Bilaterale, limbusparallele, leicht prominente Trübungen in der Hornhautperipherie; Bilateral limbus parallel slightly prominent opacities in the corneal periphery;

  • View
    225

  • Download
    3

Embed Size (px)

Transcript

  • Kasuistik

    Eine 53-jhrige, inlndische Patientin stellte sich in der Augenklinik zur Einho-lung einer zweiten Meinung vor, nach-dem augenrztlicherseits eine beidseitige Keratitis diagnostiziert und eine The-rapie mit lokalen Antibiotika, Kortiko-steroiden und Trnenersatzmitteln ein-geleitet worden war. Seit etwa 6 Wochen seien die Augen leicht gertet und leicht schmerzhaft gewesen. Begonnen htten die Beschwerden nach einer Reise mit dem Flugzeug. In den letzten Jahren wa-ren keine augenrztlichen Untersuchun-gen erfolgt. Bis auf eine Bindehautent-zndung im 19. Lebensjahr war die Au-genanamnese unauffllig, die ophthalmo-logische Familienanamnese war leer. Die Funktion war subjektiv unbeeintrchtigt. Internistische Erkrankungen waren nicht bekannt, das Allgemeinbefinden war gut. Medikamente wurden nicht eingenom-men. Auch waren keine Hinweise auf eine Exposition gegenber Staub oder to-xischen Stoffen eruierbar.

    Die Sehschrfe wurde beidseits mit 1,0 bestimmt (rechts mit +1,75 dpt sphrisch, links mit +2,25 dpt sphrisch kombiniert mit 0,75 dpt zylindrisch in 107). Der Augendruck wurde an beiden Augen mit 19 mmHg gemessen. Die Bindehaut stell-te sich beidseits reizfrei dar, eine Sekretion aus dem Bindehautsack zeigte sich nicht. Der Trnenmeniskus schien nicht ver-mindert. Im Bereich der Hornhaut fielen insbesondere im nasalen und tempora-len Lidspaltenbereich mehrere weiliche, leicht erhabene, wurstfrmige Trbun-gen auf, die eine gewisse Symmetrie of-

    fenbarten (.Abb.1a, .Abb.2a). Rechts nasal waren die Trbungen zum Zentrum hin gegen die normale Hornhaut mit Pig-mentlinien demarkiert (.Abb.1b). Zum Limbus hin zeigte sich kein freies Inter-vall. Am Limbus fand sich an beiden Au-gen ein etwas prominenteres, limbus-parallel verlaufendes Gef (.Abb.1a, .Abb.2a, b). An umschriebener Stelle

    war es zu einer diskreten Gefeinspros-sung in die Trbungen hinein gekom-men (.Abb.2b). Das Hornhautepithel war geschlossen und nicht gestippt. Zen-tral stellte sich die Hornhaut unauffllig dar. Insgesamt fanden sich keine Hinweise auf eine korneale Entzndung. Der Intra-okularbefund war regelrecht. Die Patien-tin hat blaue Irides (.Abb.1,2). Da zu-

    Ophthalmologe2014111:165167DOI10.1007/s00347-013-2935-6Onlinepubliziert:16.August2013Springer-VerlagBerlinHeidelberg2013

    J.M.Rohrbach1L.Naycheva1E.Yrk1W.Lisch21DepartmentfrAugenheilkunde,Universitts-Augenklinik,Eberhard-Karls-UniversittTbingen2Augenklinik,Johannes-Gutenberg-UniversittMainz

    Bilaterale,limbusparallele,leichtprominenteTrbungeninderHornhautperipherie

    Abb. 18RechtesAuge.aInderbersichtsaufnahmezeigensichinderPeripherieinsbesondereinder3-und9-Uhr-Positionweiliche,leichterhabene,wurstfrmige,limbusparalleleTrbungenmitSalzmann-hnlichemAspekt.ProminentesGefparallelzurtemporalenTrbung(Pfeil).BulbreBindehautreizfrei.HelleIris.bBeihhererVergrerungerkenntmanimBereichdernasalenperiphe-renhypertrophensubepithelialenkornealenDegenerationPigmentablagerungenimRandbereichzurklarenKornea(Pfeile)alsHinweisaufeineausgebliebeneProgressionindenletztenMonaten.DieBegrenzungderTrbungenzurzentralenHornhauthinisteherunscharf

    Abb. 28LinkesAuge.aInderbersichtsaufnahmeganzhnliche,relativsymmetrischeVerhltnissewierechtsmitprominenten,limbus-undlsionparallelenGefen(Pfeile).bBeihhererVergre-rungausdemlimbusparallelenGefherausumschriebene,oberflchlicheGefeinsprossung(Pfeil)ineinArealderperipherenhypertrophensubepithelialenkornealenDegenerationhinein

    165DerOphthalmologe22014 |

    Bild und Fall

  • nchst eine banale Diagnose angenom-men wurde und sich angesichts des vollen Visus und des friedlichen Befundes kei-

    ne Konsequenzen ergeben htten, wurde auf eine weiterfhrende Hornhautdiag-nostik wie Vorderabschnitts-OCT, Horn-

    D Wie lautet Ihre Diagnose?

    hautpachymetrie oder Hornhauttopogra-phie verzichtet.

    Diskussion

    Der Befund wurde zunchst als idiopathi-sche, bilaterale nodulre Salzmann-Horn-hautdegeneration [Maximilian Salzmann (18621954), 1925 [8]] eingeordnet. Dabei wurde davon ausgegangen, dass die Ver-nderungen schon seit Jahren vorhanden waren, aber erst jetzt am ehesten durch Sicca-bedingte Beschwerden infolge der Flugreise aufgefallen waren. Eine floride Keratitis war nicht anzunehmen. Es wur-den deshalb lediglich Trnenersatzmittel mehrfach pro Tag ordiniert und eine Kon-trolluntersuchung beim Augenarzt nach einigen Monaten angeraten.

    Diagnose:peripherehypertrophesubepithelialekornealeDegeneration

    In einer ganz rezenten, wenige Tage nach der Konsultation publizierten Arbeit wur-den Patienten mit ganz hnlichen Vern-derungen beschrieben, wobei die Entitt als periphere hypertrophe subepitheliale korneale Degeneration bzw. peripheral hypertrophic subepithelial corneal dege-neration (PHSCD) bezeichnet wurde [2]. Diese Diagnose ist damit auch bei unse-rer Patientin anzunehmen, ohne dass die-ses Auswirkungen auf die ausgesproche-nen therapeutischen Empfehlungen htte.

    Aufgrund der typischen Charakteris-tika (.Tab.1) scheint es geboten, die PHSCD von der normalen Salzmann-Degeneration abzugrenzen, selbst wenn das im Einzelfall sicherlich Schwierigkei-ten bereiten kann. Auch beim (vermut-lich) degenerativen Salzmann lsst sich entgegen der in der Literatur tradierten Ansicht einer postentzndlichen Reak-tion fast nie eine entsprechende Anam-nese erheben [9]. Lokalisation und Bilate-ralitt knnten entscheidende Unterschei-dungsmerkmale der PHSCD sein. Jedoch

    kann auch der normale Salzmann mit-unter bilateral vorkommen und damit ein wesentliches Dystrophiekriterium er-fllen [9]. Andererseits wiederum wre auch ein bilateraler, degenerativer Salz-mann nach bilateraler Einwirkung einer wie auch immer gearteten Noxe theore-tisch vorstellbar.

    Die PHSCD wurde erstmals 2003 bei 6 Patienten beschrieben und so be-nannt [6]. Die einige Jahre spter publi-zierte diffuse keratokonjunktivale Proli-feration [7] imponierte vor allem durch beidseitige Pseudopterygien. Salzmann-Vernderungen wurden von den Auto-ren nicht beschrieben, jedoch lassen kli-nischer Aspekt und histologische Befun-de (nonelastotic collageneous prolifera-tion with a moderate number of active fi-broblasts) zumindest an eine Nhe zur PHSCD denken. Die erstmals 2002 ver-ffentlichte pterygoide Hornhautdystro-phie drfte nicht dem Formenkreis der PHSCD zuzurechnen sein, da bei diesen Patienten Pterygien im Vordergrund stan-den, typische Salzmann-Vernderungen abgesehen von einem dezenten histolo-gischen Hinweis nicht zu verzeichnen waren und der Erbgang autosomal-domi-nant erfolgte [10].

    Die tiologie der PHSCD bleibt vor-erst unklar. Es konnten bisher weder oku-lre noch allgemeinmedizinische Ursa-chen eruiert werden. In der grten und neuesten Studie bedurften 27% der Be-troffenen keiner Behandlung, 5% bentig-ten wegen eines neu aufgetretenen Astig-matismus eine Brillenkorrektur, bei 36% waren Trnenersatzmittel ausreichend. Bei 32% der Patienten wurde wegen einer Visusminderung eine oberflchliche Ke-ratektomie erforderlich, dabei in etwa zwei Drittel der Flle an beiden Augen [2]. Die Keratektomie kann mit der Ap-plikation von Mitomycin-C-Augentrop-fen kombiniert werden [2]. Lokale Korti-kosteroide hatten bei einzelnen Patienten

    (erwartungsgem) keinen Effekt auf die Trbungen [6].

    Differenzialdiagnostisch ist neben dem echten Salzmann insbesondere an die korneale intraepitheliale Neoplasie (CIN) und die korneale Manifestation einer monoklonalen Gammopathie unklarer Si-gnifikanz (MGUS; [4]) zu denken.

    Die Autoren haben in den letzten Jah-ren mehrere Patientinnen mit ganz hn-lichen Befunden wie die hier prsentier-ten gesehen, die zunchst ebenfalls als bi-laterale Salzmann-Degeneration einge-ordnet worden waren. Damit scheint die PHSCD nicht ganz selten zu sein.

    Die Salzmann-Degeneration [1] wur-de jngst mit durchaus guten Grnden als Hornhautdystrophie (HD) klassifiziert [9], was allerdings nicht unwidersprochen blieb [5]. Die Lsung des Disputs knn-te sein, dass es den Salzmann sowohl in einer (meist einseitigen) degenerativen als auch, wie von Sundmacher postuliert [9], in einer (bilateralen) dystrophischen Va-riante gibt, wobei Letzterer der PHSCD nahe stnde. Damit htte die Liste der HD [3] mglicherweise eine neue Kandi-datin oder sogar neue Kandidatinnen, die deskriptiv vielleicht am besten als Salz-mann-hnliche periphere Hornhautdys-trophie (SPHD) zu bezeichnen wren. Ob Salzmann, PHSCD und pterygoi-der HD mglicherweise eine Erkrankung des Limbus zugrunde liegt der Aspekt der Vernderungen bei unserer Patientin spricht etwas dafr , bliebe im Rahmen weiterer Untersuchungen und Diskussio-nen zu klren.

    Korrespondenzadresse

    Prof. Dr. J.M. RohrbachDepartmentfrAugenheilkunde,Universitts-Augenklinik,Eberhard-Karls-UniversittTbingenSchleichstr.6-12,72076TbingenMartin.Rohrbach@med.uni-tuebingen.de

    166 | DerOphthalmologe22014

    Bild und Fall

  • Tab. 1 DifferenzialcharakteristikavonnodulrerSalzmann-Hornhautdegeneration(-dystrophie)undperiphererhypertrophersubepithelialerkornealerDegeneration(PHSCD)

    Salzmann-Degeneration[1] PHSCD[2,6]

    Alter Jedes,berwiegendmittleresundhheresLebensalter

    WeitberwiegendmittleresLebensalter

    Rasse Alle Wahrscheinlichnurkaukasisch

    Geschlecht Frauen>Mnner Zirka90%Frauen

    Lateralitt Deutlichmehruni-alsbilateral Zirka90%bilateral

    Irisfarbe SoweitbekanntalleFarben Weitberwiegendhell

    Aspekt berwiegendnodulr berwiegendwurstfrmig

    Lokalisation Zirka60%mittelperipheroderzentralmitfreiemIntervallzumLimbus;gesamteZirkumferenz

    Nurperipher,zumeistohneklaresIntervallzumLimbus;evtl.Bevorzugungvonnasa-lemundtemporalemSektor

    BetroffeneSchicht SubepithelialesStroma SubepithelialesStroma

    Pseudopterygien Eherselten Zirka40%

    KornealeNeovaskularisation Gelegentlich Hufig

    LimbusparalleleGefe Nichtdezidiertbeschrieben Mglich

    FlorideEntzndung Keine Keine

    Visusminderung Mglich Mglich