Biochemie svalov bukyPavla Balnov

Svalov bukyFunkce: pevod energie chemickch vazeb na mechanickou energii (z sti i na tepelnou)

Kostern svalstvo (pn pruhovan) zkl. jednotkou je mnohojadern buka o dlce nkolika cm (syncytium)

Hladk svalstvo (stny cv, GIT, moov mch, dloha) zkl. jednotkou je jednojadern buka vetenovitho tvaru

Srden sval zkl. jednotkou buka (kardiomyocyt), asto rozvtven do tvaru Y s jednm jdrem veden vzruch je zajiovno pevodnm systmem srdenm

Submikroskopick struktura kosternho svalu Obrzek byl pevzat z http://faculty.etcu.edu/currie/muscstruc.htm

Submikroskopick struktura kosternho svalu Obrzek byl pevzat z http://faculty.etcu.edu/currie/muscstruc.htm

SarkomeraObrzek byl pevzat z http://faculty.etcu.edu/currie/muscstruc.htm

svtl pruh tmav pruh

Kontraktiln a regulan blkoviny myofibrilyMyosin tvo tlust (thick) filamentum (Mr = 460 000)m vlastnosti fibrilrnho i globulrnho proteinu: 2 helixov etzce a 2 hlavice (globulrn), hexamerhlavice jsou schopn vzat a tpit ATPObrzek byl pevzat z http://www.rpi.edu/dept/bebp/molbiochem/MBweb/mb2/part/myosin.htm

Kontraktiln a regulan blkoviny myofibrilyProteiny tenkho (thin) filamentaAktin osa filamenta je tvoena aktinem: G-aktin (globulrn) nekovalentn spojenm 2 G-aktin F-aktin (fibrilrn)Tropomyosin -helixov blkovinaTroponin (Tn) je heterotrimer sloen ze 3 blkovin: Tn C (ve Ca2+ ionty), Tn T (pout cel tvar na tropomyosin) a Tn I (inhibuje ATPzu)

Dal proteiny: titin, aktinin, desmin, vimentin

Chemick reakce pi kontrakci kosternho svaluKlidov stav stimulnervov vzruch je pivdn motoneuronem do nervosvalov plotnkyAch jako meditor se vylv a ve na receptorsarkolema a membrny jsou depolarizovny (vtok Na+ do svalovho vlkna)akn potencil je penen pes T tubuly do SRuvolnn Ca2+ iont ze SR a z vnj. prosted do sarkoplazmy (10-4 M)Obrzek byl pevzat z http://www.mfi.ku.dk/ppaulev/chapter2/Chapter%202.htm

Chemick reakce pi kontrakci kosternho svaluAkceptorem Ca2+ je Tn C zmna konformace celho Tn komplexu zmna vazby Tn I na tropomyosin toto vyvol upoutn aktinu na hlavici myosinu zmna konformace hlavice obrovsk nrst ATPzov aktivity roztpen ATP na ADP a Pi hlavice zmn hel vazby asi o 450 svalov stah

http://fig.cox.miami.edu/~cmallery/150/neuro/c49x33muscle-cycle.jpg

Relaxace kosternho svaluacetylcholinesterza (ACHE) katalyzuje degradaci acetylcholinu v synaptick trbinsarkolema a T-tubuly jsou repolarizovnyodpoutn Ca2+ iont z Tn Cpumpovn Ca2+ iont do SR pomoc Ca2+/ATPzov pumpyoddlen aktinu a myosinu (peruen cross-bridges)tropomyosin se vrac do pvodn polohy (na aktinu)sarkomery se vrac do klidov polohy

relaxace svalu

Energetick metabolismus kosternho svaluATP (adenosintrifosft)- sarkoplazma m bezprostedn k dispozici ATP na 1 s intenzivn prceZdroje ATP: kreatinfosft (konc. ve svalu je asi 4 mM) kreatinfosft + ADP kreatin + ATP kreatinkinza (CK) anaerobn glykolza: produkce 2 ATP na 1 otoku aerobn glykolza + oxidan fosforylace adenyltkinza katalyzuje reakci: ADP + ADP AMP + ATP je vznamn pi nedostatku kreatinfosftu

Anaerobn ztvzprn nebo sprint = zt, kterou lze vykonat na jeden dechbl svalov vlkna (rychl vlkna II. typu) obsahuj mn myoglobinu a mitochondri ne erven vlkna, ale jsou bohat na glykogen, uren pro mohutnou, ale krtkou kontrakciprvn 1 s svalov prce je zsobena z ATP ptomnho v cytoplazm, dal sekundy jsou zsobeny z kreatinfosftu, mezitm prudce narst rychlost anaerobn glykolzyglykogenolza Glc anaerobn glykolza lakttkumulace lakttu ve svalu bolest a nava

Cyklus Coriovchlaktt je uvolnn ze svalu krev jtra glukoneogeneze (syntza Glc z lakttu) Glc uvolnna do krveObrzek byl pevzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/gluconeogenesis.html

Aerobn ztcyklistika, maratnsk bherven svalov vlkna (pomal vlkna I. typu) maj vysok obsah myoglobinu (ve O2) a mitochondri, proto jsou dleit pro aerobn zt, udruj stah po dlouhou dobupro zisk ATP slou hlavn -oxidace mastnch kyselin (FA) acetyl-CoA CKC dchac etzec + ox. fosforylaces intenzitou zte stoup energetick zvislost na sacharidech

Metabolismus aminokyselin ve svalukostern sval je schopen degradovat vtven aminokyseliny BCAA (Val, Leu, Ile) uhlkat kostry tchto AA jsou vyuity v energetickm metabolismu (CKC) a NH2 skupiny slou pro syntzu Ala, Glu a GlnAla a Gln jsou uvolovny do krev. obhu (koncentrace Ala je asi 0.42 mM a Gln 0.65 mM)Gln pedstavuje hlavn transportn formu amoniaku v organismuv jtrech jsou Ala i Gln deaminovny a vznikl amoniak je pemovn na moovinualaninov cyklus

Kreatin a kreatinfosftkreatin je syntetizovn z Gly, Arg a SAM v ledvinch a jtrech krev ve svalu fosforylace (ATP)kreatinfosft je makroergn sloueninakreatinin (odpadn produkt) moObrzek byl pevzat z http://www.medbio.info/Horn/Time%206/creatine_supplement.htmmakroergn vazba

Myoglobin (Mb)monomern hemoprotein sloen ze 153 aminokyselinschopen vzat O2 na Fe2+ hemu s mnohem vt afinitou ne hemoglobin (Hb)

Obrzky byly pevzaty z http://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobin a http://www.wiley.com/legacy/college/boyer/0470003790/structure/HbMb/mbhb_intro.htm

Hladk svalhladk sval obsahuje mn myosinu (asi 30%) a vce aktinovch filamenthladk sval neobsahuje troponin, ale jemu podobn protein kalmodulin

Obrzek byl pevzat z http://people.eku.edu/ritchisong/301notes3.htm

Chemick reakce pi kontrakci hladkho svaluObrzek byl pevzat z http://www.cvphysiology.com/Blood%20Pressure/BP026.htmmyosinkinza (MLCK) fosforyluje lehk etzce myosinu(hlavice) vazba na aktin stah

Srden svalkardiomyocyt obsahuje velk mnostv mitochondri a myoglobinuvyaduje vlun aerobn metabolismus neme pracovat na kyslkov dluh, netvo se lakttZdroje energie:mastn kyseliny laktt Glc ketoltky

Pyr Pyr

acetyl-CoA CKC ox. fosforylace ATP

Chemick reakce pi kontrakci srdenho svalu Obrzek byl pevzat z http://www.cvphysiology.com/Cardiac%20Function/CF020.htmzdrojem Ca2+ je extracelulrn tekutina

DiagnostikaV chemick diagnostice nemoc sval se vyuv:kreatinkinza (CK) CK-MM izoenzym (sval), CK-MB izoenzym (myokard)aktivita CK-MB v krvi je pmo mrn rozsahu tkovho pokozenlakttdehydrogenza (LD), asparttaminotransferza (AST)po infarktu myokardu IM indikuje plazmatick hladina tchto enzym rozsah zasaenho loiskatroponin I = vborn marker pro stanoven akutnho IMmyoglobin se uvoluje do krve po pokozen kosternho i srdenho svalu (p. crush syndrom) mo