Blasenmole und gestationsbedingte trophoblastäre Neoplasien; Hydatidiform moles and gestational trophoblastic neoplasia;

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  • Gynkologe201346:817822DOI10.1007/s00129-013-3166-2Onlinepubliziert:7.November2013Springer-VerlagBerlinHeidelberg2013

    J.Salmen1B.Rack2D.Varga1J.Huober1W.Janni11UniversittsfrauenklinikUlm2FrauenklinikderLMUMnchen,FrauenklinikMaistrae,CampusInnenstadt,Mnchen

    BlasenmoleundgestationsbedingtetrophoblastreNeoplasien

    Definition

    Die Trophoblasttumoren sind eine heterogene Gruppe von Tumoren unterschiedlicher Genese und Ausprgung. Unterschieden werden die nichtgestationellen und die gestationellen Trophoblasterkrankungen, die schwangerschaftsassoziierten Formen sind deutlich hufiger. Im englischen Sprachraum werden sie auch als gestational trophoblastic disease (GTD) oder gestational tropho blastic tumors (GTT) bezeichnet. Zu dem Formenkreis zhlen unter anderem die Partial mole, die komplette Blasenmole , die invasive Blasenmole, das Chorionkarzinom, der Plazentabetttumor (placental site trophoblastic tumor, PSTT) und der epitheloide Trophoblasttumor (epitheloid trophoblastic tumor). Die vier letztgenannten Krankheitsbilder gehren zu den gestationsbedingten trophoblastren Neoplasien (GTN; [1]).

    EpidemiologieundRisikofaktoren

    Weltweit findet sich eine unterschiedliche Verteilung. Die Inzidenz fr eine Blasenmole liegt zwischen 231299/100.000 Schwangerschaften, GTN treten deutlich seltener auf. In Nordamerika und Europa betrgt ihre Hufigkeit 1/10001500 Schwangerschaften, in Asien und Lateinamerika liegt sie mit 112/500 Schwangerschaften hher [2].

    Die beiden Hauptrisikofaktoren fr das Auftreten einer gestationsbedingten Trophoblasterkrankung sind das mtterliche Alter sowie eine gestationsbedingte Trophoblasterkrankung in der Eigen

    anamnese. Sowohl Frauen 35 Jahre haben ein erhhtes Risiko. Mit Erreichen des 50. Lebensjahres steigt die Inzidenz nochmals deutlich an [3, 4].

    Hatte die Patientin eine Partialmole , eine komplette Blasenmole oder eine Tro phoblastneoplasie in der Vorgeschichte , liegt das Wiederholungsrisiko in Folgeschwangerschaften bei 1% [5]. Deutlich hher, bei 23,1%, liegt das Wiederholungsrisiko bei 2 molaren Schwangerschaften in der Anamnese [6]. Auch eine familire Hufung wird beschrieben. Eine Erklrung fr das familir gehufte Auftreten von Trophoblasterkrankungen kann der Nachweis einer genetischen Mutation bei diesen Familie zu sein. Insbesondere NLRP7Mutationen gehen mit einem erhhten Risiko fr eine Blasenmole einher [7]. Weitere Risikofaktoren sind Rauchen (>15 Zigaretten/Tag), vorausgegangene Aborte, die mtterliche Blutgruppe A, B oder AB, die lngerfristige Einnahme oraler Kontrazeptiva und ein VitaminAMangel [2, 8, 9].

    Blasenmole

    Symptome

    Ein hufiges Symptom bei der Erstvorstellung ist die vaginale Blutung, die in seltenen Fllen mit dem Abgang von Blschen verbunden sein kann. Differenzialdiagnostisch sind in der frhen Schwangerschaft Abortformen zu bercksichtigen (Abortus imminens, Abortus inci piens, Abortus completus, Abortus incompletus). Desweiteren kann eine Blasenmole ber

    einen intensiv wachsenden Uterus diagnostiziert werden, d. h. es zeigt sich eine deutliche Diskrepanz zwischen Schwangerschaftsalter und Uterusgre.

    BeinichtzeitgerechterUterusgresindauchPolyhydramnionundMehrlingsgravidittauszuschlieen

    Bei deutlich vergrertem Uterus sollte immer ausgeschlossen werden, dass dieser aufgrund einer falschen Terminberechnung, eines Polyhydramnions oder einer Mehrlingsschwangerschaft vorliegt. Laborchemisch fllt ein deutlich erhhter HCG(humanes Choriongonadotropin)Wert auf. Bedingt durch die hohen HCGWerte knnen die Patientinnen an einer Hyperemesis gravidarum oder an einer Hyperthyreose leiden oder Symptome eine Preklampsie aufweisen. An den Ovarien knnen Thekaluteinzysten auftreten, die in seltenen Fllen mit einem Aszites verbunden sind.

    Diagnostik

    Goldstandard bei der Diagnostik sind die Bestimmung des HCG sowie die Sonographie. Zu beachten ist, dass bei der partiellen Blasenmole der HCG Wert teilweise nur leicht erhht ist. Bei der kompletten Blasenmole ist er hingegen deutlich erhht, oft weist er Werte >200.000 IU/l auf. Sonographisch stellt sich eine vergrerte Plazenta dar, sie kann von blasigen Strukturen durchsetzt

    Leitthema

    817DerGynkologe112013 |

    RedaktionK.Friese,MnchenF.Kainer,Nrnberg

  • Zusammenfassung Abstract

    Gynkologe201346:817822 DOI10.1007/s00129-013-3166-2Springer-VerlagBerlinHeidelberg2013

    J.SalmenB.RackD.VargaJ.HuoberW.Janni

    Blasenmole und gestationsbedingte trophoblastre Neoplasien

    ZusammenfassungHintergrund. TrophoblasttumorenstelleneineheterogeneGruppevonTumorendar.ZudemFormenkreiszhlenunteranderemdiePartialmole,diekompletteBlasenmole,dieinvasiveBlasenmole,dasChorionkarzi-nom,derPlazentabettTumorundderepi-theloideTrophoblasttumor.DievierzuletztgenanntenKrankheitsbildergehrenzudengestationsbedingtentrophoblastrenNeo-plasien(GTN).ZielderArbeit. IndervorliegendenArbeitwirdeinebersichtberSymptome,Diag-nostikundTherapiederBlasenmoleundderGTNgegeben.KlinischeSymptome. Diehufigstenklini-schenSymptomesinddievaginaleBlutungsowieeinedeutlicherhhteKonzentrationanhumanemChoriongonadotropin(HCG).Da-nebenkanneinintensivwachsenderUteruszurDiagnosestellungfhren.SeltenertretenBeschwerdenaufgrundeinerbereitsstattge-fundenenMetastasierungauf.Diagnostik. GoldstandardsinddieVaginal-sonographiesowiedieBestimmungdesHCG.EinehistologischeSicherungisterforderlich.

    BeiderDiagnoseeinerGTNisteinStagingzurDetektionvonMetastasenerforderlich.Therapie. DieTherapiederWahlbeiderpartiellenoderkomplettenBlasenmoleistdieoperativeIntervention.Bevorzugtwer-densolltedieSaugkrettage,dasiemitdergeringstenPerforationsgefahreinhergeht.Beidengestationsbedingtentrophoblast-renNeoplasienrichtetsichdieTherapienachdemStadiumderErkrankung.JenachSta-diumwirdeineMono-odereinePolychemo-therapieverabreicht.Fazit. AuchwenndieInzidenzderTropho-blasterkrankungengeringist,kanndieseEr-krankungmiteinerrelevantenmaternalenMorbidittassoziiertsein.AusdiesemGrundisteinefrhzeitigeDiagnosestellungundeinestadiengerechteTherapievonentschei-denderBedeutungfrdiePrognose.

    SchlsselwrterHydatiformeMoleTrophoblasttumorChorionkarzinomGestationsbedingtetrophoblastreNeoplasieHumanesChoriongonadotropin

    Hydatidiform moles and gestational trophoblastic neoplasia

    AbstractBackground. Trophoblasticdiseasesinclud-inghydatidiformmoles(completeorpartial),choriocarcinoma,placentalsitetrophoblas-tictumorandepithelioidtrophoblastictumorareaheterogeneousgroupoftumorsalsore-ferredtoasgestationaltrophoblasticneopla-sia(GTN).Aimofthispaper. Anoverviewontheclin-icalmanifestations,diagnosticsandthecur-renttreatmentofGTNisprovidedinthisar-ticle.Clinicalmanifestations. Themostcommonclinicalsymptomsarevaginalbleedingoranenlargeduterus.Serumhumanchorionicgo-nadotropin(HCG)levelsareelevated.Intherarecaseofmetastasesthesesymptomscanleadtotheprimarytumor.Diagnostics. UltrasoundoftheuterusincombinationwithdeterminationofserumHCGlevelsisthegoldstandardforthediag-

    nosis.Onceamalignancyissuspectedhisto-logicalconfirmationisnecessary.IfaGTNisdiagnosedascreeningfordistantmetastasesisrecommended.Therapy. Therecommendedtherapyofhy-datidiformmolesisultrasound-guidedvac-uumcurettage.DependingonthestageofaGTNthetreatmentvariesbetweensingleagentandpolychemotherapy.Conclusion. Althoughtrophoblasticmalig-nanciesareraretumors,maternalmorbidityisconsiderablehigh.Earlydiagnosisandad-equatestage-orientedtherapyincreasetheprognosisforpatients.

    KeywordsHydatidiformmoleChoriocarcinomaTrophoblasticdiseaseHumanchorionicgonadotropinGestationaltrophoblasticneoplasia

    sein. Bei der Partialmole ist in der Regel ein Embryo oder Fet entwickelt, der jedoch unterschiedlich schwere Fehlbildungen aufweist. Bei der kompletten Blasenmole zeigen sich nur zystische Strukuren ohne den Nachweis einer Fetalanlage.

    Neben dem Uterus sollte den Ovarien besondere Beachtung bei der Sonographie geschenkt werden, um eventuell vorhandene Thekaluteinzysten zur Diagnosestellung mit heranzuziehen.

    Therapie

    Bei Verdacht auf eine partielle oder komplette Blasenmole ist eine operative Therapie indiziert. Diese dient der histologischen Sicherung, der Linderung der Beschwerden der Patientin und der Vermeidung von Sekundrkomplikationen.

    Properativ sollte der HCGWert als Ausgangswert fr die folgenden Kontrollen bestimmt werden. Daneben sollten ein Blutbild erstellt sowie Elektrolyte, Leber/Nierenwerte und Schilddrsenparameter bestimmt werden. Auf das eventuelle Vorliegen einer Preklampsie sollte geachtet werden. Ferner zum Standard zhlen die Bestimmung der Blutgruppe sowie die Bereitstellung von Bluttransfusionen fr den Fall des Auftretens von starken Blutungen. Auch wenn bei einer kompletten Mole kein Fetus darstellbar ist, ist die Gabe des AntiRhImmunglobulins bei Rhnegativen Frauen indiziert, da auch das Trophoblastgewebe das RhAntigen exprimiert.

    Mittel der Wahl zur schonenden Uterusentleerung ist die Saugkrettage, da

    sie mit der geringsten Perforationsgefahr einhergeht. Sie kann unter sonographischer Kontrolle durchgefhrt werden. Im Vergleich mit der medikaments induzierten Ausstoung geht die Saugkrettage mit einer deutlich

    hheren Rate an kompletter Uterusentleerung und weniger verstrkten Blutungen einher [10]. Bei abgeschlossener Familienplanung kann die Hysterektomie eine alternative Therapieoption sein. Sie schtzt vor einer lokalen Inva

    Tab. 1 FIGO:anatomischesStaging.(Nach[14])

    FIGO-Stadi-um

    Lokalisation

    I ErkrankungaufdenUterusbegrenzt

    II TumorauerhalbdesUterus,jedochaufdenGenitaltraktbegrenzt(Adnexe,Vagina,Ligamentumlatum)

    III PulmonaleMetastasierungmitoderohneEinbeziehungdesGenitaltraktes

    IV VorliegenweitererMetastasierung(mitoderohneLungenmetasta-sen)

    818 | DerGynkologe112013

  • sion, jedoch nicht vor einer Fernmetastasierung.

    DEineAdnexektomieistnichterforderlich;nurbeigroen,symptomatischen,Th

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