Boala hemolitica a nou-nascutului prin incompatibilitate de grup ABO

Descriere generala

Boala hemolitica a nou-nascutului (eritroblastoza fetala, izoimunizare, incompatibilitate de grup/Rh) are loc atunci cand hematiile (globulele rosii) fetale ce poseda un antigen care lipseste de pe hematiile materne traverseaza placenta in circulatia materna si stimuleaza productia de anticorpi. Acesti anticorpi se intorc in circulatia fetala si determina distrugerea hematiilor fetale.

Mecanismul izoimunizarii este identic cu cel al izoimunizarii Rh. Conditia biologica necesara este ca mama sa fie grup 0/I iar copilul de grup A/II, B/III sau AB/IV.Femeile de grup 0/I au anticorpi heteroimuni naturali (izohemaglutinine alfa si beta) de tip Ig M care au molecula mare si nu traverseaza bariera placentara. Nu ajung la fat. O mama O/I se poate imuniza la antigenul hematiilor fetale (A, respectiv B, AB) in aceleasi conditii ca si in izoimunizarea Rh (prin transfuzie fetomaterna) rezultand anticorpi anti-A sau anti-B ce pot traversa placenta si duc la izoimunizarea fatului.Izoimunizarea ABO apare mai rar decat este intrunita conditia biologica de incompatibilitate, pentru ca antigenele A, B sunt slab dezvoltate la fat si nu toate femeile pot fabrica anticorpi imuni in toate conditiile descrise anterior. Astfel, desi 20% din cupluri sunt incompatibile in sistem ABO, izoimunizarea devine posibila in aprox 3% din cazuri.

Simptome

Boala apare in 40-50% din cazuri la primul nascut, tabloul clinic fiind caracterizat prin icter precoce, anemie usoara sau moderata, hepato-splenomegalie.

Investigatii radioimagistice si de laborator

Prenatal: determinarea anticorpilor anti A/B se deceleaza la mama doar in 2/3 din cazuri.Postnatal: determinarea nivelului hemoglobinei, bilirubinei directe, reticulocitoza, test Coombs indirect pozitiv, test Coombs direct deseori negativ.

Diagnostic si tratament

Diagnostic:Aspectul clinic asociat cu teste de laborator: determinarea anticorpilor anti A (anti B) la mama, test Coombs adesea negativ, prezenta sferocitelor (care depasesc 15% din totalul de hematii) constituie elementele necesare pentru un diagnostic pozitiv.

Conduita terapeutica: Fototerapie si Fenobarbital in formele cu icter moderat; in cazurile severe exsanguinotransfuzie.

Evolutie - Complicatii - Profilaxie

Evolutia este favorabila in cazul formelor usoare si moderate. Hidropsul fetal se asociaza cu supravietuirea in doar 15% din cazuri.

Complicatiile sunt reprezentate de icter nuclear, anemie tardiva.

In cazul incompatibilitatii de grup nu se cunosc metode profilactice iar diagnosticul prenatal nu este posibil. Nu exista metode predictibile privind posibilitatea recurentei izoimunizarii ABO la sarcinile urmatoare.

Recomandari Medicale: Dispensarizarea atenta a gravidelor cu stabilirea precoce a diagnosticului corect si aplicarea masurilor terapeutice necesare.