Upload
asketeriono
View
1.039
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
BOli carentiale in pediatrie
Citation preview
PATOLOGIA CARENŢIALĂPATOLOGIA CARENŢIALĂ
(MALNUTRIŢIA, ANEMIA HIPOCROMĂ, RAHITISMUL)
MALNUTRITIA MALNUTRITIA – importanţa problemei– importanţa problemei
• Este prima cauză de morbiditate şi mortalitate la copil în Este prima cauză de morbiditate şi mortalitate la copil în ţările subdezvoltate;ţările subdezvoltate;
• Anual decedează aproximativ 14 mil. înainte de vârsta Anual decedează aproximativ 14 mil. înainte de vârsta scolarăscolară
• 50% din malnutriţie se instalează in primele 6 luni de viaţă, 50% din malnutriţie se instalează in primele 6 luni de viaţă, suprapunându-se perioadei de maximă dezvoltare a SNC;suprapunându-se perioadei de maximă dezvoltare a SNC;
• Favorizează o sensibilitate crescută la infecţii, acestea Favorizează o sensibilitate crescută la infecţii, acestea agravează deficitul iniţial, deci un cerc vicios;agravează deficitul iniţial, deci un cerc vicios;
• Apărută la vârstă mică, durând o perioadă prelungită va Apărută la vârstă mică, durând o perioadă prelungită va favoriza handicapuri psihice permanente; favoriza handicapuri psihice permanente;
• În România se regăseşte cu o frecvenţă crescută, mai ales la În România se regăseşte cu o frecvenţă crescută, mai ales la vârste mici ca urmare: vârste mici ca urmare: înţărcare precoce,înţărcare precoce, incapacitatea incapacitatea asigurării unei alimentaţii artificiale corecte la sugarii mici, asigurării unei alimentaţii artificiale corecte la sugarii mici, defavorizaţi, numărul mare de copii abandonaţi sau din defavorizaţi, numărul mare de copii abandonaţi sau din familii dezorganizate.familii dezorganizate.
MALNUTRIŢIA- definiţieMALNUTRIŢIA- definiţie
Tulburare cronică a stării de nutriţie datorată insuficienţei Tulburare cronică a stării de nutriţie datorată insuficienţei aportului nutritiv (aportului nutritiv (CALORIC şi/sau PROTEICCALORIC şi/sau PROTEIC) specifică ) specifică perioadei de sugar şi copil mic.perioadei de sugar şi copil mic.
Se caracterizează prin:Se caracterizează prin:
- greutate mică în raport cu vârsta;- greutate mică în raport cu vârsta;
- în formele cronice, printr-o greutate mică în - în formele cronice, printr-o greutate mică în raport raport
cu talia (abateri cu talia (abateri > de 2 devia> de 2 deviaţii standard);ţii standard);
- asocierea de deficite nutriţionale şi vitaminice - asocierea de deficite nutriţionale şi vitaminice
((anemie, rahianemie, rahittism, avitaminozăism, avitaminoză))
PARTICULARITĂŢI EPIDEMIOLOGICEPARTICULARITĂŢI EPIDEMIOLOGICE
• Dependenţa de vârstăDependenţa de vârstă (cel mai frecvent apare în primul trimestru de viaţă
când are loc cel mai intens ritm de creştere
postnatală, şi când vulnerabilitatea sugarului la
deficienţe nutriţionale este maximă)
• Dependenţa de sexDependenţa de sex• Dispoziţia sezonieră Dispoziţia sezonieră (toamna)
• Corelaţia cu alimentaţiaCorelaţia cu alimentaţia (în primele 6 luni predomină la sugarii alimentaţi
artificial, după 6 luni la sugarii la care nu se
îmbogăţeşte cant./calitativ alimentaţia)
• Condiţiile socio-economiceCondiţiile socio-economice• Factorii predispozanţi Factorii predispozanţi (prematuritatea, deficitele de îngrijire, infecţiile
repetate)
STADIALIZAREA MALNUTRIŢIEISTADIALIZAREA MALNUTRIŢIEI
1.1. MALNUTIRŢIEMALNUTIRŢIE
- uşoară (distrofie gr. I,
hipotrofie, “copil slab”)
- medie (distrofie gr. II)
2. MALNUTRIŢIE SEVERĂ 2. MALNUTRIŢIE SEVERĂ (distrofie gr. III)
- MPC severă (Marasm, atrepsie)
- MP severă:
Forma acutăForma acută (Kwashiorkor)
Forma cronicăForma cronică
(Kwashiorkor – marasm)
ETIOLOGIA MALNUTRITIEI (1)ETIOLOGIA MALNUTRITIEI (1)
1.1. Deficitul aportului alimentarDeficitul aportului alimentar
- cantitativ- cantitativ: hipogalactie maternăhipogalactie maternă
diversificare precocediversificare precoce
diluţii necorespunzătoare sau zaharare insuficientădiluţii necorespunzătoare sau zaharare insuficientă
diete restrictivediete restrictive
tabu alimentartabu alimentar
dificultăţi de alimentaţie (dificultăţi de alimentaţie (regurgitaţii cronice, vărsături regurgitaţii cronice, vărsături
cronice, anomalii bucalecronice, anomalii bucale))
- - calitativ: calitativ: carenţă de GLUCIDE carenţă de GLUCIDE
carenţa de PROTEINE (carenţa de PROTEINE (distrofie edematoasă prin exces de
făinoase sau folosirea de proteine
cu valoare biologică scăzută)
carenţa de LIPIDE (carenţa de LIPIDE (folosirea îndelungată de produse
semiecremate)
ETIOLOGIA MALNUTRITIEI (2)ETIOLOGIA MALNUTRITIEI (2)
2. 2. Infecţii repetate sau trenanteInfecţii repetate sau trenante
- infecţii enterale sau parenterale - infecţii enterale sau parenterale ((otite, OM, ITU, diaree bacteriană,
TBC, lues, bronhopneumonie, etc.)
3. 3. Carenţe psiho-socialeCarenţe psiho-sociale
- deprivare maternădeprivare maternă
- neglijarea ritmului fiziologic al alimentaţiei- neglijarea ritmului fiziologic al alimentaţiei
- lipsa de igienă- lipsa de igienă
- frig, poluare- frig, poluare
- hospitalism- hospitalism
4. 4. Afecţiuni psihosomaticeAfecţiuni psihosomatice
- anorexie nervoasăanorexie nervoasă
- boli organice - boli organice ((stenoză hipertrofică de pilor, MCC, FKP, malformaţii
digestive, celiachie)
- paralizii cerebrale cu tulburări de deglutiţie- paralizii cerebrale cu tulburări de deglutiţie
BILANŢUL NUTRIŢIONAL (1)BILANŢUL NUTRIŢIONAL (1)
1.1. Criterii antropometriceCriterii antropometrice
2.2. Criterii cliniceCriterii clinice
3.3. Criterii biologiceCriterii biologice
4.4. Criterii funcţionaleCriterii funcţionale
5.5. Criterii anatomo-patologiceCriterii anatomo-patologice
BILANŢUL NUTRIŢIONAL (2)BILANŢUL NUTRIŢIONAL (2)
1.1. Criterii antropometriceCriterii antropometrice- IP - IP = G reala/G ideala= G reala/G ideala
gr. 1 = 0,89 – 0,76 (deficit ponderal 10-25%) gr. 2 = 0,75 – 0,61 (deficit ponderal 25-40%) gr. 3 = 0,60 (deficit ponderal pest 40%)
- IN = G reala/G corespunzatoare talieiIN = G reala/G corespunzatoare taliei gr. 1= 0,89 - 0,81 gr. 2= 0.80 – 0,71 gr. 3= 0,70
In MPC existIn MPC existăă 3 grade 3 grade In MP existIn MP existăă 2 grade : gr. 1 = 0,80- 0,60 2 grade : gr. 1 = 0,80- 0,60 gr. 2 = 0,60 (deficit ponderal > 40%)gr. 2 = 0,60 (deficit ponderal > 40%)
- perimetrul cranian- perimetrul cranian- pliul cutanat tricipital- pliul cutanat tricipital- perimetrul brat mediu- perimetrul brat mediu
BILANŢUL NUTRIŢIONAL (BILANŢUL NUTRIŢIONAL (33))
2. 2. Criterii cliniceCriterii clinice- - anamneza
- examen clinic: disparitia tesutului celular subcutanat grosimea pliului tricipital, lateroabdominal turgorul curba ponderala aspectul tegumentelor troficitate, tonus muscular varsta osoasa aparitia dentitiei alte modificari clinice: hipotermia bradicardia reactia paradoxala la foame reactia paradoxala alimentara sensibilitatea la post
BILANŢUL NUTRIŢIONAL (BILANŢUL NUTRIŢIONAL (44))
3.3. Criterii functionaleCriterii functionale
- - toleranţa digestivă în raport cu vârsta biologică
- reactivitatea imunologică – scade rezistenţa la infecţii
- dezvoltarea neuropsihică ( tonus muscular, postura, motilitatea,
dezvoltarea limbajului, afectivitatea, etc.)
4. Criterii biochimice
- investigaţii pentru demonstrarea infecţiilor (Hb., urocultură,
coprocultură, H., sumar urină, ex.
ORL , reactanţi de faza acută, Rg.) - aprecierea capitalului proteic
- constante ale hemostazei
- dozări ale oligoelementelor şi vitaminelor
- status imunologic: imunitate celulară, umorală, complement seric,
BILANŢUL NUTRIŢIONAL (5)BILANŢUL NUTRIŢIONAL (5)
5. Criterii histologice: apreciază consecinţele deficitelor nutriţionale
de la nivelul organelor, ţesuturilor în care ritmul
de multiplicare este rapid
- biopsia intestinalăbiopsia intestinală (atrofie vilozitară, scaderea multiplicării
enterocitelor)
- biopsia ganglionară biopsia ganglionară (atrofie limfocitară)
Criterii M.P.C. gr.l M.P.C. gr. II M.P.C. gr. III (atrepsie, marasm)
IP-IN-deficit ponderal
IP=0,90-0,76
IN=0,90-0,81
Deficit ponderal<25%
IP=0,75-0,6
IN=0,80-0,71
Deficit ponderal 25-40%
IP<0,6
IN< 0,7
Deficit ponderal>40%
Talia Normală Normală Scăzută
Curba ponderală Staţionară Descendentă în trepte Descendentă continuu
Ţesut adipos Diminuat pe abdomen şi torace
Dispare pe membre Absenţa bulei B
Pliu cutanat abdominal
<1,5 cm 0,5cm <0,5cm
Tegumente Normal colorate Palide Tulburări trofice:
-piele sbîrcită, cenuşie, “prea largă”
-fese cu aspect de “pungă tabacică”
-eritem fesier, escare
Aspect Sugar slab Sugar foarte slab
(se văd coastele)
Faţa triunghiulară, şanţ nazogenian adânc, bărbia ascuţită, buze subţiri, frunte încreţită, privire vioaie în contrast cu starea generală, abdomen destins de volum “de batracian”, uneori edeme.
Criterii M.P.C. gr.l M.P.C. gr. II M.P.C. gr. III
Activitate motorie şi neuropsihică
Normală Hipotonie musculară
Vioiciune parţial păstrată
Sugar apatic, hiporeactiv
Toleranţă digestivă
Normală sau uşor scăzută; apetit normal
Scăzută; apetit scăzut Compromisă, apare diareea “de foame” sau infecţioasă
Rezistenţă la infecţii
Uşor scăzută Scăzută Prăbuşită
Activităţi metabolice
Consum de oxigen normal sau uşor crescut
Metabolism de înfometare:
-scăderea consumului de oxigen
-scăderea metabolismului bazal
-tendinţă de hipotermie
-insuficienţă circulatorie
Homeostazie total perturbată.
Hipotermie, bradicardie, tendinţă de colaps
Reversibilitate Reversibilă Reversibilă Greu reversibilă
Prognostic Bun Favorabil Rezervat
MALNUTRIŢIA PROTEICĂ EXTREMĂ (Kwashirkor)
• Se produce în două circumstanţe principale:- insuficienţă nutriţională proteică prelungită- infecţii acute, la un copil cu marasm nutriţional, sau infecţii
cronice recidivante
• Apare la sugarii mari sau la copii de 1-3 ani;• Caracteristici: edeme
modificări ale tegumentelor şi fanerelor (părul, unghiile sunt atrofice, hiperkeratoză, depigmentarea părului şi tegumentelor cu aspect de dermatoză pelagroidă)
hepatomegalie importată prin infiltraţie grasă musculatură atrofică anorexie severă, apatie, scăderea toleranţei digestive şi
a rezistenţei la infecţii cu episoade de diaree anemie deficit de mineralizare osoasă tetanie hipocalcemică
FORME INTERMEDIARE (Kwashiorkor-marasm)
• Între cele două forme extreme există o multitudine de cazuri care prezintă trăsături ale amândoura, ilustrând efectele combinate ale carenţei nutriţionale şi ale infecţiilor supraadăugate:
- topirea musculaturii şi a ţesutului subcutanat;
- oprirea/încetinirea creşterii staturale;
- edeme
- hepatomegalie prin infiltraţie grasă
- modificări ale tegumentelor şi mucoaselor
FORME PARTICULARE DE MALNUTRIŢIE
1. Distrofia de făinoase
2. Distrofia de război (malnutriţie proteică)
3. Malnutriţia edematoasă (FKP, Celiachie)
4. Malnutriţia proteică rezultată din pierderi excesive de proteine, necompensate prin aport (SN, enteropatii exudative)
5. Distrofia laptelui de vacă (dezechilibru între principiile nutriţionale comparativ cu nevoile sugarului)
TRATAMENT – principii (1)TRATAMENT – principii (1)
1. Tratament profilactic previne malnutritia- alimentatie naturala in primele 4-6 luni;
- ATENŢIE la alimentaţia artificială: tipul de lapte adaptat la vârstă
diluţie corespunzătoare
zaharare sau îmbogăţire cu MO
- respectare a calendarului de vaccinări şi tratament corect al
infecţiilor;
- asanarea condiţiilor de mediu şi sociale necorespunzătoare
2. Tratament propriu-zis- tratament dietetic
- tratament antiinfecţios
- corectarea deficitelor nutriţionale asociate
- stimulare neuropsihică
- dispensarizare corectă
TRATAMENT – principii (TRATAMENT – principii (22))Regimul dieteticRegimul dietetic
1.1. TRATAMENTUL FORMELOR UŞOARE ŞI MEDII DE MALNUTRIŢIETRATAMENTUL FORMELOR UŞOARE ŞI MEDII DE MALNUTRIŢIE
În primele 6 luniÎn primele 6 luni
a/ Hipogalactie maternă:a/ Hipogalactie maternă:
- dacă toleranţa digestivădacă toleranţa digestivă este bunăbună se va trece la alimentaţie mixtă cu
lăpturi adaptatelăpturi adaptate (Similac, Humana, NAN etc.) sau parţial adaptateparţial adaptate
(Milumil)
- dacă toleranţa digestivădacă toleranţa digestivă este redusă parţial redusă parţial se vor folosi preparate dietetice cu conţinut redus în lactoză (Humana HN, Milupa HN, Morinaga NL33, Nutrilon low lactose, etc.)
CONCOMITENT SE REGLEAZĂ ORARUL MESELOR, CONCENTRAŢIA CONCOMITENT SE REGLEAZĂ ORARUL MESELOR, CONCENTRAŢIA PRETARATULUI DE LAPTE ŞI TEHNICA DE ALIMENTAŢIEPRETARATULUI DE LAPTE ŞI TEHNICA DE ALIMENTAŢIE
b/ Alimentaţia mixtă sau artificială:b/ Alimentaţia mixtă sau artificială:
- se corectează deficitele cantitative/calitative ale dietei
c/ Sugar de 5-6 luni nediversificatc/ Sugar de 5-6 luni nediversificat, se va începe diversificarea
TRATAMENT – principii (3)TRATAMENT – principii (3)Regimul dieteticRegimul dietetic
2. TRATAMENTUL FORMELOR 2. TRATAMENTUL FORMELOR SEVERESEVERE DE DE MALNUTRIŢIEMALNUTRIŢIE
- FAZA INIŢIALĂ- FAZA INIŢIALĂ
- FAZA DE - FAZA DE ““REPAREREPARE””
- FAZA DE CONVALESCENŢĂ- FAZA DE CONVALESCENŢĂ
TRATAMENT – principii (4)TRATAMENT – principii (4)Regimul dieteticRegimul dietetic
2.1. FAZA INIŢIALĂ: 2.1. FAZA INIŢIALĂ: Corectarea dezechilibrelor circulatorii, HE şi ABCorectarea dezechilibrelor circulatorii, HE şi AB
:: Tratamentul complicaţiilor infecţioase Tratamentul complicaţiilor infecţioase
:: Încercarea de a restabili un aport caloric şi Încercarea de a restabili un aport caloric şi
nutritiv adecvat pentru a se relua creşterea nutritiv adecvat pentru a se relua creşterea
(75 - (75 - 100cal/kg/zi 100cal/kg/zi + 2- 3 g de prot./kg/zi+ 2- 3 g de prot./kg/zi))
2.2. FAZA DE 2.2. FAZA DE ““REPARREPARE”:E”:Terapie dieteticTerapie dieteticăă 175 – 200 cal/kg/zi + 175 – 200 cal/kg/zi +
4 g de prot./kg/zi +4 g de prot./kg/zi +
9,5 g de lipide/kg/zi +9,5 g de lipide/kg/zi +
18,3 g de HC/kg/zi + 18,3 g de HC/kg/zi +
oligoelemente si mineraleoligoelemente si minerale
TRATAMENT – principii (5)TRATAMENT – principii (5)Regimul dieteticRegimul dietetic
2.3. FAZA DE CONVALESCEN2.3. FAZA DE CONVALESCENŢĂŢĂ
Obiective: Obiective: restabilirea compoziţiei corporale
: consolidarea vindecării nutriţionale
- aport proteicproteic şi energeticenergetic capabile să determine accelerarea procesului de creştere după primele 2-3 săptămâni de la iniţierea dietei;
- un tratament dietetic corecttratament dietetic corect poate să conducă la o recuperare clinică în 6-8 săptămâni;
TRATAMENT – principii (6)TRATAMENT – principii (6)Regimul dieteticRegimul dietetic
Raţia recomandată pentru recuperarea nutriţionalăRaţia recomandată pentru recuperarea nutriţională: :
- proteine, iniţial, 1-1,5g/kg/zi crescând progresiv la 4-5 g/kg/zi;
(ATENŢIEATENŢIE, regimurile hiperproteice pot produce perturbări metabolice cu hiperamoniemie, cu creşterea ureei sanghine, acidoză metabolică, deshidratare)- Relaţia optimă între aportul proteic şi caloric este de 35-40 Kcal. pentru 1 g de proteină;- Nu se începe un regim hiperproteic dacă nu există toleranţă digestivă capabilă să asigure un aport energetic corect;- Aceste raţii calorice crescute se menţin pe perioade scurte de 1-2 săptămâni, apoi se recomandă scăderea raţiei la 160-180 Kcal/kg/zi;- Când IP = 0,80 sunt suficiente 140-150 cal/kg/zi;
CRITERII DE URMARIRE A RECUPERARII CRITERII DE URMARIRE A RECUPERARII NUTRITIONALENUTRITIONALE
• Monitorizarea scaunelorMonitorizarea scaunelor• Curba ponderalaCurba ponderala (se reia lent după 2-3 săptămâni de la
refacerea toleranţei digestive şi atingerea valorii optime a raţiei calorice şi proteice)
• Redresarea imunologică Redresarea imunologică (după 25-30 zile de la începerea terapiei dietetice )
• Normalizarea histochimică a mucoasei intestinale Normalizarea histochimică a mucoasei intestinale (după 3-4 luni)
EVOLUŢIEEVOLUŢIE
1. Formele uşoare şi medii de MPC
- recuperarea este rapidă prin măsuri nutriţionale
2. Formele severe de MPC
- fără tratament dietetic mortalitate de 100%, cu mijloace terapeutice mortalitate sub 10%
- aport esenţial la îmbunătăţirea supravieţuirii: terapia antiinfecţoasă
: reechilibrarea HE
: ameliorarea dietei
3.3. Formele severe de MPFormele severe de MP- mortalitate între 10-40%;
- Cele mai multe decese se produc în primele 24 ore de la internare prin tulburări electrolitice acute şi modificări biochimice ireversibile
COMPLICAŢIICOMPLICAŢII
1.1. Imediate:Imediate: infecţioase
2.2. La distanţăLa distanţă: : creştere somatică deficitară (G, schelet) masa corporală dezvoltarea SNC şi performanţele intelectuale FACTORI DE PROGNOSTICFACTORI DE PROGNOSTIC
- severitatea malnutriţiei- vârsta la care s-a realizat malnutriţia- caracterul instalării (acut, cronic)- forma clinico-etiologică realizată- asocierea altor deficite nutriţionale- prezenţa complicaţiilor infecţiase
- precocitatea terapiei recuperatorii- măsuri de sprijin economic, educaţional, nutriţional pentru familie
ANEMIA HIPOCROMĂANEMIA HIPOCROMĂ
DATE GENERALEDATE GENERALE
• Consecinţa unui deficit de fier necesar pentru sinteza de hemoglobină,
• Cea mai frecventă carenţa nutriţională în copilărie;
• Incidenţa cea mai crescută la sugari, dar există şi la preşcolari şi şcolari;
ETIOLOGIA ANEMIEI HIPOCROME (1)ETIOLOGIA ANEMIEI HIPOCROME (1)
1.1. Deficit de aportDeficit de aport
2.2. Nevoi crescuteNevoi crescute
3.3. Pierderi/sângerăriPierderi/sângerări
4.4. Tulburări de absorbţieTulburări de absorbţie
1.Deficit de aport1.Deficit de aport
• DietaLaptele conţine 0.75 mgFe/l
Absorbţia de Fe este de 2-3 ori mai mare dacă sugarul este alimentat la sân comparativ cu laptele de vacă
2. Nevoi crescute2. Nevoi crescute
1.Pentru creştere1.Pentru creştere: prematuriprematuri
gemeni cu greutate micăgemeni cu greutate mică
naşteri multiplenaşteri multiple
adolescenţiadolescenţi
sarcinasarcina
2. MCC cianogene2. MCC cianogene
3.Pierderi/sângerări3.Pierderi/sângerări1.1. Perinatal:Perinatal:
PlacentarPlacentar ( (transplacentar,retroplacentar, intraplacentar, placenta previa, transfuzie fetofetală)
Ombilical Ombilical (ruptura de cordon ombilical)
2. Postnatal:2. Postnatal:A. Intestinal A. Intestinal 1. Hipersensibilitatea la proteinele din laptele de vacă cu sângerari si enteropatie exudativă2. Leziuni anatomice (hernie hiatală, varice, ulcer, diverticul Meckel, duplicaţie intestinală, polipoză intestinală, telangiectazie)3. Gastrite induse medicamentos (aspirina, corticoterapia)4. Purpura Henoch-Schonlein
3.Pierderi/sângerări (2)3.Pierderi/sângerări (2)
Postnatal:Postnatal:
B.PulmonarB.Pulmonar
1. Hemosideroza pulmonară
2. Sindromul Goodpasture
C. Nazal: C. Nazal: epistaxis recidivant
D. Uterin: D. Uterin: pierderi menstruale importante
E. Cardiac: E. Cardiac: proteze valvulare, mixom intracardiac
F. Renal: F. Renal: hematurie, anemie hemolitică posttraumatică, sindrom nefrotic, hemoglobinurie paroxistică nocturnă
G. Extracorporeal: G. Extracorporeal: hemodializă
4. Tulburări de absorbţie4. Tulburări de absorbţie
• Sindroame de malabsorbţie
Boala celiacă
Diaree severă prelungită
• Boli inflamatorii intestinale
Sugari cu risc crescut pentru anemie Sugari cu risc crescut pentru anemie carenţialăcarenţială
1.1. Nevoi crescute de fier Nevoi crescute de fier (greutate mică la naştere, ritm de creştere rapid, hipoxie cronică, hemoglobină redusă la naştere)
2.2. Sangerări Sangerări (sângerări perinatale)
3.3. Factori alimentari Factori alimentari (introducere precoce a laptelui de vacă, diversificare precoce, exces de ceai, cantităţi reduse de vit.C, status socioeconomic redus care predispune la infecţii repetate)
EFECTELE TISULARE ALE DEFICITULUI DE EFECTELE TISULARE ALE DEFICITULUI DE FIERFIER
1.1. Tractul gastrointestinalTractul gastrointestinal
2.2. Sistemul nervos centralSistemul nervos central
3.3. Sistemul cardiovascularSistemul cardiovascular
4.4. Sistemul musculoscheletalSistemul musculoscheletal
5.5. Sistemul imunSistemul imun
6.6. Modificările celulareModificările celulare
1.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA 1.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA TRACTULUI GASTROINTESTINALTRACTULUI GASTROINTESTINAL
• Anorexie cu debut precoce şi frecventăAnorexie cu debut precoce şi frecventă
• Sindrom PICA, geofacieSindrom PICA, geofacie
• Glosită atroficăGlosită atrofică
• DisfagieDisfagie
• Reducerea acidităţii gastriceReducerea acidităţii gastrice
• Sindrom de malabsorbţieSindrom de malabsorbţie (izolat pentru fier, malabsorbţie generaliztă pt. proteine, albumină, calciu, hematii,imunoglobuline, cupru)
• Reducerea activităţii citocromoxidazei,succinic Reducerea activităţii citocromoxidazei,succinic dehidrogenasei, a dizaharidelor (lactaza)dehidrogenasei, a dizaharidelor (lactaza)
• Creşte indexul de permeabilitate intestinalăCreşte indexul de permeabilitate intestinală
2.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA 2.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI NERVOS SISTEMULUI NERVOS
• IritabilitateIritabilitate• ObosealăOboseală• Dezvoltare mentală si motorie redusăDezvoltare mentală si motorie redusă• Reducerea atenţiei, capacităţii de învăţareReducerea atenţiei, capacităţii de învăţare• Reducerea performanţelor şcolare si intelectualeReducerea performanţelor şcolare si intelectuale• Reducerea activităţii unor enzime (catalaze, Reducerea activităţii unor enzime (catalaze,
citocromi)citocromi)• Storke (deficitul de Fe determină o rigiditate a Storke (deficitul de Fe determină o rigiditate a
hematiilor) hematiilor)
3.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA 3.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI CARDIOVASCULARSISTEMULUI CARDIOVASCULAR
• Hipertrofie cardiacăHipertrofie cardiacă• Creste volumul plasmaticCreste volumul plasmatic
4.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA4.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRASISTEMULUI MUSCULOSCHELETALSISTEMULUI MUSCULOSCHELETAL
• Deficit de mioglobină si citocrom CDeficit de mioglobină si citocrom C
• Alterarea performanţei după un efort susţinutAlterarea performanţei după un efort susţinut
• Reduce performanţa fizică in contextul unei Reduce performanţa fizică in contextul unei activităţi susţinuteactivităţi susţinute
• Apariţia precoce a acidozei lactice tisulare in Apariţia precoce a acidozei lactice tisulare in timpul exerciţiilor fizice concomitent cu timpul exerciţiilor fizice concomitent cu reducerea activităţii reducerea activităţii άά glicerofosfat oxidaza glicerofosfat oxidaza mitocondrialămitocondrială
5.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA 5.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA SISTEMULUI IMUNSISTEMULUI IMUN
1.1. Creşte rata infecţiilorCreşte rata infecţiilor
Clinic:Clinic: - reducera infecţiilor acute la copiii cu deficit de Fe după iniţierea terapiei marţiale;
- creşte incidenţa infecţiilor respiratorii in cazul deficitului de Fe
Investigaţii de laborator : Investigaţii de laborator :
- slăbeste capacitarea de transformate a leucocitelor
- granulocitele killing alterate;
- alteratrea nitroblue tetrazolium (NBT) de catre granulocite
- reducerea mieloperoxidazei din leucocite şi din intestinul subţire
- reducerea hipersensibilităţii cutanate
5.EFECTUL DEFICITULUI DE FIER ASUPRA5.EFECTUL DEFICITULUI DE FIER ASUPRACELULELOR ŞI TESUTURILOR (1)CELULELOR ŞI TESUTURILOR (1)
1.1. ERITROCITEERITROCITE
- eritropoiesă ineficientă
- se reduce durata de viaţă a hematiilor
- creste autohemoliza
- creşte rigiditatea peretelui hematiilor
- se reduce producţia de hem
- se reduc globina si sinteza lanţurilor ά
- creste protoporfirina eritrocitară liberă
5.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRA5.EFECTUL DEFICITULUI DR FIER ASUPRACELULELOR ŞI TESUTURILOR (2)CELULELOR ŞI TESUTURILOR (2)
2. ALTE ŢESUTURI2. ALTE ŢESUTURI
- reducera enzimelor dependente de Fe (citocrom C, citocromoxidaza)
- reducerea monoaminoxidazei
- creşte eliminarea urinară de norepinefrină
- alterarea creşterii celulare, DNA, RNA si a proteinelor
- reducerea zincului plasmatic
DIAGNOSTIC DE LABORATOR (1)DIAGNOSTIC DE LABORATOR (1)
• Hemoglobina: valori scăzute sub nivlele acceptate pt. vârstă (8-10g/dl dar bine tolerată de pacient)
• Indici hematici: Indici hematici: MCV MCV (volum corpuscular mediu) < 70μm3
MCHMCH (Hemoglobina corpusculară medie) <25 pg/cel
MCHC MCHC (concentraţia de hemoglobină corpusculară)< 28 %Hb/cel
• Frotiul sanghin: Frotiul sanghin: hipocromie, microcitoză (< 7 μm) care apar dacă Hb sub 10g/dl
• Nr reticulocite: Nr reticulocite: normal, dacă anemie severă asociată cu sângerări atunci valori
de 3-4% uşor crescute
scăzute
reticulocite
DIAGNOSTIC DE LABORATOR (2)DIAGNOSTIC DE LABORATOR (2)
• Nr trombocite: Nr trombocite: variază de la trombicitopenietrombicitopenie (mai frecvent) la trombocitozătrombocitoză (cand se asociază cu sangerări intestinale)
• Protoporfirina eritrocitară liberăProtoporfirina eritrocitară liberă (PEF): reprezintă ultima etapă in calea sintezei hemului imediat după incorporarea fierului.
Lipsa de Fe =acumulare excesivă de protoporfirină in normoblast cu apariţia de eritrocite bogate in PEF (Normal= 15.5±8.3 mg/dl
• Feritina serică: Feritina serică: reflectă cantitatea de Fe stocată de organism
valori sub 12ng/dlsub 12ng/dl
• Sideremia ↓ şi procentajul de saturaţie în Fe Sideremia ↓ şi procentajul de saturaţie în Fe Proba terapeuticăProba terapeutică
DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
CLASIFICAREA ANEMIILORCLASIFICAREA ANEMIILOR
1.1. MICROCITAREMICROCITARE
2.2. NORMOCITARENORMOCITARE
3.3. MACROCITAREMACROCITARE
CLASIFICAREA ANEMIILORCLASIFICAREA ANEMIILOR
1.1. MICROCITARE: MICROCITARE:
Deficitul de FeDeficitul de Fe
Talasemiile
Intoxicatia cu plumb
Boli cronice (Infecţii, malignităţi, boli renale)
Deficitul de Cupru
Anemii sideroblastice
CLASIFICAREA ANEMIILORCLASIFICAREA ANEMIILOR
2. NORMOCITARE2. NORMOCITARE
Producţie redusăProducţie redusă: anemie aplastică (congenitală, acută)
aplazie pură eritrocitară (Diamond Blackfan)
invazie medulară (leucemie, tumori, boli de metabolism, , mielofibroză, osteopetroză)
Sângerări: Sângerări: interne sau externe
Sechestraţie
Hemoliză prin anomalii ale hematiilor extrinseci: imune, infecţioase, toxice, microangiopatice)
CLASIFICAREA ANEMIILORCLASIFICAREA ANEMIILOR
3. MACROCITARE3. MACROCITARE
nou nascutul normal
deficit de vitamina B12
Deficit de folat
Mielodisplazia
Hipotiroidism (uneori)
Deficit de vitamina B6
AFECŢIUNI ASOCIATE CU HIPOCROMIEAFECŢIUNI ASOCIATE CU HIPOCROMIE
1.1. Deficit de fierDeficit de fier
2.2. HemoglobinopatiiHemoglobinopatii
3.3. Dezordini in sinteza de hem printr-o cauză chimică Dezordini in sinteza de hem printr-o cauză chimică (Plumb, Izoniazidă)(Plumb, Izoniazidă)
4.4. Anemii sideroacresticeAnemii sideroacrestice
5.5. Infectii cronice sau boli inflamatorii croniceInfectii cronice sau boli inflamatorii cronice
6.6. MalignităţiMalignităţi
7.7. Hipo sau atransferinemia congenitală sau dobândităHipo sau atransferinemia congenitală sau dobândită
8.8. Deficit de cupruDeficit de cupru
9.9. Boli inăscute de metabolism ale fieruluiBoli inăscute de metabolism ale fierului
TRATAMENTTRATAMENT
• ALIMENTAŢIE ADECVATĂALIMENTAŢIE ADECVATĂ
• TERAPIE ORALĂ DE FIERTERAPIE ORALĂ DE FIER
• TERAPIE PARENTERALĂTERAPIE PARENTERALĂ
• TRANSFUZII DE SÂNGETRANSFUZII DE SÂNGE
1. ALIMENTAŢIE CORECTĂ1. ALIMENTAŢIE CORECTĂ• Alimentaţie natruală minimumminimum 6 luni• Utilizarea unei formule de lapte care să conţina un supliment supliment
de fierde fier (6-12 mg/l) până la vîrsta de 1 an; • Se va evita utilizarea laptelui de vacăSe va evita utilizarea laptelui de vacă• Se vor utiliza cereale îmbogăţite cu fier in perioada 6luni-1 an • Se va face un supliment de fiersupliment de fier in cazul sugarilor cu greutate
mică la naştere: 1.5-2kg =2mg/kg/zi 1-1,5 kg=3 mg/kg/zi
• Suplimentarea cu vitamina C (alimente bogate în vit C) pentru a facilita absorbţia fierului;
• Evitarea alimentelorEvitarea alimentelor care joacă rol de inhibitori pentru absorbţia de Fe (ceai, fitaţi, fosfaţi, diete vegetariene)
2. ADMINISTRARE ORALĂ DE FIER2. ADMINISTRARE ORALĂ DE FIER• ProdusProdus: săruri de fiersăruri de fier (gluconat, ascorbat, lactat, fumarat,
succinat)• DozeDoze: Doza terapeutică se calculează in funcţie de fierul
elementalDoza terapeutică 6mg/kg fier elementalDoza terapeutică 6mg/kg fier elemental, divizat divizat de de
trei ori/zitrei ori/ziCopii mai mari: sulfat ferossulfat feros (0.2g) sau gluconat ferosgluconat feros
(0.3g), de trei ori/zi pentru a furniza 100-200mg de fier elemental
• Durata:Durata: 6-8 săptămâni6-8 săptămâni după ce valoarea Hb revine la normal
• Răspunsul terapeuticRăspunsul terapeutic• Lipsa de răspuns: Lipsa de răspuns:
cauze (administrare incorectă, doză necorespunzătoare, preparat inadecvat, persistenta unei sângerări nediagnosticate, diagnostic incorect, absorbţie intestinală ineficientă prin medicaţie concurentă-antiacide)
RĂSPUNSUL LA TERAPIA CU FIERRĂSPUNSUL LA TERAPIA CU FIER
Timpul după Timpul după administrarea de Feadministrarea de Fe
RaspunsulRaspunsul
12-24h
36-48h
48-72h
4-30 zile
1-3 luni
Refacerea enzimelor dependente de Fe intracelular, ameliorare clinică, reducerea iritabilităţii, creşte apetitul
Raspuns medular, hiperplazie eritrocitară
Reticulocitoză cu vârf intre a 5-7 zi
Creşte nivelul de Hb
Se umplu depozitele de Fe
3. TERAPIE PARENTERALĂ3. TERAPIE PARENTERALĂ• Complexul Fier dextran:Complexul Fier dextran: 50 mg Fe elemental sigur,
eficient, bine toleratINDICAŢIIINDICAŢII
- lipsa de complianţă la medicaţia orală
- afecţiuni intestinale severe (boli inflamatorii), utilizarea de Fe oral agravează
- intoleranţa la Fe oral
- hemoragii cronice (menometroragii, telangiectazia, hemoglobinurie cronică, etc)
- boli diareice acute
DOZEDOZE
Hb normală-Hb pacientului X volumul sanguin (ml)X3,4X1,5
100
4.TRANSFUZII DE SÂNGE4.TRANSFUZII DE SÂNGE
INDICAŢIIINDICAŢII
- anemie severă care necesită corectare rapidă
- este rezervată copiilor cu handicapuri biologice grave in caz de infecţii, mai ales dacă apar semne de disfuncţie cardiacă
- administrat cu mare precauţie (Hipervolemie, dilataţie cardiacă) când Hb sub 4 g/dl,Hb sub 4 g/dl, doză de 2-3 ml/kg masă eritrocitară+Furosemid (diuretic)
RAHITISMUL SI TETANIARAHITISMUL SI TETANIA
DEFINIŢIEDEFINIŢIEGrup de afecţiuni în relaţie cu cantitatea de
metabolit activ al vitaminei D din organism (insuficienta mineralizare a baselor aflate in procesul de creştere sau a ţesutului osteoid), caractrizate prin:
• Afectarea scheletului aflat în perioada de creştere; • Tulburarea procesului normal de mineralizare a matricei osoase
datorită perturbării concentraţiei de Ca şi Fosfor în lichidul extracelular (concentraţie insuficientă pentru a întreţine depozitarea acestor minarale);
• Acumularea de ţesut osteoid insuficient mineralizat; • Reducerea rezistenţei osului insuficient mineralizat care este
caracterizat printr-o deformare importantă, uneori fracuri;• Interesarea procesului normal de creştere şi maturare
scheletică• Alterarea funcţiilor altor organe şi sisteme prin deficit al
metabolitului activ al vit. D (excitaţia neuromusculară, funcţia respiratorie, cardiacă, apărarea antiinfecţioasă)
DEFINIŢIEDEFINIŢIE
• Rahitismul este rezultatul : Rahitismul este rezultatul :
Deficit de vitamină D
Metabolism anormal al vitaminei D
Metabolism sau excreţie anormală a fosfatului anorganic
CAUZA DIRECTĂCAUZA DIRECTĂ (imediată)
carenţa de vitamindă Dcarenţa de vitamindă D
VITAMINA D
Alcătuită din 10 compuşi, dintre care 2 componente sunt importante: Vitamina D2, ergosterol din plante;
Vitamina D3,colecalciferol, sintetizată la nivelul dermului, prin iradiere cu UV a precursorului său 7-dehidrocolesterol, furmizat de alimentele de origine animală
METABOLISMUL VITAMINEI DMETABOLISMUL VITAMINEI D
• Absorbţia din surse alimentare la nivelul intestinului subţire in prezenţa acizilor biliari (vitamina liposolubilă);
• Hidroxilare hepatică (transportată de o α2globulină la ficat): metabolit activ 25-hidroxicolecalciferol (25-(OH)D2);
• Hidroxilare renală: 1,25-dihidroxivitamina D3
Creste absorbţia intestinală de calciu
Reabsorbţia P si Ca la nivelul tubilor renali
Mineralizarea tesutului osteoid
SURSE DE VITAMINA DSURSE DE VITAMINA D
• Transformarea provitaminei D din piele, sub acţiunea razelor solare (dependent de vârstă, pigmentarea
constituţională, suprafaţa tegumentelor expuse, anotimp, latitudine);• Surse alimentare:
alimentele de origine vegetală sunt destul de sărace
alimentele de origine animală (ficat, gălbenuş de ou)
laptele de femeie conţine aprox. 850ui/l sulfat de vit D1 hidrosolubilă, echivalent a 865ui/l vit.D; aport mare de lactoză 7g% care favorizeza absorbţia vitaminei, raport optim Ca/P de 1,7
FACTORI FAVORIZANŢIFACTORI FAVORIZANŢI
• VÂRSTA: incidenta maxima 3-6 luni
• PREMATURITATEA• REGIMUL DE INSORIRE:anotimpul rece, clima temperată
nu permit o transformare eficienta aprovitaminei D din piele
• SINDROAMELE DE MALABSORBŢIE• INSUFICIENTA RENALĂ CRONICĂ• CORTICOTERAPIA INDELUNGATĂ: matricea osoasa
este alterată, absorbţia calciului
• COPIII CU EPILEPSIE: medicaţia anticonvulsivantă stimulează activarea enzimei hepatice citocrom P450 hidroxilază care transformă 25-(OH)D3 intr-un metabolit inactiv
• COPIII CU ATREZIE BILIARĂ EXTRAHEPATICĂ
ETIOLOGIA RAHITISMULUIETIOLOGIA RAHITISMULUI1.1. Deficit de vit. DDeficit de vit. D (alimentar, deficit de sinteză endogenă)
2.2. Afecţiuni ale tubului digestiv Afecţiuni ale tubului digestiv
Boli ale intestinului subţire
Gastrectomie parţială/totală
Boli hepatobiliare
Insuficienţă pancreatică cronică
3. Afecţiuni ale metabolismului vit. DAfecţiuni ale metabolismului vit. D
ereditare (deficit de pseudovit. D sau dependenţă de vitamina D
dobândite (anticonvulsivante, IRC)
4. Acidoze4. Acidoze
5. IRenală cronică5. IRenală cronică
6. Depleţie de fosfat : dieta6. Depleţie de fosfat : dieta
MECANISM DE ACŢIUNE AL VITAMINEI DMECANISM DE ACŢIUNE AL VITAMINEI D
Intervine asupra metabolismului fosfo-calcic;
Are 3 organe ţintă unde îşi exercită efectul:
intestinulintestinul
tubul renaltubul renal
osulosul
MECANISM DE ACŢIUNE AL VITAMINEI D (2)MECANISM DE ACŢIUNE AL VITAMINEI D (2)
• Intestin:Intestin: – Creşte absorbţia intestinală de Ca; – Creşte permeabilitatea celulelor lumenului intestinal
pentru Ca; – Stimulează o proteină transportoare de Ca
concentrată în marginea in perie a celulelor intestinale
MECANISM DE ACŢIUNE AL VITAMINEI D (3)MECANISM DE ACŢIUNE AL VITAMINEI D (3)
• Rinichi: Rinichi: – Creşte reabsorbţia tubulară a fosforului
(reabsorbţia fosfaţilor), având la acest nivel acţiune antagonistă cu PTH
– Creşte reabsorbţia tubulară a aminoacizilor
MECANISM DE ACŢIUNE AL VITAMINEI D (4)MECANISM DE ACŢIUNE AL VITAMINEI D (4)
• Os:Os: – Stimulează mineralizarea ţesutului osteoid şi
depunerea de calciu si fosfor sub forma cristaleleor de hidroxiapatită;
– Favorizează mineralizarea osului în creştere,crescând oferta de Ca în apropierea cartilajelor de creştere şi a osului nou format
FIZIOPATOLOGIA RAHITISMULUIFIZIOPATOLOGIA RAHITISMULUI
Carenţa endo/exogenă de vit. D
Scăderea absorbţiei de Ca intestinal şi tendinţa de Scăderea absorbţiei de Ca intestinal şi tendinţa de hipocalcemiehipocalcemie
Calcemia este o homeostazie strict reglată printr-un mecanism feed-back, intervin mecanisme de menţinere la nivel constant, intra in joc PTH (hiperparatiroidism reactiv); Secreţia de PTH depinde de valoarea calcemiei
FIZIOPATOLOGIA RAHITISMULUI (2)FIZIOPATOLOGIA RAHITISMULUI (2)
PTH acţionează la acelaşi nivel ca şi vit. D, cu care are acţiuni sinergice sau antagoniste:
- Intestinal stimulează absorbţia de Ca (act. sinergica), in contrast cu tubul renal unde scade reabsorbţia de fosfor, crescând fosfaturia si favorizând hipofosfatemia (act. antagonista);
- Economiseşte ionii de Ca renal, crescând reabsorbţia şi reducând calciuria la zero;
- Osos, PTH scoate Ca din os acţionând atât in compartimentul mineral cât şi pe trama osoasă (act. antagonistăact. antagonistă);
FIZIOPATOLOGIA RAHITISMULUI (3)FIZIOPATOLOGIA RAHITISMULUI (3)
Carenţa de vit.DCarenţa de vit.D ++ hiperparatiroidismul hiperparatiroidismul reacţionalreacţional vor produce asupra osului rahitic vor produce asupra osului rahitic:
1. Insuficienta mineralizare a matricei cartilaginoase,
2. Formarea exuberantă a ţesutului osteoid, care nu se mai mineralizează în absenţa vit. D
3. Ţesutul osteoid exuberant şi matricea osoasă insuficient mineralizată nu au suficientă duritate, oasele se înmoaie sub greutatea corpului
TABLOUL CLINICTABLOUL CLINICFormele grave de rahitism au devenit excepţionale; Clinic:
- manifestări cranienemanifestări craniene: craniotabescraniotabes (înmuierea oaselor craniului, mai ales parietooccipital) care
apare după 2-3 luni;
deformări osoasedeformări osoase (bose frontale, plagiocefalie, Pc crescut))închidere tardivă a fontanelelorînchidere tardivă a fontanelelor
- manifestări scheletice: manifestări scheletice: torace evazat, cu mătănii costaletorace evazat, cu mătănii costale (proeminenţa extremităţilor
coastelor la nivelul joncţiunii condrocostale), şanţ submamarşanţ submamar (şanţ Harrison)
membrele superioare prezintă brăţări rahitice (membrele superioare prezintă brăţări rahitice (îngroşări ale extremităţilor distale ale radiusului ca o consecinţă a dezvoltării ţesutului osteoid demineralizat)
membrele inferioare deformate membrele inferioare deformate (curburi in O- genu varus; curburi in X- genu valgus)
Fontanelă largăCircumferinta craniană mare
Stern proeminentHumeros incurbat
cifozăCoaste orizontalizate
Femur incurbat
Tibie si peroneu incurbateArticulatii dilatate, deformate
Abdomen marit de volum
Antebrat incurbatDilatatie epifizară
TABLOUL CLINIC (2)TABLOUL CLINIC (2)
• Alte manifestări:
Rezistenţă scăzută la infecţii prin scăderea Rezistenţă scăzută la infecţii prin scăderea fagocitozei (fagocitozei (tulburarea cineticii respiratorii prin tulburarea cineticii respiratorii prin ramolirea extremă a arcurilor costale şi dezvoltarea enormă a mătăniilor costale plus hipotonia musculară
Asocierea altor carenţe (anemie)Asocierea altor carenţe (anemie)
Hipotonie musculară rahiticăHipotonie musculară rahitică
Convulsii hipocalcemiceConvulsii hipocalcemice
genu valgum genu varum
Brăţări epifizare
Deformări articulare
Matănii costale
Sanţ Harrison
Scolioză
MODIFICĂRI PARACLINICEMODIFICĂRI PARACLINICE
• CalcemiaCalcemia (9-11 mg/dl) poate sa aibă valori normale (intervenţia PTH), sau scăzută dacă este o depleţie severă de Ca la nivel osos.
• FosfatemiaFosfatemia (4.5-6.5mg/dl) scade important (consecinţa PTH la nivelul tubilor renali)
• Fosfatazele alcalineFosfatazele alcaline (200 UI/dl) cresc dramatic (enzime secretate de osteoblaste)
• Determinarea radioimună a PTHDeterminarea radioimună a PTH (4-8 mg/ml): valori crescute
• Examenul biochimic urinar: hiperfosfaturie, hiperfosfaturie, hiperaminoacidurie, absenţa eliminării urinare a Ca hiperaminoacidurie, absenţa eliminării urinare a Ca (secundar hiperparatiroidismului reactiv)
STADII STADII PARACLINICEPARACLINICE EVOLUTIVE EVOLUTIVE
• Stadiul I:Stadiul I: Ca seric ↓/fosfat normal
• Stadiul IIStadiul II: normalizarea calcemieie (HiperPTH
compensator)
• Stadiul IIIStadiul III: Ca seric ↓, Fosfatemia serica↓
Stadiul I si II sunt evidente doar biochimicStadiul III prezintă semne clinice
MODIFICĂRI RADIOLOGICE OSOASEMODIFICĂRI RADIOLOGICE OSOASE
Consecinţa hipovitaminozei D este Consecinţa hipovitaminozei D este calcificarea insuficientă a ţesutului cartilaginos : calcificarea insuficientă a ţesutului cartilaginos :
- aspect franjurat la limita diafizoepifizară
- zonele de cartilaj de la nivelul cartilajelor de creştere sunt lăţite, deformate “în cupă“, cu franjurarea liniei metafizoepifizare
- întârzierea de osificare a nucleilor
- diafiza oaselor lungi şi coastele sunt slab mineralizate
PROFILAXIEPROFILAXIE
• Obligatorie antenatală şi postnatală; • Profilaxia antenatalăProfilaxia antenatală:
- administrare de Ca şi vit. D oral la femeia gravidă, mai ales în ultimele luni de sarcină;
- evitarea naşterilor premature
PROFILAXIE (2)PROFILAXIE (2)
Profilaxie postnatală: Profilaxie postnatală:
Promovarea alimentaţiei naturale
Expunera la soare a copilului în anotimpul însorit
Administrarea medicamentoasă de vit. D
ADMINISTRAREA PROFILACTICĂ DE ADMINISTRAREA PROFILACTICĂ DE VITAMINĂ DVITAMINĂ D
• Administrarea zilnică de doze orale, fracţionate Administrarea zilnică de doze orale, fracţionate egale cu nevoile zilnice de vit. D egale cu nevoile zilnice de vit. D (cea mai fiziologică, nu supune organismul la un efort de metabolizare în salturi)
- de la 7 zile, zilnic până la 18 luni 400-800ui/zi (Sterogyl,
Vigantol oil, Vigantoletten 500-1000ui). Se apreciază că pt. o profilaxie zilnică orală, corectă 1-2 pic/zi (500-1000UI)
- după 18 luni, in lunile cu R câte 1 pic/zi zilnic
• Administrarea periodică de doze depozit (stoss) per Administrarea periodică de doze depozit (stoss) per os sau intramuscular os sau intramuscular (practică de excepţie)
• Prima doză 200000ui D3 administrată în maternitate şi restul dozelor la interval de 6-8 săptămâni, totalizând o doză de 1200000ui/an
• Supliment de calciu se impune numai la prematuri sau copiii care primesc sub 400 ml lapte/zi. Doza 50mg/kg/zi Ca elemental (500 mg gluconat de Ca =1 fiolă gluconat de Ca 10%)
TRATAMENT CURATIVTRATAMENT CURATIV
• La sugarul cu semne clinice, radiologice si biochimice de rahitism florid.
• Scheme terapeutice acceptate în ţara noastră:
Schema ISchema I: - 3 doze i.m.i.m. de 100000U.I. D2 sau D3 administrate la
interval de 3 zile (300000ui/doza totală);
- după 30 zile se recomandă o nouă administrare de 200000U.I. D3 i.mi.m., după care copilul va
primi vit. D in doze profilactice orale
TRATAMENT CURATIV(2)TRATAMENT CURATIV(2)
• Schema II: Schema II:
2000-4000U.I.oral,zilnic, timp de 6-8 săptămâni (4-8 pic/zi), după care copilul va fi inclus într-o schemă de profilaxie
• Schema III: Schema III:
administrarea unei doze depo de 600000U.I. D3, după care la interval de 30 zile, se continuă cu profilaxia
Doza totală care asigură vindecarea rahitismului este Doza totală care asigură vindecarea rahitismului este 1600000 -1800000UI/an1600000 -1800000UI/an
Rahitismul comun NU va fi tratat cu Tachystin A.T.10 Rahitismul comun NU va fi tratat cu Tachystin A.T.10 sau 1,25-(OH)-colecalciferolsau 1,25-(OH)-colecalciferol
Raspunsul la terapia cu vitamina DRaspunsul la terapia cu vitamina D
Timpul după Timpul după administrarea de administrarea de
vit. Dvit. D
RaspunsulRaspunsul
7-10 zile
2-3 saptamâni
După 1-2 luni
După 3-6 luni
După luni-1-2 ani
Se normalizează modificările bichimice
Incepe vindecarea radiologică (apare o linie de calcificare distală la Rg de pumn)
Manifestările clinice
Vindecare
Dispar semnele osoase
Dacă normalizarea biochinică şi semnele de vindecareradiologică nu s-au instalat după 4 săptămâni:
rahitism vitaminorezistent condiţionat geneticrahitism vitaminorezistent condiţionat genetic??
HIPERVITAMINOZA DHIPERVITAMINOZA D
• Complicaţie iatrogenă (Administrarea accidentală a unor doze mai mari de vit. D)
• Există indivizi cu hipersensibilitate la vit.D (genetic) la care dozele optime pot induce hipervitaminoză,
• Clinic: simptomele apar la 1-2 luni de la supradozaj Anoraxie severă şi rebelăAnoraxie severă şi rebelă varsăturivarsături
hipotoniehipotonieconstipaţieconstipaţiepaluarepaluarepoliurie, polidipsiepoliurie, polidipsie
• Paraclinic. Hipercalcemie (>10.5mg/dl), hipercalciurie (peste 5 mg/kg/zi), proteinurie, azotemie
• Tratament dificil, rezultatele se obţin greu: – Oprirea administrării vit. D si a calciului din alimente– PEV diuretică– Chelatori de Ca– Corticoterapie