Boli Degenerative Ale Sistemului Nervos

  • Published on
    03-Jan-2016

  • View
    152

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Boli ale sistemului nervos central : congenitale si dobandite

Transcript

Boli degenerative ale sistemului nervos

Boli degenerative ale sistemului nervos

Boli ale sistemului nervos central

Afeciunile sistemului nervos central pot fi nscute (congenitale), dobndite n cursul vieii (inflamatorii, de origine vascular, prin procesul de mbtrnire, neoplastice, de natur traumatic etc.).

Boli congenitalePrintre bolile congenitale exist o mare varietate de cauze i manifestri (tulburri metabolice, aberaii genetice, traumatisme perinatale etc.). Noi nscuii cu malformaii grave ale creierului nu sunt de obicei viabili.

Afeciuni dobndite ale sistemului nervos central Boli vasculare: infarctul cerbral ischemic i hemoragiile cerebrale, ramolismentul medular ischemic.

Bolile ganglionilor bazali: boala Parkinson Neoformaii: Tumorile creierului i ale mduvii spinrii.

Boli convulsive: diversele forme de epilepsie.

Bolile inflamatorii: infeciunile bacteriene sau virale ale creierului (encefalite), mduvii spinrii (mielite) sau nveliurilor lor (meningite), boli degenerativ-inflamatorii cauzate de prioni (de ex.: boala Creutzfeld-Jakob).

Boli demielinizante: scleroza multipl.

Boli degenerative primare sau eredo-degenerative: demene primitive (de ex.: boala Alzheimer), boala Huntigton, sindromul Gilles de la Tourette, boli sistemice ale motoneuronului (de ex.: scleroza lateral amiotrofic), bolile degenerative ale cerebelului (ataxiile ereditare).

Diverse tipuri de dureri de cap (cefalee), n primul rnd migrena.

Traumatisme cranio-cerebrale i vertebro-medulare.

DemenaDemena este o pierdere a aptitunilor mentale care afecteaz viaa cotidian a persoanei n cauz. Ea poate provoca probleme ale memoriei si ale gndirii si capacitii de abstractizare. De regul, demena se nrutaete cu timpul. Durata accenturii simptomelor difer de la o persoana la alta. Probabilitatea de apariie a demenei crete odat cu naintarea in vrst. Totui, multe persoane vrstnice nu vor face niciodat demen. n jurul varstei de 85 de ani, aproximativ 35 de persoane din 100 au demen. Aceasta inseamn c 65 din 100 de persoane cu aceasta vrst nu au aceast afectiune. Rapiditatea cu care evolueaz demena depinde de cauza ei i de localizarea zonei cerebrale afectate. Unele tipuri de dementa progreseaz lent, n cursul mai multor ani. Alte tipuri pot progresa mai rapid. n cazul n care demena vascular este cauzat de o serie de accidente vasculare cerebrale de mici dimensiuni, pierderea abilitilor mentale se poate realiza in mod treptat. n cazul n care aceasta este provocat de un singur accident vascular cerebral, ntr-un vas de sange mare, pierderea funciilor poate avea loc brusc.

Evoluia demenei variaz foarte mult de la o persoan la alta. Diagnosticarea i tratarea precoce cu medicamente folosite i n boala Alzheimer (inhibitori de colinesteraz, precum donezepil-Aricept) pot duce la pstrarea funcionrii mentale pentru o perioad de timp la persoanele cu demen vascular sau cu demen cu corpi Lewy. Chiar si fr aceste medicamente, unii oameni pot s rmn ntr-o stare stabil pentru mai multe luni si chiar ani, in timp ce alii pot avea o degradare rapid. Multe persoane cu demen nu sunt contiente de degradarea lor mental. Acetia pot s nege starea lor i s-i acuze pe ceilalti pentru problemele pe care le ntmpin. n schimb, cei care i pot contientiza starea pot s se plng de pierderea abilitilor lor i pot deveni lipsii de speran si depresivi. Chiar daca sunt ngrijiti ct se poate de bine, persoanele cu demen au tendina de a avea o durat de via mai scurt dect media persoanelor de aceeasi vrst. Decesul se datoreaz de obicei infeciilor renale sau pulmonare, cauzate de ederea prelungit n pat.Boala AlzheimerBoala are mai multe stadii evolutive - precoce (faza uoar), intermediar (faza moderat) sau tardiv (faza sever). Celulele creierului se micoreaz sau dispar i sunt nlocuite cu pete dense, de form neregulata numite plci senile; Apar formaiuni neurofibrilare, n interiorul celulelor creierului, afectnd sntatea acestora. O persoana cu boala Alzheimer are mai puin materie cenuie. Aceast diferen are un proces continuu, afectnd funcionarea cerebral. Dup tratament, se poate observa regenerarea materiei cenusii, cu efecte neurologice si psihice evidente dupa numai 6 luni de tratament. Factori favorizani : intoxicaiile, avitaminozele, surmenajul si infeciile. Factorii de risc legai de apariia acestei boli : vrsta, loviturile sau rnile la nivelul capului, fumatul, ereditatea.

Simptome (ce pot aprea ns i n alte cazuri de demen): 1. Pierderea memoriei care afecteaz viaa de zi cu zi. Se uit n special evenimente foarte recente. 2. Dificulti n realizarea sarcinilor familiale;3. Probleme de limbaj ; 4. Dezorientare n timp si spaiu ; 5. Judecata redus;6. Probleme cu gndirea abstract ; 7. Probleme cu plasarea obiectelor n locurile adecvate ;8. Schimbari n atitudine si comportament ;9. Schimbari ale personalitii ; 10. Pierderea iniiativei . Creierul unui pacient decedat cu boala Alzheimer demonstrnd atrofie cortical predominant frontal i parietal. Seciune frontal prin dou creiere (Procesare computerizat a imaginii). Stnga: Accentuat reducere de volum al creierului unui pacient cu boala Alzheimer. Dreapta: Creier normal.

Rezonan Magnetic Nuclear. Stnga: Pronunat atrofie cortical la un pacient cu boala Alzheimer. Dreapta: Creier normal al unei persoane n vrst.Modificri morfologice n creierLa examenul macroscopic (cu ochiul liber) creierul arat o reducere accentuat a volumului, datorit atrofiei scoarei cerebrale (Atrofie cortical) cu micorarea circumvoluiilor cerebrale (pliurile creierului), predominant n regiunile frontal, parietal i temporal, lrgirii anurilor dintre circumvoluiuni, a cisternelor cerebrale i a ventriculilor cerebrali (hidrocefalie extern i intern).

Examenul histopatologic (microscopic) pune n eviden , n special prin folosirea unei tehnici speciale de colorare cu impregnare argentic, leziuni caracteristice, observate i descrise deja de

Alzheimer" Alzheimer:

Plcile senile vizibile printre celulele nervoase (neuroni) din creier. Plcile senile conin o acumulare de beta-amiloid, care este un fragment dintr-o protein pe care organismul o produce n mod normal (proteina precursoare a amiloidului - beta-APP). n cazul unei persoane sntoase, aceste fragmente de proteine sunt degradate i eliminate, n boala Alzheimer ele se acumuleaz n special la terminaiile presinaptice ale neuronilor, formnd plci insolubile i mpiedicnd astfel transmiterea influxului nervos de la un neuron la altul.

Degenerescena neurofibrilar const n formarea n interiorul neuronilor a unor fascicole dense de fibre dispuse ca nite ghemuri, constituite n principal dintr-o protein numit tau, care n mod normal intr n alctuirea unei structuri intracelulare denumit microtubul. Microtubulii au un rol important n transportul substanelor cu rol nutritiv n interiorul neuronului. n boala Alzheimer, proteinele tau sunt anormale i microtubulii sunt afectai, iar neuronii nu mai pot funciona normal.

Degenerescen granulo-vacuolar. n citoplasma neuronilor, n special n hipocamp, apar vacuole ce conin granule de natur nc neprecizat.

n stnga aspect normal; n dreapta plci senile i degenerare neurofibrilar (desen semi-schematic)

Plci senile n scoara cerebral a unui pacient cu boala Alzheimer - forma presenil (coloraie Bowie)

Plci senile vzute la microscop (impregnare argentic)

Degenerare neurofibrilar a neuronilor (impregnare argentic)

Tratament

n prezent, nu exist un tratament curativ pentru boala Alzheimer. Totusi, exist medicamente pentru ncetinirea evolutiei bolii si, ntr-o anumit msur, pentru ameliorarea functiilor cognitive. O parte important a tratamentului const n reducerea simptomelor: somnolena, anxietatea, agitatia si depresia. Pn n prezent, doar dou clase de medicamente s-au dovedit a fi eficiente:

Inhibitori de colinesteraza

Inhibitorii de colinesteraz sunt utilizati ndeosebi pentru tratarea simptomelor uoare spre moderate ale bolii Alzheimer. Aceasta clas de medicamente permite creterea concentratiei de acetilcolina n anumite regiuni ale creierului. Acetilcolina permite transmisia influxului nervos intre neuroni. Totusi, efectul benefic al acestor medicamente este diminuat pe msur ce boala progreseaz deoarece din ce n ce mai putine celule produc acetilcolina. De altfel, ele provoac unele reactii adverse (diaree, grea si varsaturi). Donepezil este indicat in tratamentul bolii Alzheimer in form uoar sau medie. Se pare ca donepezil ntrzie debutul bolii la pacienii cu tulburari cognitive uoare.

Memantina

Memantina este primul medicament aprobat pentru tratarea formelor moderate si severe ale bolii Alzheimer. Medicamentul protejeaz neuronii de actiunea glutamatului (un neurotransmitator cu efect excitator). Memantina este uneori asociat cu inhibitorii de colinesteraz. Mai multe trialuri clinice sunt in curs pentru testarea unor noi medicamente sau tratamente. Printre acestea se afla si vaccinul impotriva bolii Alzheimer. Vaccinul stimuleaza celulele imunitare s reacioneze pentru a distruge plcile de proteine beta- amiloide, una dintre atingerile fiziologice importante ale bolii. Acest vaccin ar permite atacarea mecanismului nsui al bolii. Din pcate, rezultatele trialurilor au fost dezamagitoare, ntrucat vaccinul a determinat reacii autoimune.Rember

Cercettorii britanici au dezvoltat un medicament numit Rember, care ar putea opri evoluia maladiei. Acesta a fcut ca simptomele maladiei Alzheimer s se amelioreze la 81% dintre btrnii care au primit acest produs timp de 50 de sptmni. Medicamentul, aflat acum n teste, a fost descoperit din greeal acum 20 de ani i ar putea fi disponibil n farmacii pn n 2012, potrivit specialitilor britanici care l-au pus la punct, citai de BBC News. Rember atac o protein care distruge celulele din creier i ar putea fi de dou ori mai eficient dect tratamentele disponibile n prezent.