BOLILE REUMATISMALE LA COPIL

1. REUMATISMUL ARTICULAR ACUT(RAA)

Definiţie

RAA este o boală inflamatorie a ţesutului mezenchimal, multisistemică, cu evoluţie recurentă şi

caracter autoliraitat, indusă de o infecţie cu streptococ betahemolitic din grupa A.

Este cea mai frecventă cauză de afectare cardiacă, dobândită la copil. RAA apare după 1-3

săptămâni de la o infecţie faringo-amigdaliană cu streptococ grupa A (0,5-3%); boala apare frecvent

între 5 şi 15 ani, cu limite maxime între 3 şi 25 ani.

Etiologie

1 .Factori favorizanţi:

- factorul familial (există o susceptibilitate genetică cu risc de 2 ori mai mare pentru

descendenţii unui reumatic de a face boala);

- vârsta şcolară, cu maximum de frecvenţă între 6-12 ani;

- incidenţa RAA creşte în anotimpul rece şi umed (lunile octombrie-mai);

-condiţiile socio-economice: nivel de trai scăzut, condiţii igienice precare, existenţa

colectivităţilor de copii care favorizează răspândirea infecţiei streptococice.

2. Factorul determinant este reprezentat de infecţia cu un streptococ betahemolitic grupa A, infecţie localizată la nivelul tractuluirespirator, RAA fiind poststreptococică.

Patogenie

Mecanismul de producere este incomplet elucidat, deşi este evidentă relaţia dintre RAA şi infecţia streptococică. Evidenţa bacteriologică şi serologică (titlul ASLO) a infecţiei streptococice confirmă această relaţie. în timp ce majoritatea streptococilor din grupa A produc indirect RAA, numai anumite tipuri de streptococi produc glomerulonefrită acută.

Există mai multe teorii (virală, toxică, autoimună) care încearcă să explice legătura dintre infecţia streptococică şi apariţia RAA. Cea mai veridică teorie este aceea a mecanismului autoimun, infecţia streptococică determinând producerea de anticorpi antistreptococici. Există o similitudine de structură între antigenele streptococului,şi structura fibrei miocardice (exemplu: similitudinea dintre glicoproteina valvelor cardiace şi fracţia glicoproteică din peretele streptococului).

Tablou clinic

Debutul RAA se produce după o perioadă de latenţă de 2-3 săptămâni de la infecţia streptococică faringiană. Copilul prezintă febră (38-39°C), transpiraţii, astenie, anorexie, paloare.

In perioada de stare manifestările clinice cele mai pregnante sunt: artrita, cardita, coreea, eritemul marginat şi nodulii subcutanaţi.

1. Artrita poate afecta mai multe articulaţii, elementul caracteristic constituindu-1 aspectul migrator. Articulaţia este tumefiată, congestivă, caldă şi dureroasă. Durata afectării unei articulaţii nu depăşeşte 3 zile , iar toată simptomatologia articulară durează 2-4 săptămâni. Cel mai frecvent sunt afectate articulaţiile mari (pumn, cot, umăr, şold, genunchi, gleznă, etc). Artrita se remite sub tratament cu antiinfiamatoare şi nu lasă sechele.

2. Cardita (40-50%) apare precoce, în primele 2 săptămâni deboală, putând atinge toate straturile (pancardită) sau poate afecta unsingur strat (endocardită, miocardită, pericardită).

Endocardita se caracterizează prin: asurzirea zgomotelor cardiace, apariţia suflurilor sistolice apexiene de insuficienţă mitrală, suflurilor diastolice (apicale sau bazale) de stenoză mitrală sau insuficienţă aortică.

Miocardită se caracterizează prin asurzirea zgomotelor cardiace, zgomot de galop, tulburări de ritm cardiac (aritmii, tulburări de conducere), insuficienţă cardiacă, cardiomegalie.

Pericardită se caracterizează prin cardiomegalie, frecătură pericardică, asurzirea zgomotelor cardiace, şi rareori acumulare moderată de lichid.

Insuficienta cardiacă congestivă este o manifestare comună (5-10%), evoluţia sa putând fi uşoară, moderată sau severă. Clinic se caracterizează prin: dispnee, polipnee, hepatomegalie dureroasă cu reflux hepato-jugular, cianoza buzelor şi extremităţilor, edeme.

Cardita poate evolua săptămâni sau luni de zile, se remite sub tratament antiinflamator, dar, la distanţă (ani de zile) poate lăsa sechele severe, în special leziuni valvulare (boală mitrală şi/sau aortică).

3.Coreea Sydenham apare după 2-6 luni de la angina streptococică. Debutul este insidios, cu hipotonie musculară, tulburări de comportament, mişcări anormale ale trunchiului şi membrelor. Coreea afectează în special sexul feminin, mişcările dezordonate accentuându-se la efort, emoţii şi dispar în somn. Evolutiv, modificările neurologicedispar fără sechele. 4.Eritemul marginat se manifestă prin apariţia unei erupţii roz-gălbui, sub formă de plăci discoidale, cu margine reliefată, situată pe trunchi şi membre. Evoluţia este rapidă, eritemul dispărând sub tratament antiinflamator.

5. Nodulii subcutanaţi apar pe faţa de extensie a membrelor şi în regiunile periarticulare, sunt dureroşi la palpare şi dispar în câteva zile.

1.1. Examene de laborator

*Teste ce evidenţiază infecţia streptococică:- izolarea din faringe a streptococului betahemolitic grupa A;- creşterea titulului ASLO, peste 200 u.i., începând de la 2 săptămâni de la infecţia streptococică;

- alte teste de depistare ale anticorpilor streptococici (anti-streptokinază, antihiluronidază, antiDNA-ază, etc).

*Teste biologice de inflamaţie nespecifică:- proteina C reactivă pozitivă;- VSH crescut; - fibrinogen crescut;- leucocitoză cu polinucleoză;- alfa-2 şi gamaglobulinele crescute.

*Examenul radiologie evidenţiază cardiomegalie şi accentuareadesenului hilar

*Electrocardiograma evidenţiază tulburări de ritm şi/sau de conducere.

*Ecocardiografia relevă edemul valvular, cardiomegalia şi prezenţa lichidului pericardic.

Diagnosticul pozitivAre la bază criteriile lui Jones (tabel nr. 26)

Tabel nr. 26

Criteriul obligatoriu Criterii majore Criterii minore

Dovada directă sau Cardita RAA în antecedente sau boala de

indirectă a infecţiei Poliartrita cord reumatismala

streptococice Coreea Artralgii

Eritemul marginat Febră

Noduli subcutanaţi Reactanţi de fază acută pozitivi (VSH crescut, leucocitoză,

proteina C reactivă pozitivă)

Prelungirea intervalului P-R pe ECG.

Evoluţia şi prognosticulRAA cu cardită este o boală cronică ce poate dura săptămâni, luni sau ani. In primii 5 ani după

primul puseu pot apărea recăderi care agravează leziunea cardiacă iniţială.Evoluţia depinde de prezenţa atingerii cardiace şi de gravitatea acesteia.Formele cu prindere exclusiv articulară, neurologică şi cu cardită uşoară au o evoluţie favorabilă sub

tratament antiinflamator. Formele cu cardită medie şi severă pot avea o evoluţie nefavorabilă spre deces sau spre vindecare cu sechele cardiace severe.

Tratamenta)Tratamentul infecţiei streptococice are drept scop eradicarea streptococului, prin administrare de

penicilina G 800.000 ui. (la copiii sub 12 ani) sau 1.200.000 u.i. (la copiii peste 12 ani), i.m.,timp de 10 zile. în cazul alergiei la penicilină se administrează Eritromicină sau Klacid 40 mg/kg/zi, p.o., timp de 10 zile.

b)Tratamentul antiinflamator se efectuează cu antiinflamatoare nesteroidiene (Aspirină, Indometacin, Nifluril, Diclofenac) sau cu Prednison.

In funcţie de severitatea carditei reumatismale se recomandă următoarea schemă de tratament (tabel nr. 27).

Tabel nr. 27 - Tratamentul antiinflamator în RAA

Severitate clinică TratamentRAA formă articulară Aspirină 90-100 mg/kg/zi timp de 2 săptămâni; 60-70

mg/kg/zi timp de 6 săptămâni

RAA cu cardită uşoară Prednison 2 mg/kg/zi la copii sub 30 kg şi 70 mg/ zi la copiii cu greutate peste 30 kg; tratamentul de atac durează 3 săptămâni, urmat de reducerea progresivă adozei timp de 3 săptămâni; se continuă cu Aspirină -70 mg/kg/zi timp de o lună.

RAA cu cardită moderat severă Tratament de atac cu Prednison 2 mg/kg/zi, fără a depăşi 70 mg/kg/zi, timp de 4 săptămâni; reducere progresivă a dozei timp de 4 săptămâni, apoi Aspirină 70 mg/kg/zi până la normalizarea VSH.

RAA cu cardită severă *Prednison 2 mg/kg/zi, fără a depăşi 70 mg/zi, timp de 4-6 săptămâni; reducerea treptată a dozelor timp de 4-6 săptămâni şi continuarea tratamentului cu Aspirină 70 mg/kg/zi până la normalizarea VSH.

Tratamentul insuficienţei cardiace constă din administrare de Digoxin 0,02 mg/kg/zi şi Furosemid i mg/kg/zi.

Regimul igeno-dietetic constă din:-repaos la pat, în special în formele cu cardită;-regim dietetic hiposodat, echilibrat caloric, cu supliment de proteine, potasiu şi calciu.

ProfilaxieProfilaxia infecţiei streptococice şi a recăderilor de RAA se face cu Moldamin 600.000 u.i. pentru

copiii sub 30 kg şi 1.200.000 u.i. Ia copiii cu peste 30 kg, i.m., o dată pe săptămână, timp de 5 ani de la ultimul puseu reumatismal sau până la împlinirea vârstei de 18 ani. La pacienţii cu sechele valvulare, profilaxia va fi individualizată ca durată, în medie până la vârsta de 35 de ani, putând să fie prelungităi toată viaţa la subiecţii cu risc crescut de reinfecţie streptococică.

ARTRITA REUMATISMALA JUVENILA (ARJ)

Definiţie.ARJ este o boală inflamatorie cronică, sistemică, care afectează articulaţiile dar si alte organe

(tegumentele, cordul, plămânii).Boala apare la copiii sub 16 ani si în special la sexul feminin.

EtiologicEtiologia este neclară, factorii potenţiali implicate fiind: genetici (cazuri familiare), infectiosi (virusuri),

imunologici (ARJ este o boală autoimună).

Manifestări cliniceDebutul este insidios si progresiv cu: tumefierea articulaţiilor interfalangiene proximale, metacarpo-

falangiene, caipiene si mai rar, afectarea articulaţiilor genunchiului, metatarso-falangiene, cot si umăr. Copilul prezintă redoare matinală si uneori impotentă funcţională.

Forme clinice de ARJa) Boala Still (forma sistemică) Poliartrita interesează articulaţiile mari, simetrice, cu evoluţie cronică si sechele articulare severe.

Manifestările cutanate sunt reprezentate de o erupţie maculo-papuloasă, de culoare închisă, diseminată pe gât, trunchi si rădăcina membrelor.

Nodulii subcutanaţi sunt fermi, indolori, mobili pe planurile profunde, cu situare pe fetele de extensie ale membrelor si mai ales, pe fata posterioară a antebraţului.

Vasculita reumatoidă atinge arteriolele si arterele mici, putând determina ulceraţii cutanate, infarct

visceral si, mai rar, gangrene.

Atingerea cardiovasculară se concretizează prin apariţia pericarditei si/sau miocarditei.

Manifestările neuro-musculare sunt reprezentate de polinevrite si atrofii musculare.

In cadrul bolii Still apar si localizări pulmonare, oculare, adenosplenomegalie si amiloidoză

renală.

b) Sindromul Wissler-Fanconi

Este o formă sistemică de ARJ care apare la copiii mici si

preşcolari. Boala se caracterizează prin febră prelungită, care nu cedează decât la Cortizon; exantem si

pondere articulară.

c) ARJ forma poliarticulară

Seamănă cu poliartrita reumatoidă a adultului si predomină la

sexul feminin. Poliartrita este simetrică, afectează articulaţiile mari si are o evoluţie cronică spre anchiloză cu

afectare funcţională gravă. Boala afectează coloana cervicală, cu deformări de poziţie si afectarea creşterii în

talie.

d) ARJ - forma oligoarticulară

Articulaţiile mari sunt afectate asimetric, cel mai frecvent fiind prinsă articulaţia genunchiului.

Explorările paraclinice

Investigaţiile sanguine relevă: anemie, pozitivarea testelor biologice de inflamatie nespecifică (cresc

VSH, fibrinogen, alfa 2 si gamaglobulină, proteina C reactivă); prezenta Factorului reumatoid evidenţiat prin

reacţia Waller-Rosse si testul Latex.

Biopsia sinovială arată un lichid sinovial cu conţinut crescut în leucocite poîinucleare.

Examenul radiologie arată modificări ale ţesutului osos precum si a capsulei articulare.

Tratament

Antiinflamatoarele nesteroidiene cele mai utilizate sunt: Aspirina în doză de 3 g/zi sau Indometacin

în doză de 50-150 mg/zi.

Corticoterapia este foarte eficientă pentru ameliorarea simptomatologiei clinice si a testelor

biologice. Prednisonul în doză de 0,1 mg/kg/zi, singur sau asociat cu Aspirina, se administrează timp de 3

săptămâni în formele uşoare si moderate si o perioadă îndelungată în formele severe.

Imunosupresoarele se recomandă în formele active, severe. Medicamentele utilizate sunt: Azatioprina

2,5 mg/kg/zi în cure de câteva luni asociată cu Prednison; Ciclofosfamida 50-100 mg/kg/zi si Metotrexatul

0,2 - 1 mg/kg o data pe săptămână, timp de 4-6 săptămâni.

Alte terapii se referă la utilizarea: sărurilor de aur, antimalaricelor, imunoglobulinelor intravenoase, hormonilor

androgeni si, nu în ultimă instanţă, tratamentul fizioterapie si procedurile ortopedico-chirurgicale.