Bronchiektasen im Kindesalter : Untersuchung zur ...· 2 Abstract Creutz, Claudia Bronchiektasen im

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Text of Bronchiektasen im Kindesalter : Untersuchung zur ...· 2 Abstract Creutz, Claudia Bronchiektasen im

  • Aus der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Ruhr-Universität Bochum

    (Direktor: Prof. Dr. Ch. Rieger)

    Bronchiektasen im Kindesalter:

    Untersuchung zur diagnostischen Aussagekraft

    der hochauflösenden thorakalen Computertomographie im

    Vergleich zur Bronchographie

    Inaugural-Dissertation

    zur

    Erlangung des Doktorgrades der Medizin

    einer

    Hohen Medizinischen Fakultät

    der Ruhr-Universität Bochum

    vorgelegt von

    Claudia Dorothee Creutz

    aus Bonn

    2000

  • 2

    Abstract

    Creutz,

    Claudia

    Bronchiektasen im Kindesalter: Untersuchung zur diagnostischen Aussagekraft der

    hochauflösenden thorakalen Computertomographie im Vergleich zur

    Bronchographie

    In der Diagnostik von Bronchiektasen bei Erwachsenen hat die HRCT-Thorax wegen

    valider Ergebnisse und fehlender Invasivität die Bronchographie bereits als Methode der

    Wahl abgelöst.

    Auch in der Pädiatrie gewinnt die thorakale Computertomographie in den letzten Jahren

    zunehmend an Stellenwert gegenüber der Bronchographie, die gerade bei Kindern mit

    etlichen Komplikationen verbunden ist. Ein weiterer wichtiger Grund für diese

    Entwicklung ist die technische Verfeinerung in Form des hohen Auflösungsvermögens bei

    der HRCT-Thorax.

    Die vorliegende Studie versucht erstmals, die Validität der HRCT-Thorax im Vergleich zur

    Bronchographie als Goldstandard bei Kindern mit klinischem Verdacht auf Bronchiektasen

    zu ermitteln. Hierzu wurden die Bronchographie- und HRCT-Thorax-Bilder von 12

    spontan atmenden Kindern (Median: 4 Jahre und 9 Monate) retrospektiv blind von jeweils

    2 Untersuchern unabhängig voneinander nach Standard-Kriterien ausgewertet.

    Die HRCT-Thorax zeigte hierbei eine Sensitivität von 82-94% je nach Beurteiler und eine

    Spezifität von 100% für die Diagnose von Bronchiektasen im lobären Vergleich. Bei der

    Inter-Observer-Variabilität der Bronchographie-Befundung ergab sich ein Wert von 18%

    (k = 0,64), bei der HRCT-Befundung ein Wert von 17% (k = 0,61).

    In Übereinstimmung mit aktuellen internationalen Arbeiten kann festgestellt werden, daß

    Bronchographie und HRCT-Thorax einander ergänzende Untersuchungsmethoden sind,

    und daß die HRCT in der Diagnostik von Bronchiektasen vor der Bronchographie stehen

    sollte, zumal sie in zahlreichen Fällen die Bronchographie entbehrlich macht, die im

    einzelnen ausgeführt werden.

    Die Überprüfung der Aussagen zur Validität der HRCT an größeren Fallzahlen erscheint

    jedoch noch erforderlich.

  • 3

    Dekan: Prof. Dr. G. Muhr

    Referent: Prof. Dr. F. Riedel

    Koreferent: Prof. Dr. K. Morgenroth

    Tag der mündlichen Prüfung: 08. 05. 2001

  • 4

    Für alle an Bronchiektasen leidenden Kinder.

  • 5

    Inhaltsverzeichnis

    Abkürzungsverzeichnis

    1. Einleitung . . . . . . . . . . 8

    1.1. Zielsetzung . . . . . . . . . . 8

    1.2. Theoretische Grundlagen . . . . . . . . 11

    1.2.1. Grundlagen zur Technik der HRCT . . . . . . 11

    1.2.2. Anatomie der Bronchien und Darstellung in der HRCT-Thorax . . 13

    1.2.3. Definition und Prävalenz von Bonchiektasen . . . . . 18

    1.2.4. Ätiologie . . . . . . . . . . . 19

    1.2.5. Pathogenese . . . . . . . . . . 22

    1.2.6. Pathologie . . . . . . . . . . . 28

    1.3. Klinik, Diagnostik und Therapie der Bronchiektasen . . . 30

    1.3.1. Klinische Symptomatik . . . . . . . . 30

    1.3.2. Diagnostik . . . . . . . . . . 32

    1.3.2.1. Bildgebende Diagnostik . . . . . . . . 33

    1.3.2.1.1. Thoraxübersicht . . . . . . . . . . 33

    1.3.2.1.2. Bronchographie und morphologische Differenzierung . . . 33

    1.3.2.1.3. Computertomographie und morphologische Differenzierung . . 35

    1.3.2.2. Ätiologische Diagnostik . . . . . . . . 37

    1.3.2.3. Ergänzende Diagnostik . . . . . . . . 38

    1.3.3. Therapie . . . . . . . . . . . 39

    1.3.4. Prognose . . . . . . . . . . . 41

    2. Patienten und Methodik . . . . . . . . 42

    2.1. Patientenkollektiv . . . . . . . . . 42

    2.2. Erfaßte Daten . . . . . . . . . . 42

    2.3. Ausschlußkriterien . . . . . . . . . 43

    2.4. Beurteilungskriterien für die Bronchographie- / HRCT-Bilder . . 43

    2.5. Methodik der Auswertung . . . . . . . . 44

    2.6. Apparativ-technische Methodik . . . . . . . 45

  • 6

    3. Ergebnisse . . . . . . . . . . 46

    3.1. Patientencharakteristika . . . . . . . . 46

    3.1.1. Anamnese und klinische Symptomatik . . . . . . 47

    3.1.2. Mögliche Ursachen für Bronchiektasen . . . . . . 48

    3.1.3. Befunde weiterer Untersuchungsmethoden . . . . . 48

    3.2. Befunde der Bronchographie und HRCT-Thorax im statistischen Vergleich 50

    3.2.1. Validität der HRCT-Thorax . . . . . . . . 50

    3.2.2. Inter-Observer-Variabilität von Bronchographie und HRCT-Thorax . 54

    3.2.3. Wertigkeit der HRCT-Zeichen für Bronchiektasen . . . . 56

    3.3. Bildmaterial . . . . . . . . . . 57

    4. Diskussion . . . . . . . . . . 61

    4.1. Validität und Inter-Observer-Variabilität der Untersuchungsmethoden . 61

    4.1.1. Thoraxübersicht . . . . . . . . . 61

    4.1.2. Lungenfunktion . . . . . . . . . 62

    4.1.3. Bronchographie . . . . . . . . . 63

    4.1.4. Computertomographie . . . . . . . . 64

    4.2. Vor- und Nachteile von Bronchographie und HRCT-Thorax . . 68

    4.3. Strahlenbelastung . . . . . . . . . 71

    4.4. HRCT-Zeichen für Bronchiektasen . . . . . . 73

    4.4.1. Einzelne Zeichen und ihre Wertigkeit . . . . . . 73

    4.4.2. Mögliche Fehldiagnosen . . . . . . . . 81

    4.5. Technik der HRCT-Thorax . . . . . . . . 83

    4.6. Konsequenzen für das diagnostische Vorgehen . . . . 87

    5. Literaturverzeichnis . . . . . . . . . 89

    6. Danksagung . . . . . . . . . . 102

  • 7

    Abkürzungsverzeichnis:

    BE = Bronchiektasen

    CT = Computertomographie

    FEV 1 = forciertes exspiratorisches Volumen in 1 Sekunde

    FVC = forcierte Vitalkapazität

    HE = Hounsfield-Einheit (Maß für den Dichtewert in der Computertomographie)

    HRCT = High-Resolution Computed Tomography (hochauflösende

    Computertomographie)

    MEF 50 = maximaler exspiratorischer Flow bei 50% der FVC

  • 8

    1. Einleitung

    1.1. Zielsetzung

    Die exakte und frühzeitige Diagnostik von Bronchiektasen gilt in der pädiatrischen Klinik

    aus folgenden Gründen als wichtig:

    1) Prognostischer Aspekt:

    Bronchiektasen nehmen in der Regel einen perpetuierenden und destruierenden

    Verlauf, der bis zu einer frühen respiratorischen Insuffizienz führen kann.

    2) Therapeutischer Aspekt:

    Der Therapieerfolg hängt wesentlich ab von frühzeitigem Beginn und zielgerichteten

    Methoden der Therapie.

    Die Wahl der Therapie für Kinder mit Bronchiektasen setzt die genaue Beurteilung der

    Ausdehnung und des Schweregrades der Bronchiektasen voraus [MUNRO et al. 1990].

    Die Bronchographie ist bis in die 80er Jahre hinein die Standardmethode für die Diagnose

    von Bronchiektasen gewesen [GUDBJERG 1955, FRASER et al. 1977, VANDEVIVERE

    et al. 1980, LEWISTON 1984, MÜLLER et al. 1984 und CURRIE et al. 1987]. Sie ist

    jedoch wegen ihrer Invasivität und Komplikationsmöglichkeiten besonders im Kindesalter

    mit vielen Risiken verbunden.

    In den letzten Jahren ist die Computertomographie (CT) für die Beurteilung von

    Bronchiektasen immer mehr in Betracht gezogen worden. NAIDICH et al. zogen schon

    1982 aus ihrer wegweisenden Studie den Schluß, daß das Vorhandensein und die

    anatomische Ausdehnung von Bronchiektasen durch die CT bestimmt werden können und

    sich in ausgewählten Fällen die Notwendigkeit einer Bronchographie erübrigt. GRENIER

    et al. waren 1986 die erste Gruppe, welche die besondere Qualität der Dünnschicht-

    Computertomographie in der Diagnose von Bronchiektasen demonstrierten.

    Die Diagnosesicherheit der CT ist in den letzten Jahren verbessert worden durch Erfahrung

    und Entwicklung einer verfeinerten Technik, der hochauflösenden Computertomographie

    (HRCT = High-Resolution CT), die eine genauere Beurteilung der Bronchien erlaubt. In

    der Literatur erscheinen zum Teil widersprüchliche Ergebnisse über die Validität der CT

    bzw. HRCT im Vergleich zur Bronchographie in der Beurteilung von Bronchiektasen.

  • 9

    Folgende Anforderungen werden an die bildgebende Diagnostik von Bronchiektasen

    gestellt:

    1) Eindeutiger Nachweis oder Ausschluß von Bronchiektasen;

    2) Darstellung der Ausprägung bronchialer Dilatationen;

    3) Darstellung ihrer Lokalisation innerhalb der Lunge;

    4) Darstellung zugrundeliegender Läsionen oder Begleitveränderungen (z.B.

    Fremdkörper, narbige Veränderungen, pneumonische Infiltrate, Atelektasen).

    Verschiedene Studien haben inzwischen einen Anstieg der Validität der CT-Diagnostik

    von 77-86% mit 8-10 mm Schichtdicke auf 96% mit HRCT-Techniken gezeigt

    [COLEMAN et al. 1995]; speziell über die Validität dieser Technik bei Kindern gibt es

    allerdings bisher wenig Literatur.

    Wegen guter Ergebnisse und fehlender Invasivität hat die HRCT Ende der 80er Jahre die

    Bronchograph