c2 Malformatii Congenitale 1C II

  • View
    69

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

chirped galati

Text of c2 Malformatii Congenitale 1C II

1. MALFORMATIILE NOU- NASCUTULUIURGENTE IN CHIRURGIA NOU NASCUTULUII. Afectiunile congenitale ale tegumentelorA. Santurile congenitale apar in cazul sechelelor de maladie amniotica alaturi de stigmatele tegumentare sau/si de amputatii de degete si se datoreaza strangularilor prin bridele amniotice constituite intrauterine. Maladia amniotica (maladia Obredanne) se poate manifesta si ca o afectiune cu un important factor ereditar. Santurile congenitale pot fi unice, izolate sau multiple uni sau bilaterale localizate cu predilectie la nivelul extremitatilor libere ale membrelor pofunzimea lor fiind variabila de la un simplu sant cutanat si pana la amputatia segmentului de sub sant. Tratamentul consta in excizia profunda a santului, de obicei o jumatate de circumferinta intr-un timp operator, urmata de sutura in zig-zag prin crearea unor incizii intercalate pe marginile plagii de excizie.B. Hemangioamele exista mai multe tipuri de leziuni hemangiomatoase numite generic nevi angiomatosi, doua fiind tipurile cele mai frecvente: nevul telangiectatic si nevul vascular sau hemangiomul propriu-zis.1. Nevul telangiectatic a) Etiologie. Este necunoscuta cand apare la copilul mic acesta prezentand o histologie care de obicei este normala, iar mai tarziu apare aspectul de telangiectazie (dilatatia capilarelor tegumentare, mai ales ale nasului sau ale pometilor).

b) Clinic - apare sub forma unor pete bine delimitate, plane, rosu deschis sau rosu pal, uneori albastrui si care dispar la compresiune. Formatiunea creste proportional cu cresterea individului si nu degenereaza malign. Acest nev se prezinta sub doua forme clinice: unul nevus flamaeus foarte frecvent la copil, mai deschis la culoare situat de obicei pe linia mediana la nivelul fruntii, pleoapelor, pe ceafa sau in regiunea lombo-sacrata. Poate sa dispara spontan odata cu varsta. Nevus vinosus sau pata de vin porto cu localizare de obicei laterala si dispozitie segmentara. Adeseori face parte din sindroame complexe ca: sindromul Klippel-Trenaunnay asociind varice ale membrelor inferioare;

sindromul Parkes-Weber asociat cu anevrism arterio-venos;

sindromul Vonhippel-Lindau asociind angiomatoza la nivelul retinei si cerebelului

sindromul Sturge-Weber-Krabbe care asociaza meningoangiomatoza si glaucomul

Nu exista un tratament specific si eficace pentru aceste formatiuni desi se incearca tratamentul cu laser a carui rezultate sunt inconstante.2. Nevii vasculari sau hemangioamele propriu-zise.Hematoamele sunt tumori parenchimatoase formate din capilare fine.

a) Etiopatogenie vascularizatia tegumentelor incepe sa se dezvolte din luna a 3-a de viata intrauterina, la n-n reteua capilara dermala este dezordonata cu numeroase anastomoze si anse capilare, tipul adult de vascularizatie fiind atins dupa aproximativ 4 luni de viata. Un rol important in dezvoltare si ulterior in involutia hemangioamelor il au factorii angiogenetici care stimuleaza dezvoltarea intensiva a endoteliului in cazul hemangioamelor proliferative. Acesti factori au in structura lor o secventa de aminoacizi si actioneaza in doua zone: direct pe endoteliul vascular si indirect prin intermediul celulelor gazda ajutatoare, respectiv macropage si mai ales mastocite, din acestea din urma eliberandu-se mari cantitati de heparina cu rol in stimularea migrarii celulelor endoteliale si dezvoltarii capilalelor. Heparina singura favorizeaza angiogeneza dar in prezenta cortizonului o inhiba. Inhibitorii angiogenezei sunt: protamina (se blocheaza efectul angiogenic al heparinei eliberata din mastocite), anumiti corticosteroizi (cu efect in procesul de involutie a unor hemangioame) si asa numitul factor constitutiv al cartilajului viabil.

b) Evolutie clinica. Hemangioamele nu au o localizare predilecta, adesea fiind multiple. O buna parte a lor, mai ales cele capilare, dormice, au o evolutie spontana: dimensiunile cresc pana la 8-10 luni, stagneaza, iar dupa 4-6 ani apare o involutie spontana fara cicatrici sau alte sechele. Complicatiile hemangioamelor nu sunt frecvente dar creaza probleme deosebite de conduita: se rup spontan, prezinta sangerare abundenta (in aceasta situatie trebuie intervenit chirurgical de urgenta in vederea stoparii hemoragiei si rezectia in totalitate a hemangiomului), infectie, ulceratie sau necroza. Toate aceste complicatii impun tratament chirurgical. Cea mai de temut complicatie este ruptura unui hemangiom de dimensiuni mari ce poate duce la deces prin exanginare. Alte complicatii sunt determinate de hemangioamele situate in cavitatea bucala ce pot duce la obstructia cailor respiratorii, cele periorbitare ce duc la astigmatism, ptoza palpebrala, strabism, ambliopie si chiar orbire. O alta complicatie grava o constituie si tomboza spontana cu trombocitopenie de consum care apare in cazul sindromului Kassabach-Merrit. Hemangioamele care au la baza o malformatie vasculara congenitala nu involueaza spontan niciodata. c) Tratamentul sunt multe metode de rezolvare a hemangioamelor: metodele istorice care in prezent nu se mai folosesc: ulcerarea artificiala prin inocularea unei infectii, aplicatii de zapada carbonica, termocauterizarea; hemangioamele capilare dermice sau mixte, mai ales cele situate in zone cu implicatii estetice (fata, buze, nas), in proportie de 90% involueaza spontan dupa varsta de 4 ani. Restul de 10% se trateaza chirurgical. scleroterapia prin injectarea de agenti iritanti tisulari sau trombogenici provoaca o reactie inflamatorie, fibroza si obliterarea vaselor. In acest scop se foloseste sotradecolul sau sclerovein 1 sau 3% si care se injecteaza cu un ac foarte subtire (25-30G), administrandu-se 0,1/0,2ml, nedepasindu-se 1ml. ca doza totala. Se administreaza maxim 10 cure la un interval de 3-4 saptamani, in spital sub stricta supraveghere medicala caci pot aparea complicatii. Rezultatele sunt inconstante si uneori incomplete; chimioterapia este indicata mai ales in leziuni invazive sau cu crestere brusca a hemangioamelor situate la nivelul fetei. Ca agenti chimioterapici se folosesc azot mustar intra-arterial, ciclofosfamida intra venos in doza de 10mg/kgc/zi; corticoterapia tratament din ce in ce mai utilizat, care are efecte favorabile, conducand la reducerea dimensiunilor hemangiomului, mai ales in cazul celor imature proliferative. In acest scop se utilizeaza prednison 10-40mg/zi pentru 9 saptamani sau 2-3mg/kgc/zi pentru 4 saptamani, urmate de terapie alternativa la doua zile pentru inca 6 saptamani sau 2-4mg/kgc/zi pentru inca 2-4 saptamani. Cand hemangiomul s-a stabilizat sau a inceput sa regreseze, tratamentul mai continua inca 1 luna; tratamentul cu interferon are rezultate pozitive, mai ales in hemangioamele faciale sau oftalmice sau chiar in cele situate visceral. Se utilizeaza interferon alfa-2 (roferon) administrat subcutan;

embolizarea se face prin depunerea de substanta trombozanta in lumenul vascular prin intermediul unui cateter arterial. Embolizarea este utila ca tratament pregatitor in vederea interventiei chirurgicale la hemangioamele de dimensiuni mari in zone cu vascularizatie intensa, dar mai ales in cele complicate cu insuficienta cardiaca, in cele care apar in sindromul Kassabach-Merrit sau in cele care se pot rupe si sa produca o hemoragie masiva. Embolizarea poate fi temporara, semipermanenta sau permanenta si in acest scop se folosesc sfere de matacrilat, sonde cu balonas, adezivi tisulari etc.; se pare insa ca cel mai eficace tratament al hemangioamelor faciale este cel imaginat si folosit din 1998 de Profesor Dr. G. Ionescu la Kape Town Hospital, care a administrat local, in hemangiom, cu ace foarte subtiri BLEOMYCINUM SULFAS (Bleocin) a carui actiune terapeutica este de antineoplazic, antibiotic dar si sclerozant. tratamentul chirurgical este indicat in hemangioamele complicate, in cele localizate in anumite zone cu implicatii functionale sau chiar vitale (limba, cavitatea bucala, pleoape, organe genitale) sau celor care nu raspund altor tratamente. Teoria interventiei chirurgicale precoce nu este recomandata data fiind evolutia imprevizibila a lor, una din posibilitati fiind involutia spontana. Se contraindica de asemeni interventia chirurgicala in perioada de crestere rapida sau atunci cand apar tulburaride coagulare. Tratamentul chirurgical este insa intotdeauna indicat, precedat de embolizare in hemangioamele cu malformatii vasculare, caci ele nu au niciodata o evolutie spontana. II. Deformari ale peretelui toracicA. Clasificare: exista cinci categorii de deformari toracice deformari prin depresiune (pectus excavatum)

deformari prin protruzie (pectus carinatum) sindromul Poland

defectele sternale

displazii toracice din cadrul anomaliilor difuze ale sceletului.

1. Etiologie. Factorul ereditar este incriminat totdeauna fiind insa recesiv (sare una sau mai multe generatii) 37% din cazuri avand antecedente familiale certe. Alt factor determinant este actiunea anormala a diafragmului, probabil ca si cel mai important. El determina natura deformarii (protruzie sau depresie), tipul de anomalie nefiind intotdeauna acelasi la generatii successive sau chiar la indivizii aceleiasi generatii de frati. Foarte rar o leziune primara cunoscuta poate fi cauza unei deformari toracice, fiind vorba mai ales de deformari joase prin protruzie. Astfel de leziuni pot fi astmul cronic, o malformatie cardiaca, chist pulmonar masiv, hernie diafragmatica sau chist hidatic hepatic. Deformarile prin depresiune sunt rareori secundare dar pot aparea in diverse afectiuni cum ar fi sindromul Marfan, homocistinuria si stridorul larigian congenital cu retractie in inspir.a) Deformari prin depresiune (pectus excavatum) se mai numeste si torace infundat si este o anomalie de 4 ori mai frecventa decat toracele in carena.

Tablou clinic. Copii cu aceste deformari sunt de obicei gracili, par subnutriti, au laxitate musculara si ligamentara accentuate si