Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 531–535 535

Conclusion. – Les valeurs élevées de fructosamine et d’HbA1cchez les patients diabétiques dialysés pourraient être le reflet de tauxplus élevés de produits glyqués (AGEs) responsables d’un effet sup-pressif de PTH avec une diminutition de sa réponse osseuse, à côtéd’autres cytokines urémiques.

Référence

[1] Yamamoto T, et al. Am J Kidney Dis 2001.

PU.04

Calcinose universelle compliquant une dermatomyosite juvénileM. Manass, S. Janani, O. MkinsiService de rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Rationnel. – La calcinose est une complication fréquente et redou-table de la dermatomyosite juvénile. Sa physiopathologie associe desphénomènes inflammatoires et une prédisposition génétique. Sondiagnostic est le plus souvent tardif et son traitement décevant.

Patients et méthodes. – Nous rapportons une observation qui nouspose un problème de prise en charge thérapeutique.

Observation. – Il s’agit d’un jeune patient âgé actuellement de17 ans, suivi depuis six ans pour une dermatomyosite retenue selonles critères de Bohan et Peter et traitée par corticothérapie orale 2 mg/kg par jour. L’évolution au début était bonne avec régression notam-ment du déficit moteur et normalisation des enzymes musculaires.18 mois après, alors que sa maladie était stable sous 15 mg/j de corti-coïdes, il a présenté un gonflement avec limitation du genou droit.L’examen a objectivé une arthrite du genou droit et le bilan réalisé aéliminé une infection. La radiographie des genoux et la TDM ontobjectivé des calcifications périarticulaires sans destruction ostéoarti-culaire. Sept mois après, il a présenté une biarthrite des coudes avecfistules en regard et issue d’un liquide crayeux. Les radiographies réa-lisées ont montré des calcifications en regard des coudes. Le diagnos-tic de calcinose compliquant une dermatomyosite juvénile a étéretenu. Le traitement a consisté en l’administration de bolus de pami-dronate (30 mg tous les 15 jours) arrêtés après cinq mois pour indis-ponibilité du produit. L’évolution clinique et radiologique sous pami-dronate était marquée par la stabilisation des lésions. À défaut depamidronate, nous avons fait le relais par diltiazem (180 mg/j) etciclosporine (25 mg/j). Après neuf mois de recul, on a assisté à l’ag-gravation et l’extension des calcifications aux : grands trochanters,extrémité supérieure de l’épaule droite, mandibule, faces antérieureet postérieure des cuisses, sacrum, creux poplité droit et bras gauchebien visibles sur la scintigraphie osseuse et les radiographies deszones fixantes. Les foyers de calcinose persistent à l’heure actuelleet s’aggravent malgré la reprise récemment des bolus de pamidronate.

Conclusion. – À travers cette observation et la revue de la littéra-ture, la calcinose demeure une complication grave de la dermatomyo-site juvénile et pose un problème thérapeutique majeur d’autant plussi elle est extensive.

PU.05

Mycophénolate mofétil comme alternative thérapeutiquedans les formes sévères de lupus. À propos de trois casM. Meuniera, K. Weybel Lanfanta, O. Mejjada, T. Lequerréb,V. Goëbb, O. Vittecoqb, X. Le Loëtaa Service de rhumatologie, CHU, hôpitaux de Rouen, Rouen, Franceb Service de rhumatologie, C.H.U, hôpitaux de Rouen, Rouen,France

Introduction. – Le mycophénolate mofétil (MMF) est utilisé aucours du lupus après échec des traitements conventionnels oucomme traitement des glomérulonéphrites lupiques. Sa bonne tolé-rance et son efficacité rapportées dans des cas anecdotiques pourraientfaire rediscuter sa place dans l’arsenal thérapeutique du lupus érythé-mateux disséminé (LED). Nous rapportons trois nouvelles observa-tions de poussée lupique sévère traitée par MMF.

Cas clinique. – CAS 1 : patiente de 61 ans (poids = 40 kg) ayantun LED avec atteinte articulaire, rénale et cutanée depuis 1964 stabi-lisée par prednisone (entre 5 et 8 mg/j) et hydroxychloroquine (HCQ)(200 mg/j). Apparition rapidement progressive d’une myosite lupiquesévère : déficit moteur diffus, troubles de déglutition, dyspnée stadeIII, asthénie ; CPK : 3429 UI/L ; AAN > 1200, anti-ADN natif à 52,anti RNP 433, anti Sm 421. Atteinte myogène proximale à l’EMG,myosite sévère à la biopsie. Mise sous MMF à 1,5 g/j permettantune amélioration clinicobiologique rapide avec un recul de troismois : régression du déficit moteur, CPK = 120 (N), et décroissancede la corticothérapie de 60 à 20 mg/j. CAS 2 : Patiente de 37 ansayant un LED avec atteinte articulaire et du nerf phrénique respon-sable d’une douleur thoracique avec dyspnée depuis 94 ayant reçuHCQ (400 mg/j). Début 2004, poussée lupique avec atteinte articu-laire, diaphragmatique et rénale ; VS à 141, AAN > 1200, anti-ADNnatif+, anti-Ro à 50 ; protéinurie isolée à 980 mg/24 h. Rx thorax :surélévation de coupole droite et épanchement pleural droit, PBR :glomérulonéphrite lupique ; Mise sous MMF à 1,25 g permettantune amélioration clinicobiologique rapide avec un recul de deuxans : disparition de la dyspnée, négativité de la protéinurie, et sevragede la corticothérapie. CAS 3 : patiente de 33 ans présentant un LEDavec atteinte cutanée, articulaire et neurologique (trouble du langageet syndrome cérébelleux) depuis 1999. En 2004, survenue de deuxépisodes de myélite dorsale objectivée en IRM malgré un traitementpar azathioprine (150 mg/j) ; AAN 1/1000, anticardiolipine+,antiphospholipide+ ; Mise sous MMF à 1,5 g/j et trois bolus de 1gr de méthylprednisolone permettant l’absence de nouvelle pousséeet l’amélioration de l’état général avec un recul de 18 mois.

Conclusion. – Ces trois cas, associés aux autres cas rapportés,illustrent l’efficacité et la bonne tolérance du MMF dans le lupussévère, permettant l’épargne cortisonique. Le MMF représente unebonne perspective thérapeutique, et pourrait être proposé en premièreintention compte tenu de son bon profil. Toutefois, des études à plusgrande échelle devraient être réalisées afin de confirmer ces résultats.