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Six patients (25 %) ont évolué vers un SS : deux n’avaient pas de CSCau diagnostic, et les quatre autres en avaient en moyenne 211/mm3.Le délai moyen d’évolution vers le SS était de 40,8 mois. Parmi cessix patients, quatre avaient des KIR3DL2 positifs forts (> 37 %) etdeux avaient des KIR3DL2 positifs faibles (< 5 %) en cytométrie deflux. Un total de 80 % des patients qui avaient des KIR3DL2 > 25 % audiagnostic de MFE sont devenus des SS. Au diagnostic, 31 % avait unclone T positif, 69 % non. Deux patients avaient un MF transformé(MFT) au diagnostic et deux patients ont développé un MFT après45 et 47 mois d’évolution. Chez eux, les KIR3DL2 sont restés < 10 %.En biologie moléculaire, 65 % avaient une PCR KIR3DL2 positive surles lymphocytes du sang.Quatre patients sont décédés de la maladie ou de ses complicationsaprès une moyenne de 53,3 mois. Parmi eux, deux avaient un MFT,un dès le diagnostic et l’autre au cours de l’évolution et un avaitdéveloppé un SS.Discussion.— Une étude récente a montré que 50 % de MF avec CTCévoluent vers un SS. Dans notre étude, ce ratio est le même. Il estintéressant de noter qu’un taux élevé de KIR3DL2 implique dans 80 %des cas une évolution vers un SS avéré confirmant que ce marqueurest très sensible pour le diagnostic de SS. Notre étude montre éga-lement que la survenue d’une transformation se présente dans 17 %des cas de MFE mais alourdit nettement le pronostic.Conclusion.— Nous rapportons la première cohorte rétrospective deMFE, montrant que leur pronostic est lié à la présence d’un CTC,d’un taux élevé de KIR3DL2 et d’une transformation.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

� Iconographie disponible sur CD et Internet.

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CO065Tumeurs à cellules dendritiquesplasmacytoïdes blastiques :corrélationclinico-immunohistochimique dansune série de 91 patientsF. Julia a,∗, S. Dalle b, G. Duru c, B. Balme a, B. Verger d,N. Ortonne e, V. Costes f, L. Lamant g, S. Dalac h, C. Delattre i,P. Dechelotte j, P. Courville k, A. Carlotti l, A. De Muret m,S. Fraitag n, T. Petrella o

a Hospices Civils de Lyon, Pierre-Bénite, Franceb Dermatologie, Hospices Civils de Lyon, Pierre Bénite, Francec Université Claude-Bernard, Lyon, Franced Hôpital Haut-Leveque, Bordeaux, Francee Hôpital Henri Mondor, Créteil, Francef Centre hospitalier, Montpellier, Franceg Hôpital Purpan, Toulouse, Franceh Hôpital du Bocage, Dijon, Francei Centre Hospitalier Universitaire, Lille, Francej Hôpital Estaing, Clermond-Fernand, Francek Hôpital Ch. Nicolle, Rouen, Francel Hôpital Cochin, Paris, Francem Hôpital Trousseau, Tours, Francen Hôpital Necker, Paris, Franceo PTB, Dijon, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : CD303 ; MX1 ; Tumeur à cellules dendritiquesplasmacytoïdesIntroduction.— La Tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdesblastiques (TCDPB) se caractérise par la prolifération d’un contin-gent blastique de cellules dendritiques plasmacytoïdes (CDP).La biopsie cutanée permet le diagnostic grâce au phénotypageimmunohistochimique montrant l’expression des marqueurs CD4 etCD56 ainsi que des marqueurs de CDP : CD123, CD303, TCL1 etCD2AP. À ce jour, peu d’études cliniques et biologiques ont étu-

dié d’éventuels facteurs pronostiques.Nous avons réalisé une étudeclinico-immunohistochimique de 91 patients à la recherche de fac-teurs pronostiques potentiels.Matériel et méthodes.— Un total de 91 patients ont été répertoriésgrâce aux données du groupe francais des lymphomes cutanées.L’étude immunohistochimique utilisait de 12 marqueurs (CD4, CD56,CD123, CD303, TCL1, CD68, CD2, CD7, TdT, Ki-67, PS100 et MX-1).Résultats.— Le sex ratio était de 2,03. La survie moyenne étaitde 15,2 mois. L’analyse statistique a montré que les patientsCD303 positifs avaient une augmentation de la survie, comparés auxpatients CD303 négatifs. Les patients à index mitotique supérieur(Ki-67) à 67 % avaient une survie prolongée. L’analyse multivariée amontré que les patients MX-1 négatif avaient 4 fois plus de chanced’être en vie à 12 mois.Discussion.— Dans notre étude les patients CD303 positif avaient unmeilleur pronostic. Le CD303 est un marqueur de maturation desCDP. Les patients à index mitotique élévé avaient un meilleur pro-nostic, alors que cet index est en général un facteur d’aggressivité.Une explication possible est une meilleure réponse aux chimiothéra-pies antimitotiques. Les cellules blastiques ont, commes les CDP, lacapacité de produire de l’interferon-alpha, ceci ayant été démontrépar l’expression du marqueur MX-1. Les CDP perdent cette capacitéen devenant plus matures. Même si aucun lien n’a été trouvé entreCD303 et MX-1, les patients ayant des cellules blastiques de phé-notype correspondant à des CDP plus matures semblaient avoir unmeilleur pronostic.Conclusion.— Notre travail fait ressortir la valeur pronostique detrois marqueurs immunohistochimiques : CD303, MX-1 et Ki-67.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

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CO066Carcinomes épidermoïdesmétastatiques après greffe d’organeS. Euvrard a,∗, M. Kachko a, J. Kanitakis a, C. Guenne b,E. Ducroux a, F. Disant b, M. Faure a

a Dermatologie, hôpital Edouard-Herriot, Lyon, Franceb Chirurgie maxillo-faciale, hôpital Edouard-Herriot, Lyon, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Carcinome epidermoïde ; Immunodépression ;Transplantés d’organesIntroduction.— La prise en charge des carcinomes épidermoïdes(CE) est actuellement soumise à des recommandations de bonnepratique établies sur des observations de la population générale.Il n’est pas certain qu’elles soient applicables en tout point auxgreffés d’organe (GO). Nous rapportons notre expérience des car-cinomes épidermoïdes métastatiques (CEM) chez ces patients, lesdonnées de la littérature étant très limitées.Matériel et méthodes.— Étude rétrospective des CEM observés dansune cohorte de 4215 GO vus en Dermatologie. Pour chaque patient,les caractéristiques anatomo-cliniques des tumeurs, l’évolution,le traitement et les facteurs de risque ont été analysés. Parmi,368 GO ayant développé 1180 CE, 21 (5,7 %) ont eu un CEM.Résultats.— Au moment du diagnostic du CE initial, la moyenned’âge était de 52 ans (33—67) et le délai post-transplantation de10,5 ans (1—25). Les tumeurs étaient localisées sur la tête (16), lethorax (2), les membres (3). L’examen histologique des CE primitifs(disponibles dans 18 cas) montrait des tumeurs épaisses dans 14 cas,avec atteinte de l’hypoderme, des plans musculaires et du cartilage(2 cas), et des filets nerveux (3 cas). Quatre CE étaient limités auderme moyen.Le délai moyen de diagnostic des métastases après le CE ini-tial était de 32 mois (0—144). Les métastases étaient en transit(n = 9), ganglionnaires (n = 15), à distance (n = 6). Elles ont étéprécédées de récidives locales chez 13 patients. Les traitementsont comporté l’ablation chirurgicale de la tumeur et des gan-

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glions, + radiothérapie (n = 15), ou chimiothérapie (n = 6). Tous lespatients avaient eu d’autres tumeurs cutanées avant ou simulta-nément. Au moins 2 patients ont présenté des récidives sur le sitede la radiothérapie. Le traitement immunosuppresseur (TIS) a étéréduit à différents stades d’évolution. Quinze patients sont décédésdont 4 de cause indépendante, 4 sont vivants et sans rechute avecun recul moyen de 2 ans et deux sont perdus de vue. Les 11 patientsdécédés de CEM avaient été négligents dans leur surveillance der-matologique et 10 avaient eu de la radiothérapie.Discussion.— Alors que les GO ont plus de carcinomes agressifs,notre étude montre que par rapport au nombre total de CE déve-loppés, le risque de métastase est relativement faible (1,8 %). Lebénéfice carcinologique apporté par une modification substantielledu TIS apparaît beaucoup plus important que celui de la radiothéra-pie qui chez certains GO semble même avoir un effet carcinogène.Conclusion.— Le retard de prise en charge et la surimmunodépres-sion sont les facteurs qui paraissent les plus prédictifs de CEM chezles GO. Le traitement chirurgical avec des marges adéquates etla précocité de la révision du TIS semblent les éléments les plusimportants pour la prévention des CEM.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

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CO067Dysgueusie et perte de poids sousvismodegib : intérêt d’une prise encharge nutritionnelle spécifiqueM. Le Moigne a,∗, M. Saint-Jean a, A. Jirka b, G. Quéreux a,L. Peuvrel a, A. Brocard a, A. Khammari a, D. Darmaun b, B. Dréno a

a Service de Dermatologie, CHU Hôtel Dieu, Nantes, Franceb Unité fonctionnelle d’assistance nutritionnelle, CHU Hôtel Dieu,Nantes, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Dysgueusie ; Nutrition ; VismodegibIntroduction.— Deux études de phase 2 ont démontré l’efficacitédu vismodegib dans les carcinomes basocellulaires. Une dysgueu-sie était rapportée chez 51 à 85 % des patients et une perte depoids chez plus de 40 % des patients. L’objectif de cette étude étaitd’évaluer l’incidence de la dysgueusie et l’état nutritionnel despatients traités par vismodegib, après mise en place d’un protocolespécifique de prise en charge nutritionnelle.Matériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude monocentrique pros-pective menée au CHU de Nantes, incluant tous les patients traitéspar vismodegib à partir de juillet 2012 (protocole de phase 2 encours). Pour chaque patient, des critères cliniques (dysgueusie,anorexie, poids) et biologiques (albumine plasmatique) ont étérecueillis mensuellement. La qualité de vie a été évaluée par ques-tionnaire (Skindex 16) au début du traitement, à un mois et à3 mois. Une évaluation médicale nutritionnelle avec des conseilsdiététiques initialement et à 3 mois étaient dispensés. Une prise encharge nutritionnelle standardisée était réalisée en cas de perte depoids significative.Résultats.— Vingt-et-un patients ont été inclus, dont 11 hommes,d’âge moyen 70 ans [49—93]. La durée moyenne de traitement étaitde 5 mois [0,5—11]. Quatorze patients (66 %) ont présenté une dys-gueusie au cours du traitement, dont sept de grade 1 et sept degrade 2. Le délai moyen d’apparition était de 1,2 mois. La dysgueu-sie nécessitait un arrêt du médicament chez deux patients.La perte de poids moyenne était de 1,5 % du poids initial à 3 moiset 3,6 % à 6 mois. Seuls 2 patients ont eu une perte de poidssupérieure à 5 %. À 3 et 6 mois, 8/14 et 7/8 patients avaient unebaisse de l’albumine sérique (respectivement de 3 g/l et 4 g/L enmoyenne). Des compléments nutritionnels oraux ont été prescritschez 8 patients. Le score total du Skindex était en moyenne de 20,15 et 9, respectivement à l’initiation du traitement, à 1 et 3 mois(différences non statistiquement significatives).

Discussion.— Notre étude est originale car nous avons mis en placeune collaboration étroite avec l’équipe de nutrition, ce qui a permisde limiter la perte de poids (seuls 9,5 % des patients ont une pertesupérieure à 5 % versus plus de 40 % dans les deux essais de phase2 publiés).Conclusion.— La fréquente dysgueusie (66 % des patients dans notreétude) participe à l’altération de l’état nutritionnel des patientstraités par vismodegib. Une prise en charge nutritionnelle spéci-fique précoce permet de diminuer significativement sa sévérité etde poursuivre le traitement dont la durée totale et le risque derechute à l’arrêt sont deux variables encore inconnues.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

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CO068Efficacité et tolérance à long terme duvismodegib chez des patientsprésentant un carcinomebasocellulaire avancé (CBCa) : miseà jour à 18 mois de l’étude pivotERIVANCE CBCA. Sekulic a, M.R. Migden b, N. Basset Seguin c,∗, C. Garbe d,A. Gesierich e, C. Lao f, C. Miller g, L. Mortier h, D.F. Murrell i,H. Omid j, J.F. Quevedo k, J. Hou l, H. Yue m, D. Schadendorf m

a Mayo Clinic, Scottsdale, États-Unisb MD ACC, Houston, États-Unisc AP—HP, Paris, Franced Universitatsklinikum, Tubingen, Allemagnee Universitatsklinikum, Wurzburg, Allemagnef University of Michigan, Ann Arbor, États-Unisg UMC, Pennsylvania, États-Unish CHRU, Lille, Francei Premier Specialists University, Sydney, Australiej The Angeles Institute, Los Angeles, États-Unisk Mayo Clinic, Rochester, États-Unisl Genentech, San Francisco, États-Unism Universitatsklinikum, Essen, Allemagne∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Carcinome basocellulaire ; Inhibiteur de la voieHedgehog (HPI) ; VismodegibIntroduction.— Les traitements du CBCa sont limités. L’activationanormale de la voie Hedgehog joue un rôle clé dans la pathoge-nèse. L’analyse principale de l’essai pivot ERIVANCE du vismodegib,un inhibiteur oral de la voie Hedgehog (HPI), a montré un tauxde réponse objective (ORR) de 30 % et de 43 % chez les patientsprésentant un CBCm et un CBCla, respectivement, avec une duréemédiane de réponse (DOR) de 7,6 mois (comité indépendant). Nousprésentons ici les résultats de tolérance, et d’efficacité évaluéepar les investigateurs (INV) à 18 mois (29 mai 2012) après l’analyseprincipale (26 nov. 2010).Patients et méthodes.— Étude internationale multicentrique dephase II, non randomisée chez des patients (n = 104) présentantun CBCm (n = 33) mesurable par imagerie ou un CBCla (chirurgienon indiquée en raison de récidives multiples, de risque de défor-mation ou morbidité substantielle) recevant du vismodegib oral150 mg/jour jusqu’à progression de la maladie ou toxicité inaccep-table. Les principaux critères secondaires étaient l’ORR évaluée parles investigateurs, la survie sans progression (PFS), la DOR, la survieglobale (OS) et la tolérance.Observations.— À la date d’analyse, 21 patients poursuivaient lesévaluations spécifiées par le protocole, et 56 patients étaient suivispour la survie. La dose-intensité médiane était comparable à cellede l’analyse principale (97,8 %).Résultats.— L’ORR de 48,5 % et de 60,3 % respectivement chez lespatients atteints d’un CBCm et d’un CBCla, étaient comparables