cardiopatia congenita cianotica

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Cardiopatas Congnitas

Interno : Ral Juliet P. Dra.: Aguirre

Definicin: Todas

las malformaciones cardacas que estn presentes al momento del nacimiento.

Son secundarias a alteraciones producidas durante la organognesis del corazn (8-10 semana de gestacin) 2/3 de ellas requieren de tratamiento quirrgico en algn momento de su evolucin

Magnitud del Problema Segunda

causa de muerte en los menores de 1 ao y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad Incidencia: 0.8 - 1% Sin tto mdico o Qx un 80% muere antes del ao Con tto 80% se salva La mortalidad despus del 1er ao cae abruptamente

Etiologa

multifactorial (interaccin de factores genticos y ambientales)-Genticos : Sd.Down ( 50%,CIV) Sd.turner (Co Ao) -Infecciones : Rubola , asociada a DAP. -Drogas: Alcohol, Anticonvulsivantes. -Enf Maternas: LES; DM

EPIDEMIOLOGA 5%

de los nios con CC son portadores de una anomala cromosmica. 25% de los portadores de CC presentan malformacin en otro sistema. Un matrimonio que tiene su primer hijo con CC tiene una probabilidad del 3% de que un segundo hijo nazca con CC. Si el padre o la madre tiene CC tiene una probabilidad del 2 al 10% que su hijo nazca con CC.

Elementos clnicos que hacen sospechar cardiopataCianosis Insuficiencia cardaca Trastornos del ritmo Soplo cardaco Alteraciones de pulsos perifricos Alteraciones de presin arterial

Hallazgos radiolgicos Obstruccin de la va area Sindromes cromosmicos

LABORATORIO

Gases arteriales: muestras de catter umbilical y arteria radial derecha (situacin oximtrica pre y post ductal) Oximetra de pulso: en extremidad superior derecha y alguna de las inferiores Radiografa de trax Electrocardiograma: generalmente inespecfico en los primeros das de vida( slo algunas cardiopatas tienen un patrn especfico). Util en casos de miocardiopata isqumica neonatal y en trastornos del ritmo asociados. Test de hiperoxia: administracin de oxgeno al 100% (oxemia y saturacin mejoran en problema pulmonar; en cardiopata ciantica no hay modificacin) Ecocardiografa bidimensional con doppler y doppler color Cateterismo cardaco Angiocardiografa

Diagnostico diferencial de cianosis en el RNPERIFERICA Vasoespasmo Hipoglicemia Hipotermia Poliglobulia Shock

CENTRAL Cardaca Pulmonar SNC Hematolgica

CIANOSIS Diagnstico

diferencial EMH BRN SAM HPP Hernia diafragmtica

INSUFICIENCIA CARDIACADiagnstico: es esencialmente clnicoSignos de deterioro de funcin miocrdica Cardiomegalia Taquicardia Ritmo de galope Extremidades fras Palidez

Pulsos dbiles Llene capilar lento Sudoracin Disnea Taquipnea Cianosis hepatomegalia

Etiologa 1. 2. 3. 4. 5. 6.

En edad fetal: TSV, bloqueo A-V, hipoplasia de corazn izquierdo. En recin nacidos: hipoplasia de corazn izquierdo, coartacin artica severa, estenosis artica crtica, transposicin completa de grandes vasos, Hipoxemia secundaria a asfixia, ductus persistente del prematuro

Su objetivo es: mejorar el rendimiento miocrdico lograr buena perfusin perifrica disminuir congestin pulmonar y sistmica

Terapia mdica Disminucin de la precarga: restriccin de volumen

uso de diurticos

Aumento de la contractilidad: dopamina, dobutamina

Disminucin de la postcarga (vasodilatadores en RN estn indicados como drogas de mantencin, a excepcin de nitroprusiato de gran utilidad en post operados)

CRITERIOS DE SOPLOS CARDIACOS PATOLGICOSSoplos diastlicos - Soplos pansistlicosholosistlicos - Soplos sistlicos tardos (Telesistlicos) - Soplos muy intensos > 3 / VI - Soplos continuos - Anomalas cardiacas asociadas

Arritmias 1. 2. 3.

TRASTORNOS DEL RITMO En RN Extrasstoles TSV de tipo paroxstico (sobre 240-260 latidos x ) Bloqueo A-V completo de tipo congnito

EXTRASISTOLES

SUPRAVENTRICULARES

benignos sin compromiso hemodinmico ceden en forma espontnea los primeros dias de vida

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR

Manifestacin paroxstica F.C. Sobre 240-260 por minuto Aspecto grave (tipo sptico)Laboratorio ECG Ecocardio: permite evaluacin estructural y funcional del corazn

BLOQUEO A-V COMPLETO Etiologa: compromiso inmunolgico del ndulo A-V y del tejido de conduccin. Puede ser diagnosticada en perodo prenatal. Con buen dianstico ecogrfico fetal se debe tener determinada la necesidad de marcapasos al nacer Un tercio de los casos se asocia a cardiopatas congnitas Cerca del 70% de los casos se asocian a antecedente de mesenquimopata en la madre. Elemento clnico ms relevante es la bradicardia( si es inferior a 50 por minuto puede determinar insuficiencia cardaca; en perodo fetal puede determinar anasarca). Diagnstico: fundamentalmente clnico y electrocardiogrfico

Cortocircuito de Izquierda a DerechaCARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS Obstructivas Corazn Izquierdo

CIV, CIA, DAP, Canal AV, Drenaje Venoso Anmalo Pulmonar parcialCo Ao, Estenosis Ao, Estenosis Mitral, Hipoplasia Ventrculo Izquierdo

Insuficiencias Valvulares y OtrasObstructivas Corazn Derecho

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS (Cortocircuito de Derecha a izquierda)

Insuficiencia Mitral y/o Artica, Estenosis Pulmonar, Estenosis ramas Pulmonares. Tetraloga de Fallot, Atresia Pulmonar, Ventrculo nico o Atresia Tricuspidea c/estenosis PulmonarVentrculo nico o Atresia T. sin E. Pul., Truncus Arterioso, Drenaje venoso Anmalo Pulmonar

Mezcla Total

Falta de Mezcla

Transposicin de Grandes vasos.

Frecuencia Estimada CIV DAP CIA Estenosis Pulmonar Tetratologa de Fallot CoA Estenosis Artica Transposicin de grandes Canal aurculo-ventricular Otros

25-30% 10% 10% 7.4% 6-7% 6% 5% vasos 5% 4-5% 26.3%

Recin Nacidos Ductus Arterioso TGA CIV Coartacin Artica Hipoplasia corazn izquierdo Tetraloga de Fallot Drenaje venoso anmalo pulmonar total Hipoplasia corazn derecho Estenosis Pulmonar

Lactantes y nios mayores Ductus Arterioso CIV CIA Coartacin artica Canal A-V Tetraloga de Fallot TGA

Cardiopatias Cianoticas

Caractersticas Generales de las Cardiopatas Cianticas Shunt

de cavidades Derecha a Izquierda Cianosis: (sat < 85%) Acidosis metablica por hipoxia tisular Poliglobulia Disnea (al disminuir el flujo pulmonar) Hipocratismo digital

FLUJO

PULMONAR NORMAL O DISMINUIDO-TETRALOGA DE FALLOT. -ANOMALA DE EBSTEIN. -ATRESIA TRICUSPDEA. -ATRESIA PULMONAR.

HIPERFLUJO

PULMONAR

-TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS (TGA).

-TRONCO ARTERIOSO. -VENTRCULO NICO. -DRENAJE VENOSO ANMALO PULMONAR TOTAL. -DOBLE SALIDA DE VD.

Tetraloga de Fallot1. 2. 3.

4.

Estenosis infundibular AP Hipertrofia de VD CIV subaortica Cabalgamiento aortico

Estenosis Infundibular

Dificultad vaciaminento VD

Hipoplasia AP y ramas

Oligohemia pulmonar

p VD

hipertrofia VD(

RV pulmonar

a la RxTx corazn en zueco)

shunt D-I por CIV

hipoplasia AI y VI

Insaturacin arterial

Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN

Dependiendo

del grado de obstruccin del tracto de salida del VD: En una estenosis pulmonar leve se observa shunt de I a D: Fallot rosado.(confusin con CIV) Con una obstruccin pulmonar ms importante, se produce shunt de derecha a izquierda. Fallot cianotico.

Manifestaciones Clnicas Generalmente

vida. El grado de cianosis depende del grado de obstruccin infundibular y/o valvular pulmonar. No se produce IC. CIV sirve como vlvula de escape, evitando sobredistensin del VD. Disnea . Encuclillamiento para descansar (aumenta el RVS, aumenta la presin artica y VI frenando el shunt).

bien tolerado los primeros meses de

Soplo

sistlico eyectivo en foco pulmonar. 2 ruido nico (A). ECG hipertrofia VD. Rx :corazn en zueco , hipertrofia VD, excavacin del tronco de la pulmonar. Oligohemia. Cayado Ao a la derecha en el 20% de los casos. ECO diagnstico.

Dolor-llanto-stress-susto

Hiperactividad simptica

Espasmo infundibular shunt D-I RVS PO2-PCO2-pH

polipnea

1. Reconocerle 2. Posicin genupectoral 3. O2 al 100% 4. Sedacin con morfina, 0.1-0.2 mg/kg i-m o e-v 5. Correccin acidosis, Bicarbonato de Na, 1 a 2 mEq/kg ev 6. Correccin anemia (mantener Hb 15 mg/dl) 7. Propanolol 2-4 mg/kg/da vo, prevencin 2 crisis.

Si crisis no cede: Repetir morfina ev, propanolol 0.01 a 0.25/kg ev , fenilefrina 0.02 mg/kg ev, ketamina 1 a 3 mg/kg ev Si an no cede, con nio crtico : Qx paliativa de Blalock

Tratamiento definitivo T. De Fallot: Ciruga con reseccin de porcin estentica, y parchar CIV con trozo pericardio

Transposicin De Grandes Vasos La

aorta sale del VD y la art. pulmonar sale del VI. Hay una discordancia ventrculo-arterial Clinica: Cianosis marcada desde periodo de RN, sin dificultad respiratoria y que no varia con administracion de O2, pulsos N, precordio activo, 2 ruido unico, SSE suave en foco pulmonar. A las horas-diasSg de Idisnea, hepatomegalia. Normalmente saturan entre 50-80%. ECG con signos de Hipertrofia del VD.

Rx de Torax: 1) imagen del corazon en huevo; mucha cardiomegalia. 2) Ausencia de Timo. 3) Hiperemia pulmonar. ECO: importante para evaluar permeabilidad del ductus y del foramen oval.

Al nacimiento todavia el Ductus esta abierto por lo que se dan PGs+O2. Si el foramen oval se cierra se puede hacer una Septostomia de Rashkind. El Tto definitivo es el switch arterial(entre 7-10 dias)+ reanastomosis de las coronarias, si no el VI se va achicando ya que es venoso.

Cardiopatas Congnitas Acianoticas

Caractersticas Generales de las Cardiopatas con Shunt I-D1. 2. 3.

4.5. 6. 7.

Grados variables de retardo del desarrollo pondo-estatur