Cardiopatas Congnitas

Interno : Ral Juliet P. Dra.: Aguirre

Definicin: Todas

las malformaciones cardacas que estn presentes al momento del nacimiento.

Son secundarias a alteraciones producidas durante la organognesis del corazn (8-10 semana de gestacin) 2/3 de ellas requieren de tratamiento quirrgico en algn momento de su evolucin

Magnitud del Problema Segunda

causa de muerte en los menores de 1 ao y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad Incidencia: 0.8 - 1% Sin tto mdico o Qx un 80% muere antes del ao Con tto 80% se salva La mortalidad despus del 1er ao cae abruptamente

Etiologa

multifactorial (interaccin de factores genticos y ambientales)-Genticos : Sd.Down ( 50%,CIV) Sd.turner (Co Ao) -Infecciones : Rubola , asociada a DAP. -Drogas: Alcohol, Anticonvulsivantes. -Enf Maternas: LES; DM

EPIDEMIOLOGA 5%

de los nios con CC son portadores de una anomala cromosmica. 25% de los portadores de CC presentan malformacin en otro sistema. Un matrimonio que tiene su primer hijo con CC tiene una probabilidad del 3% de que un segundo hijo nazca con CC. Si el padre o la madre tiene CC tiene una probabilidad del 2 al 10% que su hijo nazca con CC.

Elementos clnicos que hacen sospechar cardiopataCianosis Insuficiencia cardaca Trastornos del ritmo Soplo cardaco Alteraciones de pulsos perifricos Alteraciones de presin arterial

Hallazgos radiolgicos Obstruccin de la va area Sindromes cromosmicos

LABORATORIO

Gases arteriales: muestras de catter umbilical y arteria radial derecha (situacin oximtrica pre y post ductal) Oximetra de pulso: en extremidad superior derecha y alguna de las inferiores Radiografa de trax Electrocardiograma: generalmente inespecfico en los primeros das de vida( slo algunas cardiopatas tienen un patrn especfico). Util en casos de miocardiopata isqumica neonatal y en trastornos del ritmo asociados. Test de hiperoxia: administracin de oxgeno al 100% (oxemia y saturacin mejoran en problema pulmonar; en cardiopata ciantica no hay modificacin) Ecocardiografa bidimensional con doppler y doppler color Cateterismo cardaco Angiocardiografa

Diagnostico diferencial de cianosis en el RNPERIFERICA Vasoespasmo Hipoglicemia Hipotermia Poliglobulia Shock

CENTRAL Cardaca Pulmonar SNC Hematolgica

CIANOSIS Diagnstico

diferencial EMH BRN SAM HPP Hernia diafragmtica

INSUFICIENCIA CARDIACADiagnstico: es esencialmente clnicoSignos de deterioro de funcin miocrdica Cardiomegalia Taquicardia Ritmo de galope Extremidades fras Palidez

Pulsos dbiles Llene capilar lento Sudoracin Disnea Taquipnea Cianosis hepatomegalia

Etiologa 1. 2. 3. 4. 5. 6.

En edad fetal: TSV, bloqueo A-V, hipoplasia de corazn izquierdo. En recin nacidos: hipoplasia de corazn izquierdo, coartacin artica severa, estenosis artica crtica, transposicin completa de grandes vasos, Hipoxemia secundaria a asfixia, ductus persistente del prematuro

Su objetivo es: mejorar el rendimiento miocrdico lograr buena perfusin perifrica disminuir congestin pulmonar y sistmica

Terapia mdica Disminucin de la precarga: restriccin de volumen

uso de diurticos

Aumento de la contractilidad: dopamina, dobutamina

Disminucin de la postcarga (vasodilatadores en RN estn indicados como drogas de mantencin, a excepcin de nitroprusiato de gran utilidad en post operados)

CRITERIOS DE SOPLOS CARDIACOS PATOLGICOSSoplos diastlicos - Soplos pansistlicosholosistlicos - Soplos sistlicos tardos (Telesistlicos) - Soplos muy intensos > 3 / VI - Soplos continuos - Anomalas cardiacas asociadas

Arritmias 1. 2. 3.

TRASTORNOS DEL RITMO En RN Extrasstoles TSV de tipo paroxstico (sobre 240-260 latidos x ) Bloqueo A-V completo de tipo congnito

EXTRASISTOLES

SUPRAVENTRICULARES

benignos sin compromiso hemodinmico ceden en forma espontnea los primeros dias de vida

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR

Manifestacin paroxstica F.C. Sobre 240-260 por minuto Aspecto grave (tipo sptico)Laboratorio ECG Ecocardio: permite evaluacin estructural y funcional del corazn

BLOQUEO A-V COMPLETO Etiologa: compromiso inmunolgico del ndulo A-V y del tejido de conduccin. Puede ser diagnosticada en perodo prenatal. Con buen dianstico ecogrfico fetal se debe tener determinada la necesidad de marcapasos al nacer Un tercio de los casos se asocia a cardiopatas congnitas Cerca del 70% de los casos se asocian a antecedente de mesenquimopata en la madre. Elemento clnico ms relevante es la bradicardia( si es inferior a 50 por minuto puede determinar insuficiencia cardaca; en perodo fetal puede determinar anasarca). Diagnstico: fundamentalmente clnico y electrocardiogrfico

Cortocircuito de Izquierda a DerechaCARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS Obstructivas Corazn Izquierdo

CIV, CIA, DAP, Canal AV, Drenaje Venoso Anmalo Pulmonar parcialCo Ao, Estenosis Ao, Estenosis Mitral, Hipoplasia Ventrculo Izquierdo

Insuficiencias Valvulares y OtrasObstructivas Corazn Derecho

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS (Cortocircuito de Derecha a izquierda)

Insuficiencia Mitral y/o Artica, Estenosis Pulmonar, Estenosis ramas Pulmonares. Tetraloga de Fallot, Atresia Pulmonar, Ventrculo nico o Atresia Tricuspidea c/estenosis PulmonarVentrculo nico o Atresia T. sin E. Pul., Truncus Arterioso, Drenaje venoso Anmalo Pulmonar

Mezcla Total

Falta de Mezcla

Transposicin de Grandes vasos.

Frecuencia Estimada CIV DAP CIA Estenosis Pulmonar Tetratologa de Fallot CoA Estenosis Artica Transposicin de grandes Canal aurculo-ventricular Otros

25-30% 10% 10% 7.4% 6-7% 6% 5% vasos 5% 4-5% 26.3%

Recin Nacidos Ductus Arterioso TGA CIV Coartacin Artica Hipoplasia corazn izquierdo Tetraloga de Fallot Drenaje venoso anmalo pulmonar total Hipoplasia corazn derecho Estenosis Pulmonar

Lactantes y nios mayores Ductus Arterioso CIV CIA Coartacin artica Canal A-V Tetraloga de Fallot TGA

Cardiopatias Cianoticas

Caractersticas Generales de las Cardiopatas Cianticas Shunt

de cavidades Derecha a Izquierda Cianosis: (sat < 85%) Acidosis metablica por hipoxia tisular Poliglobulia Disnea (al disminuir el flujo pulmonar) Hipocratismo digital

FLUJO

PULMONAR NORMAL O DISMINUIDO-TETRALOGA DE FALLOT. -ANOMALA DE EBSTEIN. -ATRESIA TRICUSPDEA. -ATRESIA PULMONAR.

HIPERFLUJO

PULMONAR

-TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS (TGA).

-TRONCO ARTERIOSO. -VENTRCULO NICO. -DRENAJE VENOSO ANMALO PULMONAR TOTAL. -DOBLE SALIDA DE VD.

Tetraloga de Fallot1. 2. 3.

4.

Estenosis infundibular AP Hipertrofia de VD CIV subaortica Cabalgamiento aortico

Estenosis Infundibular

Dificultad vaciaminento VD

Hipoplasia AP y ramas

Oligohemia pulmonar

p VD

hipertrofia VD(

RV pulmonar

a la RxTx corazn en zueco)

shunt D-I por CIV

hipoplasia AI y VI

Insaturacin arterial

Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN

Dependiendo

del grado de obstruccin del tracto de salida del VD: En una estenosis pulmonar leve se observa shunt de I a D: Fallot rosado.(confusin con CIV) Con una obstruccin pulmonar ms importante, se produce shunt de derecha a izquierda. Fallot cianotico.

Manifestaciones Clnicas Generalmente

vida. El grado de cianosis depende del grado de obstruccin infundibular y/o valvular pulmonar. No se produce IC. CIV sirve como vlvula de escape, evitando sobredistensin del VD. Disnea . Encuclillamiento para descansar (aumenta el RVS, aumenta la presin artica y VI frenando el shunt).

bien tolerado los primeros meses de

Soplo

sistlico eyectivo en foco pulmonar. 2 ruido nico (A). ECG hipertrofia VD. Rx :corazn en zueco , hipertrofia VD, excavacin del tronco de la pulmonar. Oligohemia. Cayado Ao a la derecha en el 20% de los casos. ECO diagnstico.

Dolor-llanto-stress-susto

Hiperactividad simptica

Espasmo infundibular shunt D-I RVS PO2-PCO2-pH

polipnea

1. Reconocerle 2. Posicin genupectoral 3. O2 al 100% 4. Sedacin con morfina, 0.1-0.2 mg/kg i-m o e-v 5. Correccin acidosis, Bicarbonato de Na, 1 a 2 mEq/kg ev 6. Correccin anemia (mantener Hb 15 mg/dl) 7. Propanolol 2-4 mg/kg/da vo, prevencin 2 crisis.

Si crisis no cede: Repetir morfina ev, propanolol 0.01 a 0.25/kg ev , fenilefrina 0.02 mg/kg ev, ketamina 1 a 3 mg/kg ev Si an no cede, con nio crtico : Qx paliativa de Blalock

Tratamiento definitivo T. De Fallot: Ciruga con reseccin de porcin estentica, y parchar CIV con trozo pericardio

Transposicin De Grandes Vasos La

aorta sale del VD y la art. pulmonar sale del VI. Hay una discordancia ventrculo-arterial Clinica: Cianosis marcada desde periodo de RN, sin dificultad respiratoria y que no varia con administracion de O2, pulsos N, precordio activo, 2 ruido unico, SSE suave en foco pulmonar. A las horas-diasSg de Idisnea, hepatomegalia. Normalmente saturan entre 50-80%. ECG con signos de Hipertrofia del VD.

Rx de Torax: 1) imagen del corazon en huevo; mucha cardiomegalia. 2) Ausencia de Timo. 3) Hiperemia pulmonar. ECO: importante para evaluar permeabilidad del ductus y del foramen oval.

Al nacimiento todavia el Ductus esta abierto por lo que se dan PGs+O2. Si el foramen oval se cierra se puede hacer una Septostomia de Rashkind. El Tto definitivo es el switch arterial(entre 7-10 dias)+ reanastomosis de las coronarias, si no el VI se va achicando ya que es venoso.

Cardiopatas Congnitas Acianoticas

Caractersticas Generales de las Cardiopatas con Shunt I-D1. 2. 3.

4.5. 6. 7.

Grados variables de retardo del desarrollo pondo-estatural Aparicin tarda del soplo cardiaco Producen con frecuencia Insuficiencia Cardiaca Producen con frecuencia enfermedades respiratorias a repeticin Cardiomegalia Variable Hiperemia pulmonar Magnitud del shunt depende de las diferencias de P, ms que del tamao del defecto mismo.

Clnica y Rx Shunt I-D:

Taquipnea Cardiomegalia Soplo Hepatomegalia

Cardiomegalia vasculatura pulmonar Hiperinsuflacin Edema Pulmonar

Hiperflujo Pulmonar

HTP si defecto es a nivel V o Arterial

RV a izq

PFD

P venosa pulmonar pHCP

Taquipnea en el RN

HTP

PD cav D

Congestin venosa sistmica (hepatomegalia)

SHUNT IZQ-DER E HIPERFLUJO PULMONAR-COMUNICACIN INTERAURICULAR( CIA ).-COMUNICACIN INTERVENTRICULAR( CIV). -DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE. -CANAL AURICULO VENTRICULAR. -DRENAJE VENOSO ANOMALO PARCIAL.

OBSTRUCTIVAS-FLUJO PULMONAR BAJO o N. -ESTENOSIS AORTICA. -ESTENOSIS PULMONAR. -COARTACIN AORTICA ( CoAo ).

Comunicacin Interauricular Defecto

del tabique interauricular. Clasificacin CIA de tipo Ostium Secundum: central (50-70%) CIA de tipo Ostium Primum: inferior (30%) CIA tipo Seno Venoso: prximo a la entrada de la VCI o VCS(10%)

Clnica

Generalmente asintomtico.Puede haber compromiso nutricional.ICC rara. Auscultacin

2 ruido desdoblado amplio y fijo. Soplo sistlico de eyeccin en el foco pulmonar

ECG Desviacin del eje a la derecha. Hipertrofia VD. BIRD. Rx de Trax Cardiomegalia por crecimiento de AD y VD. Prominencia del cono de la pulmonar. ECO-cardiograma : diagnstico. Evolucin Entre 3-5 mm de dimetro: cierre 100%. Entre 5-8 mm de dimetro: cierre 50%. > de 8 mm de dimetro: cierre quirrgico.

Tratamiento Mdico No es necesario reducir la realizacin de ejercicios. La profilaxis de EBSA no esta indicada. Quirrgico Con CEC a los 3 y 5 aos. Si Qp/Qs de 1.5:1 o mayor. Mortalidad quirrgica:0,3 al 0,4 %.. Complicaciones post operatorias: Arritmias auriculares o nodales. Defectos residual (mayor cierre con dispositivos

Comunicacin Interventricular

1.2.

DEFINICIN: Orificio en el tabique interventricular que puede ubicarse en cualquier punto de ste, ser nico o mltiple, con tamao y forma variable CLASIFICACIN: Segn su ubicacin se clasifican en: Perimembranoso Muscular

Tabique se divide: Septum membranoso: relacin al velo septal tricuspdeo. Septum muscular Cmara de entrada. Zona trabecular regin media y punta. Cmara de salida o infundbulo

P VI PVD CIV c/ shunt I-D soplo holosistlico isodinmico 4EIC PEI W en VI para bombear sangre a CS Hipertrofia VI por p VD recibe Volsangre a AP (estenosisrelativa) Dilatacin VD

Dilatacin AP

Hiperemia pulmonar Dilatacin AI

AI estenosis relativa mitral rodada mitral si Qp:Qs es 2:1

Clnica (depende del tamao de la CIV) Si es grande, existir: Compromiso nutricional. Cuadros broncopulmonares frecuentes. Insuficiencia Cardiaca (2-3 mes) Desarrollo de HTP. Auscultacin Precordio hiperactivo soplo holosistlico, mesocrdico, paraesternal izquierdo

CIV, mecanismos de cierre1. 2. 3.

Creciemiento relativo, por crecimiento del mismo Crecimiento de borde fibroso del defecto, lo ms comn Prstamo de tejidos aldeaos al defecto

CIV, cierre espontneo1.

2.3. 4.

5.

50% se cierra en forma espontnea Formas moderadas se cierran en un 50%, y se achican en un 80% Formas pequeas cierran en un 80% de los casos 10% CIV grandes se cierran o achican Se cierran ms P las rodeadas de tejido muscular

Enf de Roger (GI)1. 2. 3. 4. 5.

Grado II1. 2.

Asintomtica 25% diam. Raiz Ao Slo existe soplo No se opera Profilaxis Endocarditis Infecciosa

3.4. 5.

6.

Nio que se cansa ante ejercicio 50% diam. Raz Ao Hiperemia pulmonar Ventrculos Se observa por 1-2 a, c/6 meses Si en 2-4 a persiste shunt: Qx

Grado III1.

2. 3.

4. 5. 6.

Clnica de I 1. Optimizar nutricin 2. Si evoluciona bien con 3. medidas, se espera 4. hasta el ao Si al ao contina, se opera. Si disminuye, se 5. maneja como CIV II Si no se trata: HTP reactiva

G IV (Enf Eisenmenger)HTP fija Shunt D-I Cianosis Soplo Graham-Still, insuf pulmonar, protodiastlico, componente pulmonar del 2 ruido Inoperables

ECG: En las CIV moderadas: Crecimiento auricular e HVI.

Rx de Trax :puede haber cardiomegalia por crecimiento de cavidades izquierdas y aumento de la circulacin pulmonar. ECO con dopler: diagnstico. Evolucin Cierre espontneo: 40% (especialmente las trabeculares chicas). Las de septo de entrada y sub-arteriales no se cierran.

Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdasAumento de la vascularizacin pulmonar

TratamientoMdico Higiene dental. Profilaxis de EBSA (hasta 6 meses post ciruga). Manejo de ICC: digital, diurticos, vasodilatadores.

Quirrgico CIV grandes: quirrgico. - Los lactantes con IC que no responden al tratamiento mdico, se debe realizar ciruga correctora inmediata. Si el nio est asintomtico, se opera entre los 2-4 aos. CIV sub-arterial

Persistencia

comunicacion entre Ao y AP. Shunt extracardiaco de I a D. Soplo continuo o en maquinaria 1-2 EII, sin 1-2 ruido. Rodada mitral si flujo es importante

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDefinicin: Persiste abierto el conducto fetal existente entre la arteria pulmonar y la aorta descendente. 80% en recin nacidos de pretrmino con un peso menor a 1.200 grs.Clnica Depende del tamao del Ductus. Si es grande puede presentar IC. Ductus pequeo o mediano: cuadros pulmonares frecuentes, pulso saltn, presin diferencial aumentada. Ductus grande: desnutricin, IC, neumopatas repetidas, pulsos saltones, taquicardia.

Sangre pasa de la A a la arteria pulmonar durante el sstole y el distole, con hiperflujo pulmonar y retorno aumentado a la AI y VI.

Soplo continuo sistodiastlico en mquina de vapor, en el rea sub-clavicular izquierda.Rx de Trax: si el ductus es grande, cardiomegalia por crecimiento de AI y VI y aumento de la circulacin pulmonar.

ECG: hipertrofia de cavidades izquierdas.ECO-dopler: diagnstico.

Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas.

Circulacin pulmonar aumentada.

Tratamiento En

nios prematuros: Indometacina diurticos restriccin de volumen. En nios de termino, el tratamiento con Indometacina es ineficaz. El cierre espontneo del ductus en nios de termino es mnimo. Tratamiento quirrgico o por cateterismo. Toracotoma postero-lateral izquierda circulacin extracorporea. sin

Mortalidad

< 1%.

Coartacin Aortica Marcada

estrechez de la aorta descendente por debajo de la subclavia izq. Predominio masculino 2:1. 85% tienen vlvula artica bicspide.(30% Sd Turner) Clnica Pulsos femorales disminuidos. HTA Soplo

Auscultacin

Soplo eyectivo suave en dorso, en rea interescapular izquierdo. Si hay aorta bicspide click y suave soplo eyectivo de estenosis artica. Suaves soplos sistlicos tardos de las colaterales articas. PAS

> en EESS y < en EEII (diferencia mayor de 15 mm Hg.).

ECG: ECO

hipertrofia VI.

doppler: diagnstico.