CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO

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CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO. DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGO HNRHV. CARDIOPATIA CONGÉNITA. Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal Incidencia de 1% - PowerPoint PPT Presentation

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  • CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTODR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORESCARDIOLOGOHNRHV

  • CARDIOPATIA CONGNITAAnomalas que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriolgico anormal o de una evolucin anmala de una estructura normal de la vida fetalIncidencia de 1%Etiologa: multifactorial5-10% en el contexto de aberraciones cromosmicas (Sd. Down, Sd. Turner)

  • Clasificacin de las cardiopatas congnitas

  • Fause Attie. Aspectos de inters en la cardiopata congnita del adulto. Archivos de Cardiologa Mxico 2004:74 Supl. 2, S410-S417

  • COMUNICACIN INTERAURICULARPresencia de un defecto en el tabique interauricular.

    TIPOS:Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval)Tipo ostium primun: 15%Tipo seno venoso: 10%

    Brickner M.E. et. al. Congenital Heart Disease In Adults. N Eng J Med 2000; 342(4):252-263

  • COMUNICACIN INTERAURICULAREs la cardiopata ms frecuente en el adultoRepresenta un tercio de los casos en adultosEs ms frecuente en mujeres: 2-3 veces

  • COMUNICACIN INTERAURICULARCortocircuito de Izq DerSobrecarga de volumen en AD, VD, AIHipertensin pulmonar por flujoHipertensin pulmonarSd. EisenmengerFISIOPATOLOGA (ostium secundum)Hipertensin pulmonarSd. Eisenmenger

  • COMUNICACIN INTERAURICULARTipo ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea

  • COMUNICACIN INTERAURICULARCLINICA

    CIA pequeas ( 1.5 clnicamente significativoInsuficiencia cardiacaEndocarditis infecciosa es rara

  • COMUNICACIN INTERAURICULAREXAMEN FSICO

    Soplo sistlico de eyeccin en foco pulmonar (hiperflujo)Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomnico)CIA grande: soplo mesodiastlico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo)Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspideaSd. Eisenmenger: slo signos de hipertensin pulmonar grave

  • COMUNICACIN INTERAURICULAREKG:

    Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha.Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI.Crecimiento biauricularFibrilacin auricular, taquicardia supraventricular

  • COMUNICACIN INTERAURICULARRadiografa de trax: Circulacin pulmonar prominente y patrn vascular pulmonar perifrico

    Ecocardiografa: Determina diagnstico de certeza

    Cateterismo cardiaco: Determina direccin y magnitud de shunt; severidad.No es imprescindible

  • COMUNICACIN INTERAURICULARTRATAMIENTO

    Mdico: manejo de IC, arritmias

    Quirrgico: DefinitivoIndicacin: Pcte sintomtico, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistmico >1.5Contraindicado: hipertensin pulmonar, Sd Eisenmenger

    Profilaxis endocarditis infecciosa:No est indicada

  • Sndrome de EisenmengerEn cardiopatas con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles

    Grados de lesin:I: hipertrofia de la mediaII: proliferacin de la ntimaIII: fibrosis de la ntimaIV: lesiones plexiformes

    Irreversibles

  • Sndrome de EisenmengerEn cardiopatas con cortocircuito I-D, conduce a la inversin del flujo hacia D-IAparece: cianosis y clnica de ICC. Suele ocurrir hacia la 2-3 decena de la vidaContraindica la ciruga correctora Trasplante cardiopulmonar.

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULARDefecto de tabique interventricular comunicacin entre ambos ventrculos

    Localizacin:Porcin membranosa: 70%Porcin muscular: 20%Subartica: 5%Debajo de vlvula mitral o tricspide: 5%

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULAREs la cardiopata congnita ms frecuente en niosFrecuencias similares en varones y mujeresCierre espontneo en 20-40% durante los 3 primeros aos de vidaPuede ser nico o mltipleGeneralmente asociado a otras malformaciones

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULARFISIOPATOLOGA

    Cortocircuito de IzqDerGravedad de CIV depende de: Tamao de la comunicacinResistencia de circulacin pulmonar y sistmica

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULARFISIOPATOLOGA:

    CIV pequeas: Pequeo cortocircuito y flujo pulmonar normalCIV medianas: Qp/Qs: 2-4Hiperaflujo pulmonar y aumento de P pulmonarCIV gran tamao: Qp/Qs > 4Ventrculo nico, Sd. Eisenmenger

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULARCLINICA

    Asintomticos Insuficiencia cardiacaLa mayora de adultos con CIV son asintomticosSd Eisenmenger cianosis, limitacin funcionalEndocarditis bacteriana: Riesgo < 2%

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULAREXAMEN FISICO

    Frmito sistlico en mesocardioSoplo holosistlico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa)En Sd Eisenmenger: signos de hipertensin pulmonar, cianosis

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULAREKGValora repercusin hemodinmicaNormal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha

    Radiografa de traxCardiomegalia y aumento de flujo pulmonartil en seguimiento

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULAREcocardiografaEstablece el diagnsticoValora tamao de cortocircuitoEstima grado de hipertensin pulmonar

    Cateterismo cardiaco

  • COMUNICACIN INTERVENTRICULARTRATAMIENTO:

    La mayora de las CIV son pequeas y no necesitan tratamiento Quirrgico:Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadasSintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamientoProfilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamao de CIV

  • DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDuctus arteriosoComunicacin entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonarSe cierra 10-15 horas tras nacimiento.

    Persistencia de ductus arteriosoMs frecuente en mujeresAsociado a infeccin por rubola.

  • DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEFISIOPATOLOGA Shunt de aorta a art. pulmonar hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdasSi desarrolla HTP Sd Eisenmenger

  • DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTECLINICA

    Pequeos: Asintomticos hasta edades avanzadasFatiga, disnea, palpitacionesEndocarditis infecciosa: complicacin frecuente independiente de tamao de DAP

    Gran tamao: luego de 2-3 mes de vida cursan con IC

  • DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEEXAMEN FISICO

    Pulso arterial saltn, presin de pulso amplio.Impulso apical izquierdo hiperdinmicoSoplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar, inicia luego de R1, se irradia a regin infraclavicular izquierda, con frmito palpable.Puede asociarse soplo de EM o EASi desarrolla HTP inversin del shunt: cianosis diferencial

  • DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEEKGSobrecarga de cavidades izquierdasSi HTP crecimiento de VD

    Radiografa de traxAumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VIDilatacin proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente.

    EcocardiogramaConfirma el diagnstico, evala compromiso de VI y presin pulmonar

  • DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTETRATAMIENTO

    De eleccin: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeos por el riesgo de endocarditis infecciosa.Cierre percutneoContraindicado en enfermedad pulmonar severa.Profilaxis de endocarditis bacteriana

  • COARTACION DE LA AORTAEstrechez de la luz artica, a cualquier nivel

    Ubicacin habitual: distal a la art subclavia izquierdaPost-ductal: adultoPreductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal)

    Art. Subclavia izq

  • COARTACION DE LA AORTADos a cinco veces ms frecuente en varones que mujeresAsociacin frecuente con Sd. TurnerAsociado a otras malformaciones: vlvula artica bicspide (15-25%), ductus persistente, estenosis artica, CIV, regurgitacin o estenosis mitral, aneurisma del polgono de Willis

  • COARTACION DE LA AORTAFISIOPATOLOGIA

    Hipertensin en la circulacin cerebral y mm ss.Bajo flujo en parte inferior de cuerpoDesarrollo de circulacin arterial colateral: art mamaria interna

  • COARTACION DE LA AORTACLINICA

    Sntomas se desarrollan a partir de 20-30 aosSntomas de hipertensin: cefalea, epistaxis, vrtigo, palpitacionesSntomas de bajo flujo en mm ii: claudicacin intermitente, frialdadComplicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o diseccin artica, hemorragia cerebral.

  • COARTACION DE LA AORTAEXPLORACION FISICA

    Hipertensin arterial en brazos con pulso femoral dbil y retrasado respecto a radial Dx

    PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual P pulso elevada en mmssExtremidades superiores y trax mejor desarrolladosSoplo sistlico rudo en borde esternal izq, espalda y apfisis espinosasSe pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulstiles (intercostales)

  • COARTACION DE LA AORTAEKGHipertrofia de VI en etapas avanzadas

    Radiografa de traxEscotadura en tercio posterior de 3-8 arcos costales izquierdos Signo de RoslerSigno del 3 en la aorta: dilatacin pre y post-estentica Signo del E en el esfagograma con bario

  • COARTACION DE LA AORTAMuescas costales en la coartacin de la aorta

  • COARTACION DE LA AORTAEcocardiografatil para el diagnstico y seguimientoPermite evaluar gradiente trans-coartacin

    AortografaConfirma el Dx, valora la oclusin y circulacin colateral; y orienta el tto quirrgicoAngiografa por RMN o TAC

  • COARTACION DE LA AORTA

  • COARTACION DE LA AORTATRATAMIENTO

    Ciruga reparadoranico tratamiento definitivo, Debe ser realizado idealmente entre 3-4 aos, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosisMortalidad:

  • COARTACION DE LA AORTAPRONOSTICOSin tratamiento la supervivencia es 40-50 aosCon tto quirrgico: En la infancia : 89% a los 15 aos 83% a los 25 aosEntre 20-40 a : 75% a los 25 aos> 40 aos : 50% a los 15 aos

  • ESTENOSIS ARTICAApertura insuficiente de la vlvula durant