Embed Size (px)
Citation preview
Mariela Cerda
INTRODUCCION
La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita es
un problema con la estructura y funcionamiento del
corazón presente al nacer.
La cardiopatía congénita suele estar dividida en dos
tipos: cianótica y no cianótica.
La cianosis es la coloración azulada de la piel, mucosas y lechos
ungueales que puede evidenciarse en la exploración física del
paciente, o ser referida por el mismo enfermo.Aparece cuando existe una cantidad de hemoglobina reducida en losvasos sanguíneos de pequeño tamaño, capilares de esas zonas.
Mariela Cerda
La evidencia clínica de cianosis se presenta, en términosgenerales, cuando existen 5 gramos o mas dehemoglobina reducida o de derivados de hemoglobina,por 100 ml de sangre.
Esta hemoglobina desoxigenada tiene un color azuloscuro-púrpura que se trasmite a través de la piel.
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓTICAS
Tetralogía de Fallot
Transposición de las grandes arterias
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
Atresia pulmonar
Atresia tricuspidea
Tronco arterioso común
Drenaje venoso pulmonar anómalo
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT:
CARACTERIZADO POR:
-Estenosis infundibular pulmonar.
-Defecto septal ventricular.
-Cabalgamiento de la Aorta.
-Hipertrofia ventricular derecha.
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT
8%
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOT
ANATOMÍA
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS DRENAJE ANÓMALO DE VENAS
PULMONARES (DAVP): Drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT):
Ausencia de comunicación total entre las venaspulmonares y la aurícula izquierda.
Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP):Existe cuando alguna de las venas pulmonaresdesemboca en una vena sistémica o directamente en laaurícula derecha.
Es una cardiopatía poco frecuente , representa el 1 - 2%de todas las cardiopatías congénitas. La incidencia engeneral es la misma en ambos sexos o ligeramente másfrecuente en los varones
Mariela Cerda
Mariela Cerda
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón
(válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se
desarrollan por completo.
En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz
de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del
corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El
ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones
como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que
finalmente el corazón falle
Mariela Cerda
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Mariela Cerda
Atresia Pulmonar Es una forma de cardiopatía que ocurre desde el
nacimiento en la cual la válvula pulmonar no se forma de
manera apropiada.
En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido
donde debería estar la abertura de la válvula y dicha
válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la
sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los
pulmones para ser oxigenada.
Mariela Cerda
Atresia Pulmonar
Mariela Cerda
Atresia Tricuspídea Es un tipo de cardiopatía en el cual la válvula tricúspide del
corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente.
El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha
al ventrículo derecho del corazón.
Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula
derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el
ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la
válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la
aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no
puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger
oxígeno (oxigenarse).
Mariela Cerda
Atresia Tricuspídea
Mariela Cerda
Tronco Arterioso Común Es un raro tipo de cardiopatía que ocurre al nacer en la cual un
solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos
derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la
arteria pulmonar y la aorta).
En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del
ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo izquierdo, los
cuales están separados el uno del otro. En el tronco arterial,
sale una sola arteria de los ventrículos. Generalmente, también
hay un orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación
interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul
(no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada).
Mariela Cerda
Tronco Arterioso Común
Mariela Cerda
La cardiopatía congénita
cianosante –CCC– más
frecuente en el período
neonatal.
Mariela Cerda
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS:
La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito . Debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el corazón hacia los pulmones o hacia el cuerpo se conectan inadecuadamente.
Se refiere a la inversión de la relación anatómica de éstos grandes vasos.
Normalmente la aorta es posterior e interna y la arteria pulmonar anterior e izquierda.
La mitad de los lactantes con TGV presentan un tabique interventricular intacto que es incompatible con la vida.
Mariela Cerda
El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin giro espiral, como es lo normal y orientado paralelamente al plano frontal del individuo
Mariela Cerda
La primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta anomalía. El reconocimiento de la TGA en pacientes fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
7%
Mariela Cerda
Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazón
se está formando. El problema se produce en la mitad de este
período, cuando la aorta y la arteria pulmonar se unen a la
cavidad incorrecta.
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un
vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una
anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente.
Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas
cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este
defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin
razones claras para su desarrollo.
Mariela Cerda
ANATOMÍA
Mariela Cerda
Transposición de grandes arteriasConsejo genético
• Riesgo para hermanos 1.8%
• Riesgo para hijos 0.85%
• Riesgo para primos primeros 0.5%
• Riesgo para sobrinos 0.2%
• Riesgo para nietos 0.06%
Mariela Cerda
En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los
pulmones, se oxigena, retorna al corazón y luego fluye de
nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La
sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin
siquiera captar oxígeno en los pulmones.
La sangre venosa sistémica pasa por el corazón derecho hasta
la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar pasa por el
corazón izquierdo y vuelve a los pulmones (circulación en
paralelo).
Mariela Cerda
Mariela Cerda
Mariela Cerda
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAST.G.V.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
Cianosis en los primeros días de vida.
Presencia de taquipnea (aumento de la frecuencia
respiratoria por encima de los valores normales >20
inspiraciones por minuto), signos de ICC.
La presencia de soplo depende del tipo de alteración que
acompañan a ésta cardiopatía
Mariela Cerda
Para establecer el diagnóstico, se necesitan realizar otros exámenes de diagnóstico entre los que se incluyen:
Radiografía de tórax examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.
Mariela Cerda
Formas de Presentación de TGA
1.TGA con SI (septum integro )del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
Mariela Cerda
TGA con Septum Integro Cardiopatía cianosante severa.
No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y
pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel
sistémico.
La presencia de conexiones entre los dos circuitos,
principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía
una excelente paliación en los primeros días de la vida.
Mariela Cerda
NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES
En este grupo de pacientes la pérdida de la masa
muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión
en el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las
resistencias pulmonares fisiológicas después del
nacimiento.
Mariela Cerda
TGA CON CIV GRANDE
Clínicamente se presentan al nacer con menor cianosis y
van apareciendo signos de insuficiencia cardíaca
congestiva a medida que van pasando los días.
Mariela Cerda
TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA
Es el grupo menos frecuente.
Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión
VI en forma de estenosis subpulmonar (Un estrechamiento
de la arteria que lleva la sangre del ventrículo derecho a
los pulmones para que sea oxigenada) .
Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas mitral
en paracaídas o aneurismas del septo membranoso.
Mariela Cerda
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAST.G.V.TRATAMIENTO MÉDICO
PROSTAGLANDINA: Para mantener el ductus
permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre .
Mariela Cerda
Tratamiento Paliativo La septostomía de Rashkind es un procedimiento
médico, realizado durante la cateterización cardiaca, en la cual se utiliza un balón para aumentar el tamaño del foramen oval, de tal forma de incrementar el flujo sanguíneo interauricular para mejorar la oxigenación en los pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas.
Mariela Cerda
Mariela Cerda
Tratamiento QuirúrgicoCorrección anatómica
La intervención de Jaténe (Switch arterial) consiste en seccionar los dos
grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se
establece de nuevo la circulación normal, la dificultad radica en la sección
y reinserción de las arterias coronarias.
Para la técnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes
requisitos:
1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un período en el que el VI
es
todavía capaz de ejercer una función sistémica
2. Verificar mediante evaluación ecocardiográfica la geometría ventricular
3. Disponer de un equipo quirúrgico muy entrenado
Mariela Cerda
Mariela Cerda
Mariela Cerda
Las complicaciones tras la cirugía son poco frecuentes, las
principales:
a) obstrucción de la arteria coronaria, que puede conducir a
isquemia miocárdica, infarto e incluso la muerte
b) la estenosis pulmonar supravalvular en el lugar de la
anastomosis es la causa más habitual de reintervención.
Mariela Cerda
Los factores en la madre que pueden incrementar el
riesgo de esta afección abarcan:
• Edad mayor a 40 años
• Alcoholismo
• Diabetes
• Mala nutrición durante el embarazo (nutrición
prenatal)
• Rubéola y otras enfermedades virales durante el
embarazo
Mariela Cerda
PREVENCION: Las mujeres que planean quedar
embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si
aún no están vacunadas. Igualmente, el hecho de comer
bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes
como durante el embarazo puede ayudar.
Mariela Cerda
