CATARATA CONGNITA

Dr. Bruno Araneda B. Residente Oftalmologa Univ. de Concepcin

EMBRIOLOGIA DEL CRISTALINOZona ecuatorial Semana 8 Semana 14 Semana 36 NacimientoClulas van perdiendo ncleo y organelas Fibras secundarias del cristalino (Ncleo Fetal) Y Formacin de suturas en Adherencia de las znulas al cristalino Ncleo fetal completo Clulas epiteliales migran y forman ncleo adulto

ANATOMIA

9 mm 6.4 mm 3.5 mm

5 mm

90 mgs

255 mgs

CATARATA

Caractersticas clnicas.

CONGENITA

-Progresiva o esttica, usualmente bilateral y simtrica. -Heterogeneidad clnica y variabilidad inter e intrafamiliar. - Herencia:

aislada de tipo mendeliana o asociada a ms de 200 sindromes genticos.

Cataratas congnitas e infantil siguen siendo

un causa importante de discapacidad visual de toda la vida. La incidencia en el Reino Unido ha demostrado ser 2.49/10 000. Se calcula que hay 200 000 nios ciegos por catarata en el mundo y, por tanto, la catarata congnita, como una causa tratable de discapacidad visual en la infancia, es una prioridad de la Visin 2020.

Definicin Scott Lambert define catarata infantil

como aquella que se desarrolla durante los primeros 18 meses de vida.

ANTECEDENTES Prevalencia mundial (Weigong,2000):

o 1-6 casos entre 10.000 individuos . o Aproximadamente 25-33% de las cataratas congenitas son heredados. Reino Unido ha demostrado ser 2.49/10 000. ICLloyd1, J Ashworth1, S Biswas1 and RV Abadi. Eye (2007).

o

Anlisis de ligamiento. oEstimacin de mas de 30 loci responsables de la catarata (Hejtmancik,1998). oIdentificacin de 11 loci para catarata congenita autosomica dominante. oCaracterizacin de mutaciones en 6 diferentes genes (1, 2, 10, 13, 21, 22) responsables de las cataratas congenitas.

ANALISIS MOLECULARES

Morfologa de la catarata infantilLa morfologa de la catarata es un importante

indicador de la etiologa y determinante del pronstico visual

ClasificacinCATARATA ZONULAR Catarata nuclear Catarata lamelar Catarata sutural Catarata capsular CATARATA POLAR Catarata polar anterior Catarata polar posterior Catarata polar posterior asociada a

lentiglobo o lenticono.

CATARATA TOTAL CATARATA MEMBRANOSA

CATARATA ZONULARSe caracteriza por la opacificacin de una

regin determinada del cristalino. Es el tipo ms comn de catarata infantil. Se distinguen varios tipos de catarata zonular.

Catarata nuclear

Usualmente de 3 a 4 mm de dimetro. Puede ser bilateral hasta en 2/3 de los casos. Se puede asociar a microftalmo y microcrnea. Su densidad vara ampliamente.

Catarata lamelar

Se caracteriza por una lmina de opacificacin lenticular entre el ncleo claro y la corteza. Son secundarias a una injuria transitoria durante el desarrollo del cristalino. Usualmente bilaterales, aunque hay una diferencia interocular en algunos casos, lo que segn el grado de opacificacin puede conducir a ambliopa.

Catarata sutural

Opacificacin de las suturas cristalinianas. Puede asociarse a catarata nuclear. Cuando ocurren en forma aislada rara vez comprometen la visin y slo son un hallazgo dentro de un examen rutinario.

Catarata capsular

Puede afectar a la cpsula anterior o posterior, respetando la corteza. Las anteriores son ms comunes que las posteriores en los nios. Con frecuencia existe una adherencia del iris a la catarata capsular anterior, lo que impide la dilatacin pupilar en esa rea. Las opacidades capsulares anteriores son visualmente insignificantes.

CATARATA POLARSon opacidades de la corteza subcapsular

en las regiones polares del cristalino.

Catarata polar anterior

Mide en general unos 0.5 a 2 mm, y es visualmente no significativa. En un 90 % de los casos son unilaterales y cuando son bilaterales son asimtricas. No tienden a progresar en el tiempo.

Catarata polar posterior

Son usualmente pequeas y con frecuencia comprometen la visin. Son comunes en los nios con aniridia.

Catarata polar posterior asociada a

lentiglobo o lenticono. En un 90 % de los casos son unilaterales, algunas se presentan al nacer y otras se desarrollan posteriormente. Se cree que la catarata se debe a una debilidad congnita de la cpsula posterior y que la presin intracristaliniana hara que las lamelas posteriores se prolapsen a travs del defecto capsular y se opacifiquen.

CATARATA TOTALA veces se forma a partir de una catarata

zonular y en otros casos el cristalino est completamente opacificado desde el diagnstico. Son bilaterales con frecuencia.

Catarata membranosaSe forma cuando la corteza y el ncleo son

parcial o completamente reabsorbidos, dejando una pequea cantidad de material cristaliniano entre las cpsulas anterior y posterior. Pueden ocurrir en asociacin con microftalmia y con sndrome de rubola congnita (sndrome de Gregg).

Etiology of Developmental CataractUsually unknown Maternal malnutrition Maternal Viral (rubella) infection Placental Haemorrhage causing deficient

oxygenation Hypocalcaemia Chromosomal abnormality (Down syndrome) Metabolic disorders (galactosaemia)7th November 2006 dr sanjay shrivastava

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EtiologaLas causas ms frecuentes son genticas,

metablicas, infecciones intrauterinas y trauma, menos comnmente como resultado de un tratamiento mdico o radioterapia durante el embarazo. Slo se conoce en la mitad de los casos bilaterales, y en una menor proporcin aun en los casos unilaterales

GENTICA

Las cataratas pueden ser heredadas en forma autosmica dominante, autosmica recesiva o ligada a X. Las opacidades nucleares bilaterales ms frecuentemente son autosmicas dominantes.

METABLICA

La catarata metablica ms frecuente es la producida en la galactosemia, la que puede ser producida a su vez por una deficiencia de transferasa, galactoquinasa o epimerasa. La deficiencia de transferasa ocurre en 1 de cada 40000 RN en USA. En una fase temprana tiene la apariencia de una gota de aceite en el centro del cristalino, este cambio es usualmente reversible si se elimina la galactosa de la dieta.

INFECCIOSA Sndrome de rubola congnita o de

Gregg Fue una de las causas ms frecuentes de catarata congnita, hasta la aparicin de la vacuna para la rubola. El 16 % de todos los nios con sndrome de rubola congnita desarrollan catarata. Otras infecciones intrauterinas Tambin pueden ocurrir cataratas despus de varicela, toxoplasmosis y herpes simple. Otras infecciones

SINDRMICA

La catarata es un hallazgo universal en el sndrome de Lowe y de Hallerman-Streiff. Ocurre tambin, aunque con menos frecuencia en otros sndromes como la trisoma 21.

PREMATURIDAD

Cataratas transitorias pueden ocurrir en prematuros, usualmente bilaterales, comienzan como vacuolas claras en los pices de las suturas posteriores, se aclaran completamente en el transcurso de algunos meses y quiz se deben a cambios osmticos.

TRAUMA

Se debe considerar esta causa si la catarata est asociada a otros signos de trauma ocular.

FOTOCOAGULACIN

Con el uso de la fotocoagulacin lser en el tratamiento de la retinopata del prematuro se encontr que puede causar catarata, las que pueden ser transitorias o progresivas. Es ms frecuente con lser argn que con lser diodo.

RADIACIN

Se usa en el tratamiento de tumores oculares y perioculares. Una dosis de 15 Gy se asocia con un riesgo de 50 % de formacin de catarata, la que aparece 1 o 2 aos despus. MEDICAMENTOS Los corticoides sistmicos causan catarata en hasta un 15 % de los nios que reciben una dosis acumulativa de 1000 mg de prednisona o su equivalente.

IDIOPTICA

Ms del 50 % de las cataratas congnitas son idiopticas.

Symptoms of Developmental CataractInformant usually parents History of white spot in pupillary area Child is usually brought with history of diminution of vision / does not recognize objects and parents Unsteady eyes Deviation of eye Associated symptoms of systemic disease, if present

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SignsDiminished vision (at times it is difficult to

establish in very young children) Lenticular opacity Nystagmus Deviation of eye, usually convergent squint There may be other ocular and systemic abnormalities in cases of rubella nuclear cataract

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Manejo de la catarata infantil

La oclusin est indicada en cataratas

parciales unilaterales para prevenir la ambliopa. Las cataratas visualmente significativas deben ser removidas lo ms tempranamente posible despus de cumplidas las 6 semanas de vida (latencia del desarrollo binocular).

Para evaluar el grado de compromiso

visual considerar: Examen oftalmolgico, con nfasis en la biomicroscopa y el rojo pupilar. Comportamiento espontneo. Fijacin y seguimiento. Fotofobia (se debe a deslumbramiento). Agudeza visual de lejos menor a 0.2 es indicacin quirrgica. Capacidad de leer silabario.

Management of Developmental Cataract

Laboratory investigations: A. Blood Test Blood glucose, calcium and phosphorus RBC transferase and Galactokinase levels TORCH test Hepatitis B virus51

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Management of Developmental Cataract

Urine analysis: For reducing substance for galactosaemia For amino acids (to exclude Lowe syndrome in suspected cases)

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Management of Developmental Cataract

Treatment 1. Timing of surgery a. Bilateral Dense cataract by 6 weeks b. Bilateral partial if vision is not significantly affected, surgery may be delayed up to the age of 2 years or up to puberty

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Management of Developmental Cataract

c. Uniocular dense cataract- urgent surgery with in days d. Partial Uniocular cataract- if vision is not significantly affected, surgery may be delayed up to the age of 2 years or up to puberty

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Indicaciones quirrgicasTienen indicacin todas las cataratas uni o

bilaterales visualmente significativas. Como en la mayora de estos nios es difcil cuantificar la agudeza visual, se usan la morfologa de la catarata, hallazgos visuales asociados y el comportamiento visual del nio. Si se estima que la catarata no es visualmente significativa se debe observar. Ocasionalmente la dilatacin pupilar con un midritico como la fenilefrina 2.5 % colirio puede mejorar la visin en cataratas

Esquematizacin de la indicacin de cirugaCatarata total monocular: ciruga inmediata. Catarata total binocular: ciruga inmediata. Catarata parcial monocular: ciruga inmediata

u oclusin del ojo dominante, segn la estimacin de la agudeza visual que se haga. Catarata parcial binocular: la indicacin quirrgica depende del grado de compromiso visual. Catarata asociada a otra patologa. La indicacin de ciruga depende de que tanto influya la catarata en la mala visin.

CIRUGA

La ciruga de la catarata infantil tiene muchas tcnicas y variantes, en general en todos los casos se hace aspiracin de masas, y en algunos casos se hace implante de LIO y/o capsulotoma posterior.

Aspiracin de masas

Se inicia la ciruga con una peritoma, luego una incisin limbar, inyeccin de viscoelstico y capsulotoma anterior, de preferencia circular contnua. Se realiza la aspiracin de masas con aguja. La naturaleza blanda del cristalino hasta los 30 aos permite la aspiracin, haciendo innecesario usar expresin o facoemulsificacin.

Implante de LIO

El implante primario de LIO es la opcin ms lgica para prevenir la afaquia quirrgica del nio, pero aun hay problemas con ella como el clculo de la potencia del LIO y la inflamacin postoperatoria. En general se puede usar desde los 2.5 aos en adelante, aunque se observa una tendencia a que este lmite inferior baje.

Capsulotoma posterior

Este es otro tema que alimenta discusiones. La capsulotoma posterior primaria tiene como ventajas que deja la pupila libre para la esquiascopa y el fondo de ojo, disminuye el riesgo de ambliopa y facilita la ciruga de desprendimiento de retina. Sus desventajas son un mayor riesgo de desprendimiento de retina, dificulta la ciruga de glaucoma posterior y puede aumentar la frecuencia de edema macular qustico.

COMPLICACIONES POSTOPERATORIASAmbliopa

Es la principal complicacin postoperatoria de la ciruga de la catarata infantil.

Opacificacin de la cpsula posterior

Ocurre en un gran porcentaje (74 %) de los casos en que se deja la cpsula posterior intacta, unos pocos meses despus de la ciruga.

Membranas secundarias

Se forman a travs de la pupila, por delante o por detrs de un LIO. Son comunes en los ojos microftlmicos que son operados de catarata en forma precoz. Glaucoma En el estudio de Chrousos se encontr una incidencia del 6 % y en el de Simon de 24 %. Puede ser de ngulo abierto o de ngulo cerrado.

Desprendimiento de retina regmatgeno

Usualmente es una complicacin tarda (promedio 23 a 31 aos postciruga), es secundaria a agujeros redondos u ovales, el riesgo es mayor en alta miopa, capsulotoma posterior, reoperaciones y acceso va pars plana. Endoftalmitis Es la complicacin ms seria. Ocurre en 7 de cada 10000 cirugas. Se manifiesta en los primeros das del postoperatorio y los agentes ms frecuentes son Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Streptococcus pneumoniae y Streptococcus viridans. Son factores de riesgo la obstruccin lacrimonasal, eccema periorbitario e infeccin respiratoria alta

Reproliferacin cristaliniana

Ocurre en mayor o menor grado en todos los casos, en el espacio retroiridiano. Cuando queda encapsulado en la cpsula cristaliniana se llama anillo de Soemering.

Inflamacin postoperatoria

Se minimiza con corticoides tpicos frecuente y disminuyendo la manipulacin del iris en el intraoperatorio. Retinopata hemorrgica Ocurre en 1/3 de los casos operados y consiste en hemorragias en llama asociadas a hemorragia vtrea concurrente. Aparecen en las primeras 24 horas del postoperatorio y se resuelven espontneamente en unas tres semanas.

Edema macular qustico

Es una complicacin rara y menos frecuente que en adultos, quiz porque la vasculatura retinal est ms sana en los nios. Edema corneal Ocurre descompensacin corneal transitoria, pero la queratopata bulosa es rara. La ciruga afecta muy poco el recuento endotelial en nios.

Anomalas pupilares

Son comunes, debido a que se puede lesionar el esfnter accidentalmente en el intraoperatorio, especialmente si se usa vitrector Descentracin del LIO No es rara (hasta 40 %), aunque su frecuencia disminuye cuando se deja el LIO en el saco capsular.

Catarata Congnita Nuclear densa en ojo con microftalmia.

Post-operative complicationsPosterior capsular opacification Secondary membrane formation Proliferation of lens epithelium (Sommerring

ring) Glaucoma Retinal detachment

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Gracias