Catarata Congnita

CATARATA CONGENITA Definicin: Son opacidades del cristalino que se presentan al nacimiento o en los tres primeros meses de vida extrauterina, que pueden ser progresivas y afectan uno o los dos ojos.Rev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

La catarata congnita es un desafo:Nios: Mayor expectativa de vida.Mayor respuesta inflamatoria.Mayor riesgo anestsico.Mayor riesgo de ambliopa.

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Gen Pax-6Da 33Factor de TranscripcinFoxe-3EMBRIOLOGIADEPARTAMENTO DE EMBRIOLOGA PROYECTO DOCENTE OJO. PARTE 2 2009 Al final de la 6ta semComienza la formacin de las fibras del cristalino con el alargamiento de las clulas epiteliales

DEPARTAMENTO DE EMBRIOLOGA PROYECTO DOCENTE OJO. PARTE 2 2009

EPIDEMIOLOGIACATARATA CONGENITA

Causa mas frecuente de ceguera a nivel mundial segn la OMS. Responsable del 10 al 20% de la ceguera infantil a nivel mundial (OMS) Prevalencia: 1 a 4 x 10000 (nacidos vivos en pases desarrollados) 5 a 10 x 10000 (nacidos vivos en pases sub- desarrollados)

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EPIDEMIOLOGIAEn el Per la Incidencia es 10.5El 33% no son diagnosticados antes del primer ao

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EPIDEMIOLOGIAEs una de las causas de deficiencia visual infantil prevenibles. 1/3 de los nios con catarata congnita bilateral legalmente ciegos (despus de tratamiento quirrgico u ptico)Pacientes con catarata monocular muy frecuentemente no desarrollan mejora de la visin en el ojo afectado.

Prevencin, deteccin temprana y tratamiento oportuno ceguera infantilRev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

CLASIFICACIN ETIOLGICAIdioptica (60%)

Hereditaria (> AD)

Sndromes congnitos:Sndrome de LoweSndrome de AlportDistrofia miotnicaTrisoma 13, 18, 21Rev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

Trastornos metablicosDiabetes mellitusGalactosemiaDeficiencia de galactocinasaHipocalcemia

Anormalidades ocularesDisgenesia del segmento anteriorLenticonoEctopia del cristalinoAniridiaMicroesferofaquiaVtreo primario hiperplsico

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Anomalas gestacionales

PrematuridadIrradiacinIngestin materna de frmacos (corticosteroides, sulfamidas)Infecciones TORCH: Rubeola.

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ETIOLOGACatarata peditrica en un pas en vas de desarrollo: revisin retrospectiva de 328 casosPediatric cataract in a developing country: retrospective review of 328 cases MARTIN A. ZIMMERMANN-P

Tabla 1. Etiologia encontrada segn cada subgrupo

Congnita 145 (44.2) Causa no determinada 127 (87.6) Infecciosa 11 (07.6) Hereditaria 0 (000) Sindromes 6 (04.1)Otros 1 (00.7)

Idioptico - unilateral o bilateralHereditaria - usualmente bilateralAsociada con enfermedad sistmica - bilateralRev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

CLASIFICACION

El tamao y localizacin de la catarata depende del momento en que sucedi el estmulo cataratognico.POR SU FORMA DE PRESENTACIONUnilateralBilateralRev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

Clasificacin morfolgica de las cataratas congnitas

Catarata anterior: - Polar anterior, piramidal - Subcapsular anterior

Catarata central: - Nuclear - Sutural - Zonular o lamelar

Catarata posterior: - Polar posterior. - Subcapsular posterior. - Persistencia del vtreo primario hiperplsico. - Mancha de Mittendorf. Cataratas difusas: - Membranosa. - Punctata o cerlea - Catarata en abeto. - Catarata total Rev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

Cataratas peditricas: estudio epidemiolgico y diagnstico. Anlisis retrospectivo de 79 casos

Archivos de la Sociedad Espaola de Oftalmologa versinimpresaISSN 0365-6691

Catarata Polares AnterioresComunesPequeas manchas blancas en el Centro de la Cpsula Anterior del CristalinoSuelen Medir < 1mm dimetroNo Trascendencia VisualSe relaciona con restos de membrana pupilar persistenteRara vez requieren Qx

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Catarata Sub-capsular Anterior. En ella las opacidades se localizan inmediatamente por debajo de la CA, apareciendo tiempo despus del nacimiento, y casi siempre su origen es idioptico.

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CATARATAS CENTRALESCatarata sutural. Son opacidades que afectan a las suturas en Y del cristalino; pueden ser unilaterales o bilaterales y hereditarias. Rev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

Cataratas Nucleares3 mm de DimetroTienden a ser establesCongnitas (su densidad puede ir en progreso)Uni o BilateralesHereditarias o EspordicasAsoc. Microcrnea> Riesgo de Glaucoma

Cataratas LamelaresForma Redonda (lenticular)Bien DelimitadaAfectan 1 ms anillos de corteza del cristalino 5 mmSiempre Bilaterales (pero densidades) probable Ambliopa Tamao de ojos y Dimetro Corneal NormalesSuelen Iniciarse despus de establecido el reflejo de fijacin Excelente Pronstico Visual tras la Qx

CATARATAS POSTERIORESCatarata polar posterior. Son opacidades del cristalino, centrales, pequeas, densas y blancas; se observan en los nios con aniridiaRev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

Mancha de Mittendorf. Es una pequea opacidad blanca congnita, localizada en la cpsula posterior. Un residuo de la arteria hialoidea que se puede extender desde el NO hasta la cara posterior del cristalino y dar este tipo de opacidad; ocurre de forma espordica y se encuentra en el 2 % de los individuos normalesRev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

Lenticono

CUADRO CLINICO

En un nio con catarata congnita especialmente si es unilateral puede ser asintomtica por lo que puede llegar a ser detectada tardamente.

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Cataratas peditricas: estudio epidemiolgico y diagnstico. Anlisis retrospectivo de 79 casos

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DIAGNOSTICO TAMIZAJE RREXAMEN OFTALMOLOGICO COMPLETO

AGUDEZA VISUALREFRACCIONBIOMICROCOPIATONOMETRIA GONISCOPIAFONDO DE OJO

EVALUACION GENETICA EXAMEN COMPLETO DEL PACIENTE Y FAMILIARESEVALUACION PEDIATRICAEXAMENES DE LABORATORIOESTUDIOS ESPECIALESRev. Hospital Gral Dr. M Gea Gonzlez Vol 4, No. 3 Julio-Septiembre 2001 Pgs. 57-60

Evaluacin de la Funcin VisualScreening: Test del Reflejo Rojo Buscar OpacidadesOpacidades Capsulares Anteriores No Trascendencia VisualOpacidades Centrales o Posteriores del Cristalino con > 3 mm suelen tener importancia visualOpacidades con zona de reflejo rojo alrededor o con zonas transparentes dentro de ellas Buen desarrollo visual Observar

ACTUALIZACIN EN CIRUGA OFTLMICA PEDITRICA

Evaluacin de la Funcin VisualEl Estrabismo en la Catarata Unilateral y El Nistagmo en las Bilaterales son Signos Tardos Cataratas con Repercusin Visual + Momento ptimo de Qx ha pasado.

En Nios < 3 aos que an no hablan: Observar Conducta de Fijacin, Fijacin Preferencial, Objecin a la Oclusin.

Evaluacin de la Funcin VisualNios en Edad Escolar y Mayores, la Ciruga de Cataratas Bilaterales debe hacerse cuando stas Interfieran con sus Necesidades Visuales

En Cataratas Unilaterales, Qx cuando visin No mejora > 20/50 20/70 con tratamiento ptico y de la ambliopa.

TRATAMIENTOAl completar la evaluacin de una catarata congnita se debe considerar muchaspreguntas: Existe indicacin quirrgica?, Cundo operar?, Cul tcnica?, Seimplantara un lente intraocular? Cual es la ametropa residual postoperatoria del lenteimplantado?Catarata Pediatrica diagnostico y tratamiento Pilar Tejada Palacios Susana Perucho Martnez Seccin Oftalmologa Infantil Hospital 12 de Octubre

CUANDO OPERAR1.- En una catarata total, uni o bilateral debe realizarse una ciruga pronto, 2.- En cataratas con alto riesgo de ambliopia, como una opacidad nuclear mayor de 3mm3.- En una catarata unilateral tarda, con ambliopa profunda, se debe considerar un tto refractivo y oclusivo previo antes de operar y realizar rehabilitacin visual.Catarata Pediatrica diagnostico y tratamiento Pilar Tejada Palacios Susana Perucho Martnez Seccin Oftalmologa Infantil Hospital 12 de Octubre

4.- En catarata bilateral parcial o asimtrica el tratamiento inicial es refractivo con oclusin, tratando de diferir la ciruga a edades ms tardas que permitan evaluar visin y mejorar resultados de una biometra e implante de un lente intraocular. Solo si la visin disminuye de 0.3, debe considerarse la opcin de una ciruga.

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Las Cataratas unilateralesDespus de las 6 semanas por el riesgo de glaucomaAntes de las 8 semanas por el riesgo de ambliopaLas cataratas Bilaterales entre las 12 semanas antes que aparesca el nistagmus

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HAY QUE TENER EN CUENTAEn el ojo peditrico podemos encontrar las siguientes diferencias estructurales: Se trata de un ojo que va a experimentar un rpido crecimiento en un periodo corto de tiempo (seis primeros meses de vida). Presenta una crnea y esclera menos rgidas que las del adultoCatarata Pediatrica diagnostico y tratamiento Pilar Tejada Palacios Susana Perucho Martnez Seccin Oftalmologa Infantil Hospital 12 de Octubre

La cpsula anterior es muy elstica, lo que obliga a realizar la capsulorrexis por traccin opuesta ms que por desgarro continuo. El vtreo es ms denso y homogneo. El eje axial medio del recin nacido es de 16,8 mm y la queratometra media es de 51,2 dioptrasCatarata Pediatrica diagnostico y tratamiento Pilar Tejada Palacios Susana Perucho Martnez Seccin Oftalmologa Infantil Hospital 12 de Octubre

QUE LIO USAREdad del pacienteEstado generalAspectos socioeconmicosAspectos demogrficos

Usar Monofocales hidrofobicos

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INDICACIONES DE LIOBilaterales Ideal mayores de 2 aos

UnilateralesIdeal LC hasta los 2 aosLIO gran cambio refrectivo

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SELECCION DEL PODER DEL LIOBIOMETRIA Tcnica de inmersinQueratometria manualFormula SRK II O SRKT

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Highlights of Ophthalmology Vol 32, N5, 2004

QUE TECNICA USAREn nios menores de 2 aos, esta indicado una lensectoma con vitrectomia anteriorDespus de los 2 aos esta indicado una aspiracin de cristalino con implante de un lente intraocular en el saco.

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Resultado Visual tras la QxDepende de: Edad de inicio, tipo de catarata, momento de la Qx, correccin ptica y tto de la ambliopa.En Cataratas Congnitas densas, A-V es mejor en ptes operados antes de los 2 meses y que cumplen el tto de ambliopa(La Qx temprana por s sola no asegura un buen resultado)

Resultado Visual tras la QxNios con Afaquia bilateral evolucionan mucho mejor (ojo afectado) que nios con Afaquia Unilateral.Ambos, peores resultados que en adultos.

Cuidado PostoperatoriosTRATAMIENTO MDICO

ATB tpicos + Colirios de Esteroides y luego MidriticosEsteroides tpicos ms seguidos si se implant LIOEsteroides VO en nios muy pequeos y en iris muy pigmentados

COMPLICACIONES QXOpacidad del Eje visualGlaucomaFactores de riesgo Ojos microftlmicos con dimetros corneales inferiores a 10 mm. Ciruga en nios menores de un ao28. Cataratas totales y nucleares.

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Rubola congnita y otras anomalas en la estructura ocular. Pupilas pobremente dilatadas. Conlleva cirugas largas u complejas.

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REHABILITACION VISUALComenzar lo antes posible post-QxLentes correctoras (de contacto: unilateral, o gafas: bilateral) 1 semana post-QxOclusin del Mejor Ojo (segn grado de ambliopa y edad)Estimula Visin Binocular y Evita EstrabismoCatarata Pediatrica diagnostico y tratamiento Pilar Tejada Palacios Susana Perucho Martnez Seccin Oftalmologa Infantil Hospital 12 de Octubre

Nuestra recompensa se encuentra en el esfuerzo y no en el resultado. Un esfuerzo total es una victoria completa.