95
CATTEDRA E STRUTTURA COMPLESSA CHIRURGIA PEDIATRICA UNIVERSITARIA SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CHIRURGIA PEDIATRICA AZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA OO. RR. FOGGIA FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI FOGGIA DIRETTORE: PROF. FABIO BARTOLI

CATTEDRA E STRUTTURA COMPLESSA CHIRURGIA … · Stenosi del giunto pielo-ureterale Reflusso vescico-ureterale. a) Reflusso vescico-ureterale ... St. Giunto P-U 3,8 Ureterocele 2 Megauretere

Embed Size (px)

Citation preview

CATTEDRA E STRUTTURA COMPLESSACHIRURGIA PEDIATRICA UNIVERSITARIA

SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CHIRURGIA PEDIATRICAAZIENDA OSPEDALIERO-UNIVERSITARIA OO. RR. FOGGIA

FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIAUNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI FOGGIADIRETTORE: PROF. FABIO BARTOLI

aspetto ecograficoaspetto urografico

IDRONEFROSI-definizione-

Dilatazione significativa e persistente della pelvi e dei calici renali secondariaad alterazioni del flusso urinario pielo-uretero-vescicale. La concomitante dilatazione

dell’uretere caratterizza il quadro di idroureteronefrosi

Stenosi del giunto pielo-ureterale Reflusso vescico-ureterale

a) Reflusso vescico-ureterale

b) Megauretere primitivo ostruttivo

c) Valvole dell’uretra posteriore

Incidenza 1/8000-25000

VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE CLASSIFICAZIONE SECONDO HH YOUNG’S

Uropatie primitive associate ad insufficienza renale cronica in età pediatrica

UROPATIA %Reflusso vescico-ureterale 54,7Valvole uretra posteriore 22,1Vescica neurologica 5,9St. Giunto P-U 3,8Ureterocele 2Megauretere Ostruttivo 1,8Stenosi uretrale 1,8St. Giunto Uretero-Vescicale 1,1S.Prune Belly 1,1Altra Uropatia Complessa 3,4

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI FOGGIAFACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA

AZIENDA OSPEDALIERO UNIVERSITARIA “ OO. RR”S.C CHIRURGIA PEDIATRICA UNIVERSITARIA

Direttore: Prof. Fabio BARTOLI

• INTRINSECAimpianto alto dell’ureterestenosi

• ESTRINSECAvasi anomalibriglie e membrane

incidenza1/1500

M > F= 3:1

OSTRUTTIVE FUNZIONALI e/o INTERMITTENTE

STENOSI GIUNTOPIELO - URETERALE

CLASSIFICAZIONE

• Difetti di ricanalizzazione dell’uretere . Ruano-Gil D.:Eur Urol 1:287,1975.

• Alterazioni della distribuzione delle cellule musclari lisce con prevalenza di quelle circolari Murnaghan GF: Br J Urol 30:321, 1958 oppure la loro aplasia/ipoplasia limitata alla regione del giunto pielo-ureterale. Foote JW: J Urol 104:252, 1970

• L’inserzione alta dell’uretere può causare dilatazione della pelvi e predisporre ad un ulteriore angolamento dell’uretere. Murnaghan GF: Br J Urol 30:321, 1958 , Koff SA: J Urol136:336, 1986.

• Aumento delle fibre collagene tra le cellule muscolari lisce. Hanna MK: J Urol116:725,1976, Gosling JA: Br J Urol 50:145, 1978

• Anomala innervazione e alterata espressione di NGF. Wang Y J Urol 154:679, 1995, Knerr I, Urol Res 29:134, 2001 comunque l’ablazione della innervazione intrinseca sembra non causare idronefrosi nel modello animale. Rolle U, BJU Int. 91:683-6, 2003.

• Primitivo danno della barriera uroteliale, filtrazione di urina, degranulazionedei mastociti, ipotrofia delle cellule muscolari lisce e fibrosi.Bartoli F: Urol Res 1996, Chiou YY: Kidney Int 67:638, 2005

AIM OF THE STUDYWE INVESTIGATE THE ETHIOPATOGENESIS OF URETEROPELVIC

JUNCTION OBSTRUCTION

PATIENTS CHARACTERISTIC• 1O cases with monolateral O-UPJ• Prenatal diagnosis• No history of urinary tract infection• Age at time of surgery < 6 months

UPJ SEGMENTS• pre-stenotic• stenotic• post-stenotic

Histological studyMastocyte count

PRE-STENOTIC TRACT: the ureteral lumen is dilated, mucosal folds are absent, and the urothelium is thinwith closely packed smooth cell (arrow)

STENOTIC TRACT: the lumen is stenotic and the covering ephitelium

Apperas damaged or absent. Connettive tissue is abundant in both

tunica propria and tunica fibromuscolaris

POST-STENOTIC TRACT: mucosal folds are present and the transitional epi-

thelium is continuous and intact everywhere. Both circular and the longitu-

dinal muscular layers are present and regulary arranged

P Portincasa, F Bartoli et al.: “Defective in vitro contractility of ureteropelvic junction in children with functional and obstructive urine flow impairment.”

J Pediatr Surg. 2006 Sep;41(9):1594-7.

La SGPU è una malattia organica multifattoriale

dove sono sempre riconoscibili anomalie

morfologiche intrinseche abbastanza severe da

giustificare le alterazioni funzionali responsabili

di un’anomalo drenaggio urinario.

La SGPU è associata ad una sindrome di dannorenale ben definita, la

“NEFROPATIA OSTRUTTIVA”la quale è caratterizzata, alla microscopia ottica,

da dilatazione dei dotti collettori e dei tubuli, atrofia tubulare, fibrosi tubulo-interstiziale,

ridotto numero dei nefroni e di glomerulosclerosi focale.

Infine, la SGPU altera la crescita e la maturazionedel rene nonchè può causare displasia renale.

Established pelvimetric curves that correlate pelvicvolume/pressure demonstrate two phases in progressive

urinary tract dilatation.Koff SA : Invest Urol 19:85, 1981

Progressive UPJ obstruction

Hydrostatic pelvic and calycesdistension

Accomodation phase(pelvic complaiance)

normal intrapelvic pressure

Overdistension phaseincreased pelvic pressure

“pop-off” mechanisms such asPielolymphatic and pielovenous

reflux and tubular leakage relieve theobstructive fenomena

Henry NM:J Urol 106:455,1971Ryan PC:J Urol 141:387,1989

Donohoe JF Kidney Int 13:208,1978

Initial ↑ in pelvic pressure triggers the vascular response which is characterised

by increased RBF and GFR mainly mediated by NOLanzone JA: J Urol 153:2055,1995

↑ microvascular expressionof renin

Shigematsu K: Acta Pathol Jpn 35:1435,1985

PERSISTANCE OF OBSTRUCTIONactivates

renin-angiotensin systemKon Y: Acta Anat 144:354, 1992

↑ PDGF and TxA2Felsen D: J Urol 144:141,1990

constriction of preglomerularvessels by ↑ renal sympathetic

nerve activityVari RC: J Am Soc Nephrol 3:1522,1993

↓ RBF e GFR

OBSTRUCTIVE NEPHROPATHYRenal hemodynamics

TUBULAR ATROPHY IS MAINLY THE CONSEQUENCE OF

LOSS OF TUBULAR EPITHELIAL CELLS BY

Streching of cells in dilated tubulesand ischemia

Altered expression of growth factors

( ↓ EGF and ↑ TGF-β1)

Infiltration of Macrophagesin the interstitium

(↑ MCP-1)

Factors contribuiting toAPOPTOSIS are

FAS, Bax and Ceramide

Chacat F: kidney Int 63:564,2002Choi Y:JKidney Int 58:1481, 2000

Liapis h: J urol 164:511,2000Malik RK Am J Physiol 281:F86,2001

Bartoli F:J Ped Surg 35:569, 2000Miyajima A Kidney Int 58:2301,2000

Bartoli F: J Ped Surg 35:569,2000Lange-Sperandio B:Kidney Int 61:516,2002

OBSTRUCTIVE NEPHROPATHYAPOPTOSIS

Obstruction-induced fibrosis resultsfrom mainly ECM deposition

that exceeds degradation

Inhibition of MMPs Proliferating Interstitialfibroblasts

Infiltration of Macrophagesin the interstitium

(↑ MCP-1, TGF,TNF, IL-1IL-6, FGF, PDGF)

Increased collagendeposition

Morrisey J:Kidney Int Sup 54:S83,1996Engelmyer E: J am Soc Nephrol 5:1675,1995

Alvarez RJ:Kidney Int 41:14,1992Eddy A: J Am soc Nephrol 7:2495, 1996

Roberts AB:Kidney Int 41:557, 1992

Ishidoya S: Kidney Int 49:1110, 1996Hewiton TD: J Lab Clin Med 140:199,2002 Diamondo JR: Semin Nephrol 18:594,1998

OBSTRUCTIVE NEPHROPATHYTubulointerstitial fibrosis

PAI-1, Ang II and extracellular matrix accumulation

ANGIOTENSIN II

Renal Cells

AT1

PAI-1

ANGIOTENSIN I

ANGIOTENSIN IV

Plasminogen activatorsPlasminogen

Plasmin

Latent metalloproteinases

Active metalloproteinases

ECM degradation

(LPS, Thrombin, TGF−β ect.)

OBSTRUCTION INDUCES IMPAIRMENT OF RENAL TUBULAR FUNCTION

↓ tubular Na+ transportBrunnskill N: Kidney Int 39:843,1992

distortion of medullaryArchitecture

Gade R: J Urol 142:1619,1989

↓ concentration capacity bydownregulation of acquaporins

Li C: Am J Physiol 281:F163,2001

CHRONIC POLYURIAmay accellerate renal injury

Nguyen HT: J Urol 163:1904, 2000

OBSTRUCTIVE NEPHROPATHYTubular function

CATTEDRA DI CHIRURGIA PEDIATRICADIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHE

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI FOGGIADirettore: Prof. Fabio Bartoli

In situ hybridization for EGFDark fiel photomicrographs of biopsy

specimen from a normal appearing kidney.

EGF mRNA is localized mainly at tubular level

Dark fiel photomicrographs of biopsy

specimen from the kidney of patient with

O-UPJ

In situ hybridization for MCP-1

Dark fiel photomicrographs of biopsy

specimen from the kidney of patient with

O-UPJ. MCP-1 mRNA is localized mainly

at the interstitial level

Dark fiel photomicrographs of biopsy

specimen from a normal appearing kidney.

Photomicrograph of biopsy specimens from O-UPJ patients. The arrows

indicate CD68 positive cell infiltrating the interstitial space

Immunohystochemistry for CD68

CATTEDRA DI CHIRURGIA PEDIATRICADIPARTIMENTO DI SCIENZE CHIRURGICHE

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI FOGGIADirettore: Prof. Fabio Bartoli

EGF RESULTS- PREOPERATIVE URINARY LEVELS-

0102030405060708090

100

EG

F (n

g/m

g c

reat

inin

a)

CTRL UPJ-O

P<0,01

MCP-1 RESULTS- PREOPERATIVE URINARY LEVELS-

0

200

400

600

800

1000

1200

MC

P-1

(ng/

mg

cre

atin

ina)

CTRL UPJ-O

P<0,001

EGF / UTI’s RESULTS - PREOPERATIVE URINARY LEVELS-

0102030405060708090

100

EG

F (n

g/m

g c

reat

inin

a)

CTRL

P<0,01

NO UTI UTI

**

MCP-1 / UTI’s RESULTS- PREOPERATIVE URINARY LEVELS -

0200400600800

100012001400160018002000

MC

P-1

(ng/

mg

cre

atin

ina)

CTRL

P<0,01

NO UTI UTI

*

**

0

20

40

60

80

100

120

140

EG

F (n

g/m

g c

reat

inin

a)

CTRL

P<0,01

PRE POST

*

* *

EGF RESULTS- PRE e POSTOPERATIVE URINARY LEVELS -

0

200

400

600

800

1000

1200

1400

1600

MC

P-1

(ng/

mg

cre

atin

ina)

CTRL

P<0,01*

**

PRE POST

MCP-1 RESULTS- PRE e POSTOPERATIVE URINARY LEVELS-

CONCLUSIONIMCP-1 e EGF sembrano avere un ruolo chiave nellapatogenesi del danno tubulo-interstiziale nella nefropatiaostruttiva. La loro escrezione urinaria può divenire un potente marker prognostico.

Il trattamento chirurgico produce effetti positivi sui livelliurinari di EGF e MCP-1. Comunque i livelli urinari di questesostanze continuano ad essere alterati nel breve periododi follow-up.

Questa osservazione può contribuire a spiegare lo scarsorecupero post-operatorio che si verifica in qualchepaziente.

• Può essere fatto a partire dalla 18° SG

• Quando il diametro della pelvi renale è > 10 mm dopo la 24°-26° SG è probabile un uropatia ostruttiva.

• E’ necessario ripetere l’ecografia dopo la 30 SG

• La diagnosi definitiva è possibile solo dopo la nascita

DIAGNOSI ECOGRAFICA E PRENATALE Aniello Di Meglio s.r.l.DIAGNOSI ECOGRAFICA E PRENATALE Aniello Di Meglio s.r.l.

L’incidenza della patologia è sporadica.

L’ostruzione della giunzione uretero-pelvica è una delle anomalie urinarie più frequenti. Una lieve dilatazione della pelvi renale (tra 5 mm e 7 mm nel secondo trimestre) rappresenta infatti un comune reperto ecografico, riscontrabile nel 3 - 5% degli esami routinari.Nelle forme lievi ed isolate è molto frequente la regressione della dilatazione pielica già in utero, alla 26a - 28a settimana, o entro il primo anno di vita

Ostruzione della giunzione uretero-pelvica

I principali fattori prognostici rilevabili alla ecografia prenatale sono:a) Entità della dilatazione e bilateralità della stessab) Assottigliamento e iperecogenicità della corticale del renec) Formazioni multicistiche intrarenalid) Oligoidramnios

ECOGRAFIA PRENATALE

DIAGNOSI ECOGRAFICA E PRENATALE Aniello Di Meglio s.r.l.DIAGNOSI ECOGRAFICA E PRENATALE Aniello Di Meglio s.r.l.

Patologia della giunzione uretero-pelvica: 45-65% (Eurofetus)

Patologia della giunzione uretero-vescicale: 48-69% (Eurofetus)

Ectopia renale: 89%(Eurofetus) 88,3%(RADIUS)

Doppio distretto renale: 56%(Eurofetus) 49%(RADIUS)

Displasia renale: 92,3% (Eurofetus) 94%(RADIUS)

Agenesia renale monolaterale: 79,6%(Eurofetus) 75% (RADIUS)

Agenesia renale bilaterale: 83,7%(Eurofetus) 87,3% (RADIUS)

Accuratezza diagnostica dell’ecografia del II trimestre

Patologia ostruttiva renale Patologia Patologia ostruttivaostruttiva renale renale

Ostruzione precoce

Ostruzione tardiva

Displasia cistica del rene

Idronefrosi

DIAGNOSI ECOGRAFICA E PRENATALE Aniello Di Meglio s.r.l.DIAGNOSI ECOGRAFICA E PRENATALE Aniello Di Meglio s.r.l.

•• La dilatazione dei calici La dilatazione dei calici èè un segno aggiuntivo nella un segno aggiuntivo nella valutazione dellvalutazione dell’’ostruzioneostruzione

•• GrignonGrignon (1986) osservò che in caso di (1986) osservò che in caso di calicectasiacalicectasia il tasso il tasso di interventi chirurgici per reni di interventi chirurgici per reni idronefroticiidronefrotici duplicavaduplicava

•• Diversi lavori riportano poi unDiversi lavori riportano poi un’’associazione con le associazione con le cromosomopatie (Trisomia 21)cromosomopatie (Trisomia 21)

•• Dilatazioni pelviche maggiori di 10mm sono solitamente Dilatazioni pelviche maggiori di 10mm sono solitamente associate a associate a calicectasiecalicectasie

Patologia ostruttiva renale Patologia Patologia ostruttivaostruttiva renale renale

DIAGNOSI ECOGRAFICA E PRENATALE Aniello Di Meglio s.r.l.DIAGNOSI ECOGRAFICA E PRENATALE Aniello Di Meglio s.r.l.

•• Nei casi di patologia Nei casi di patologia ostruttivaostruttiva èè sempre necessario un sempre necessario un accurato accurato followfollow up up prepre e post natalee post natale

•• Il timing del parto di solito non viene modificatoIl timing del parto di solito non viene modificato•• Utile ad ogni modo valutare lUtile ad ogni modo valutare l’’evoluzione della patologia evoluzione della patologia

dilatazione dilatazione calicopielicacalicopielica, parenchima residuo, volume di , parenchima residuo, volume di liquido amnioticoliquido amniotico

Patologia ostruttiva renale Patologia Patologia ostruttivaostruttiva renale renale

ECOGRAFIA RENALEpielectasia / idronefrosi

Studi prenatali Studi postnatali Sintomi (IVU, ematuria, dolore,massa)

Persistenza/ grado dell’idronefrosi/ sintomi

CISTOGRAFIA: Escludere il RVU come causa primitiva dell’idronefrosi

Negativa

Positiva

99m Tc- MAG3 or DTPA diuretic renal scans

99m Tc- DMSA or MAG3 scan if associated UPJ-O

• Questo è il test più utilizzato per valutare la funzione renale differenziale e la severità dell’ostruzione al drenaggio urinario.

• I due principali radioisotopi utilizzati sono 99m Tc –mercaptoacetiltriglicine (MAG3) che è eliminato prevalentemente tramite secrezione dal tubulo prossimale e il 99m Tc – dietilenetriamine acido pentacetico (DTPA) che è escreto mediante filtrazione glomerulare.

• 99m Tc- MAG3 è escreto in modo più efficiente rispetto al DTPA. Inoltre produce migliori immagini specialmente nei pazienti con funzione renale compromessa.Taylor A: Am J Roentgenol 164:31, 1995

A) Reni neonatali immaturiB) Funzione renale gravemente compromessaC) DisidratazioneD) Pelvi renale distesaE) Distensione della vescica ?F) Problemi tecnici e sbagli nella interpretazione dei

dati.

Quando la SGPU è associata ad altre situazioni cliniche quali :

Vaso anomalopolare

Duplicazioneureterale

Rene a ferrodi cavallo

Scintigrafia renaledubbia

Ecodoppler

Spiral CT scanMRI

UrografiaPielografia acendente Urografia

Whitaker’spressure / flow study

(abandoned)

Ripetere Mag3 /Urografia

Le indicazioni all’intervento chirurgico sono basate sui seguenti parametri:

a) Funzione renale differenziale < 40% o la sua riduzione al follow-up

b) Se sintomi (IVU, dolore ect): Chirurgia in qualsiasi momentoc) Nei neonati se la dilatazione pielica è > 20 mm o aumenta al

follow-up a qualsiasi età.d) Scintigrafia renale che dimostra un quadro di tipo ostruttivoe) Patologie associate (vaso anomalo polare, calcolosi, RVU)

Tipo di TrattamentoConservativo vs Chirurgico

Conservativo Chirurgico

open laparoscopico endopielotomia

Approccio Chirurgico

Stent:si o no

Standard vs Robot Anterograda vs retrograda

Laparoscopic assisted Primaria o re-do

They evaluate 44 infants with AH initially treated conservatively and underwent to delayed pieloplasty. Expectant management is recommended and spares the children unnecessary surgery. Even if renal function deteriorates, delayed pyeloplasty recovers the initial functional level.

Chertin B: BJU int 90:72, 2002

The outcome of AH with initially good renal function, whether treated conservatively or surgically, seems favorable. Poor functioning kidney have limited benefits from pieloplasty

YlinenE: Ped Nephrol 20:547,2005

They found that only 12/38 AH initially treated conservatively required surgery. Severe hydronephrosis with renal deterioration requires early surgery while infants withmild/moderate dilatation with preserved function can safely treated with observation and delayed surgery

ApocalypseGT:Int Urol Nephrol35:441,2003

They followed 100 pts with AH and DF >40% but only 14 of them had deterioration of DF.Ramsley P: J Urol 144:584, 1990

He underlines the importance to recognize the unique embriobyology of the still developingnewborn kidney. In fact, the unique behavior of the hydronephrotic newborn kidney whichin 75% of cases improve spontaneously reflects the difference from older children. However, older children with UPJO should be promptly treated with surgery.

Koff S: Urology 55:609,2000

Pts with symptomatic UPJO were more likely to have some post-op improvement in DF whereas 80% of pts who had pyeloplasty for AH had no improvement in function.

Salem Y: J Urol 154:1889,1995

Only 5 out of 140 pts with unilateral hydronephrosis and DF >35% had deterioration of DF at extended follow-up.

Freedman E: J Ped Surg29:769,1994

They studied 45 pts with UPJO and DF >35% without find significant difference in DF recovery between (33) pts treated conservatively vs (12) pts who received early surgery. Furthermore, they showed the same rise in DF in the first year of life in both nonoperatedand operated kidneys.

Cartwright P: J Urol 148:1224, 1992

The period of follow-up to address the natural history of AH proposed by the authorsin favor of conservative management is too short (< 10 years). The parents become“fed up” for continuos monitoring and persistence of hydronephrosis

Hanna MK: Urology 55:612,2000

Fetal bilateral UPJ obstruction is associated with significant morbidity and mortalityand that resolution of fetal hydronephrosis due to UPJO is rare.

Flake AW: J Ped Surg 21:1058,1986

Children operated for UPJ obstruction showed decreased renal expression of EGF which in turn may be responsible of altered renal growth and maturation.

Bartoli F: J Ped Surg 35:569,2000

Early release of partial UUO in the neonatal rat can preserve renal massClaesson G: J Urol 136:1330,1986

It is not possible to determine an upper limit of normal for antenatal renal pelvis and any baby with AH should not be considered clinically insignificant. There was a negative correlation between APPD and spontaneous resolution and a positive correlation between APPD and rate of surgery.

Aksu N: Pediatr Nephrol 20:1253,2005

Based on the available experimental and clinical data presented in this review, the author favor early repair in patients with calicectasis

Chevalier LR: Seminars in Perinatolgy28:124,2004

Even temporary UUO reduces the number of nephrons in developing or maturingkidney, with the reduction in nephrons being proportional to the duration of obstruction. Relief of severe obstruction should not be delayed as long as the kidneyis maturing, even if nephrogenesis is completed.

Chevalier LR: Kidney Int 61:2033,2002

If surgical therapy is delayed until controlateral renal hypertrophy has occurred, the treated but damaged kidney may resume some growth but not become as large asthe unobstructed kidney or recover its normal potential for growth

King LR: Urology 35:433,1990

Children operated before 1 year of age had much better recovery of renal functionrespect to children operated when 5 year old or older.Once neonatal UPJ-O hasbeen documented, immediate pyeloplasty should be performed.

King LR: J Urol 132:725,1984

• Le ostruzioni del GPU di grado severo sono ben documentabili con i test attuali sebbene è auspicabile un loro miglioramento.

• Gli studi sperimentali hanno dimostrato la pericolositàdell’ostruzione urinaria sia a livello biomolecolare che a livello cellulare.

• E’ ragionevole osservare bambini con lieve e moderata pielectasia sempre che siano asintomatici, la dilatazione rimane stabile o si riduce e la funzione renale differenziale migliora o/e stabile.

• L’aumento della dilatazione o il deterioramento della funzione escretoria o renale sono indicazioni condivise all’intervento chirurgico

• Molti dei reni affetti da idronefrosi secondaria a ostruzione della GPU beneficiano nel lungo termine dell’intervento di pieloplastica.

Contemporary trends in surgical correction of pediatricureteropelvic junction obstruction:

data from the nationwide inpatient sample. Nelson CP: J Urol 173:232, 2005

• Numero di pieloplastiche 5,858• Età media alla pieloplastica 62,8 months • 70,7% erano maschi• Il numero delle pieloplastiche eseguite in bambini < 6 mesi è

diminuito da 34.2 %(1988-91) a 25,2 % (1997-00)• La percentuale di pieloplastiche effettuate in Centri di

Eccellenza sono aumentati dal 48.9% al 61.3%.• La durata della degenza è diminuita da 6.7 a 3.7 giorni.

A B

C D E

• Vaso anomalo polare

• Reflusso vescico-ureterale

• Rene a ferro di cavallo

• Duplicazione reno-ureterale

• L’incidenza di VAP può variare dal 6% al 79%, più frequente nei bambini più grandi e sintomatici

• Studi pre-operatori sono utili nel caso si programmi un’intervento di endopielotomiao lombotomia dorsale.

• Ecodoppler, urografia, TAC spirale e RMN sono tutte tecniche utili alla diagnosi.

• La pieloplastica sec. Anderson-Hynes è la tecnica di scelta ma anche la sospensione del vaso sec. Fenger può essere utilizzata.

• In questi casi, la endopielotomia èassociata a un’elevata incidenza di recidive e complicanze.

• L’incidenza è del 10-20%• La scintigrafia renale con MAG3 è, al

momento, il test diagnostico più sensibile• I pazienti con RVU di grado severo hanno un

rischio 5 volte superiore di sviluppare una stenosi del GPU.

• Dopo pieloplastica molti RVU migliorano o scompaiono

• Il trattamento endoscopico può essere effettuato immediatamente dopo pieloplastica

• Il reimpianto ureterale primario non evita l’intervento di pieloplastica. Quindi, èopinione generale che la stenosi deve essere trattata prima del RVU.

Pieloplastica e reflusso vescico-ureterale (Z.F.)

Cisto pre-op Cisto post-sming

Cisto post-pieloplastica Cisto post-sming2

• La stenosi del GPU è una malattia organica multifattoriale

• La ostruzione al deflusso di urina è pericolosa per lo sviluppo, la funzione e la crescita del rene.

• I test attuali utilizzati per la diagnosi di ostruzione sono spesso accurati.

• Il trattamento conservativo può essere accettato nei lattanti ma non nei bambini più grandi, specialmente in presenza di deterioramento della funzione renale ed escretoria

• Approccio Mini-invasivo

• Tempo operatorio < 180 min

• Decorso post-operatorio senza dolore

• Durata degenza < 4 giorni

• Cicatrice minima

• Recidiva < 5%

REFLUSSO VESCICO-URETERALE

RAPPRESENTA LA PIU’ FREQUENTE UROPATIA

IN ETA’ PEDIATRICA.

1 % BAMBINI

17-40%BAMBINI CON IVU

30 % MASCHI CON IVU

REFLUSSO VESCICO-URETERALE

NEFROPAPTIA DA REFLUSSO

IPERTENSIONE ARTERIOSA INSUFFICIENZA RENALE

15%ADULTI

25 %BAMBINI

REFLUSSO VESCICO URETERALE-TRATTAMENTO MEDICO -

NON OPERATIVO

ITER DIAGNOSTICO

PROFILASSIINFEZIONE

DISFUNZIONEVESCICALE

MONITORAGGIO

Terapia medica- Probabilità di risoluzione del RVU dopo 1 - 3 - 5 anni(Am. Urol. Ass. 1997)

Grado RVU (età mesi) Percentuale di risoluzione

1 anno 3 anni 5 anni

III mono (0 - 24) 21,4 51,5 70III momo (25 - 60) 13,4 35,1 51,3

III mono (61 - 120) 10,8 29,1 43,6

III bil (0 – 24) 12,7 33,5 49,3

III bil (25 – 60) 7 19,6 30,5III bil (61 – 120) 2,6 7,7 12,5

Risultati della terapia medica nel reflusso di grado elevato.

• Birmingham reflux studygroup (BRIT MED J 1987)

• Toronto Sick Children(J UROL 1990)

• International Reflux Studygroup (J UROL 1992)

51% 5%

60% 8%

91% (bil) 12%61% (mon)7%

PERSISTENZA NUOVEVUR SCARS

Primary VUR detected in neonates with a history of fetal renal pelvis dilatation: a prospective clinical and

imaging study. Ismaili K et al.: J Pediatr 148:222-7, 2006

Nei neonati con RVU di grado severo (IV-V)

raramente si osserva la risoluzione

spontanea del reflusso entro l’età di 2 anni

mentre questa è frequente nei casi di RVU di

grado lieve-moderato (I-III)

Percentage of DMSA abnormal findingin children with UTI with or without VUR

95%V79%IV60%III32%II33%I

15%53%Mean

UTI aloneUTI + VURVUR grade

Tc-99m- DMSA renal scintigraphyin children with urinary tract infection. Ajdinovic B et al. Hell J Nucl Med 9:27-30, 2006

Questo studio con DMSA scan dimostra che i

difetti renali permanenti sono associati alla

presenza di RVU.

Permanent renal parenchymal defects after febrileUTI are closely associated with VUR

Polito C. et al.: Pediatr Nephrol 21:521-6, 2006

Urine levels of IL-8 as marker for VURGalanakis E et al.: Pediatrics 117:863-7, 2006

0

5

10

15

20

25

30

35

40

VUR UTI CTRLIL-8

/ ur

ine

crea

tinin

e(p

g/µM

ol)

Risultati della terapia chirurgica in relazione al grado di RVU (Am. Urol. Ass. 1997)

GRADO IGRADO IIGRADO IIIGRADO IVGRADO V

99 %99 %98 %98 %80 %

TRATTAMENTO ENDOSCOPICO

EFFICACE ALTERNATIVA TERAPEUTICA NELRVU PRIMITIVO E SECONDARIO

DI QUALSIASI GRADO

MINIMA INVASIVITA’ PROCEDURA ENDOSCOPICA

ELEVATA PERCENTUALE DI RISOLUZIONE DEL RVU

RIDOTTA INCIDENZA DI COMPLICANZE

REFLUSSO VESCICO URETERALE-INDICAZIONI I-

INDICAZIONIALL’INTERVENTO

ASSOLUTE RELATIVE

• INFEZIONI RECIDIVANTI

(sotto profilassi)

• PROGRESSIONE NEFROPATIA

• INTOLLERANZA A PROFILASSI

• GRADO V

• ETA’ PUBERALE

• PERSISTENZA PROLUNAGATA

DEL REFLUSSO

• GRADO III-IV

REFLUSSO VESCICO URETERALE-INDICAZIONI PARTICOLARI-

VALVOLE URETRA POSTERIORE

VESCICA NEUROLOGICA

DOPPIO SISTEMA RENO-URETERALE

RECIDIVA IN OPERATO PER RVU

RVUSECONDARIO

SITO DELLA INIEZIONE

TRATTAMENTO ENDOSCOPICOTECNICA

SOSTANZE UTILIZZATE PER TRATTAMENTO ENDOSCOPICO

• NON BIODEGRADABILITEFLON (politetrafluoroetilene)MACROPLASTIQUE (silicone)

• BIODEGRADABILICOLLAGENE BOVINO

DEFLUX (destrano/ac.ialuronico)• IMPIANTI AUTOLOGHI

CONDROCITIFIBROBLASTI

TESSUTO ADIPOSO

AUTHORS (YEAR)

SUBSTANCE NUM. URETERS (DEGREE)

RESOLUTION RATE 1 YEAR

LIPSKY (91) COLLAGENE 79 (75= I-III) 59 % LEONARD (91) COLLAGENE 92 (82= I-III) 65 % FREY (92) COLLAGENE 97 (71= I-III) 80 % CAPOZZA (95) COLLAGENE 184 (166= I-III) 92 % LACKGREN (01) DEFLUX 334 (314= III-IV) 85 % HERZ (01) MACROPLASTIQUE 112 (101= I-III) 81 % CAPOZZA (02) DEFLUX 40 (II-IV) 69 % DIAMOND (01) CONDROCITI AUT. 46 (II-IV) 70 % 2 - 5 YEARS LACKGREN (01) DEFLUX 49 (III - IV) 96 %

(di ureteri senza RVU) HAEFERKAMP (01) (vescica neurologica)

COLLAGENE 26 15 %

REUNANEN (97) (doppio sistema)

COLLAGENE 27 17 %

DODAT (98) MACROPLASTIQUE 454 93 % BARTOLI (06) MACROPLASTIQUE 40 (III – V) 98 % 10-17 YEARS PURI (02) TEFLON 379 (III – V) 98 % AZMY (03) MACROPLASTIQUE 304 (II – IV) 80 %

ENDOSCOPIC TREATMENT FOR VESICO-URETERAL REFLUX

(RESULTS)

STENOSI URETERALE POST-CHIRURGICA NECESSITANTE RE-INTERVENTO

33 studi

0,3 - 9,1 %

RISULTATI TRATTAMENTO ENDOSCOPICO

no RVU

minimo RVU

persistenteRVU

86 %

10 % 4 %

RISULTATI TRATTAMENTO ENDOSCOPICO / GRADO RVU

0

2

4

6

8

10

12

I II III IV V

RVU assente/minimo

RVU persistente

GRADO RVU

NU

ME

RO

UR

ET

ER

I

- COMPLICANZE -

Reimpianto1Ostruzione ureterale? No MAG3,No Stent (trattata c/o altro Centro)

Stentpielo-vescicale

Risoluzionespontanea

RipetizioneTrattamento

1Ostruzione ureterale persistente(non ostruttiva al 99Tcm MAG3)

4Ostruzione ureterale transitoria

1Perdita di MPQ in vescicaNumero casiTIPO DI COMPLICANZA

TRATTAMENTO ENDOSCOPICOVALVOLE URETRA POSTERIORE

TRATTAMENTO ENDOSCOPICODOPPIO SISTEMA RENO-URETERALE

TRATTAMENTO ENDOSCOPICO -CONCLUSIONI 1 -

IL TRATTAMENTO ENDOSCOPICO DEL

REFLUSSO VESCICO-URETERALE È

DIVENTATATO UN ACCETTABILE

ALTERNATIVA ALL’INTERVENTO

CHIRURGICO TRADIZIONALE.

TRATTAMENTO ENDOSCOPICO -CONCLUSIONI 2 -

LA STING E’ UNA TECNICA SEMPLICE,SICURA ED

EFFICCACE UTILE NEL TRATTAMENTO DI

TUTTI I GRADI DI REFLUSSO VESCICO-URETERALE

IN TERMINI DI EFFICACIA E RISULTATI A LUNGO

TERMINE, LE SOSTANZE NON BIODEGRADABILI

APPAIONO PIU’ EFFICACI

IL SUCCESSO O IL FALLIMENTO DEL TRATTAMENTO

DIPENDE PRINCIPALMENTE DALLA ACCURATEZZA DELLA

TECNICA DI INIEZIONE E DALLA SOSTANZA UTILIZZATA.

TRATTAMENTO ENDOSCOPICO -CONCLUSIONI 3 -

TRATTAMENTO ENDOSCOPICO -CONCLUSIONI 4 -

I NOSTRI RISULTATI, SEPPUR LIMITATI DALLA

ESIGUITA’ DELLA CASISTICA E DAL LIMITATO

PERIODO DI FOLLOW-UP, SI PONGONO IN LINEA

CON LE MIGLIORI CASISTICHE RIPORTATE IN

LETTERATURA

TRATTAMENTO ENDOSCOPICO -CONCLUSIONI 5 -