CAZ CLINICCAZ CLINIC

Cl. NefrologieCl. NefrologieDr. Mihai OnofriescuDr. Mihai Onofriescu

Date generaleDate generale

S.F. sex feminin, 29 ani, din mediul urban, de profesie economista.

Motivele internăriiMotivele internării

apariţia unui sindrom edematos (edeme gambiere masive, edeme palpabrale)

Antecedente heredo-colateraleAntecedente heredo-colaterale

tatăl: decedat la 48 de ani de neoplasm de colon

mama în viaţă, diagnosticată cu HTA si diabet zaharat de tip 2.

1 sora si 1 frate de 25 şi 34 de ani, fără antecedente patologice semnificative

Antecedente patologice Antecedente patologice personale personale apendicectomie la 21 de ani gastrita? la 24 ani enterocolita? la 25 ani discopatie lombara în urmă cu 2 luni,

(tratament cu AINS - 1 supozitor/zi de diclofenac timp de 4-5 zile )

Condiţii de viaţă si de muncaCondiţii de viaţă si de munca

-  bune -  nefumătoare, consumatoare ocazionala

de alcool

IstoricIstoricul boliiul bolii Debutul afectiunii insidios, in urma cu 1 luna

inaintea internării, prin edeme gambiere, care s-au accentuat în ultimele 5 zile. Ele erau albe, moi, pufoase, lasau godeu, si erau insotite de discrete edeme palpebrale. La simptomatologia prezentata s-a adaugat astenia importanta si modificarea aspectului urinii care a devenit hipercroma si spumoasa. Solicita consult medical in urma caruia este depistat si cu valori tensionale mari: 180/100 mmHg ( la controalele anterioare anuale si la angajare, TA nu depăşise 130/80 mmHg. Medicul de familie recomandă internarea în clinica de nefrologie.

Examenul fizic la internare

Stare generală relativ bună. Afebrila.

Tegumente şi mucoase normal colorate, fără erupţii cutanate.

Edeme palpebrale discrete, edeme gambiere importante, bilaterale şi simetrice, albe, moi, care lasă godeu. Fără semne de insuficienţă venoasă periferică.

Ganglionii periferici nepalpabili.

Examenul fizic la internareExamenul fizic la internare Matitate şi abolirea murmurului vezicular la ambele

baze pulmonare. Examenul cordului normal. FC = 72/min., ritmică. TA

= 180/100 mmHg, în orto- şi clinostatism, Abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat şi splină

nepalpabile. Tranzitul intestinal fiziologic. Lojele renale nedureroase, rinichi nepalpabili, urină

hipercromă, spumoasa. Stare de constienta pastrata, ROT, RC prezente

bolateral, sensibilitate prezenta, fara semne de iritatie meningeala.

SINDROM EDEMATOS DE SINDROM EDEMATOS DE ORIGINE RENALAORIGINE RENALA

CE ANALIZE CEREM PENTRU ELUCIDAREA ETIOLOGIEI SINDROMULUI EDEMATOS?

ANALIZA URINIIANALIZA URINII examenul sumar de urină:

prezenţa masivă a proteinelor în urină (+3 la testul semicantitativ cu bandeleta urinara)

Sedimentul urinar: hematurie microscopică importantă (20 hematii/cîmp microsopic cu rezoluţie înaltă), hematiile fiind în proporţie de peste 50 % deformate, precum si prezenţa cilindrilor hematici.

proteinuria = 5,8 g/24h

ANALIZA SANGELUIANALIZA SANGELUI

proteine serice totale = 48 g/l

albumină serică = 27 g/l

colesterol seric total = 311 mg/dl; trigliceride = 227 mg/dl

Fara retenţie azotată : creatinina serică = 1,1 mg/dl, ureea = 39 mg/dl,

LA CE CONCLUZIE LA CE CONCLUZIE AJUNGEM?AJUNGEM?

AVEM ELEMENTE PENTRU SINDROM

NEFROTIC???

DIAGNOSTIC DE DIAGNOSTIC DE ETAPA: ETAPA: SINDROM SINDROM NEFROTICNEFROTIC

CE FACEM IN CONTINUARE?CE FACEM IN CONTINUARE? Trebuie să raspundem la

întrebarea :

Sindromul nefrotic este idiopatic (primitiv, primar) sau secundar (unei cauze tumorale, infecţioase, medicamentoase etc)?

PRIN URMAREPRIN URMARE VOM EXTINDE SFERA

EXPLORARILOR PENTRU A CAUTA O CAUZA SECUNDARA!!

DOAR IN ACESTE CONDITII , ELIMINAND UNA CATE UNA VOM PUTEA DECLARA SINDROMUL NEFROTIC PRIMITIV!!!

Explorări paraclinice:Explorări paraclinice: - probele hepatice - în limite normale

- testele serologice pentru virusurile hepatitice B şi C, HIV, sifilis – negative

investigaţii imunologice: fracţiile C3 şi C4 ale complementului, anticorpii (ANA Screen sau ANA Totali), anticorpii ANCA, titrul ASLO, factorul reumatoid, proteina C reactivă - în limite normale

-markeri tumorali: antigenul carcino-embrionar şi alfa-feto-proteina – negative.

Explorări paraclinice: Explorări paraclinice: Explorări imagistice:

Radiografia toracică - pleurezie bilaterală în cantitate mică-moderată

Ecografia abdominală – fără modificări patologice; rinichi de dimensiuni normale (115 mm în axul longitudinal), de formă şi ecostructură normală.

Endoscopia digestivă superioară – fără modificări patologice

 Colonoscopia - fără modificări patologice Consulturi interclinice: examenul ORL,

stomatologic, ginecologic – absenta focarelor infecţioase.

ANALIZAND DATELE ANALIZAND DATELE DE PANA ACUMDE PANA ACUM

GLOMERULONEFRITĂ GLOMERULONEFRITĂ IDIOPATICĂIDIOPATICĂ

In continuare ??In continuare ??

Următoarea etapă: Următoarea etapă: stabilirea stabilirea formei histologice de formei histologice de glomerulonefrită.glomerulonefrită.

PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!

PBRPBR Examenul histopatologic în Examenul histopatologic în MOMO : : îngroşare importantă şi difuză a peretelui anselor

capilare, pe seama îngroşării MBG. absenţa proliferărilor mesangiale şi a leziunilor

fibrotice glomerulare sau tubulo-interstiţiale infiltratul interstiţial moderat cu celule de tip

inflamator (polimorfonucleare şi limfocite) Examenul microscopic în Examenul microscopic în IFIF : depozite granulare, distribuite difuz, de

imunoglobuline G la nivelul membranei bazale glomerulare.

Examinarea în Examinarea în ME ME nu s-a efectuat.

ANALIZAND DATELE ANALIZAND DATELE DE PANA ACUMDE PANA ACUMCE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?CE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?

GLOMERULONEFRITĂ GLOMERULONEFRITĂ MEMBRANOASAMEMBRANOASA

CARE ESTE DIAGNOSTICUL CARE ESTE DIAGNOSTICUL FINAL?FINAL?

Glomerulonefrită Glomerulonefrită membranoasămembranoasă

forma nefroticăforma nefrotică

CE TRATAMENT PROPUNETI CE TRATAMENT PROPUNETI LA ACEASTA PACIENTA?LA ACEASTA PACIENTA?

regim alimentar: hiposodat si de restrictie hidrica

medicaţie anti-proteinurică: IECA enalapril 20 mg/zi

medicatie hipolipemiantă : atorvastatin 20 mg/zi

medicatie antiagreganta plachetara: aspirina 75 mg/zi

CREDETI CA ESTE SUFICIENT?CREDETI CA ESTE SUFICIENT?

TERAPIA TERAPIA SIMPTOMATICASIMPTOMATICA

(A EDEMELOR, A DISLIPIDEMIEI, ETC)

TERAPIA TERAPIA PATOGENICAPATOGENICA

risc mediu: proteinurie moderata + functie renala normala

Trat igieno – dietetic + simptomatic Mentinerea TA < 125/75 mmHg Monitorizarea proteinuriei si a

creatininemiei, 6 luni

Proteinurie nefrotica persistenta – tratament imunosupresor

TERAPIA PATOGENICATERAPIA PATOGENICA REGIMUL PonticelliREGIMUL Ponticelli:    metil-prednisolon i.v. 1 g/zi, în perfuzie,

timp de 1 oră, 3 zile consecutive, urmat de    prednison p.o. 0,5 mg/kgc/zi (zilele 4-30,

în lunile 1, 3 şi 5) şi   ciclofosfamidă 2,5 mg/kgc/zi (în zilele 1-

30 ale lunilor 2, 4 si 6).

EVOLUTIEEVOLUTIE

Tratamentul a fost bine tolerat. Nu s-au înregistrat efecte secundare ale

terapiei imunosupresoare.

La 1 luna: absenta edemelor, absenta lichidului in cavitatile pleurale, valori ale TA normale, proteinurie in scadere 1,2 g/24 ore, fără modificări ale transaminazelor sau ale CPK (absenta toxicitatii statinei).

EVOLUTIEEVOLUTIE La 2 luni remisiunea totală (proteinurie

nedozabilă)

La 6 luni se menţinea remisiunea totală.

Ultimele analize: proteinurie absenta, funcţia renală - în limite normale (uree 39 mg/dl, creatinină 1,1mg/dl), proteinele serice totale 75 g/l, albumina serică 38 g/l, colesterolul seric total 156 mg/dl, trigliceridele 120 mg/dl.