Doul. et Analg. 2, 45-49, 1996

C6phal6es et algies de la face P. Henry Service de Neurologie, Hepital Pellegrin, Bordeaux

Les cephalees et algies faciales representent un sympteme extr~mement banal interessant aussi bien le generaliste que de nombreux specialistes.

Le diagnostic des cephalees est essentiellement base sur I'interrogatolre, permettant de preciser les caracteristiques des maux de tete, leur evolutivite, les signes d'accompagnement, le terrain sur lequel ils se developpent. Evidemment, I'examen physique reste indispensable car la moindre alteration decelable peut donner une orientation particuliere au diagnostic. Les examens complementaires sont loin d'etre toujours necessaires, et leur prescription doit 6tre sous-tendue par une hypothese diagnostique precise. Au terme de I'interrogatoire et de I'examen clinique, trois grandes orientations se degagent.

�9 La maladie migraineuse concerne 12% de la popu- lation adulte. ReconnaTtre une migraine est important car elle est probablement a I'origine de la moitie des cephalees chroniques et ce diagnostic conduira sou- vent a I'instauration d'une therapeutique specifique.

�9 Les cephalees symptomatiques de cause locale ou generale sont beaucoup moins frequentes que ne le pense la majorite des medecins. Les reconnaTtre est neanmoins essentiel car les traiter sans en connaTtre la cause ne peut conduire qu'a des echecs.

�9 Les cephalees dites de tension sont extr6mement frequentes et ont autant de realit6 que les cephal6es de cause organique, mais leur diagnostic et leur trai- tement justifient une demarche particuli~re.

D'un point de vue pratique, les problemes de dia- gnostic et de conduite & tenir se poseront differemment selon que I'on a a faire ~ une cephalee ou a une algie de la face inhabituelle, ou a une symptomatologie doulou- reuse evoluant de fa(~on chronique.

1. Cephalees aigu~s de survenue inhabituelle

Les etiologies envisagees sont extr~mement nom- breuses et le diagnostic sera oriente par des circons- tances de survenue, mais aussi par le contexte clinique.

Correspondance: Pr P. Henry, Unit6 de traitement des douloureux chroniques, Departement de Neurologie, Hepital Pellegrin, F-33076 Bordeaux Cedex.

1. Contexte febrile

Dans un contexte febrile, on evoquera:

�9 Souvent une affection saisonniere de type grippal, mais en sachant qu'en fait tous les etats infectieux avec fi~vre peuvent donner des cephalees.

�9 Une sinusite aigu& Dans la sinusite frontale, la dou- leur siege en region sus-orbitaire et a souvent un horaire evocateur (matin et fin de soiree) tandis que la pression locale est douloureuse. S'il s'agit d'une sinusite maxillaire, la douleur est orbito-malaire avec parfois des irridiations dentaires. II existe souvent une douleur provoquee 8 I'emergence du nerf sous- orbitaire. Lors de I'ethmoTdite aigu~, la pression au niveau de I'angle interne de I'oeil est tres doulou- reuse. Les sinusites sphenoTdales sont moins faciles

mettre en evidence avec une douleur profonde, posterieure, Iocalisee au vertex e t a I'occiput. La notion d'un ecoulement pharynge, I'accentuation de la douleur au froid et ~ I'humidite vont contribuer au diagnostic clinique qui sera confirme par un examen local et des radiographies des sinus.

�9 Dans un contexte febrile la mise en evidence d'une rai- deur de nuque fera soup?onner un syndrome m6ning&

2. Syndrome mening6

La mise en evidence d'une raideur de nuque chez un sujet cephalalgique, couche en chien de fusil, photopho- bique, parfois confus, fait porter le diagnostic de syn- drome meninge.

�9 Si celui-ci s'est installe brutalement sans fievre initiale, le malade ressentant une impression d'eclatement dans la tete, un diagnostic d'hemorragie meningee est le plus probable. Un scanner cerebral doit Ctre effectue immediatement de maniere a visualiser le sang dans les espaces sous-arachnd~diens. La presence de sang justifiera la poursuite d'examens arteriographiques ~ la recherche d'un anevrisme ou d'un angiome.

�9 Si le scanner ne montre pas de sang, ou si d'emblee le diagnostic de meningite paraft le plus vraisem- blable du fait des antecedents (mastofdite, fracture de la base du crane), d'un etat infectieux local (otite,

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mastoidite, accident dentaire) ou general, une ponc- tion Iombaire sera pratiquee sans delai. L'aspect du liquide oriente souvent le diagnostic: clair et sortant sous pression, il fait penser a une meningite lympho- cytaire; Iouche ou franchement purulent, il evoque une meningite purulente; rose il oriente vers une hemorragie mening6e, en se souvenant qu'une meningite peut donner un liquide hematique. Ceci justifie que dans tousles cas un examen clinique et cytobacteriologique du LCR soit effectu&

3. Contexte post-traumatique recent

Localisees au niveau de I'impact traumatique, les douleurs ne traduisent souvent que la contusion des parties mol les A I'oppose, I'existence de cephalees dif- fuses et intenses, dans un contexte d'obnubilation temoigne souvent d'une hemorragie m6ningee avec ou sans contusion c6rebrale. Des douleurs poste- rieures associees ~ une contracture cervicale peuvent traduire une fracture, une luxation, ou une simple entorse cervicale. Un traitement orthopedique, ou plus simplement la pose d'une minerve, peut s'imposer.

Des c6phalees avec obnubilation, surtout s'il y a un trait de fracture parieto-temporale, doivent faire craindre:

- Un hematome extra-dural qui sera confirme au scanner sous la forme d'une hyperdensite biconvexe bien limitee.

- La possibilite d'un h6matome sous-dural dolt rester une preoccupation constante dans tes semaines ou les mois qui suivent un traumatisme cr~nien, m6me benin. Les cephalees sont de topographie fixe, d'intensite croissante, parfois dans un contexte de troubles de la vigilance et de la conscience. La moindre anomalie de I'examen neurologique ou elec- tro-encephalographique, ou m6me la simple suspi- cion clinique, justifie la pratique d'un scanner qui va reveler une hyperdensite arciforme diffuse.

4) Signes neurologiques en foyer

L'existence de signes neurologiques en foyer, hemi- plegie, syndrome c6rebelleux d'installation brutale et contemporaine de la cephalee, va faire penser a un acci- dent vasculaire hemorragique ou m6me ischemique Le scanner visualisera d'emblee un accident hemorra- gique tandis que I'hypodensite d'une zone ischemique n'apparattra qu'au bout de 2 a 3 jours. Ces cephalees s'estompent en quelques jours.

Des cephalees aigu6s, surtout si elles sont majorees par I'effort ou par un changement de position, et plus encore s'il existe un deficit ou une perturbation de I'exa- men neurologique, peuvent faire suspecter une hyper- tension intra-cr~nienne. La encore le scanner orientera le diagnostic, en precisant la nature de la neoformation intra-cr~nienne.

5) Causes locales

Des perturbations locales peuvent ~tre en cause:

�9 Les douleurs oculaires des keratites, des conjonctivites, du spasme irien, justifient des therapeutiques locales.

�9 Le glaucome aigu donne des douleurs tres vives, unilaterales ou irradiant a toute la t~te. Les signes

locaux facilitent le diagnostic: globe oculaire rouge, cornee trouble, mydriase, sensation de bille de verre

la palpation du globe oculaire. Un examen ophtal- mologique specialise et une therapeutique d'urgence sont a mettre en oeuvre.

�9 Des douleurs dentaires, maxillaires ou faciales, irradiant vers I'oreille, doivent faire rechercher un abces dentaire, un accident de la dent de sagesse.

L'ensemble de ces diverses causes doivent egale- ment 6tre envisagees chez un cephalalgique habituel dont les cephal6es se modifient soudainement et qui ne reconnaft pas leurs caracteristiques ordinaires.

2. Cephal6es d'evolut ion chronique

L'interrogatoire permet de savoir s'il s'agit de cepha- lees ou d'algies de la face paroxystiques ou recidivantes, ou au contraire s'il s'agit de douleurs plus continues, sans intervalle libre.

a) Cephal6es paroxystiques et r6cidivantes

La duree de la crise va permettre de distinguer trois tableaux bien differents:

1. Crise migraineuse

Les crises vont rythmer 1'6volution de cette maladie chronique qu'est la migraine, le malade restant asympto- matique entre ces crises.

�9 La crise migraineuse sans aura (migraine commune) est de loin la plus frequente. La douleur debute g6ne- ralement en region sus-orbitaire droite ou gauche, plus rarement en region occipitale. Elle peut rester Iocalisee mais habituellement diffuse en quelques heures a I'h6mi-cr~ne, parfois ~ I'ensemble du cr~ne. Cette douleur est souvent pulsatile, mais peut donner egalement une impression de serrement. L'intensit6 peut etre variable mais cette douleur, exacerb6e par les efforts, genant les activites, peut contraindre le sujet ~ se coucher.

Des signes d'accompagnement frequents contri- buent au caractere penible de I'acces migraineux. Nausees et vomissements surviennent soit d'emblee, soit au bout de quelques heures. Par ailleurs, photopho- bie, phonophobie, sensations vertigineuses, irritabilite et prostration contribuent au malaise du patient.

Laissee a elle-m~me, la crise migraineuse va durer de 4 a 72 heures. Le plus souvent, erie finit progressive- ment au cours du sommeil, laissant le malade fatigue, ou au contraire liber6, euphorique, comme si rien ne s'etait passe.

�9 La crise de migraine avec aura (migraines ophtal- miques, migraines accompagees) est beaucoup plus rare, ne representant que 10 ~ 15% des crises migraineuses.

La phase cephalalgique est prec6dee de signes visuels et/ou neurologiques durant d'un quart d'heure une heure. I1 peut s'agir d'un scotome scintillant: un point brillant apparatt devant les yeux et s'etend en ligne brisee comme des {{fortifications a la Vauban~>. Un scotome

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lumineux s'etend en t~che d'huite avant de dispara;tre, et peut laisser place a un trouble visuel purement defici- taire, la survenue de la phase cephalalgique annon(~ant sa disparition. On peut rencontrer egalement des pares- thesies interessant le pourtour buccal et la main, mais pouvant envahir progressivement un hemicorps de fa(~on plus ou moins extensive.

Des episodes aphasiques et paretiques transitoires sont plus rares. Dans ces migraines avec aura, la phase cephalalgique est habituellement plus courte, six ~ huit heures en moyenne.

Le diagnostic de migraine se fait par I'interrogatoire et ne necessite aucun examen complementaire. II se fait sur la conjonction d'un certain nombre d'argument:

- Notion d'heredite;

- Debut dans I'adolescence ou chez I'adulte jeune, parfois dans I'enfance;

- Notion d'evolution par crises, avec intervalles asymptomatiques;

- Hemicr~nie alternante;

- Caractere pulsatile de la douleur;

- Nausees et/ou vomissements;

- Photo et/ou phonophobie;

- Signes ophtalmologiques et/ou neurologiques precedant I'hemicranie;

- Declenchement par des aliments privilegies;

- Les episodes de la vie genitale;

- Les variations du tonus emotionnel;

- L'efficacite du Tartrate d'Ergotamine ou du Suma- triptan Iors des crises.

2. Algie vasculaire de la face

Encore appelee cephalee histaminique de Horton (cluster headache), elle atteint avec predilection I'homme de la trentaine, rarement la femme. Les carac- teristiques de la douleur, les signes d'accompagnement et le rythme evolutif permettent un diagnostic facile.

�9 La douleur est unilaterale, ne changeant jamais de c6te, temporo-orbitaire ou orbito-faciale, pouvant irra- dier vers les gencives, I'oreille, le cou et meme I'epaule.

�9 II s'agit d'une douleur insupportable a type de brO- lure profonde, de broiement ou de dechirure.

�9 Les signes d'accompagnement se rencontrent dans 70% des cas et sont du meme c6te que la douleur:

- Sensation de narine bouchee, avec ou sans rhi- norrhee;

- Larmoiement;

- Erythrose de la pommette;

- Saillie de I'artere temporale.

Ces signes sont plus frequents que le myosis ou le ptosis de la paupiere superieure, traduisant un syndrome de Claude Bernard Horner.

�9 Le rythme dvolutif est trbs particulier et sa mise en evidence est un des elements essentiels du dia-

gnostic. Chaque acces, a debut et fin brusques, dure de 20 minutes ~ 1 heure. L'horaire des crises est tres stereotype pour un meme malade, souvent apres les repas et pendant la nuit. Un a trois acces quotidien vont ainsi se repeter pendant trois a douze semaines, rarement plus. Puis, pendant des mois, un an au plus, le sujet ne ressentira plus rien.., en attendant une nouvelle periode douloureuse pouvant survenir avec un rythme saisonnier. II s'agit la de la forme intermit- tente, la plus frequente. Plus rarement, on aura a faire

des formes d'evolution chroniques.

3. Nevralgie du trijumeau

�9 Les nevralgies primitives du trijumeau ou cctic douloureux de la face)) interessent le plus souvent des sujets de plus de 50 ans.

La douleur resume la symptomatologie. C'est une douleur paroxystique, en eclair, ~ type de decharge elec- trique, de brQlure, de broiement, d'une intensite effroyable, entraTnant parfois une grimace. La douleur est strictement unilaterale, touchant une ou deux branches du nerf trijumeau, tant dans le territoire cutane que muqueux. Cette douleur a donc une topographie extre- mement stricte. La douleur fulgurante peut se repeter de fa(~on iterative, realisant un acces de quelques secondes

quelques minutes avec des intervalles libres de toute douleur. Celle-ci peut survenir spontanement ou eve declenchee par la parole, I'attouchement de points precis que I'on appelle les zones g~chettes.

Fait essentiel, cette symptomatologie majeure s'accompagne d'un examen clinique rigoureusement normal.

�9 Les nevralgies secondaires du trijumeau se voient & tousles &ges.

La douleur est plus continue, avec des paro- xysmes moins nets et un fond douloureux permanent. On ne retrouve pas de zone g~chette. Les trois branches du trijumeau peuvent eve touchees successivement, ou d'emblee.

II existe des signes neurologiques objectifs: hypoesthesie dans le territore du trijumeau, abolition du reflexe corneen, les autres signes neurologiques dependant du siege et de la nature de ta lesion causale. De la peripherie vers le centre, on pensera a la possibi- lite de:

- Lesions de branches du V (infection sinusienne ou dentaire, traumatisme facial, tumeur de la base du cr~ne);

- Lesions du ganglion de Gasser;

- Lesions de la racine sensitive (neurinome du VIII, meningiome, cholesteatome);

- Lesions bulbo-protuberantielles (sclerose en pla- ques, syndrome de Wallenberg).

La suspicion du caractere symptomatique d'une nevral- gie du V va donc conduire a une enquete systematique et

des explorations neuro-radiologiques complexes.

4. Autres n#vralgies

D'autres n6vralgies se rencontrent plus rarement:

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�9 La nevra lg ie du g losso-pharyng ien ou la douleur siege en region amygdalienne sur la paroi posterieure du pharynx et la paroi posterieure de la langue. Elle peut s'accompagner d'episodes syncopaux.

�9 La nevra lg ie d 'Arno ld interesse I'ecaille de I'occipi- tal et irradie vers le haut et en avant, s'arretant en region parietale. Elle justifie la recherche d'une cause locale venant irriter la racine C2.

5. Circonstances de survenue particufiere

Certaines cephalees paroxystiques peuvent attirer I'attention du fait de circonstances de survenue particu- lieres. Si elles surviennent ~ I'effort (defecation, toux, calmt), ou Iors d'un changement de position, on dolt rechercher systematiquement une lesion cerebrale (kyste colloide du troisieme ventricule, malformation de la charniere, tumeur de la fosse posterieure, etc...) mais ce bilan s'averera souvent normal et I'on retiendra le diagnostic de cephalee d'effort de Tinel, attribue ~ des phenomenes de distension veineuse.

Une cephalee paroxystique avec sueurs et p~leur dolt faire rechercher I'hypertension paroxystique d'un pheochromocytome.

b) Cepha l6es cont inues

1. Hypertension intra-cr~nienne

L'hypertension intra-cr~nienne est une cause rare de cephalee mais represente neanmoins une preoccupation constante. La cephalee de siege frontal ou fronto-occipi- tal peut reveiller le sujet, s'estomper au cours de la mati- nee, pour devenir continue par la suite, avec une accen- tuation progressive. Isolee, ou plus encore si elle est associee a des vomissements, a des troubles de la vigi- lance ou de I'humeur, elle devra faire rechercher une stase papiltaire au fond d'ceil, qui peut d'ailleurs ~tre absente, et pratiquer un scanner cerebraI avec injection de produit de contraste. Cet examen permettra un dia- gnostic precis de processus expansif tumoral ou non, d'une hydrocephalie, consequence d'un obstacle sur les voles d'ecoulement du LCR.

3. C~phalees chroniques post-traumatiques

Elles sont faciles a reconnaftre mais de mecanisme complexe. Elles s'accompagnent habituellement d'asthe- nie, de sensations d'instabilite, de troubles de memoire, de modification de caractere, d'insomnie, I'ensemble rea- lisant le s y n d r o m e p o s t - c o m m o t i o n n e l , encore appeh~ s y n d r o m e subject i f pos t - t raumat ique .

En dehors d'elements lesionnels, souvent la encore surestimes, nevraigies cicatricielles, deregiement vascu- laire, sequelles d'entorse cervicale, il faut retenir le r61e important des facteurs psycho-sociaux dans la genese de ce syndrome post-commotionnel.

4. Causes generales

Certaines sont facilement identifiables sur un contexte qu'il suffit de mettre en evidence:

- Hypertension arterielle;

- Anoxie (anemie, insuffisance respiratoire);

- Intoxications aigues ou chroniques a I'oxyde de carbone;

- Intoxications professionnelles (nitrates, colles, solvants);

- Intoxications medicamenteuses (derives nitros, indomethacine, tartrate d'ergotamine, antalgiques composes contenant de la cafeine...).

L'eventualite d'une arterite temporale de Horton sera systematiquement evoquee devant des cephalees sur- venant chez un sujet ~ge de plus de 55 ans dans un contexte d'asthenie, de fievre et d'amaigrissement rapide. On dolt rechercher des signes Iocaux: artere temporale dure, non battante, et une acceleration impor- tante de la vitesse de sedimentation. L'existence d'une panartefite segmentaire granulomateuse a cellules g6antes sera confirmee par la biopsie. Le risque evolutif majeur est celui d'une cecite brutale par nevrite optique ischemique ou thrombose de l'artere centrale de ta ratine.

5. C#phalees (:rites de tension

2. Causes locales

Des causes locales peuvent ~tre a I'origine des cephalees chroniques, mais leur importance est souvent surestimee.

�9 Causes o p h t a l m o l o g i q u e s : on evoquera un glau- come chronique, des vices de refraction, une hetero- phorie, une insuffisance de convergence.

�9 Causes ORL et s tomatologiques: les sinusites chro- niques sont rarement en cause et il faudra etre prudent avant de retenir le r61e pathogene d'un nez etroit, d'une deviation de la cloison, d'un mucocele ou d'un dysfonctionnement de I'articulation temporo-maxillaire.

�9 Causes rachidiennes: plus que I'arthrose, il faudra incriminer les tenomyalgies, les syndromes articu- laires posterieurs cervicaux, des troubles posturaux, justifiant des therapeutiques locales et une reeduca- tion adaptee.

Elles representent, avec la migraine, le groupe etiolo- gique le plus frequemment rencontre parmi les cepha- lees chroniques. Le diagnostic de cephalee psychogene n'est pas uniquement un diagnostic d'elimination. Le diagnostic positif repose sur des modalites de la dou- leur, des signes d'accompagnement, sur la mise en evi- dence d'un terrain psychique particulier, I'examen soma- tique s'averant evidemment normal.

Les caracteres propres de la cephalee et son evoluti- vite permettent souvent d'orienter le diagnostic.

La douleur est des plus variee, a type de brQlure, de fourmillements, d'ecoulement liquide, de pesanteur, et surtout d'etau. L'intensite de la douleur est difficile objectiver mais elle est vecue comme tres penible. Le siege de la douleur peut ~tre fixe ou variable mais ne correspond pas a la moindre systematisation. Quatre sieges sont evocateurs:

- Occipito-nucal

- Occipito-frontal en casque

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- Vertex

- Racine du nez

L'atlure 6volutive est souvent particuliere: continue, presente des le reveil, parfois a renforcement vesperal en fin de journee. Les cephalees psychogenes evoluent sur des semaines, des mois, des annees, volontiers exa- cerbees par tout ce qui augmente 1'etat de tension psy- chologique. Elles sont au contraire attenuees par tout ce qui sera facteur de detente. Ni les caracteres semeiolo- giques, ni la normalite de I'examen clinique ne sont cependant suffisants pour parler de cephalees psycho- genes.

Seul un approfondissement du terrain psychologique permettra de comprendre la genese du sympteme. II peut s'agit d'un banal etat de tension psychique exces- sive, d'un etat anxieux et/ou depressif. Darts d'autres cas, la cephalee sera I'expression d'une organisation nevrotique plus structuree. II peut s'agir d'une hysterie de conversion, d'une hypochondrie, ou d'une atteinte psychosomatique.

Sympteme frequent et souvent neglig6 des mede- cins, les cephalees necessitent une approche globale, permettant de degager les multiples 616ments etiopa- thogeniques susceptibles d'etre en cause. Cette approche sera essentiellement clinique.

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