VOLDA SJUKEHUS

Cervikal myelopati: en underdiagnostisert årsak til fall og gangforstyrrelser?

Konstantin Shcherbak, overlege i geriatri

12. mai 2015Bilde: Exp Ther Med. 2013 Sep; 6(3): 852–856.

VOLDA SJUKEHUS

Angående pasientinformasjon og bilder:

• Pasientinformasjon i kasuistikker er enten fiktiv eller forandret til det ugjenkjennelige

• Røntgenbilder tilhører ikke omtalte pasienter i kasuistikk, men er av lignende karakter

• Alle aktuelle pasienter har gitt tillatelse for bruk av røntgenbilder for undervisning

• Videre distribusjon av bilder tillates ikke

VOLDA SJUKEHUS

Bakgrunn• Cervikal myelopati som er påvirkning av ryggmargen er oftest

forårsaket av mekaniske problemer i cervikal columna sekundært til degenerativ sykdom i skjelettet

• Egen interesse i sykdommen startet for mange år siden ved gjennomgang av litteratur om gangforstyrrelser:

– En pasientserie viste at cervikal myelopati var nest vanligste årsak til tidligere udiagnostiserte gangforstyrrelser (16%), knapt sjeldnere enn sensoriske problemer som var vanligste årsak (18%)

– Overraskende, hadde cervikal myelopati høyere forekomst i aktuell pasientserie enn multiinfarkt forandringer i hjernen (15%) og parkinsonisme (12%)

• Ved refleksjon over egen erfaring og kliniske pasientserier kunne man mistenke at cervikal myelopati ofte vil bli underdiagnostisert

– Jo mer man er oppmerksom på muligheten for sykdommen, jo oftere finner man den!

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistikk 1

• Tidligere selvhjulpen kvinne i 70-årene som ble innlagt pga ustøhet med debut dagen før innkomst. Innkomstdagen kom hun seg ikke ut av senga og opp på bena, var ’fotløs’, følte seg slapp, men ingen feberfølelse

• Røyker ikke og drikker lite alkohol

• Hypertensjon

• Diabetes mellitus type 2, kjent i 12 år, med mulig lettgradig diabetisk nevropati

• Har tidligere hatt hjerneinfarkt med forbigående dysartri og subtile venstre motoriske symptomer

• 1 år før det aktuelle har hun hatt en liten blødning i basalgangliene på ve side som presenterte med dysartri og ustøhet

• Bruker ingen psykoaktive medisiner

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistikk 1 - cont• Funn ved innkomst

– Fremstår stresset/engstelig

– BT 135/65, P 90 reg, T 36,5, SpO2 96%. Ingen ortostatisk BT-fall.

– Orientert for tid og sted

– Dårlig sfinktertonus ved rektal us

• Nevrologisk undersøkelse i akuttmottak– Motorikk: ingen pareser i over- eller underekstremiteter. Noe redusert

tempo og dysdiadokokinesi i hender, normalt fingerspill

– Normal finger-nese og hæl-kne tester bilateralt

– Middels livlige reflekser i oex. Klart nedadvendte plantarreflekser bilateralt.

– Intakt ledd- og vibrasjonssans. Mulig redusert berøringssans distalt i uex

– Gange med uregelmessige skritt, trenger støtte for ikke å falle. Litt ataktisk gange. Dårlig sittebalanse, faller bakover

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistikk 1 - cont

• Biokjemi: u.a. B12>300, HbA1c 6,8 (og har vært <7 siste årene)

• CT-caput: Uttalt kronisk iskemi i hvit substans. Sekvele etter to tidligere lakunære infarkter periventrikulært anteriort på hø side og posteriort på ve side. En rekke sekvele etter mindre lakunære infarkter forenlig med småkarsykdom. Ingen tegn til fersk iskemi

• Pasienten innlagt med mistanke om cerebralt insult

• Ingen bedring i gangfunksjon dagene etter innleggelse, tross optimal homeostase og fysioterapi

• Rekvirert MR-caput

VOLDA SJUKEHUS

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistikk 1 - cont

• MR-caput viser fersk iskemisk lesjon subkortikalt på ve side– Kan forklare akutt forverring av gangfunksjon

– Forklarer ikke pasientens gangproblematikk

• Alternative forklaringer– Uttalt kronisk iskemi

– Sekvele etter flere tidligere hjerneinfarkter

– Diabetisk nevropati

– Funksjonell forstyrrelse (i forbindelse med udiagnostisert angstlidelse)?

– Kombinasjon av småkarsykdom og nevropati, ev aldersforandringer

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistikk 1 - cont

• Utvidet anamnese:– Gradvis forverring av gangfunksjon i løpet av siste 4-5 år

– Undersøkt av nevrolog pga ustøhet for 3 år siden, tatt MR-caput, konkludert med småkarsykdom

– Med bakgrunn i redusert sensibilitet i føttene diagnostisert med diabetisk nevropati

– Har hatt urolige bein siste måneder

– Har hatt problemer med å skrive

– Har hatt smerter i ve skulder, ingen nakkesmerter

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistik 1 - cont

• Målrettet nevrologisk undersøkelse:– Økt muskeltonus, spesielt i overekstremiteter, av spastisk

karakter

– Vansker med finmotorikk i hender, hakkete håndskrift

– Redusert styrke ved albueekstensjon (ikke undersøkt ved innkomst)

– Positiv «ulnar drift» test

– Hyperrefleksi i overekstremiteter (Hoffmans tegn)

– Forenlig med tidligere undersøkelse, nedadvendte plantarreflekser bilateralt, intakt ledd- og vibrasjonssans. Redusert berøringssans distalt i oex og uex

VOLDA SJUKEHUS

VOLDA SJUKEHUS

Cervikal myelopati

• Epidemiologi– Eksakt prevalens er ukjent: en systematisk litteraturstudie fant

ingen publisert data av forekomst i befolkningen

– Prevalens av operasjonskrevende myelopati er estimert til 1,6/100.000

• Stort underestimat av prevalens i befolkningen

– En japansk populasjonsstudie viste at anterio-posterior diameter av spinalkanalen reduseres med alder og at 10% av personer med diameter <13mm har tegn til cervikal myelopati

– Cervikal myelopati er årsak til 17-22% gangforstyrrelser i nevrologisk praksis (seleksjon bias!)

• 0% i primærpraksis

– NB! Ifølge pasientserie er cervikal myelopati hyppigere årsak til gangforstyrrelser enn parkinsonisme

Boogaarts, HD. Eur Spine J. 2015 Nagata, K. Spine J. 2014

Alexander, N. JAGS 1996

VOLDA SJUKEHUS

Cervikal myelopati - årsaker• Fleste tilfeller skyldes degenerativ sykdom i cervikal columna

• Svulst og metastaser

• B12 mangel kan forårsake myelopati• Ofte samtidig med perifer nevropati, kognitiv svikt, atrofi av n. opticus

Bilde: http://www.eorthopod.com/content/neck-pain

VOLDA SJUKEHUS

Klinisk bilde

• Forskjellige grader av spastisk tetraparese

• Gange: redusert skrittlengde, langsom, skrapete gange, tendens til å bruke tær>hæler.”Awkward” gange. Sirkumduksjon av begge bein ved gange. I alvorlige tilfeller uttalt hofteadduksjon: knær krysses ved gange («scissoring»).

• Symptomer:

– Klossethet i over- og underekstremiteter

– Forverring av håndskrift

– Vansker med å gripe og holde ting

– Nummenhet i hender

– Urin urgency

– Nakkesmerter (hos 50% av pasientene)

– Radikulopatiske smerter (kun hos 38% av pasientene)

Rao, Neck pain, radiculopathy and cervical myelopathy, JBJS 2007, UpToDate

VOLDA SJUKEHUS

Typiske kliniske funn

• Kliniske funn i underekstremiteter:– Redusert kraft med ”upper motor neuron characteristics” (hyperrefleksi, økt

tonus, klonus, ekstensor plantar refleks)

– Forstyrrelser i posisjons- og vibrasjonssans (bidrar til gangforstyrrelsene)

• Kliniske funn i overekstremiteter:– Bilateralt redusert kraft og finmotorikk med ”upper motor neuron

characteristics”

– Hyperrefleksi (Video 0:45)

– Patologiske reflekser• Hyperaktiv scapulohumeralrefleks – elevasjon av scapula og abduksjon av armen

(Video 2:45)

• Hoffmanns refleks (Video 1) (Video 2)

– ”Finger escape sign” (drift av ”ulnare” fingrer)

– ”Grip and release test” – vansker med åpne og lukke fingrer x20/10sek

VOLDA SJUKEHUS

Kliniske funn: utfordringer• Degenerativ sykdom i cervikal columna forårsaker ofte både

myelopati og radikulopati:• Der myelopati forårsaker hyperrefleksi, kan radikulopati forårsake unilaterale

”lower motor neuron signs”, spesielt i myotomer C5-C7 (muskelsvakhet, atrofi, hyporefleksi)

• «netto» utfall kan være vanskelig å tolke

• Klinisk bilde varierer ut i fra hvilken del av ryggmargen som er påvirket:• Transverse lesion syndrome – jevn affeksjon av kortikospinale, spinotalamiske

og posteriore baner

• Motor system syndrome – spastisitet predominerer

• Central cord syndrome – motoriske og sensoriske utfall er mer uttalt i overekstremiteter

• Kombinasjon med radikulopati

• ++

• Klinikk vil variere ved grad av stenose

Rao, Neck pain, radiculopathy and cervical myelopathy, JBJS 2007

VOLDA SJUKEHUS

Differensial diagnostikk 1

• MS– Forløp med med anfall og remisjon

– Involvering av hjernenerver

– Typiske lesjoner i hjernen og ryggmargen ved MR-undersøkelse

• ALS– Kan forårsake «øvre»- og «nedre» motoriske tegn, men ikke

sensibilitetforstyrrelse

• B12-mangel– Kan forårsake motoriske og sensoriske utfall, men symptomer er

mer uttalt i underekstremiteter

Rao, Neck pain, radiculopathy and cervical myelopathy, JBJS 2007,

VOLDA SJUKEHUS

Differensial diagnostikk 2

• Psykogeniske/funksjonelle gangforstyrrelser– Oppstår typisk ved 30-50 år, sjelden etter 70 år

– Ofte normal eller inkonsekvent undersøkelse av muskel og leggfunksjon og nevrologisk us mens liggende

– Kan forbedre seg dramatisk over kort tid

– Overdrevne ataktiske bevegelser (ofte uten aktuelt fall), svaiing, plutselig kne knekking, pn sjangler store lengder for å få støtte, griper og trekker ned undersøkeren, ”tightrope balancing”, uergonomiske kroppsholdninger, korte skritt med fikserte ankler (walking on ice), overdreven langsomhet, fluktuasjoner; gange forbedres ved distraksjon

Alexander, JAGS 1996

VOLDA SJUKEHUS

Differensial diagnostikk 3

Marshall, FJ. Neurology: Clinical practice. June 2012

VOLDA SJUKEHUS

Behandling• Kirurgisk behandling:

– De fleste som opereres rapporterer symptomatisk bedring

– Eldre som opereres rapporterer i det minste noen grad av bedring i symptomer og ADL

– Metaanalyse av eldre studier viser bedring hos 57-85% pasienter (n=1241), nyere studier tyder på minst 70% tilfredsstillende resultater

– Det er også rapportert at mange med initial bedring etter operasjon blir verre med tiden, men stabil periode kan vare opptil 18 år

– Best resultat er rapportert hos personer uten komorbiditet, og hos pasienter som ikke hadde behov for hjelpemidler eller assistanse før operasjon

– Noen studier rapporterer like godt resultat av kirurgi hos eldre og hos yngre, men det er også studier som viser dårligere symptomatisk effekt og økt komplikasjonsrate hos eldre

Alexander, N. JAGS 1996Chen, J. Clin Neurol Neurosurg 2015

VOLDA SJUKEHUS

Behandling• Konservativ behandling (f.eks. krage)

– Sykdommen kan stabilisere seg ved konservativ behandling, og det kan forekomme perioder med bedring av symptomene. Dette gjelder spesielt yngre pasienter

– Ved mild grad av sykdom, kun 27% pasienter trenger operasjon i løpet av 3 år

– Liten randomisert studie viste ingen forskjell etter 10 år ved konservativ eller kirurgisk behandling hos pasienter med mild og moderat myelopati

• Mange nylige studier kartlegger risikofaktorer for progresjon av sykdommen, for å finne de pasientene der kirurgisk behandling er mest effektiv

• Man tror at eldre pasienter som ikke kan opereres allikevel kan vise bedring i fysisk funksjon ved trening – uavhengig av status i cervikal columna!

Alexander, N. JAGS 1996Kong, LD. Exp Ther Med 2013

Kadaňka, Z. Eur Spine J 2011

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistikk 2

• Mann i 60-årene, med tidligere alkoholoverforbruk

• Edru siste 10 år

• Bor i en kommunal leilighet med lite assistanse

• Har hatt flere fall

• Henvist til fallutredning pga «rart» gangmønster. Henvisende lege mistenker alkohol-indusert polynevropati

VOLDA SJUKEHUS

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistikk 3

• Mann i 40 årene, utviklingshemmet, ingen språk

• Har hatt gradvis funksjonssvikt i 1 år

• Innlagt 2 ganger pga redusert fysisk funksjon– 1. gang i en medisinsk avdeling var det konkludert med UVI

som årsak til plagene, med bakgrunn i positiv urinstiks (dyrkning viste forurensning). «Oppfølgning hos fastlege».

– 2. gang i en ortopedisk avdeling var det konkludert med gonartrose som årsak til funksjonssvikt med bakgrunn i RTG bilder. Også bestilt poliklinisk MR av knær som kun viste milde forandringer. Dette førte ikke til revidering av årsak til funksjonssvikten

VOLDA SJUKEHUS

Kasuistikk 3 - cont

• Henvist til geriatrisk poliklinikk

• Pasienten sitter i rullestol, totalt pleietrengende

• Ved nevrologisk undersøkelse har han uttalt spastisitet, spesielt på ve side. Hyperrefleksi i oex og uex

• Redusert muskelstyrke, men vanskelig å vurdere sensibilitet pga begrenset samarbeid

• Har han vært sånn lenge?– Pårørende informerer at pasienten var relativ selvhjulpen ved

ADL (trengte kun veiledning) for 1 år siden, har spilt fotball for ca 10 mnd siden!

VOLDA SJUKEHUS

VOLDA SJUKEHUS

Konklusjoner• Cervikal myelopati er en distinkt tilstand som kan forårsake

gangvansker og fall hos eldre og yngre pasienter

• Forekomst er ukjent. Hos pasienter med gangvansker varierer prevalens fra 0% i pasientserier i primærhelsetjenesten til 22% i nevrologiske pasientserier (seleksjon bias!)

• Hvis man har «high index of suspicion», finner man mange flere tilfeller enn man skulle tro!

• Kjernetegn er varierende grad av spastisk tetraparese, hyperrefleksi (spesielt i overekstremiteter), varierende grad av sensibilitetsforstyrrelser og spastisk gange

• Diagnosen kan være utfordrende, symptomer kan forveksles med tegn til andre sykdommer hos en multimorbid eldre person

• Hyperrefleksi i overekstremiteter er lett å finne med Hoffmans tegn (se videoer)

VOLDA SJUKEHUS

VOLDA SJUKEHUS

Bre(d)-basert gange på Fjalljökull, Öræfi, Island. Bilde: K.Shcherbak