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426 Lettres à la rédaction gement rapportée, en revanche, la localisation péritonéale reste inhabituelle. Le diagnostic étiologique dans ces cas est souvent difficile. Le pronostic est sévère surtout dans les formes secondaires à une dysprotéinémie. En effet, le traitement reposant sur la colchicine ou les antimitotiques est décevant. Références [1] Krishnan J, Chu WS, Elrod JP, Frizzera G. Tumoral presentation of amyloidosis (amyloidomas) in soft tissues. A report of 14 cases. Am J Clin Pathol 1993;100:135—44. [2] James DG, Zuckerman GR, Sayuk GS, Wang HL, Prakash C. Clinical recognition of Al type amyloidosis of the luminal gas- trointestinal tract. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;5:582—8. [3] Mohan V, Kemp JA, Lewine HE, Rabin M, Goldstein ML, Farraye FA. Diffuse mesenteric amyloidosis. Dig Dis Sci 1997;42:1079—82. [4] Horger M, Vogel M, Brodoefel H, Schimmel H, Claussen C. Omen- tal and peritoneal involvement in systemic amyloidosis: CT with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 2006;186:1193—5. [5] Pickhardt PJ, Bhalla S. Unusual nonneoplastic peritoneal and subperitoneal conditions: CT findings. Radiographics 2005;25:719—30. A. Kchaou-Ouakaa H. Elloumi N. Belhadj D. Gargouri M. Romani A. Kochlef A. Kilani J. Kharrat A. Ghorbel Service de gastroentérologie, hôpital Habib-Thameur, 8, rue Ali-Ben-Ayed-Montfleury, Tunis, Tunisie Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Kchaou-Ouakaa). Disponible sur Internet le 18 mars 2008 doi: 10.1016/j.gcb.2007.07.002 Cholécystite hémorragique aiguë sévère secon- daire à une amylose vésiculaire Severe acute haemorrhagic cholecystitis due to amyloidosis of the gallbladder Introduction L’amylose est une maladie systémique rare mais grave avec des atteintes viscérales variées. Elle est caractéri- sée par un dépôt de chaînes polypeptidiques dérivées de protéines sériques définissant plusieurs types d’amylose. Il s’agit des protéines AA (dérivés du précurseur sérique SAA) responsables des amyloses secondaires dues à une maladie chronique inflammatoire et des protéines AL (issues de chaînes légères d’immunoglobulines) respon- sables de l’amylose primitive dans le cadre de myélomes, de gammapathies monoclonales bénignes ou de syndromes lymphoprolifératifs à IgM monoclonales. Les autres causes d’amylose sont plus rares : 2 -microglobuline des hémo- dialysés, transthyrétine des neuropathies et cardiopathies familiales, amyloses séniles. L’examen anatomopatholo- gique est essentiel pour le diagnostic et le traitement. Il repose sur les caractéristiques tinctoriales et l’identification du type par immunohistochimie. Les atteintes digestives sont fréquentes, essentiellement hépatospléniques et intes- tinales, mais la localisation à la vésicule biliaire est exceptionnelle. Cas clinique Un homme de 42 ans était hospitalisé pour douleurs de l’hypocondre droit avec vomissements et fièvre. Ses antécédents étaient une spondylarthrite ankylosante B27 positive multicompliquée et une polyarthrite rhumatoïde séropositive, résistante à la corticothérapie, à la ciclospo- rine, au méthotrexate, à l’Imurel, traitée par anti-TNF. Ces maladies inflammatoires s’étaient compliquées d’une amylose digestive, rénale et cardiaque. L’atteinte diges- tive, révélatrice, s’était traduite cinq ans auparavant par une perforation du grêle sur amylose iléale massive. L’insuffisance rénale d’origine mixte, amyloïde et toxique (à la ciclosporine), a abouti au stade d’insuffisance rénale chronique terminale dialysée. L’amylose cardiaque était au stade d’épaississement du septum interventriculaire sans insuffisance cardiaque. L’examen physique retrouvait une masse douloureuse de l’hypocondre droit. Le bilan san- guin était le suivant : leucocytes 14 000 par millimètre cube, protéine C-réactive supérieure à 100 mg/L, plaquettes 510 000 par millimètre cube, hémoglobine 9 g/L mixte, inflammatoire et rénale. Le bilan hépatique était le sui- vant : ALAT 5 UI/L (normale < 37 UI/L), ASAT 8 UI/L (normale < 37 UI/L), GT 98 UI/L (normale < 43 UI/L), phosphatases alcalines 187 UI/L (normale < 121 UI/L), bilirubine totale 17 mol/L, bilirubine conjuguée 7 mol/L. L’amylase était à 54 UI/L. Le taux de prothrombine fluctuait entre 57 et 95 %. L’échographie visualisait une vésicule alithiasique à parois épaissies et infiltrées avec un hématome intra- luminal et une hépatosplénomégalie hétérogène. Devant une modification du bilan pancréatique (amylase et lipase à deux fois la limite supérieure de la normale), une tomodensitométrie montrait un hématome endovésicu- laire (Fig. 1) et un aspect de pancréatite œdémateuse avec de nombreux pseudokystes pancréatiques (Fig. 2). Le patient était traité par antibiothérapie intraveineuse et cholécystostomie percutanée par un drain 12F. Devant la persistance du syndrome septique, la poursuite de l’altération du bilan pancréatique (amylase et lipase à cinq fois la limite supérieure de la normale) et de la choléstase biologique (phosphatases alcalines à six fois la limite supérieure de la normale), une cholécys- tectomie était réalisée par laparotomie, l’état général contre-indiquant la cœlioscopie. L’exploration montrait une grosse vésicule biliaire à paroi inflammatoire avec abcès périvésiculaire, contenant un énorme hématome mais pas de calcul. La cholangiographie n’était technique- ment pas faisable. L’examen anatomopathologique montrait

Cholécystite hémorragique aiguë sévère secondaire à une amylose vésiculaire

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ement rapportée, en revanche, la localisation péritonéaleeste inhabituelle. Le diagnostic étiologique dans ces casst souvent difficile. Le pronostic est sévère surtout danses formes secondaires à une dysprotéinémie. En effet, leraitement reposant sur la colchicine ou les antimitotiquesst décevant.

éférences

1] Krishnan J, Chu WS, Elrod JP, Frizzera G. Tumoral presentation ofamyloidosis (amyloidomas) in soft tissues. A report of 14 cases.Am J Clin Pathol 1993;100:135—44.

2] James DG, Zuckerman GR, Sayuk GS, Wang HL, Prakash C.Clinical recognition of Al type amyloidosis of the luminal gas-trointestinal tract. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;5:582—8.

3] Mohan V, Kemp JA, Lewine HE, Rabin M, Goldstein ML,Farraye FA. Diffuse mesenteric amyloidosis. Dig Dis Sci1997;42:1079—82.

4] Horger M, Vogel M, Brodoefel H, Schimmel H, Claussen C. Omen-tal and peritoneal involvement in systemic amyloidosis: CT withpathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 2006;186:1193—5.

5] Pickhardt PJ, Bhalla S. Unusual nonneoplastic peritonealand subperitoneal conditions: CT findings. Radiographics2005;25:719—30.

A. Kchaou-Ouakaa ∗

H. ElloumiN. Belhadj

D. GargouriM. RomaniA. Kochlef

A. KilaniJ. Kharrat

A. GhorbelService de gastroentérologie, hôpital Habib-Thameur,

8, rue Ali-Ben-Ayed-Montfleury, Tunis, Tunisie

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected]

(A. Kchaou-Ouakaa).

Disponible sur Internet le 18 mars 2008

oi: 10.1016/j.gcb.2007.07.002

holécystite hémorragique aiguë sévère secon-aire à une amylose vésiculaire

evere acute haemorrhagic cholecystitis due tomyloidosis of the gallbladder

ntroduction

’amylose est une maladie systémique rare mais gravevec des atteintes viscérales variées. Elle est caractéri-ée par un dépôt de chaînes polypeptidiques dérivées de

rotéines sériques définissant plusieurs types d’amylose.l s’agit des protéines AA (dérivés du précurseur sériqueAA) responsables des amyloses secondaires dues à unealadie chronique inflammatoire et des protéines AL

issues de chaînes légères d’immunoglobulines) respon-

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Lettres à la rédaction

ables de l’amylose primitive dans le cadre de myélomes,e gammapathies monoclonales bénignes ou de syndromesymphoprolifératifs à IgM monoclonales. Les autres causes’amylose sont plus rares : �2-microglobuline des hémo-ialysés, transthyrétine des neuropathies et cardiopathiesamiliales, amyloses séniles. L’examen anatomopatholo-ique est essentiel pour le diagnostic et le traitement. Ilepose sur les caractéristiques tinctoriales et l’identificationu type par immunohistochimie. Les atteintes digestivesont fréquentes, essentiellement hépatospléniques et intes-inales, mais la localisation à la vésicule biliaire estxceptionnelle.

as clinique

n homme de 42 ans était hospitalisé pour douleurse l’hypocondre droit avec vomissements et fièvre. Sesntécédents étaient une spondylarthrite ankylosante B27ositive multicompliquée et une polyarthrite rhumatoïdeéropositive, résistante à la corticothérapie, à la ciclospo-ine, au méthotrexate, à l’Imurel, traitée par anti-TNF�.es maladies inflammatoires s’étaient compliquées d’unemylose digestive, rénale et cardiaque. L’atteinte diges-ive, révélatrice, s’était traduite cinq ans auparavantar une perforation du grêle sur amylose iléale massive.’insuffisance rénale d’origine mixte, amyloïde et toxiqueà la ciclosporine), a abouti au stade d’insuffisance rénalehronique terminale dialysée. L’amylose cardiaque était autade d’épaississement du septum interventriculaire sansnsuffisance cardiaque. L’examen physique retrouvait uneasse douloureuse de l’hypocondre droit. Le bilan san-

uin était le suivant : leucocytes 14 000 par millimètreube, protéine C-réactive supérieure à 100 mg/L, plaquettes10 000 par millimètre cube, hémoglobine 9 g/L mixte,nflammatoire et rénale. Le bilan hépatique était le sui-ant : ALAT 5 UI/L (normale < 37 UI/L), ASAT 8 UI/L (normale37 UI/L), �GT 98 UI/L (normale < 43 UI/L), phosphataseslcalines 187 UI/L (normale < 121 UI/L), bilirubine totale7 �mol/L, bilirubine conjuguée 7 �mol/L. L’amylase était

54 UI/L. Le taux de prothrombine fluctuait entre 57t 95 %. L’échographie visualisait une vésicule alithiasiqueparois épaissies et infiltrées avec un hématome intra-

uminal et une hépatosplénomégalie hétérogène. Devantne modification du bilan pancréatique (amylase et lipase

deux fois la limite supérieure de la normale), uneomodensitométrie montrait un hématome endovésicu-aire (Fig. 1) et un aspect de pancréatite œdémateusevec de nombreux pseudokystes pancréatiques (Fig. 2).e patient était traité par antibiothérapie intraveineuset cholécystostomie percutanée par un drain 12F. Devanta persistance du syndrome septique, la poursuite de’altération du bilan pancréatique (amylase et lipase àinq fois la limite supérieure de la normale) et dea choléstase biologique (phosphatases alcalines à sixois la limite supérieure de la normale), une cholécys-ectomie était réalisée par laparotomie, l’état général

ontre-indiquant la cœlioscopie. L’exploration montraitne grosse vésicule biliaire à paroi inflammatoire avecbcès périvésiculaire, contenant un énorme hématomeais pas de calcul. La cholangiographie n’était technique-ent pas faisable. L’examen anatomopathologique montrait
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Figure 2 Tomodensitométrie : aspect polypseudokystique dupancréas (→)CT-scan: numerous pancreatic pseudocysts (→).

Figure 1 Coupe en tomodensitométrie au niveau de la vési-cule biliaire, montrant l’hématome intravésiculaire.CT-scan: hematoma in the gallbladder lumen.

des hématomes intraluminaux, pariétaux et sous-séreuxen regard de multiples ulcérations. Les vaisseaux capil-laires avaient une paroi épaissie par des dépôts d’amylosevisibles par coloration au rouge congo avec biréfringenceen lumière polarisée (Figs. 3 et 4). L’immunohistochimieconcluait à une amylose AA. En postopératoire, le patientétait pris en charge pour une poussée de pancréatitegrave, confirmée par la tomodensitométrie qui mon-trait une pancréatite nécrotique avec coulées remontantjusqu’au médiastin. Le patient décédait au sixième jourpostopératoire.

Discussion

L’intérêt de cette observation réside dans la rareté de lalocalisation vésiculaire de l’amylose et sa révélation par untableau de cholécystite aiguë alithiasique et hémorragique.L’amylose est une maladie multiviscérale atteignant en prio-rité le rein, le cœur et le système nerveux. Les localisationsdigestives sont également fréquentes, surtout hépatosplé-niques et intestinales [1]. L’amylose digestive s’est révéléeici par une perforation iléale avec péritonite, ce qui est unmode de révélation d’autant plus inhabituel que les perfo-rations sont rares, avec seulement 19 cas rapportés sur unepériode de 38 ans [2]. Plusieurs mécanismes expliquent lesatteintes gastro-intestinales amyloïdes [2] :

• l’infiltration amyloïde pariétale intestinale, pouvantprovoquer pseudotumeurs, malabsorption, érosions etulcérations, voire perforations digestives ;

• la neuropathie végétative, pouvant provoquer pseudo-achalasie, gastroparésie ou diarrhée motrice ;

• l’infiltration vasculaire, pouvant provoquer entérite oucolite ischémique, voire un infarctus mésentérique ;

• les hémorragies digestives, fréquentes, avec bulles

muqueuses, hématomes intramuraux, entérite et colitehémorragiques.

Dans notre cas clinique, la pancréatite aiguë, qui aentraîné le décès du patient, est probablement due à la

Figure 3 Coloration hématéine-éosine (×25). Dépôtsd’amylose dans la paroi des vaisseaux .Hematein-eosin staining (×25). Amyloid deposits in vesselswall .

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igration de caillots d’origine vésiculaire. Les étiologiesabituelles de pancréatite ont été éliminées. L’état généralu patient n’a pas permis de réaliser les examens morpholo-iques, échoendoscopie et IRM pancréatiques, qui auraientermis d’exclure les étiologies plus rares, malformativesu tumorales. Trois étiologies peuvent être discutées : uneancréatite due à la migration de caillots d’origine vési-ulaire, une pancréatite de choc et une pancréatite due

une infiltration amylosique, même si à notre connais-ance cette atteinte n’a été décrite qu’une seule fois [3]t la poussée était alors apparue au décours d’une cho-angiopancréatographie rétrograde endoscopique, ce qui enimite l’interprétation. L’altération du bilan pancréatiquet l’apparition d’une choléstase après la cholécystostomieont en revanche des arguments en faveur de la migra-ion de caillots d’origine vésiculaire. L’atteinte hépatique,urtout liée à l’amylose AL, a des traductions variables4] : hépatomégalie isolée comme chez notre patient, par-ois douleurs abdominales, ascite, choléstase anictériquet exceptionnellement hypertension portale, insuffisanceépatocellulaire aiguë ou rupture du foie. La splénomégaliest fréquente (des cas de rupture de rate ont été rapportés).a localisation vésiculaire de l’amylose est exceptionnellet six cas ont été décrits dans la littérature [5—10]. Deuxas ont été révélés par une cholécystite aiguë alithia-ique comme chez notre patient. Le premier cas concernaitne patiente atteinte d’une amylose AA secondaire à uneolyarthrite rhumatoïde décédée d’un choc septique surholécystite aiguë alithiasique. À l’autopsie, les dépôtsmylosiques étaient diffus rénaux, myocardiques, diges-ifs, utérins, surrénaliens, hépatiques et vésiculaires [6].’autre cas était secondaire à une tuberculose pulmonairet révélé par une cholécystite aiguë suppurée alithia-ique avec pseudotumeur de la vésicule biliaire [9]. Chezeux patients, l’amylose vésiculaire a été décelée par uneithiase. Le premier cas concernait une patiente atteinte de

a maladie de Behcet opérée d’une lithiase cholédocienne.’examen anatomopathologique montrait des dépôts amy-oïdes de type AA des parois vasculaires de la vésicule biliairevec des dépôts gastriques, duodénaux, coliques et rénaux5]. Le second cas était un patient atteint d’un adéno-

Lettres à la rédaction

arcinome pancréatique chez qui l’amylose vésiculaire etépatique, de type AA, a été révélée par une cholécys-ite aiguë lithiasique [8]. Un cas d’amylose vésiculaire até diagnostiqué a posteriori sur une pièce de cholécys-ectomie après un diagnostic d’amylose AL sur biopsie delande salivaire dans un contexte de choléstase anicté-ique avec hépatomégalie [7]. Un cas d’amylose vésiculaire

été décrit avec une amylose familiale avec polyneuro-athie [10]. La plupart de ces cas correspondent à desiagnostics anatomopathologiques fortuits après une cholé-ystectomie faite pour une maladie intercurrente [5,7,8].

l’opposé, dans deux cas, ressemblant cliniquement auôtre avec des tableaux de cholécystite alithiasique graventraînant un sepsis sévère [6,9], l’amylose pouvait êtreonsidérée comme le primum movens du tableau clinique.’amylose vésiculaire n’est pas toujours associée à l’amyloseépatique. Dans les sept cas recensés, il n’y avait unetteinte hépatique que dans quatre cas [6—8] dont leôtre. Aucun de ces cas ne présentait la caractéristiqueémorragique présente chez notre patient. La tendanceémorragique des lésions d’amylose est connue, en particu-ier au tube digestif. Les facteurs incriminés sont la fragilitéasculaire liée aux dépôts amylosiques, l’hyperfibrinolyset l’hypoaggrégabilité plaquettaire, des lésions érosives etes déficits acquis en facteurs de la coagulation liés à leurdsorption par les feuillets � plissés d’amylose, même sie mécanisme est surtout prépondérant dans l’amylose AL.otre patient avait un taux de prothrombine fluctuant entre7 et 95 %. Les facteurs II, V et VII était normaux, mais leacteur X était modérément abaissé à 40 %. Il s’agissait d’unéficit acquis car le taux de facteur X était normal deuxns plus tôt. Cette baisse du facteur X est modérée, enecà du seuil de 20 à 30 % habituellement admis pour expli-uer des manifestations hémorragiques et n’explique pas àlle seule l’hémorragie vésiculaire, qui est probablementultifactorielle. Le tableau de cholécystite hémorragique

tait inhabituel et semblait dû à l’étiologie amylosique.oncernant la prise en charge thérapeutique, le mauvaistat général de notre patient a fait surseoir à la cholécys-ectomie. Cependant, la cholécystostomie n’a pas permisne évacuation satisfaisante de l’hématome intravésiculairet a vraisemblablement favorisé des embolies cruoriquesntrabiliaires qui ont provoqué la poussée de pancréatiteui a conduit au décès du patient. Nous concluons que,ans un tel cas, la présence d’un hématome intravésiculaireyant un potentiel embolique dans les voies biliaires, avece risque de pancréatite, justifie un traitement rapide parholécystectomie, avec le minimum de manipulations pré-t peropératoires.

éférences

[1] Friedman S, Janowitz HD. Systemic amyloidosis andthe gastrointestinal tract. Gastroenterol Clin North Am1998;27:595—614.

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E. Denève ∗

Service de chirurgie digestive II, centrehospitalo-universitaire de Montpellier, hôpital Saint-Eloi,

avenue Bertin-Sans, 34295 Montpellier, France

J. RamosService d’anatomopathologie, centre

hospitalo-universitaire de Montpellier, hôpital d

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Gui-de-Chauliac, avenue Bertin-Sans,34295 Montpellier, France

H. PerrochiaService d’anatomopathologie, centre

hospitalo-universitaire de Montpellier, hôpitalGui-de-Chauliac, Montpellier, France

D. NoccaService de chirurgie digestive II, centre

hospitalo-universitaire de Montpellier, hôpital Saint-Eloi,avenue Bertin-Sans, 34295 Montpellier, France

J.-F. SchvedLaboratoire d’hématologie, centre hospitalo-universitaire

de Montpellier, hôpital Saint-Eloi, avenue Bertin-Sans,34295 Montpellier, France

J.-M. FabreService de chirurgie digestive II, centre

hospitalo-universitaire de Montpellier, hôpital Saint-Eloi,avenue Bertin-Sans, 34295 Montpellier, France

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (E. Denève)

Disponible sur Internet le 5 mars 2008

oi: 10.1016/j.gcb.2007.12.020