Órbita

CAPÍ

TULO

11. Aspectos clínicos das doenças orbitárias2. Orbitopatia de Graves Doença ocular tireoidiana Orbitopatia distireóidea 3. Infecções orbitárias 4. Doenças inflamatórias5. Doenças ósseas da órbita6. Tumores órbitais na infância7. Tumores orbitários no adultoRespostas das questões de fixaçãoQuestões de concursosRespostas das questões de concursos

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Órbita

ÓRBITA

1. ASPECTOS CLÍNICOS DAS DOENÇAS ORBITÁRIAS A órbita é assunto bastante prevalente em atendimentos de urgência oftalmológica e em concursos. Dessa forma, o aluno deve conhecer as suas principais características anatômicas e fisiopatológicas. Vejamos um breve resumo da anatomia orbitária.

ANATOMIA ÓSSEA - RESUMO

• Parede Medial (quadrilátera) = etmoide, lacrimal, maxilar e pequena parte do corpo do esfenoide – Mais delga-da das paredes. A lâmina papirácea do etmoide, que forma a parede medial é fina como papel e é perfurada por numerosos forames para nervos e vasos. Por isso, a celulite orbitária é frequentemente secundária à si-nusite etmoidal.

• Parede Lateral (triangular) = asa maior do esfenoide e zigomático

• Parede Superior (triangulo de base anterior) = lâmina orbital do frontal e asa menor do esfenoide

• Parede Inferior (triangular) = maxilar, zigomático e face superior do processo orbital do palatino.

Fissura orbitária superior

• Porção Superior = nervos troclear frontal e lacrimal e a veia oftálmica superior

• Porção Inferior = divisões superior e inferior do nervo oculomotor, o abducente, o nasociliar e fibras simpáticas.

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Órbita

FIXAÇÃO: ANATOMIA DA ÓRBITA

1. UNIMED - A órbita é uma cavidade óssea em forma de pera, com base voltada para a face e haste para o crânio, continuando-se com o canal óptico. Com-põe-se de uma parede medial, lateral, teto e assoa-lho. Este último é formado por três ossos:

a) Asa maior do esfenoide, maxilar e etmoide.b) Zigomático, maxilar e palatino.c) Asa menor do esfenoide, maxilar e etmoide.d) Etmoide, zigomático e esfenoide.

2. ORBITOPATIA DE GRAVES DOENÇA OCULAR TIREOIDIANAORBITOPATIA DISTIREÓIDEA Trata-se de doença autoimune com acometi-mento orbitário, caracterizada por retração palpebral, proptose, estrabismo restritivo ou neuropatia óptica compressiva. A maioria desses pacientes apresenta aco-metimento sistêmico em 90% dos casos (outros dados referem-se apenas a 50% de acometimento), devido ao hipertireoidismo. A doença tireoidiana é caracterizada por inflamação de todos os tecidos da órbita. Por esse motivo achados tão díspares como blefarite e miosite podem ser encontrados nos vários espectros da doença. Atualmente, a doença de Graves é caracteriza-da por auto anticorpos contra o hormônio estimulador da tireoide (TSH). Embora muitos pacientes apresentem o acometimento simultâneo da tireoide e da órbita, 10% dos casos jamais manifestarão qualquer acometimento sistêmico, apesar de achados clássicos da orbitopatia.

Sintomatologia A retração palpebral está presente em cerca de 90% dos casos e acontece devido à contração do mús-culo simpático de Muller, e, algumas vezes, devido ao aumento do tônus do levantador da pálpebra. A exoftalmia é o segundo sinal mais prevalente, e está presente em até 60% dos casos. Está associada à inflamação dos tecidos retroculares. Deve sempre ser mensurada com o exoftalmômetro de Hertel para que possa ser realizada a verificação da eficácia do tratamen-to. Cerca de 80% dos pacientes apresentam estabilidade; 20%, aumento superior a dois mm; e 5% diminuem a prop-tose sem qualquer tratamento.

A inflamação dos músculos oculares gera um estrabismo restritivo, que pode estar presente em até 42,5% dos casos e apenas 5% evoluem com neuropatia óptica compressiva.

Veja o espessamento muscular difuso poupando a inserção no globo ocular. Perceba como o reto lateral é o menos acometi-do e como o nervo óptico está comprimido no ápice orbitário.

Fisiopatologia A causa das doenças autoimunes é multifatorial e desconhecida. Porém acredita-se que auto anticorpos contra o TSH estão presentes nas células foliculares ti-reoidianas, causando produção desordenada de hormô-nios e sintomas sistêmicos. Estudos celulares mostraram aumento dos lin-fócitos T nos tecidos orbitários, sendo Th1 (T helper pro-dutor de IL2 e interferon e TNF alfa) mais prevalente nas fases inicias e Th2 (IL 4, 5 e 6), nas fases tardias. Achados recentes correlacionam os fibroblas-tos orbitários aos fenótipos da doença. Os fibroblastos perimisiais expressam Thy-1 de modo homogêneo e per-mite a sua transformação em tecido adiposo (neoadi-pogênese), e os fibroblastos dos tecidos adiposos não possuem essa característica.

FIXAÇÃO: ANATOMIA DA ÓRBITA

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Subtipos É importante que o médico tenha em mente que o aumento da musculatura extraocular é uma ca-racterística típica da orbitopatia distireóidea, e deve sempre ser pesquisado através de métodos de imagem. Análises histológicas mostram aumento dos linfócitos previamente explicitados e a presença de macrófagos, depósitos de glicosaminoglicanos e colágeno. Apesar de o acometimento muscular ser a regra, ele não é pri-mariamente afetado. As células adiposas iniciam o pro-cesso de inflamação e multiplicação (neoadipogênese) originando os sintomas mais frequentes. Devido a essa variação de acometimentos, dois subtipos foram descri-tos. Subtipo 1 – apresenta aumento da gordura or-bitária e pouco ou nenhum acometimento muscular. Acomete mais mulheres e melhor prognóstico devido à ausência de disfunção muscular. Subtipo 2 – apresenta envolvimento muscular grave com espessamento, restrição, diplopia e proptose assimétrica, podendo comprimir o nervo óptico no anel de Zinn. Os sinais inflamatórios são muito mais eviden-tes e é mais comum em homens com idade avançada.

Subtipo 1: veja a proptose intensa sem espessamento muscu-lar.

Subtipo 2: veja a proptose com espessamento muscular, que poupa o tendão.

Pálpebras

CAPÍ

TULO

21. Introdução2. Malformações congênitas das pál- pebras 3. Doenças dos cílios 4. Distúrbios alérgicos5. Infecções bacterianas6. Infecções virais7. Blefarite8. Ptose9. Ectrópio10. Entrópio11. Tumores12. Tumores malignos13. Patologias predisponentesRespostas das questões de fixaçãoQuestões de concursosRespostas das questões de concursos

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Pálpebras

PÁLPEBRAS

1. INTRODUÇÃO Este capítulo aborda as principais anomalias palpebrais, dando ênfase aquelas que se fazem mais presente nas provas. Atentem-se às alterações dos cí-lios, blefarites, entrópio, ectrópio e os tumores. Nestes casos, é fundamental o conhecimento dos tipos e subti-pos, além da sua localização mais comum.

2. MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DAS PÁLPEBRAS

Criptoftalmo É uma malformação causada pela interrupção do mecanismo de fusão das pregas palpebrais, entre a sexta e oitava semanas de gestação. Há três formas: completa, incompleta e variante. Na forma completa, as pálpebras são substituídas por pele desde a fronte até as bochechas, recobrindo a órbita. As sobrancelhas, cí-lios, glândulas de Meibomius, Lacrimais e ponto lacrimal estão ausentes ou incompletamente desenvolvidos. Nas demais formas ocorrem uma diversidade de apresenta-ções. A principal patologia associada ao criptoftalmo é a síndrome de Fraser, doença autossômica recessiva (AR), na qual também coexistem a sindactilia, genitália anômala, agenesia renal e estenose laríngea.

Observe a ausência de pálpebras e sua substituição por pele no criptoftalmo.

Ablefaria É uma malformação grave, em que a lamela an-terior (músculo orbicular e pele) está ausente, o septo e aponeurose do músculo levantador palpebral são mal-formados e somente o músculo de Muller e conjuntiva são normais. Há uma grande exposição ocular ao nasci-mento. Ocorre na síndrome ablefaria-macrossomia, de

herança AR. Pode também coexistir ausência de lanugo, orelhas malformadas e de implantação baixa, além de genitália ambígua.

Anquilobléfaro As pálpebras se fundem durante a sexta sema-na de gestação, separando-se por volta da 25a semana. Pode, ocasionalmente, ocorrer a permanência de um remanescente de tecido epitelial, gerando o anquilo-bléfaro. Geralmente é uma anomalia isolada, podendo estar associada ao glaucoma congênito e Síndrome de Edwards. O tratamento é a remoção cirúrgica.

Anquilobléfaro: ausência de separação completa das pálpe-bras

Coloboma Corresponde a um defeito vertical que envolve a margem palpebral. Pode ser isolado ou complexo. A localização mais comum do coloboma isolado, na pálpe-bra superior, é a medial e, na pálpebra inferior, na junção dos terços lateral e medial. Caso não haja comprometi-mento da córnea, a cirurgia pode ser programada após os 6 meses de idade. Os colobomas complexos são associados às sín-dromes de fendas craniofaciais. Ex.: Síndrome de Golde-nhar (pálpebra superior) e Síndrome de Treacher-Collins (pseudocoloboma inferior).

Coloboma palpebral. Perceba que a formação do coloboma de pálpebra é diferente da formação do coloboma das estruturas intraoculares. Os colobomas de íris, cristalino e retina ocorrem sempre na posição de 6horas, devido ao não fechamento da fissura embrionária.

PÁLPEBRAS

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Pálpebras

3. DOENÇAS DOS CÍLIOS O tema doenças dos cílios é de grande rele-vância para os concursos. Versaremos sobre: triquíase, distiquíase congênita, distiquíase adquirida, madarose, tricomegalia, ptose dos cílios e poliose.

Triquíase

Alteração ciliar onde ocorre o mau posiciona-mento posterior dos cílios surgindo de seus locais nor-mais de origem. Pode levar a erosões epiteliais, evoluin-do para úlcera corneana e, nos casos mais graves, pode culminar com a formação do pannus (em casos crôni-cos). É uma condição adquirida, de natureza cicatri-cial, sendo produzida por qualquer tipo de processo in-flamatório que afete a margem palpebral e os folículos pilosos. Uma das principais causas históricas foi o Traco-ma. A queixa mais comum é a sensação de corpo es-tranho, lacrimejamento, secreção mucosa e fotofobia. Pode ocorrer ceratite e até ulceras corneanas graves. As pálpebras inferiores são mais afetadas, prin-cipalmente em seu terço médio. O tratamento varia de acordo com a localiza-ção, quantidade de cílios anômalos e taxa de recidiva. Ele vai desde a epilação (recidiva em 4-6 sem); eletrólise, crioterapia, ablação a laser de argônio até a cirurgia.

Veja os cílios virados em direção ao bulbo ocular.

Distiquíase congênita

É uma anomalia dos cílios que se originam pos-teriormente à margem palpebral. É uma patologia rara, de herança autossômica dominante (AD) com alta pene-trância. Nela a célula germinativa epitelial primária se transforma em uma unidade pilossebácea com a forma-ção de uma fileira secundária de cílios emergente dos orifícios das glândulas de Meibomius. Estes cílios aber-rantes são mais finos, mais curtos e direcionados poste-riormente.

Veja a distiquíase, com cílios nascendo dos orifícios das glându-las de Meibomius

Distiquíase adquirida Estes são cílios metaplásicos, provenientes da diferenciação das glândulas Meibomianas em folículos pilosos. As causas mais comuns são o penfigoide cicatri-cial, Síndrome de Stevens-Johnson, queimaduras e con-juntivites cicatriciais.

Madarose A madarose é a diminuição do número de cílios, tanto inferiores quanto superiores. As causas mais comuns são os tumores, quei-maduras, radioterapia (RT) e quimioterapia (QT), alope-cia, psoríase, lepra lepromatosa, sífilis, lúpus eritemato-so sistêmico, mixedema, iatrogênica e tricotilomania.

Observe na margem palpebral inferior a ausência de cílios.

Tricomegalia É o crescimento excessivo dos cílios. Como causas temos os medicamentos (análo-gos das prostaglandinas, fenitoína, ciclosporina), a des-nutrição, AIDS, hipotireoidismo, porfiria e herança fami-liar. Diversas síndromes são associadas à tricome-galia. Dentre elas se destacam a Síndrome de Oliver-M-

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cFarlane (retinopatia pigmentar, nanismo e deficiência mental); Síndrome de Cornelia de Lange (sinofre, im-plantação baixa da linha capilar e anormalidades mus-culoesqueléticas e do desenvolvimento); Síndrome de Goldstein-Hutt (catarata, esferocitose hereditária); Sín-drome de Hermansky-Pudlak (albinismo e diátese he-morrágica); Albinismo oculocutâneo tipo I.

Observe o tamanho exagerado dos cílios

Ptose dos cílios Queda dos cílios da pálpebra superior.

Poliose Nesta patologia ocorre o embranquecimento prematuro e localizado dos cílios. Dentre as causas mais frequentes temos a ble-farite crônica anterior; oftalmia simpática; Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada; Síndrome de Waardenburg; Viti-ligo; Síndrome de Marfan; Esclerose tuberosa.

Veja a coloração diferenciada dos cílios, com embranqueci-mento dos mesmos.

FIXAÇÃO

1. Oftalmocurso – Referente à triquíase, marque a in-correta:

a) Podem ocorrer erosões e a formação de pannusb) Em casos de epilação, a recidiva ocorre em aproxi-

madamente 6 semanasc) A crioterapia é eficaz mas pode destruir uma gran-

de quantidade de cíliosd) Os cílios surgem nas glândulas de Meibomius

2. Oftalmocurso – Na distiquíase congênita:

a) Há uma herança ARb) Os cílios aberrantes são mais grossos e longosc) A célula germinativa se transforma em uma unida-

de pilossebácead) A fileira secundária de cílios emerge anteriormente

aos cílios normais

3. Oftalmocurso – São síndromes associadas a trico-megalia, exceto:

a) S. de Cornelia de Langeb) S. de Hermansky-Pudlakc) S. de Goldstein-Huttd) S. de Waardenburg

4. Oftalmocurso – Na poliose:

a) Há um maior número de cíliosb) Pode ser associada à blefarite agudac) Pode ser associada à S. de Marchesanid) Há um embranquecimento prematuro e localizado

dos cílios

4. DISTÚRBIOS ALÉRGICOS

Edema alérgico agudo Pode ocorrer como urticária, dermatite de con-tato e Síndrome de Stevens-Johnson. Na urticária há a formação de um edema angioneurótico, reação associa-da a altos títulos de IgE, mediada pela liberação de his-tamina. Caracteriza-se por um edema palpebral uni ou bilateral, quemose conjuntival e prurido intenso. Na dermatite de contato ocorre o fenômeno de hipersensibilidade tardia. Os principais achados são o prurido e sinais inflamatórios, estando associada a uso de cosméticos, soluções para lentes de contato, colírios e pomadas. A Síndrome de Stevens-Johnson é caracterizada por erupções bolhosas, eritematosas de aparecimento súbito. Pode ocorrer conjuntivite pseudomembranosa, triquíase, entrópio, simbléfaro, olho seco e opacificação da córnea.

FIXAÇÃO