CLASSIFICATION DES TUMEURS BENIGNES BRONCHO-PULMONAIRES

F. Ichrouch , D. Hoa, G. Durand, J.-P. Sénac

Service d'imagerie médicale, hôpital Arnaud de Villeneuve, 371, avenue du Doyen Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex 5, France

• rares (1 à 5 %) et souvent isolées

Toutes les cellules retrouvées dans leparenchyme pulmonaire peuvent être le point

de départ d’un développement tumoral

• � importante variété histologique des tumeurs pulmonaires

• critères de bénignité (morphologiques et dynamiques)

LESIONS PULMONAIRES BENIGNES NODULAIRES

TUMEURS BRONCHOPULMONAIRES

BENIGNES

LESIONSPSEUDOTUMORALES

LESIONSNON TUMORALES

TUMEURS EPITHELIALES

TUMEURS MESENCHYMATEUSES

Tumeurs papillaires de l’épithélium

Tumeurs des glandes bronchiques

PseudotumeurInflammatoire

Pneumonie focaleOrganisée

EndométriosePulmonaire

Nodule pulmonaire amyloïde

Atélectasie ronde

Ganglion intrapulmonaire

Infectieuses

Nodule rhumatoïde

Maladie de Wegener

Vasculaire

Traumatique

Congénitales

TUMEURS EPITHELIALES

Tumeurs papillaires de l’épithélium Tumeurs des glandes bronchiques

1. Tumeurs papillaires de l'épithélium

• très rares

• trois groupes :

– Papillomes multiples: • enfants et jeunes adultes• papillomatose diffuse laryngo-trachéo-bronchique juvénile (2 à 3% des cas)

– Tumeurs papillaires solitaires: • Extrêmement rares• adulte de sexe masculin• tumeurs végétantes développées au niveau d'une grosse bronche

– Polypes inflammatoires: • solitaires ou multiples• habituellement causés par une irritation chronique (corps étranger, bronchite

chronique, ou broncholithiase)

2. Tumeurs des glandes bronchiques

• Tumeurs des glandes bronchiques: – glandes séromuqueuses (comme celles des voies aériennes et glandes salivaires)– le long de l'axe trachéobronchique– transformation tumorale exceptionnelle

• Adénome muqueux ou adénome monomorphe ou cystadénome bronchique:– tumeur polypoïde, endobronchique � risque obstructif (“clapet")– structures glandulaires bien différenciées– lésion bénigne à potentiel malin

• Adénome pléomorphe bronchique:– Exceptionnel, comparable à la forme salivaire (beaucoup plus fréquente)– double prolifération cellulaire épithéliale et myoépithéliale– stroma souvent caractéristique myxochondroïde

• Oncocytome bronchique (<1%):– nodule solitaire intrabronchique bien limité, ± calcifié, de 10 à 35 mm de Ø– ≥ hommes fumeurs– parfois sous forme de masse intraparenchymateuse

• Tumeurs à cellules acineuses: analogues à la forme salivaire

Tumeurs mésenchymateuses

GRAISSEGRAISSE

OSOS

CARTILAGECARTILAGE

MUSCLE LISSEMUSCLE LISSE

TISSU NERVEUXTISSU NERVEUX

VAISSEAUXVAISSEAUX

HAMARTOCHONDROMEOU

TERATOME

1. Hamartochondrome ou mésenchymome bénin

• tumeur bénigne la plus fréquente, 45 à 50 ans

• hamartome endobronchique : forme spéciale d'hamartome se développant souvent dans la lumière des grosses bronches (risque d’obstructions bronchiques)

• De croissance lente, habituellement solitaire

• rehaussement péricapsulaire ou des septa qui séparent les différents composants de la lésion, parfois rehaussement global de la lésion

• composition en proportion variable de tissu cartilagineux (majoritaire), de tissu conjonctif et de tissu adipeux

• En périphérie: épithélium s'invaginant en plusieurs points et cloisonnant la tumeur

• discrets infiltrats lymphocytaires, souvent notés

• foyers de calcification voir même, d'ossificationLésion polylobée intraparenchymateusebien limitée, partiellement calcifiée

Entre les lobules cartilagineux, on identifie des fentes bordées d'un épithélium de type bronchique et des plages de tissu adipeux

Nodule sous-pleural lobe inférieur gaucherésection chirurgicale → hamartomeDensités graisseuses au sein de la lésion

2. Lipome

• le plus souvent endobronchique, plus rarement à extension péribronchique

• Il existe deux types de lipomes :

– lipomes endobronchiques: plus fréquents que les formes périphériques et presque toujours situés dans les bronches principales ou lobaires, parfois responsables d'une obstruction de la lumière bronchique. surviennent vers la sixième décennie

– lipomes périphériques : plus fréquents chez l'homme, entre 50 et 60 ans et prédominance pour les lobes supérieurs

• tumeur très rare

• TDM : masse bien limitée, homogène, de densité graisseuse Lipome périphérique du lobe inférieur gauche

densité spontanée graisseuse (-37 UH)

3. Chondrome

• très rare, découverte souvent fortuite, petite taille (1 à 2 cm)

• développée aux dépens du cartilage bronchique: à extension endo- et péribronchique.

• fait de tissu cartilagineux mature, quelquefois en partie ossifié

• Traitement ; résection de la bronche pathologique

• Recherche systématique, puis périodiquement, des autres éléments de la triade de Carney (en général femme jeune de groupe sanguin A) :– tumeurs stromales gastriques (léiomyome, léiomyoblastome

gastrique)– paragangliome extrasurrénalien fonctionnel

4. Léiomyome

• Extrêmement rare (< 2 %), décrite à tout âge

• siège endobronchique (50%): prolifération de cellules musculaires lisses des petites bronches, des vaisseaux pulmonaires ou de foyers ectopiques

– atteignent la trachée (portion membraneuse de son tiers inférieur), les bronches centrales ou périphériques et le parenchyme

• Formes périphériques solitaires: asymptomatiques, de morphologie identique et d'évolution bénigne

• formations ovalaires bien limitées, unique ou multiples (quelques mm à plusieurs cm de Ø), non calcifiés et non rehaussés après injection

• cas particulier: la léiomyomatose bénigne métastasiante– correspondrait à une évolution métastatique très lente du léiomyome utérin– lésions qui vont de la tumeur bénigne au sarcome de bas grade – asymptomatiques et de découverte fortuite– parfois excavés avec niveau hydroaérique ± accompagnés de cloisons très fines

5. Tératomes intrapulmonaires

• tumeurs exceptionnelles

• différents contingents tissulaires matures, épithéliaux et mésenchymateux

• Recherche systématique d’une tumeur germinale testiculaire

• Entre 20 et 40 ans, sexe ratio=1

• symptômes initiaux : douleur thoracique, hémoptysie, toux

• filaments dans les expectorations (trichoptysies) : spécifique

• masse lobulaire calcifiée ± excavée ± bronchectasies au voisinage

6. Tumeurs nerveuses bénignes

• extrêmement rares

• représentées par les neurofibromes (Von Recklinghausen) et les neurinomes

• Il peut s'agir de schwannomes bénins souvent proximaux

• pas de prédominance de sexe et moyenne d'âge variable

• nodule solitaire polypoïde, endoluminal, pédiculé ou sessile

• cas parenchymateux: masse périphérique de 4 à 10 cm ∅

• Hémangiome sclérosant pulmonaire– Rare, de siège périphérique, femme de 50 ans– très polymorphe décrite actuellement comme une entité spécifique d'origine épithéliale– histogenèse incertaine– évolution spontanée vers l’accentuation de la sclérose– nodule bien circonscrit (1à 4cm), caractère hémorragique, rehaussement inhomogène

• Hémangioendothélium épithélioïde– 40 cas décrits dans le monde – tumeur broncho alvéolaire sclérosante intravasculaire.– Dans 80 % des cas : femmes de 12 à 61 ans (40% <30 ans)– centre fibreux acellulaire (parfois calcifié) et périphérie plus cellulaire → infiltration dans les espaces alvéolaires et

la lumière des petites artères, veines et bronchioles– nodule avec de multiples calcifications, >2 cm Ø, avec une distribution périvasculaire

• Hémangiopéricytome pulmonaire

– tumeur mésenchymateuse très rare (<100 cas décrits dans le monde), bénigne ou maligne, dérivant des cellules de Zimmermann (péricytes autour des capillaires)

– pas de prédominance de sexe et survient à tout âge– tumeurs bien limitées, hétérogènes, polylobées ± rehaussement périphérique

7. Tumeurs vasculaires

GANGLIONINTRAPULMONAIRE

ATELECTASIERONDE

NODULEPULMONAIRE

AMYLOIDE

ENDOMETRIOSEPULMONAIRE

PNEUMONIEFOCALE

ORGANISEE

PSEUDOTUMEURINFLAMMATOIRE

LESIONS PSEUDOTUMORALES

1. Le ganglion intrapulmonaire

• formation ≤ 12 mm de diamètre maximal, à contours bien limités, homogène, ronde ou ovalaire et présentant une dépression centrale caractéristique → en forme de « béret basque »

• découverte fortuite lors d'une exploration TDM

• topographie sous-pleuraleprédominant aux bases

• simple contrôle TDM à 6 mois afin de conforter le diagnostic

Micronodule sous-pleural correspondant à un ganglion intrapulmonaireCoupe axiale: le micronodule apparaît de forme arrondieCoupe sagittale: il apparaît aplati, de forme ovalaire.Rendu volumique : aspect en « béret basque » typique.

2. Atélectasies rondes

• atélectasie ronde ou collapsus par enroulement

• correspond à un enroulement parenchymateux pulmonaire sur une bride pleurale subaiguë ou chronique

• se développe généralement aux bases

Atélectasie rondefenêtre parenchymateuse, sans injection : volumineuse opacité arrondie sous-pleurale du lobe inférieure gauche avec rétraction lobaire et lame d'épanchement pleuralReformatage sagittal. Aspect d'enroulement bronchovasculaire caractéristiqueReformatage axial et sagittal en maximum intensityprojection [MIP])

• réaction pathologique non spécifique d'une atteinte pulmonaire

• 5 à 10 % des patients ayant présenté une pneumonie

→ exsudation intra-alvéolaire, épaississement septal et inflammation chronique:

– accumulation intrabronchique de mucus et atteinte obstructive de bronchioles avec organisation pneumonique

• atteinte périlobulaire dans 50% des cas

3. Pneumonie organisée focale

4. Nodule pulmonaire amyloïde

• découverte fortuite (patients âgés, asymptomatiques)

• dépôts de matériel protéique anormaux au niveau des parois musculaires des capillaires + infiltration dans les tissus interstitiels

• contexte néoplasique, inflammatoire ou héréditaire

• évolution lente sur plusieurs années (moyenne d'âge:60 ans)

• nodules solitaires ou multiples, sous forme d'opacités ± bien limitées, 1 à 5 cm Ø, parfois calcifiées, ossifiées ou excavées

5. Lésions pseudotumorales

• Pseudotumeurs inflammatoires de nature réactionnelle

• peuvent se comporter comme un processus néoplasique avec survenue de récidives

• multiples dénominations: granulome à plasmocytes, complexe pulmonaire histiocytome/plasmocyte, histiocytome, fibroxanthome, tumeur myofibroblastiqueinflammatoire

• histogenèse incertaine

• nombreux éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires matures + tissu conjonctif

• ATCD d’infection pulmonaire dans 30 % des cas ( bactérienne, virale ou mycosique) mais il n'a jamais été isolé d'agent infectieux au sein des lésions constituées

==> diagnostic de certitude sur pièce d'exérèse

• Nodule hétérogène bien limité, lobulé, avec rehaussement hétérogène

• enfant > adulte

6. Endométriose pulmonaire

• femmes de 30 à 50 ans

• peut évoluer dans la plèvre ± hémo- ou pneumothorax

• Possibilité de transformation métaplasique locale, d'implantation et de métastases

• confirmation histologique possible quand résection réalisée juste avant la période menstruelle

• lésions nodulaires ± excavées, à cloison fine ±irrégularité pariétale

CONGENITAL

TRAUMATISMEWEGENER

ET VASCULARITES

NODULERHUMATOIDE

INFECTION

LESIONSNON

TUMORALES

HistoplasmoseNodule sous-pleural lobaire supérieur gauche bilobé contenant deux calcifications centrales

Infection pulmonaire à Actinomyces

1. Causes infectieuses

Maladie de WEGENER : un à plusieurs nodules, plein ou excavé

3. Vascularites

2. Nodule rhumatoïde

• HISTOLOGIE:– zone centrale : nécrose fibrinoïde collagénique entourée d’une palissade histiocytaire – en périphérie: tissu inflammatoire de granulation (bourgeon charnu) + infiltrats lymphoïdes péricapillaires + fibrose

• nodules intraparenchymateux, périphériques, parfois confluents ou excavés

5. Nodule congénital

• Kyste bronchogénique• Malformation kystique adénomatoïde• Séquestration pulmonaire

4. Causes traumatiques

• hématome ou poche de sang

critères de bénignité

• < 35 ans, Ø tabagisme• nodule < 2cm• contours bien définis et réguliers• temps de dédoublement en volume < 2 mois ou > 400 jours• stabilité ≥ 2 ans• rehaussement de la lésion < 20 UH après injection de PDC• nodule totalement liquidien, sans paroi ou à paroi très fine• nodule totalement calcifié ou totalement vasculaire• présence de graisse au sein de la tumeur• présence de certains types de calcification au sein du nodule

(calcifications en « pop-corn »)

conclusion• diagnostic difficile

• La découverte d’un nodule pulmonaire est aisée (scanner multidetecteurs et fonction MIP)

• tumeurs bénignes broncho-pulmonaires les plus fréquentes : hamartochondrome, nodules calcifiés à plus de 90% et le lipome

• Le véritable problème diagnostique est le nodule malin :– ADK stable pendant plusieurs années simulant une tumeur bénigne pour évoluer

ensuite plus ou moins rapidement– tumeur carcinoïde (malin à potentiel agressif variable parfois à comportement de

type bénin)

• tout nodule pulmonaire isolé est suspect jusqu’à preuve du contraire!!!

• si tous les arguments favorables sont réunis → simple suivi radiologique

• seule l’exérèse chirurgicale permet un certitude diagnostique → à réaliser au moindre doute

• Référence:– EMC- Traité de Radiodiagnostic III - Coeur-

poumon 32-462-A-10,2005