Comment classer un sarcome des membres, de la paroi du tronc et de la tête et du cou

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    30-Dec-2016

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    2 0 0 6 . E l s e v i e r M a s s o n S A S . T o u s d r o i t s r s e r v s .

    Lvolution se fait vers des rcidives cutanes dont la to-pographie est de plus en plus proximale. Une dissmina-tion mtastatique survient chez 50 % des patients.

    Des localisations cutanes dautres sarcomes sontparfois rencontres. Ce peut tre des tumeurs primiti-ves, provenant souvent de lhypoderme : liposarcomesde tous types, myxofibrosarcomes, sarcomes indiffren-cis plomorphes type histiocytofibrome malin , tu-meur maligne des gaines nerveuses chez un patientporteur dune neurofibromatose de type 1, sarcomedEwing, rhabdomyosarcomes Les tableaux cliniquessont varis, et le pathologiste mfiant aura soin, avantde proposer un diagnostic dexception, de demander auclinicien de pratiquer des explorations complmentai-res afin de ne pas mconnatre des mtastases cutanesdun sarcome profond.

    Rfrences

    [1] LeBoit P, Burg G, Weedon D, Sarasain A (Eds). World HealthOrganization Classification of Tumours. Pathology and geneticsof skin tumours. IARC Press : Lyon 2006.

    [2] Fletcher CDM, Unni KK, Mertens (Eds). World Health Organi-zation Classification of Tumours. Pathology and genetics of tu-mours of soft tissue and bone. IARC Press : Lyon 2002.

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    Comment classer un sarcome des membres, de la paroi du tronc et de la tte et du cou

    COINDRE JM

    Dpartement de pathologie, Institut Bergoni, Bordeaux.

    Les sarcomes dvelopps en rgion sous-cutane ouprofonde des membres, de la paroi du tronc et de la t-te et du cou reprsentent la majorit des sarcomes destissus mous de ladulte (environ les 2/3 des cas) [1].Tous les types histologiques de sarcomes peuvent serencontrer dans ces rgions et il convient donc de res-ter trs ouvert sur le plan des hypothses en saidantprincipalement de la frquence relative des types histo-logiques observs en fonction de lge et de la localisa-tion. Ainsi, au niveau du pied et de la main, le synovia-losarcome, le sarcome cellules claires et le sarcomepithliode sont des types frquemment observs.Dans lensemble, les types histologiques les plus fr-quemment observs sont ici les liposarcomes bien diff-rencis ou de type myxode, les liomyosarcomes, lessarcomes peu diffrencis de type histiocytofibromemalin ou fibrosarcome et les synovialosarcomes. Au ni-veau de la tte et du cou, les liposarcomes sont rares etles rhabdomyosarcomes relativement frquents, le plussouvent de type embryonnaire ou alvolaire.

    Laspect histologique constitue llment dorienta-tion majeure pour le diagnostic en montrant parfoisune ligne de diffrenciation vidente comme dans le li-posarcome bien diffrenci ou dans les liomyosarco-mes bien ou moyennement diffrencis. Laspect descellules, leur agencement et la nature du stroma, sontdes lments dorientation majeure permettant de dfi-nir les groupes de sarcomes cellules fusiformes, sarco-mes myxodes, sarcomes cellules plomorphes, etc.Devant un sarcome constitu de cellules monomorphes,rondes ou fusiformes, il conviendra systmatiquementdenvisager le diagnostic de sarcomes avec transloca-tion et dvoquer un liposarcome myxode devant unsarcome prdominance myxode, un synovialosar-come devant un sarcome cellules fusiformes ou ron-des, etc. Les sarcomes constitus de cellules noyauatypique, assez souvent plomorphe, correspondent en

    rgle des sarcomes gnomique complexe ou plusrarement des liposarcomes ddiffrencis dans ces r-gions. Dans cette catgorie, les types les plus frquentssont le liomyosarcome, le sarcome peu diffrenci detype histiocytofibrome malin et le myxofibrosarcome.

    Les liposarcomes

    Ils constituent les sarcomes les plus frquents desmembres. Ils sont en rgle gnrale profonds, sous-aponvrotiques, sont souvent de grande taille et sob-servent chez ladulte aprs 40 ans. La forme bien diff-rencie, le plus souvent de type lipoma-like, peut-tredifficile distinguer dun lipome remani. Ce type detumeur rcidive volontiers localement mais na pas depotentiel mtastatique. Le liposarcome myxode estfrquent en particulier au niveau de la cuisse. Son as-pect histologique est caractristique et permet en demanire gnrale facilement le diagnostic. La recher-che dune composante cellules rondes est primordialecar sa prsence implique un potentiel mtastatiqueimportant.

    Le liomyosarcome

    Il est souvent ici moins bien diffrenci quau niveaudu rtropritoine et sa distinction davec un sarcomepeu diffrenci de type histiocytofibrome malin est par-fois difficile voire subjective. On saidera bien entendude laspect morphologique (aspect des cellules et archi-tecture gnrale) et de limmunohistochimie avec lesanti-actine musculaire lisse alpha, desmine et caldes-mone. Lactine musculaire lisse alpha est assez souventpositive mais peu spcifique, tandis que la caldesmone,

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    considre comme spcifique dune diffrenciationmusculaire lisse est modrment spcifique.

    Le myxofibrosarcome

    Il survient en rgle en rgion sous-cutane, le plussouvent au niveau de la jambe chez un sujet g. Sonaspect histologique est caractris par un fond myxodeavec une vascularisation riche constitue de capillairesarciformes paroi paissie et de cellules tumoralesplomorphes. Cet aspect morphologique nest paspathognomonique et peut en fait sobserver dans dessarcomes musculaires ou des liposarcomes plomor-phes. Le myxofibrosarcome a surtout un potentiel dercidive locale avec un potentiel mtastatique relative-ment modr.

    Les sarcomes de type histiocytofibromes malins

    Le plus souvent plomorphe, ils doivent rester undiagnostic dlimination et correspondent en fait dessarcomes indiffrencis aprs examen histologique at-tentif avec un chantillonnage suffisant, immunohisto-chimique permettant dliminer les principales lignesde diffrenciation, en particulier musculaire lisse, mus-culaire strie et adipeuse (liposarcome ddiffrenci etliposarcome plomorphe).

    Les autres sarcomes cellules plomorphes sontplus rares, mais doivent tre identifis de manire ri-goureuse : rhabdomyosarcome plomorphe identifiprincipalement par la positivit pour la myognine,liposarcome plomorphe identifi par la prsence delipoblastes en histologie conventionnelle.

    Parmi les sarcomes cellules plomorphes et gno-mique complexe (leiomyosarcomes, rhabdomyosarco-mes plomorphes, liposarcomes plomorphes et sarco-mes peu diffrencis de type histiocytofibrome malin), ilest important didentifier formellement ceux qui ont unediffrenciation musculaire lisse ou strie tant donn lamauvaise influence de ce caractre sur le pronostic [2].

    Le synovialosarcome

    Il sobserve classiquement chez ladulte jeune, prsdes grosses articulations des membres. En fait, ce typede sarcome peu sobserver dans des rgions varies

    comme la paroi du tronc , la tte, en rgion intra-thora-cique et dans diffrents viscres. Les formes monopha-siques fusocellulaires et peu diffrencies cellulesrondes sont les plus frquentes et de diagnostic parfoisdifficile. Limmunohistochimie et surtout la biologiemolculaire sont importants pour ce diagnostic.

    Dautres sarcomes

    Plus rares, ils mritent dtre souligns du fait de leuraspect trompeur et de leur pronostic particulier. Le sar-come fibromyxode de bas grade est souvent pris pourune lsion bnigne. Il se caractrise par un fond fibro-myxode avec une composante fusocellulaire peu atypi-que mais dispose en faisceaux courts avec frquentphnomne denroulement. Il existe une translocationspcifique qui aide au diagnostic. Lexrse compltedemble permet dassurer la gurison, tandis quuntraitement local inappropri conduit des rcidiveslocales itratives puis des mtastases. Le sarcome fi-broblastique myxoinflammatoire sige au niveau desportions distales des membres avec infiltration fr-quente des tendons et articulations. Laspect histologi-que inflammatoire chronique est trompeur. Ce type detumeur rcidive volontiers localement.

    Le grade histopronostique constitue parmi ces sarco-mes une information importante pour valuer le poten-tiel mtastatique et donc dcider dun traitement adju-vant ou non [3].

    Ce grade repose sur la diffrenciation, lindex mitoti-que et limportance de la ncrose tumorale. Il ne doittre effectu quaprs la caractrisation histologiqueprcise du sarcome. En effet, ces deux paramtres secompltent mutuellement.

    Rfrences

    [1] Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World Health Organisa-tion classification of tumours. Pathology and genetics of tumoursof soft tissue and bone. Lyon, IARC Press 2002.

    [2] Fletcher CDM, Gustafson P, Rydholm A, Willen H, Akerman M.Clinicopathologic re-evaluation of 100 malignant fibrous histio-cytomas: prognostic relevance of subclassification. J Clin Oncol2001 ; 19 : 3045-50.

    [3] Coindre JM, Terrier P, Guillou L, Le Doussal V, Collin F, Ran-chre D et al. Predictive value of grade for metastasis develop-ment in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas. Astudy of 1240 patients from the French Federation of CancerCenter Sarcoma Group. Cancer 2001 ; 91 : 1-14.

    Vers une classification molculaire des sarcomes des tissus mous ?

    COINDRE JM

    Dpartement de Pathologie, Institut Bergoni, Bordeaux

    La classification histogntique actuelle des sarco-mes des tissus mous est complexe [1] et peu reproduc-tible. Elle repose sur la mise en vidence dune ligne de

    diffrenciation (adipeuse, musculaire lisse, musculairestrie, ) identifie sur des arguments histologiques et/ou immunohistochimiques.

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