Complejo Dandy-WalkerComplejo Dandy-Walker

Clásicamente el complejo malformativo Clásicamente el complejo malformativo Dandy-Walker incluye tres entidades:Dandy-Walker incluye tres entidades:

Malformación de Dandy-Walker clásicaMalformación de Dandy-Walker clásica

Variante de Dandy-Walker que recientemente se haVariante de Dandy-Walker que recientemente se ha denominadodenominado Hipoplasia de vermis con rotación Hipoplasia de vermis con rotación

Megacisterna magna Megacisterna magna

Complejo Dandy-WalkerComplejo Dandy-Walker

Causa multifactorial. Se ha relacionado con Causa multifactorial. Se ha relacionado con exposiciones en útero a rubeola, citomegalovirus, exposiciones en útero a rubeola, citomegalovirus, toxoplasmosis, warfarina y alcohol toxoplasmosis, warfarina y alcohol

Se asocia a síndromes y anomalías cromosómicas Se asocia a síndromes y anomalías cromosómicas (típicamente en cromosomas 3, 9 ,11 y 13)(típicamente en cromosomas 3, 9 ,11 y 13)

El retraso o no formación del A.Magendie produce El retraso o no formación del A.Magendie produce dilatación del techo del 4º ventrículo (área dilatación del techo del 4º ventrículo (área membranosa anterior) con formación de un gran membranosa anterior) con formación de un gran quiste que ocupa y dilata la fosa posterior.quiste que ocupa y dilata la fosa posterior.

Incidencia: 1/25000-30000Incidencia: 1/25000-30000 La tasa de mortalidad global alcanza un 27%La tasa de mortalidad global alcanza un 27%

Malformacion de Dandy-WalkerMalformacion de Dandy-Walker

HALLAZGOS FUNDAMENTALES:HALLAZGOS FUNDAMENTALES:

Aumento de tamaño de la fosa posteriorAumento de tamaño de la fosa posterior Hipogenesia o agenesia de vermis, con Hipogenesia o agenesia de vermis, con rotación cefálicarotación cefálica Dilatación quística del IV ventrículoDilatación quística del IV ventrículo

Posición alta del tentorioPosición alta del tentorio Hidrocefalia (90% al diagnóstico)Hidrocefalia (90% al diagnóstico)

Malformación de Dandy-Walker con hipoplasia de cuerpo calloso

Fosa posterior de gran tamañoVermis hipoplásico desplazado hacia arribaTentorio en situación alta

Dandy-Walker con agenesia de cuerpo calloso, dilatación ventricular

Hipoplasia de vermis con rotación Hipoplasia de vermis con rotación ((variante de Dandy-Walker)variante de Dandy-Walker)

HALLAZGOSHALLAZGOS:: Hipoplasia de vermis con rotación superior sin Hipoplasia de vermis con rotación superior sin

agrandandamiento de la fosa posterioragrandandamiento de la fosa posterior

IV ventrículo normal y comunicado con la IV ventrículo normal y comunicado con la cisterna magnacisterna magna

Hemisferios cerebelosos de tamaño normalHemisferios cerebelosos de tamaño normal

Hidrocefalia (27%)Hidrocefalia (27%)

Agenesia de cuerpo calloso, hipoplasia cerebelosa con rotación superior del vermis

Vermis de pequeño tamaño con rotación superior, hipoplasia de cuerpo calloso

Megacisterna magnaMegacisterna magna

HALLAZGOS:HALLAZGOS:

Cisterna magna de mayor tamañoCisterna magna de mayor tamaño

Vermis y IV ventrículo normalesVermis y IV ventrículo normales

Posible hipoplasia de h.cerebelososPosible hipoplasia de h.cerebelosos

Agrandamiento de fosa posterior (15%)Agrandamiento de fosa posterior (15%)

Megacisterna magna

Típicas bandas de inserciones del tentorioVermis y hemisferios normales

Complejo Dandy-WalkerComplejo Dandy-Walker

ALTERACIONES ASOCIADAS:ALTERACIONES ASOCIADAS:

Hipogenesia o agenesia de c.calloso (32%)Hipogenesia o agenesia de c.calloso (32%) Polimicrogiria (5-10%)Polimicrogiria (5-10%) Encefaloceles occipitales (16%)Encefaloceles occipitales (16%) HidrosiringomieliaHidrosiringomielia Heterotopias. EsquicencefaliaHeterotopias. Esquicencefalia

Complejo Dandy-WalkerComplejo Dandy-Walker PolidactiliaPolidactilia

Rasgos dismórficos faciales Rasgos dismórficos faciales

Angiomas Angiomas

Anomalías cardíacasAnomalías cardíacas

Retraso del desarrollo Retraso del desarrollo

ApoplejíaApoplejía

Alteraciones visuales y auditivasAlteraciones visuales y auditivas