Compresiunile medulare tumorale

Curs V

Neurochirurgie

Compresiunile medulare tumorale

Definiţie. Repezintă formaţiuni tumorale cu punct de plecare în structurile de protecţie (coloana vertebrală), strcturile de înveliş ale măduvei sau tecilor radiculare (meningioame şi schwanoame) sau din structurile glile ale măduvei(ependimoame, astrocitoame) , fiind întâlnite în 15% din tumorile SNC

Compresiunile medulare de natură tumorală pot fi situate oriunde, de la joncţiunea cranio-spinală la conul medular. Deşi, compresiunile cozii de cal nu reprezintă în mod strict compresiuni ale măduvei, prin similitudini patogenice şi terapeutice pot fi incluse în cadrul compresiunilor medulare propriu-zise.

Etiopatogeine şi clasificare– Cele mai multe dintre tumorile medulare evoluează mai degrabă prin compresiune decât

prin invazia structurilor nervoase.– Extradurale (55%): se dezvoltă în afara sistemului nervos, la nivelul corpilor vertebrali sau

a ţesuturilor epidurale.– Intradurale extramendulare (40%): se dezvoltă din leptomeninge sau rădăcinile nervilor

spinali.– Intramedulare (5%): se dezvooltă în ţesutul nervos al măduvei spinării, cu invazia şi

distrucţia tracturilor şi substanţei cenuşii medulare Cele mai frecvente tumori întlnite în practica neurochirurgicală sunt:

– Extradurale: metastazele– Intradurale şi extramendulare: meningioamele şi schwanoamele– Intramedulare: glioamele (ependimoame şi astrocitoame)

Diagnostic clinic Durerea semn precoce şi deseori precede deficitul neurologic, uneori cu mai multe luni de zile.

– durere de tip „central”, difuză, cu caracter de arsură, determinată de prezenţa procesului compresiv– durere de tip radicular în funcţie de rădăcina nervoasă comprimată – Semnul Lhermitte, apare la interesarea măduvei cervicale şi constă în apariţia fulgurante, senzaţii descrise

ca şi „şocuri electrice” la flexia sau extensia capului.– Deficitul neurologic este în funcţie de nivelul localizării leziunii.

Sindromul de neuron motor periferic se caracterizează prin următoarele – tulburări de motilitate, – modificări de reflexe,– atrofie musculară, – modificări de excitabilitate electrică. – Tulburările de motilitate sunt reprezentate de tulburările de motilitate activă, motilitate pasivă,

Sindromul piramidal se traduce clinic prin paralizii sau pareze, modificări ale tonusului muscular şi reflexelor.

– Paraliziile şi parezele constate la examenul motilităţii sunt de tip piramidal, interesând segmentele mari ale membrelor.Caracteristic este faptul că acestea sunt mai exprimate ectromelic, interesând mai ales muşchii extensori ai membrelor superioare şi muşchii flexori ai membrelor inferioare.

– Tonusul muscular este modificat- hipertonie musculară interesând mai ales muşchii flexori ai membrelor superioare şi muşchii extensori ai membrelor inferioare.

– Reflexele osteotendinoase sunt exagerate– Reflexele cutanate abdominale şi cremasteriene sunt abolite– Reflexele piramidale patologice -semnul Babinski.

Tulburările senzoriale Limita superioară a tulburărilor de sensibilitate corespunde în linii mari limitei superioare a leziunii.

– Examinarea atentă a bolnavului va releva adesea o bandă de hiperestezie uşoară la nivelul compresiunii.– O masă compresivă tumorală laterală va determina iniţial un sindrom de hemisecţiune a măduvei(sindrom

Brown-Seqard) . Tulburările sfincteriene.

– Primul simptom este dificultatea în iniţierea micţiunii şi este apoi urmat de apariţia retenţei urinare,– Ulterior se pot instala constipaţia şi incontinenţa de materii fecale.

Diagnosticul imagistic

Radigrafia simplă. Investigaţie de primă intenţie după examenul clinic al pacientului,

– Tasarea, eroziunea şi osteoliza corpurilor sau arcurilor vertebrale

– lărgirea canalului vertebral sau a găurilor vertebrale.

– Stabilitatea coloanei- studiu dianmic, în flexie şi extensie.

Mielografia este grevată de o serie de complicaţii,

– Prezintă riscul deteriorării neurologice bruşte

– Lipsa LCR la puncţia lombară poate sugera prezenţa unei tumori de coadă de cal

– Modificările de aspect ale LCR, care poate fi gălbui, xantocrom, semnificând creşterea nivelului albuminorahiei

Diagnosticul imagistic

Rezonanţa magnetică. Reprezintă investigaţia de elecţie în compresiunile medulare tumorale-oferă informaţii despre sediul tumorii (extradural, intradural, intramedular), numărul leziunilor, extensie şi chiar natura tumorii.

Computer tomografia este examinarea care surprinde detaliile osoase, fiind mai ales utilă în tumorile coloanei vertebrale.. Invazia canalului spinal de către tumorile extradurale poate fi uneori vizualizată, chiar în absenţa distrucţiilor osoase. Computer tomografia cu substanţă de contrast este utilă în diagnosticul tumorilor bine vascularizate, precum şi în delimitarea ţesutului tumoral de sacul dural.

Atitudinea terapeutică

Principii generale– Compresiunea medulară reprezintă o urgenţă neurochirurgicală.– Tratamentul standard pentru compresiunile medulare tumorale este

reprezentat de tratamentul chirurgical de urgenţă.– Stabilitatea coloanei vertebrale. Coloana vertebrală constituită din trei

zone de rezistenţă • zona anterioară delimitată de un plan imaginar vertical ce trece plin mijlocul

corpilor vertebrali,• mijlocie, delimitată de cea • posterioară printr-un plan ce trece pe faţa posterioară a corpilor vertebrali-

coloanele lui Dennis– Instabiliatea cronică apare după lezarea a două zone de rezistenţă– Instabilitatea acută apare în cazul întreruperii ambelor coloane se

susţinere, cum ar fi de exemplu laminectomia decompresivă efectuată unui pacient care prezintă tasarea corpilor vertebrali datorită unei tumori metastatice.

Tratamentul chirurgical

Tumorile extradurale – cele limitate la nivelul arcului

posterior-indicaţie pentru laminectomie urmată de excizia tumorii. Acest tip de tumori nu pot determina instabilitate vertebrală acută

– Tumorile localizate la nivelul corpului vertebral au indicaţie de corporectomie pe cale anterioară (cervicală, transtoraciă, sau abdominală) urmată de plastia corpului excizat- dispozitive de titaniu, ciment acrilic- nu grefa organică.

– Tumorile cu instabilitate marcată necesită şi fixare posterioară

Tratamentul chirurgical

Tumorile intradurale extramendulare necesită tratament prin tehnici de microneurochirurgie, cel mai frecvent pe cale posterioară (laminectomie)

tratamentul chirurgical trebuie aplicat chiar şi la pacienţii cu istoric lung de boală şi compresiuni severe ale măduvei.

Tratamentul chirurgical

Tumorile intramedulare sunt rare.

Laminectomia este cale pentru a ajunge la leziunea medulară

Mielotomia se practică de regulă pe linia mediană, dacă nu există porţiuni tumorale exofitice sau superficializate

Excizia microchirurgicalăpresupune o deosebită experienţă chirurgicală

Tratamentul adjuvant

Radioterapia asociată cu doze mari de glucocorticoizi se utilizează ca tratament de primă intenţie în următoarele situaţii:

– metastaze ale unor tumori primare cunoscute ca radiosensibile (carcinomul de prostată, limfomul);

– metastaze care produc un sindrom de leziune medulară incompletă lent progresiv;

Radioterapia şi chimioterapia urmează tratamentului chirurgical al compresiunilor medulare tumorale de natură malignă, îmbunătăţind prognosticul.

Prognosticul este condiţionat de o serie de factori:– Natura tumorii (benignă sau malignă),– Vârsta pacientului şi scorul Karnofski,– Statusul neurologic al pacientului (gradul de afectare medulară

şi durata evoluţiei bolii).