Conduite à tenir devant une protéinurie

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    02-Jan-2017

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<ul><li><p>PI~DIATRIE GI~NI~RALE </p><p>c o n d u i t e b teni r d e v a n t une prote inur ie A. M A Y </p><p>La plupart des affections renales s'ac- compagnent d'une proteinurie. La d~couverte d'une proteinurie doit conduire b une demarche minutieuse, parfois urgente, afin d'orienter le dia- gnostic etiologique et eventuellement engager une th~rapeutique. </p><p>diagnostic positif </p><p>~ L existe une protSinurie physiologique chez l'en- fant. Elle peut atteindre des valeurs assez impor- tantes au cours des premiers jours de vie. Ainsi, chez le nouveau-n~ elle est estim~e ~ 500 rag~1 </p><p>dont un tiers d 'a lbumine, mais rapidement avant un mois de vie elle va atteindre 50 mg/1. Ensuite, cette protSinurie physiologique va augmenter tr~s progressivement avec l'~ge en valeur absolue pour </p><p>A. MAY, Polyclinique, d~partement de p6diatrie, h6pital de Bic~tre, 94275 Le Kremlin-Bic~tre. </p><p>at te indre en moyenne 80 m g / 2 4 h vers l 'adoles- cence. Cet te protSinurie est plus impor tan te en posi t ion debout que couchde (ce pourcentage ne dSpassant pas 50 %). Enfin, elle prSsente un carac- tSre non s61ectif avec une part importante de pro- t6ine d'origine r~nale, non retrouv~e darts le plasma. </p><p>La d6tec t ion de la pro tSinur ie repose sur les pap ie r s rSactifs au b leu de t ~ t r a b r o m o p h 6 n o l (Albustix| Ils doivent 8tre utilisSs sur des urines fra~ches, ils sont sensibles et fiables mais ils ont leurs limites. Ils ne dStectent les prot~inuries que pour des taux de 0,10 ~i 0,15 g/1. Dans une urine dilute, ce seuil de d~tection est augmentS. La cota- tion de la protSinurie par ces bandelettes n'est que tr~s approximative et ne suffit jamais pour apprScier une situation. Enfin, il existe aussi des faux positifs sur des urines trSs alcalines au p H supSrieur ou 6gal ~t 8,5, sur des urines vieillies ou infect&amp;s. Si, en pra- tique courante, ces papiers r~actifs sont tr~s utiles, ils doivent 8tre syst6matiquement compl6tSs par le dosage quanti tat i f de la protSinurie sur 24 heures. </p><p>De nombreuses mSthodes peuvent 8tre utilisSes pour le dosage de la protSinurie. Ceci permet d'ex- pliquer, pour les prot6inuries impor tantes supE- rieures ~ 3 g/l, la variation des taux parfois considS- </p><p>Comite de lecture Article re(~u le 28/8/92. Accept~ le 9/9/92. </p><p>Journal de PI~DIATRIE et de PUI~RICULTURE n ~ 8-1992 463 </p></li><li><p>PI~DIATRIE GI~NI~RALE </p><p>rable sur un mSme &amp;hantillon d'urine suivant les laboratoires. Avec ces m&amp;hodes, il existe aussi des faux positifs. En pratique courante, il s'agit essen- tiellement des situations d'h4maturies macrosco- piques d'origine non r~nale qui s'accompagnent de fausses protSinuries. Au cours des h~maturies d'ori- gine rdnale, l'estimation de la protdinurie peut par- fois &amp;re difficile, eUe peut &amp;re appr&amp;i&amp; indirecte- ment par le dosage de l'albumindmie. Au cours des h6maturies ob l'origine r6nale n'est pas ~vidente, on peut alors s'aider du dosage de la microalbuminutie d&amp;el&amp; par m&amp;hode immunologique dont la pr&amp; sence permet d'affirmer l'origine glom&amp;ulaire de l'hSmaturie. </p><p>On peut identifier facilement la nature des pro- tdines urinaires par diff~rentes m&amp;hodes d'dlectro- phor~se. La plus fiable est celle sur gel de polyacry- lamide suivie d'une coloration par l'amidoschwartz. Cette mSthode permet d'appr&amp;ier le caract~re plus ou moins sdlectif d'une prot~inurie d'origine glo- m&amp;ulaire. Une prot8inurie est s61ective si prSdomi- nent des prot4ines de pet i ts poids mol~culaires (albumine, transferrine) par rapport aux prot4ines plus volumineuses (IgG). Cette s41ectivit8 est esti- mde par l'index de Cameron (1). Pour une valeur inf&amp;ieure ~i 0,1, la prot~inurie est dite s~lective avec </p><p>" a priori des ldsions glom&amp;ulaires minimes ; pour des valeurs plus ~lev6es, les l&amp;ions glom&amp;ulaires sont plus marqu&amp;s. L'81ectrophor~se des prot4ines urinaires permet aussi d'identifier certains compo- sants en particulier ceux d'origine tubulaire (or 2 et ~2 microglobuline...). En pratique, on prSf~re effec- tuer un dosage plus prScis de la ~2 microglobinurie par Kit Phod4bas | La concentration moyenne est de 0,28 mg/1 chez le nouveau-nd et 0,05 mg/l chez le grand enfant. </p><p>diagnostic etiologique </p><p>L'interrogatoire peut dSj~t orienter le diagnostic &amp;iologique. I1 recherche tout particuliSrement des ~16ments orientant vers une ndphropathie familiale (protSinurie, hSmaturie, surditd, insuffisance r4nale voire dialyse). Dans les ant8cddents de l'enfant, il est toujours intdressant de retrouver la notion d'ab- sence de prot~inurie lots d'un examen systSmatique ant&amp;ieur. I1 peut exister des an t&amp;4dents uro- logiques ou d'infections urinaires parfois n~gligds. I1 faut aussi mettre en dvidence un facteur d&amp;len- chant ayant prdcSdd la d~couverte de la prot4inurie : 6pisode infectieux, rappel de vaccination, prise m~dicamenteuse. </p><p>Comme souvent en ndphrologie p~diatrique, l'examen clinique est assez pauvre, il dolt &amp;re nSan- moins soigneux et complet : reconstitution de la </p><p>464 </p><p>courbe de croissance et recherche d'une prise pond&amp; rale rdcente, syndrome oedSmateux, prise de la ten- sion art&amp;idle aux deux bras et palpation des pouls. Paral l~lement , un bi lan b io log ique ini t ial est demand4 : prot~inurie des 24 heures, 41ectrophor~se des prot~ines sanguines, ionogramme sanguin et urinaire, clearance de la cr&amp;tinine, ECBU, compte d~Addis, NFS, CRP, fibrinog6ne, C3, C4, CHSO, ASLO et &amp;hographie r~nale. </p><p>Au terme de ce bilan, plusieurs situations peu- vent se prSsenter. Tout le probl~me est de mettre en ~vidence les situations d'urgence, celles n&amp;essitant un avis nSphrologique et un complSment d'explora- tion. </p><p>On opp6sera les prot4inuries labiles et celles qui sont permanentes. </p><p>Une prot6inurie labile dolt gtre systdmatiquement glirni- nge. Elle est tout particulRrement &amp;oquge si la prot~inurie est isolge. </p><p>Protginurie orthostatique </p><p>Certains enfants ont une excr&amp;ion urinaire pro- tSique anormale en position debout. I1 s'agit d'une prot6inurie inf6rieure ~ 1 g/24 heures, en g6n&amp;al. Elle apparait le plus souvent pendant la p6riode pubertaire chez des sujets longilignes, ~ croissance rapide, ayant une tendance ~i l 'hypotension et ~i l 'acrocyanose. Elle dispara~t en g6n&amp;al apr~s quelques ann&amp;s (7). Le m&amp;anisme de cette prot6i- nurie est probablement d'ordre h6modynamique avec augmentation de la pression veineuse r6nale et/ou lymphatique en orthostatisme. Le diagnostic repose sur les dosages urinaires effectu6s de fagon rigoureuse : urines recueillies en position couch6e la nuit apr~s avoir fait 6vacuer la vessie apr~s les deux premieres heures de d&amp;ubitus ~i comparer ~ celles recueillies en position debout ~i diverses heures de la journ&amp;. </p><p>Protginurie fonctionnelle </p><p>Elle correspond ~i une augmentation notable et transitoire de la protSinurie physiologique dans cer- taines circonstances comme Fhyperthermie, Feffort prolong~ mais aussi l'exposition au froid, le stress 8motionnel, l ' insuffisance cardiaque congestive, l 'hypertension ar t&amp;idle ~i chiffres tr~s ~levds, au d&amp;ours imm6diat de certaines levSes d'obstacle uri- naire. La frSquence de ce type de protSinurie est probablement sous-estimde puisque dans une &amp;ude chez des adultes ~t leur admission ~i l'h6pital, 10 % pr&amp;entaient une protdinurie transitoire se r&amp;olvant dans les 10 jours (6). </p><p>La protdinurie est le plus souvent permanente. </p><p>Journa l de pE~DIATRIE et de pUI~RICULTURE n ~ 8-1992 </p></li><li><p>proteinurie d'origine glomerula i re </p><p>Plusieurs classifications des n@hropathies glo- m&amp;ulaires peuvent &amp;re propos&amp;s. Celles-ci peu- vent ~tre clinico-biologiques et dvolutives, pathog&amp; niques ou histopathologiques. Si tous ces crit~res sont valables, aucun n'est suffisant pour ddfinir ~t lui seul une n@hropathie glom&amp;ulaire (3). </p><p>En pratique, une premiere classification sera faite en fonction de la clinique et de la biologic initiale. L'atteinte glom&amp;ulaire se traduit par une prot~inu- rie, plus ou moins h6maturie. L'association, selon plusieurs variantes de ces signes, permet de ddfinir un certain nombre de syndromes qui permettront une premiere approche, en particulier th&amp;apeu- tique. Chacun expose ~t des risques propres pouvant n&amp;essiter pour certains une prise en charge en urgence. </p><p>Situations symptomat iques </p><p>Syndrome ndphrotique (SN) </p><p>I1 est dSfini par une hypoprotid~mie avec hypo- albumin~mie inf&amp;ieure ~ 25 g/1 secondaire ~ une p ro t~ inu r i e i m p o r t a n t e d @ a s s a n t tou jours 50 mg/kg/24 h (sup&amp;ieure 7t 250 mg/kg/24 h dans la moitid des cas). Cette diminution de la pression oncotique du plasma est responsable de la rStention hydrosod&amp; qui accompagne le SN. Son diagnostic n&amp;essite la raise en route immediate d'un traite- ment symptomatique reposant sur le rSgime sans sel. La restriction hydrique est rarement n&amp;essaire moins d'oed~mes particuli~rement importants avec hyponatr$mie. La prevention des thromboses repose sur l'absence d'immobilisation et le maintien d'une vol6mie normale (l'utilisation des diurStiques dolt &amp;re toujours prudente, car ils peuvent entra~ner des d@l&amp;ions sod&amp;s brutales avec collapsus favorisant les thromboses). En cas d'infection, l'antibiotMra- pie doit &amp;re facile. </p><p>Syndrome ngphritique aigu </p><p>I1 est caract&amp;isd par l'apparition brutale d'une prot4inurie plus ou moins abondante, d'une hdma- turie micro- ou macroscopique (urine bouillon sale), d'oed~mes qui pr6dominent dans les premiers jours au visage et aux membres sup&amp;ieurs, d'une hyper- tension art~rielle pr~sente dans la moiti~ des cas et d'une insuffisance rdnale dans les deux tiers des cas avec diminution de la diur~se voire anurie. Le dia- gnostic est dvident si le tableau classique est present au complet ; toutefois, ces diff&amp;ents sympt6mes surviennent volontiers de mani~re isol~e : une pro- t~inurie ou une hSmaturie, des oed~mes ou des dou- leurs abdominales. C'est ~i la phase initiale que cer- taines manifestat ions peuvent met t re en jeu le </p><p>J o u r n a l de PleDIATRIE et de PUI~RICULTURE n ~ 8-1992 </p><p>PI~DIATRIE GI~NI~RALE </p><p>pronostic immSdiat et n~cessitent une prise en charge th&amp;apeutique adaptde. Dans une situation d'oligoanurie, il faut pr4venir la surcharge hydro- sod~e, l'hyperkali6mie, et l'acidose. D'autres com- plications secondaires fi la surcharge hydrosod~e peuvent &amp;re r~vdlatrices du syndrome n@hritique aigu n&amp;essitant un traitement en urgence : &amp;at de mal convulsif, HTA, oed~me aigu du poumon. Ces complications sont des indications fi la dialyse p~ri- ton~ale. </p><p>Syndrome de glomgrulongphrite rapidement progressive </p><p>H e u r e u s e m e n t rare, c 'es t une des grandes urgences n@hrologiques. I1 associe une prot~inurie plus ou moins abondante mais souvent mod&amp;&amp;, une h~maturie micro- ou macroscopique et une insuffisance r~nale d'installation rdcente, d'aggrava- tion rapide. La tension art&amp;idle est normale ou peu ~levSe. I1 existe souvent une altSration de l'dtat g4n4ral. Ce syndrome est, dans la majorit~ des cas, le tSmoin d'une microangdite rSnale qui peut abou- tir, en quelques jours ou semaines, ~i une insuffi- sance r6nale terminale irreversible. La suspicion d'un tel diagnostic doit conduire ~i l'hospitalisation en urgence en n@hrologie p~diatrique. En effet, la mise en route d'un traitement rapide peut enrayer bien souvent l'~volution. </p><p>Syndrome de protginurie isolge (+ hgmaturie) </p><p>Mais ~ chaque syndrome ne correspond pas un diagnos- tic histopathologique, encore moins Etiologique. </p><p>Atteintes primitives </p><p>Ngphrose </p><p>C'est une des maladies rSnales les plus frSquentes de l'enfant. Elle repr&amp;ente environ 80 % des SN. La symptomatologie se r~sume ~t l'existence d'un SN avec un ensemble de sympt6mes secondaires cette importante fuite protidique. Dans 70 % des cas, rile dSbute entre 1 S 6 ans. Si le SN ne s'accom- pagne le plus souvent ni d*Mmaturie, ni d'HTA, ni d'insuffisance r~nale, c'est en fait par rapport ~ la r@onse au traitement cortico~'de qu'il va ~tre d~fini. La disparition de la prot$inurie apr~s corticoth&amp;a- pie confirme le diagnostic de n@hrose. I1 n'est pas alors n&amp;essaire de pratiquer de ponction biopsie r6nale (PBR). Si celle-ci &amp;ait pratiqu6e, elle mon- trerait, le plus souvent, des l$sions glom&amp;ulaires minimes (LGM). Plus rarement, peuvent &amp;re asso- ciSes ?t ses LGM une proliferation m&amp;angiale dif- fuse ou des lSsions glomSrulaires segmentaires et focales. Les indications de la PBR sont : un ~ge inhabituel au dSbut de la maladie (avant un an ou pendant l'adolescence), une corticor~sistance, c'est- </p><p>465 </p></li><li><p>PI~DIATRIE GI~NI~RALE </p><p>~i-dire persistance de la prot6inurie apr~s 4 ~ 5 semaines de prednisone ~i la dose de 60 mg/m 2 en deux prises quotidiennes renforc$ au d&amp;ours par 3 shots de m&amp;hylprednisolone de 1 g pour 1,73 m 2 (2). Une &amp;ude histologique peut &amp;re enfin discutde en situation de corticod~pendance avant mise en route d'un traitement immunosuppresseur. L'index de s~lectivitd de la prot~inurie est intdressant pour apprdcier le pronostic d'une ndphrose d~butante. Un index sup&amp;ieur ~i 0,15 peut faire craindre une corticor~sistance et un moins bon pronostic. </p><p>Glomgrulongphrites aigugs infectieuses (GNA ) </p><p>Si la GNA a ~t6 une des maladies glom~rulaires les plus frSquentes de l'enfant, son diagnostic est beaucoup plus rare en France, depuis la mise en route facile d~un traitement antibiotique chez Pen- fant f~brile. Elle se r&amp;~le habituellement par un syn- drome n~phritique, une ~i trois semaines apr~s une infection, le plus souvent focale. Du point de vue histologique, il existe une prolif&amp;ation des cellules endo-capillaires et des d~p6ts coniques sur le versant dpith~lial de la membrane basale glomSrulaire, d~p6ts fixant le sSrum anti C3. I1 s'agit, le plus sou- vent, d'une infection streptococcique mais d'autres germes peuvent ~tre responsables. L'abaissement du CH50 et du C3 sont d'excellents signes en faveur d'une GNA. Ces anomalies sont pr&amp;entes dans 90 ~i 100 % des cas mais elles doivent &amp;re recherch4es au d~but de la maladie car elles so*it transitoires. </p><p>Le pronostic est le plus souvent excellent et dans la forme typique de l 'enfant avec une 4volution rapidement favorable, l 'dtude his tologique est inutile. En revanche, elle devient imp&amp;ative devant un tableau atypique, ou en l'absence de la gu~rison habituelle. En effet, il existe des formes sdv~res avec cliniquement une oligoanurie de plus d'une semaine ou une prot4inurie impor tan te avec syndrome n6phrotique. I1 faut alors ~voquer d'autres maladies glom&amp;ulaires pouvant d4buter avec un tableau assez proche apparemment aigu : une GN membrano- prolif&amp;ative, une maladie de Berger, un syndrome d'Alport voire une GN extramembraneuse. C'est alors l'histologie qui redressera le diagnostic. </p><p>Maladie de Berger et ngphropathie du purpura rhumato~de </p><p>C'est une maladie glom6rulaire fr~quente se caract~risant par des dSp6ts m&amp;angiaux d'IgA. Elle repr~sente 10 % des n4phropathies glom&amp;ulaires de l'enfant. Son diagnostic est habituellement ~voqu~ devant un tableau d'h4maturies macroscopiques r~cidivantes. La prot6inurie est le plus souvent minime. Les 414ments cliniques de gravit~ condui-...</p></li></ul>

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