Conduite à tenir devant…une tumeur maligne ganglionnaire

Louis GuillouInstitut Universitaire de Pathologie, Lausanne, CH

• Histoire clinique

– Enfant, M, 12 ans, sans antécédent particulier

– Adénopathies généralisées

– Ascite

– Pas de tumeur primaire identifiée cliniquement

Biopsie excision d’un ganglion axillaire

Cas n° 2

Hypothèses diagnostiques I

• Carcinome métastatique

• Mélanome métastatique

• Lymphome

S100 CD20

EMAKératines (AE1-AE3)

Hypothèses diagnostiques I

• Lymphome et mélanome éliminés

• Carcinome métastatique possible mais peu probable (pas de tumeur connue, jeune âge du patient)

Hypothèses diagnostiques II

• Prolifération histiocytaire bénigne (malacoplasie) ou maligne (sarcome histiocytaire) ?

CD68 (PGM1)

Hypothèses diagnostiques III

• Tumeur vasculaire ? (angiosarcome épithélioïde ?)

CD34 CD31

Hypothèses diagnostiques IV

• Sarcomes d’aspect épithélioïde ?– Sarcome épithélioïde– MPNST épithélioïde– Léiomyosarcome épithélioïde– Rhabdomyosarcome – Tumeur rhabdoïde maligne

Actine lisse

Desmine

• Tumeur musculaire d’aspect épithélioïde ?

Desmine

Résumé

• Infiltration sinusale d’un ganglion lymphatique par des cellules d’aspect épithélioïde posant essentiellement deux problèmes:

2 - Degré de malignité ?

1 - Nature (différenciation) des cellules ?

• Nature des cellules (différenciation) ?

Positivité pour kératines, EMA, desmine

Négativité pour protéine S100, actine lisse, CD68, CD31, CD34, myogénine, TTF1

différenciation mésothéliale ?

Calrétinine

Mésothéline

WT1

Diagnostic

• Prolifération de nature mésothéliale

– Origine de la prolifération ?

– Degré de malignité ? bénin ? « atypique » ? malin ?

Origine de la prolifération mésothéliale: canal péritonéo-vaginal gauche

Calrétinine

CK5/6

WT1

• Prolifération mésothéliale bénigne ?

• Mésothéliome malin ?

• Prolifération mésothéliale de malignité non déterminée (« atypique ») ?

Degré de malignité de la prolifération mésothéliale ?

Hum Pathol 1998, 29: 339-346

Am J Surg Pathol 1999, 23: 1264-1269.

8 cases

J Comp Path 2003, 128: 107-112

Am J Surg Pathol 1990, 14: 819-828

Arch Anat Cytol Path 1989, 37: 240-247

• Evolution– à 20 mois: réapparition des adénopathies généralisées et

de l’ascite– à 24 mois: récidive de la prolifération au niveau du

canal péritonéo-vaginal gauche + apparition d’une infiltration suspecte de l’angle costo-diaphragmatique droit

– à 30 mois: patient vivant avec maladie

Cas n° 2

Diagnostic anatomo-pathologique final proposé

Métastase ganglionnaire axillaire droite d’un mésothéliome malin de la vaginale testiculaire G.

Conclusions - Messages à retenir– Devant une tumeur d’aspect épithélial dans un

ganglion lymphatique:• Eliminer d’abord carcinome, mélanome et lymphome• Penser aux proliférations mésothéliales bénignes et

malignes !!• Ne pas hésiter à demander un avis à des collègues et/ou à

envoyer le cas en consultation

Cas n° 2

Merci de votre attention…..

…. Louis Guillou