PI DIATRIE GI NI RALE j Pddiatr Pudriculture 2002 ; 15 : 396-400

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conduite 6 tenir devant une ur( t( roc le diagnostiqu( e

en antenatal

R. Besson, F. Duchenne

chnique de chirurgie et orthop~die de I'enfant, h6pital Jeanne-de-Flandre, CHRU, 59037 Lille c e d e x

r(~sum~

Les ur~t(~roc~les sont des malformations complexes de I'appereil urinaire correspondant 6 une dilatation pseudo-kystique de la portion sous-muqueuse du trajet terminal de I'uret~re. Elles peuvent ~tre d,.;velopp~,es aux d~pens de I'uret~re du p61e sup~rieur d'une dupli- cit~ ou sur une vole urinaire unique. Le diagnostic peut en ~tre effectu~ en ant6notal per I'apperition d'une dilatation des voles uHnaires sup~- rieures associ~es 6 un aspect de ~ kyste ~ dans la vessie. Le diagnostic d'ur~t~roc~le ant~notale n~cessite u n e

appreciation ~chographique du parenchyme r~nal, d'~valuer la presence de malformations associ~es. La prise en charge postnatale vise 6 confirmer le diagnostic, ~ permettre la prise en charge la plus adapt~e en fonction du type d'ur~t~rocMe, I'existence d'une atteinte r~nale uni- ou bilat~rale. Le traitement en est complexe allant de I'abstention th~rapeutique, de la ponction endoscopique, ~ la m~phrectomie polaire SUl~rieure ou au traitement radi- cal correspondant 6 rablation de I'ur~Stc~c~le, I0 reconstruction du bas-appareil urinaire plus ou moins associ~e (~ une n6phrectomie polaire sup~rleure. Les indications dq)endent du type d'ur~t~roc~le et de la qualit(~ du parenchyme r~nal.

ur6t6roc~le / diagnostic ant6natal / 6chographie fmtale

E urdtdroc~le est une dilatation (pseudo-kystique) de rextrdmitd infdrieure de l'uret~re. I1 s'agit d'une dilatation du segment sous-muqueux de

l'uret~re dans sa portion intravdsicale. I2urdtdroc~le se prdsente en fait comme <~ un kyste >~

placd sur le trigone. Ce << kyste ,~ a des parois lisses, plus ou moins fines,

strides de quelques vaisseaux. Cette paroi est formde par l'adossement de la muqueuse urdtdrale ~i la face interne du kyste et de la muqueuse vdsicale sur la face externe du kyste. I1 existe entre ces deux couches muqueuses une mince dpaisseur de tissu conjonctif. En r~gle gdndrale, ce kyste prdsente un orifice (pseudo- kyste) situd ~l la partie infdrieure de l'urdtdroc~le (figure 1).

L'urdtdroc~le est souvent associde fi une ddsorganisa- tion de la paroi postdrieure de la vessie sur laquelle eUe est posde, entralnant une faiblesse de la paroi muscu- hire. I1 est ainsi rdalisd un vdritable hiatus qui s'dtend du trigone jusque dventuellement au col de ia vessie. L'importance de ddfaut paridtal est souvent corrdlde au volume de rurdtdroc~le pouvant rdaliser lors du rem- plissage vdsical un dversement du kyste avec un aspect de diverticule vdsical.

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PEDIATRIE GI~NI~RALE

Dans 80 % des cas, l'ur~t6roc~le est d~veloppde partir de l'uret~re drainant le p61e sup~rieur d'une duplicit~ ur6t~rale (figure 2). Dans 20 % des cas, elle est ddvelopp~e aux ddpens d'un uret~re simple (figure3).

Sa fr~quence est de 1 pour 500 autopsies selon Uson. Elle touche 4 ~ 7 filles pour 1 garcon. La frdquence chez le garcon est un peu plus importante lorsqu'il s'agit d'une ur~t~roc~le d~velopp~e aux d~pens d'un uret~re simple.

Dans 10 % des Cas, elle est bilatdrale. Elle peut ~tre associ~e ~ des anomalies cardiaque et

gdnitale (syndrome d'Opitz), ~ des anomalies faciales, gdnitales et urinaires. Elle peut ~galement 8tre associde

des anomalies rdnales (anomalie de fusion des reins, rein ectopique). Une dysplasie du p61e supdrieur du rein draind par l'urdtdroc~le est souvent constatde.

e

II existe principalement deux thdories embryologiques qui tentent d'expliquer l'origine de l'ur~t~roc~le, une thdorie mettant en avant l'obstruction : l'ur~tdroc~le serait due fi une stdnose du meat entrainant la dilata- tion de la portion distale de l'uret~re dans son trajet intrav~sical.

La th~orie malformative de Stephens et Tanagho est l'incorporation du bourgeon urethral dans le sinus urogdnital, trop tardive et trop basse, qui expliquerait un abouchement ectopique de l'uret~re et la dysplasie rdnale associde (le bourgeon urdt~ral arrivant au contact du blast,me m~tandphrog~ne en voie d'involution).

L'association des deux thdories permettrait d'expli- quer le plus grand nombre des ur~tdroc~les observdes.

;ification anatomique

De nombreuses classifications ont dtd proposdes mon- trant la diversitd de prdsentation de cette pathologie. En 1984, la section d'urologie de l'American Academy of Paediatrics propose de classer les urdt~roc~les en deux groupes : - intravdsicale: l'urdtdroc~le est enti~rement situ~e dans la vessie, qu'elle soit issue d'un syst~me urinaire simple ou d'un syst~me double (figures 2 et 3) ; - extravdsicale ou ectopique : une partie de l'urdtdro- c~le est situ~e en permanence au niveau du col de la vessie ou dans l'ur~tre. L'urdtdroc~le est ici toujours de volume important. I1 existe une atteinte du pydlon supdrieur constante, et ce type d'urdtdroc~le touche 60

80 % des cas pddiatriques (figure 4).

diagnostic antenatal de I'ur t6roc le

Le diagnostic antenatal de l'urdt~roc~le peut 8tre fait lors des dchographies ldgales du 2 e ou du 3 ~ trimestre, en fonction des conditions de l'dchographie, de l'dcho- gdnicitd de la patiente, ainsi que des conditions anato- miques.

I1 s'agit d'un diagnostic d'image liquidienne en rapport avec l'obstruction. II s'agira donc d'une dilatation :

Figure 1. I~urdtdroc~le est une dilata- tion pseudo-kystique de la portion ter- minole intravdsicale de I'uret~re.

Figure 2. Urdt~roc~le intrav~sicale sur syst~me double.

Figure 3. Ur~t~roc~le intmv~sicale sur uret~re simple.

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PEDIATRIE GENERALE

Figure 4. Ur~t~roc~le extrav~sicale sur syst~me double.

Figure 5. Duplicit~ r~nale 28 SA.

- soit du p61e sup&ieur d'une duplicitd rdnale asso- ci& ~i la dilatation de l'uret~re (fgures 5 et 6). Eanalyse du parenchyme rdnal pourra montrer l'existence d'une dysplasie r~nale ~ type d'hyperdchogdnicitd du paren- chyme et la prdsence de kystes corticaux au niveau du territoire draind par l'uret~re aux ddpens duquel se d&eloppe l'urdt&oc~le ;

- au niveau v&ical, l'ur&&o&le peut &re visualisde sous forme d'un ,, kyste ,, intrav~sical (figure 7). Ce kyste n'est pas toujours facile ~i visualiser, sachant qu'il ne pourra &re mis en dvidence que sur une vessie relative- ment bien remplie, et que le volume de l'ur&droc~le peut &re variable en fonction de la rdpl6tion v&icale.

On volt donc que si le diagnostic d'urdtdroc~le peut ~tre certain en antdnatal sur l'existence d'un kyste intravdsical avec une urdtdro-hydrondphrose sus- jacente, en revanche, il ne pourra &re que suspectd devant l'existence d'une duplicitd avec une urdtdro- hydrondphrose du p61e sup&ieur du rein. Un des diagnostics diffdrentiels pourra ~tre alors l'ectopie d'implantation ur&&ale.

Ces constatations obligent h un bilan plus complet de l'ensemble de l'appareil urinaire pour s'assurer de l'absence d'anomalie du p61e inf&ieur du rein (dyspla- sie possible sur reflux associd) et sur le rein controlat& ral. En effet, l'ur&droc~le, si die est ectopique, peut &re obstructive sur l'ensemble de l'appareil urinaire, ou bien elle peut associer deux types d'uropathie (urdtdroc~le d'un c6td, syndrome de jonction controla- t&al, mdga-uret~re stdnosant ou reflux vdsico-ur&6ral controlatdral).

L'dchogdnicitd du parenchyme des deux reins sera apprdcide ainsi que la taille de la vessie et l'dpaisseur de la paroi vdsicale, recherchant des signes d'obstacle

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Figure 6. Hydron~phrose 6 28 SA.

Figure 7. Image d'ur~tdroc~le dans la vessie 28 SA.

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PEDIATRIE G~:NI~RALE

sous-v~sical, cons6quence de l'ur6t6roc~le et d'une particuli~re gravit&

I1 sera 6valu6 la quantit6 de liquide amniotique ~t la recherche d'un oligoamnios, un bilan malformatif complet recherchant d'autres malformations assocides. On insistera sur la n~cessitd d'avoir un examen cardia- que des plus soigneux.

Le caryotype pourra ~tre r6alis6 dans l'optique d'un gage suppl~mentaire de normalitd de l'enfant pour les parents.

L'6tude de la fonction rdnale par biochimie de l'urine fcetale ne sera indiqu~e que pour une uropathie bilat6- rale en cas de crainte sur l'existence de la survenue d'une insufflsance rdnale ~t court ou moyen terme.

Cette ponction d'urines foetales n~cessitera deux prd~vements ~ 48 heures d'intervalle, effectu~s si pos- sible au niveau du haut appareil (bassinet) plus qu'au niveau v~sical (les urines v~sicales dtant le mdange des urines des deux reins et le rdsultat pouvant ~tre faussement aggrav6 du fait de l'existence d'un seul rein atteint sur les deux).

La ]~2-microglobuline et le taux de sodium urinaire seront mesur~s.

En antrnatal, il ne sera pas effectu6 de geste ~ visre urologique. Earr~t de la grossesse ne sera envisag6 que devant des anomalies chromosomiques ou devant l'asso- ciation de malformations d'organes entra~nant un tableau au-del~t d'une prise en charge nronatale possible. I1 pourra 6galement ~tre envisag6 devant une atteinte r~nale conduisant ~ une insuFfisance rrnale terminale.

Ervolution de la croissance rrnale et l'rvolution de la dilatation doivent ~tre suivies avec soin. Une sur- veillance 6chographique par mois est ~ prrconiser.

bilan post-natal I1 comprend une ~valuation de la fonction r~nale globale au 3 e jour de vie, une 6chographie au 5 e jour de vie, une cystographie fi la recherche d'un obstacle sous-v6sical lors du s~jour en maternit6.

Eaccouchement se fera ~t proximit6 d'un centre chirurgical du nouveau-n6 en cas de retentissement urinaire bilatdral, soit par uropathie bilat6rale (associa- tion ~ un syndrome de jonction py6lo-ur~t6ral, m6ga- uret~re controlat~ral) ou en cas d'obstacle bilat6ral entraln6 par l'ur6t6roc~le du fait de son volume ou de sa position ectopique. Dans le dernier cas, un geste de d6compression dans la premiere semaine sera ~i rdaliser. Dans tousles cas, une antibioprophylaxie doit ~tre entreprise d~s la naissance de renfant.

L'urographie intraveineuse n'a pas d'indication dans les premiers jours de vie.

Dans le cas off il n'y a pas de retentissement bilat6ral et oCa l'ur&~roc~le est intrav~sicale, le bilan sera r~alis~ au 5 e jour de vie ~ type d'6chographie et de cystogra- phie ~l la recherche d'un reflux sur le p61e inf~rieur du rein (en cas de duplicitY) ou d'un reflux controlatdral.

E~valuation de la fonction s6par6e des deux reins sera effectu~e par une scintigraphie au DMSA, DTPA ou MAG3, effectu~e ~l 6 semaines de vie.

antibioprophylaxle Peu d'antibiotiques peuvent ~tre proposes chez le nouveau-n~ en antibioprophylaxie : - l a p~nicilline: la forme d'administration est intramusculaire ; - l e sulfam~thoxazole-trim6thoprime: la n6cessit6 d'une transformation h~patique induit une inefflcacit~ chez le nouveau-n~ avant l'~ge de 6 semaines. Chez le plus grand enfant, il peut 8tre propos~ au quart de la dose pour le poids en une prise le soir ; - ramoxicilline peut 8tre utilisde d~s la naissance ~i la dose de 10 mg/kg en deux prises. Son inconv6nient est un risque de d6s6quilibre de la flore commensale intestinale ; - le c~faclor a dgalement ~t6 proposal.

Eantibioprophylaxie devra 8tre systdmatique. En effet, les risques d'infection urinaire et de pydo- ndphrite sont 61ev~s du fait du caract~re obstructif de l'uropathie et du niveau bas de l'obstruction. Par ailleurs, il existe souvent un reflux vdsico-ur6t6ral associd.

traitement chirurgical Monfort et Duckett ont propos6 le drainage endosco- pique de l'ur6tdroc~le par les voles naturelles grace une dectrode introduite par cystoscopie. L'ouverture

d e l'urdtdroc61e est effectude ~ sa partie la plus infd- rieure et post6rieure.

Le but de l'incision endoscopique est de permettre la suppression de l'obstacle afin d'6viter le risque d'infec- tion et d'~ventuellement amdliorer la fonction du pydon supMeur du rein. Le risque, ici, est d'induire un reflux vdsico-ur&dral, si l'ouverture est trop large ou mal placde. Ce geste technique donne de bons r6sultats sur les ur6t6roc~les intravdsicales, environ 90 % de bons rdsultats sans reflux dans l'uret~re drainant l'ur~tdroc~le.

L'ouverture de l'ur~tdroc61e ne rdsout pas, en cas de duplicit6, le reflux v6sico-urdtdral souvent associd sur l'uret~re du p61e infdrieur du rein. Ce reflux pourrait

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f~EDiA [RIE G E N EP~AL.~.

ndcessiter, s'il ne se corrige pas spontandment, un geste chirurgical secondaire.

Les rdsultats sur le traitement meme de la malforma- tion sont moins bons en cas de duplicitd et d'urdtdro- c&le extravdsicale, puisque dans ce cas il n'est retrouvd qu'environ 50 % de traitement complet de la malfor- mation par l'incision endoscopique.

L'ouverture endoscopique d'urdtdroc~le est un traite- ment qui a l'avantage d'etre peu agressif, mais qui est techniquement difflcile, surtout en cas d'urdtdroc&le ectopique et volumineuse.

Le traitement simplifid selon Cendron correspond en fait fi une ndphro-urdtdrectomie polaire supdrieure avec aspiration de l'urine contenue dans la portion infdrieure de l'uret~re laissd en place assdchant l'urdt& roc~le. Ce traitement a dtd proposd car la fonction du pydlon supdrieur est minime, la plupart de ces pydlons supdrieurs dtant dysplasiques. La seule contre-indica- tion ~t ce traitement serait l'existence d'un reflux dans l'uret~re de l'urdtdroc~le, ce qui est exceptionnel. L~l encore, l'existence d'un reflux vdsico-urdtdral sur l'ure- t~re du p61e infdrieur du rein pourra ndcessiter un geste chirurgical secondaire. Le taux de rdintervention est de 10 ~i 50 % selon les sdries.

Plus que la prdservation de la fonction d'un p61e supdrieur qui est le plus souvent dysplasique, l'indica- tion du traitement chirurgical est la prdvention de la survenue des infections. En cas de diagnostic antdna- tal, on peut voir les enfants avant toute survenue d'infection urinaire, le risque infectieux de ce type de malformation, surtout en cas d'urdtdroc~le ectopique, est tr~s important. II conviendra donc, d~s le diagnos- tic posd, de proposer un traitement de la malforma- tion. Le seul cas off une attitude attentiste pourrait ~tre proposde, serait celui d'une urdtdroc~le de tr~s petit volume sur uret~re simplex sans retentissement sur le haut appareil (dquivalent d'une urdtdroc~le de l'adulte).

En dehors de ce cas, deux situations peuvent se prdsenter :

- soit il existe une urdtdroc&le intravdsicale stricte sans anomalie obstructive, notamment sur le p61e infdrieur du rein touchd par l'urdtdroc~le et sur le rein controlatdral ; il n'y a pas lieu ~i transfert in utero. Le bilan urologique est rdalisd dans la premiere semaine de vie. Une scintigraphie est effectude ~i 1 mois de vie. Le traitement de la malformation peut etre alors entrepris. I1 s'agira soit d'une endoscopie, soit d'une urdtdrectomie polaire supdrieure selon les donndes fonctionnelles du p61e supdrieur du rein ;

- soit il existe une uropathie controlatdrale obstructive associde, soit l'urdtdroc~le est ectopique, il conviendra alors chez un patient qui a bdndficid d'un transfert

in utero dans une structure permettant une prise en charge mddicochirurgicale de l'enfant et de ta m~re, de rdaliser la levde de l'obstruction dans les ddlais les plus brefs, ~l la fin de la premiere semaine de vie, une fois que l'dvaluation de la fonction rdnale, l'~chographie post-natale et la cystographie auront dtd rdalisdes. La ponction endoscopique ou l'urdtdro-ndphrectomie polaire supdrieure seront effectudes selon les habitudes des chirurgiens et les donndes du bilan. Cependant, il semble moins agressif chez un nouveau-hal d'effectuer une ouverture endoscopique de l'urdtdroc~le. Apr&s la levde de l'obstacle, dans le cas de persistance d'un reflux vdsico-urdtdral, il convient de continuer l'antibiopro- phylaxie. Un suivi ~i long terme sur le devenir des reflux associds est dans tous les cas ndcessaire.

Nous ne parlons pas de fagon ddlibdrde du traite- ment complet en un temps de la malformation rdali- sant une ndphrectomie polaire supdrieure avec ablation de l'ur~tdroc~le et r~implantation ur~tdrovdsicale de l'uret~re du p61e infdrieur du rein, car il s'agit d'une intervention qui, quoiqu'elle ait le bdndfice de traiter la malformation en un temps, est plus longue ~l rdaliser que les deux prdcddemment ddcrites, et technique- ment plus difficile chez un nouveau-nd que chez un grand enfant.

nclusion

L'urdtdroc~le est une malformation complexe du fait de la grande diversitd des formes anatomiques (reten- tissement sur l'ensemble de l'appareil urinaire et le risque infectieux am&nent ~i une prise en charge non univoque).

Le diagnostic antdnatal devrait permettre au maxi- mum d'dliminer la survenue d'infections urinaires chez ces enfants par une prise en charge dSs la naissance.

f rences

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