Conduite DIAGNOSTIQUE Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë d’une PARALYSIE aiguë

extensiveextensive

DESC Réanimation médicaleDESC Réanimation médicale

Clermont-Ferrand, Juin 2008Clermont-Ferrand, Juin 2008

Loïc Bornard, DESAR - CHU de NiceLoïc Bornard, DESAR - CHU de Nice

Démarche diagnostique

Nombreux et vaste, importance de la clinique.

- Prélèvements sanguins ( iono, séro, inflammation, immuno, coag, hormonal, dosages médicaments…) ou LCR

- Electrophysiologie: ENMG++, PE, EEG

- imagerie: TDM, IRM, DTC

CLINIQUE

PARACLINIQUE

- Signes cliniques (BBK +)

- Δ syndromique ( Σd Pyramidal)

- Δ topographique(atteinte médullaire)

- Δ étiologique (ischémie médullaire)

topographie - étiologie

CLINIQUE

- Contexte d ’apparition de la paralysie:

- chronologie de survenue par rapport à l’entrée en réa: motif d’entrée ou non ?, trauma ?, au réveil ? (neuromyopathie de réanimation)

- type de sédation, curares ?

- Premier épisode ou non ?, évolution par poussées (myasthénie)

- Score MRC (Muscular Research Council) Kleyweg et al. Muscle nerve 1991

Quantifie le déficit moteur = donne la sévérité de l’atteinte neuro ou musculaire

Mouvement testé (dt et gche)• Antépulsion de l’épaule• Flexion de l’avant-bras sur le bras• Extension du poignet• Flexion de la cuisse sur le bassin• Extension de la jambe sur la cuisse• Flexion dorsale du pied

Score d’évaluation de la force musculaire : MRC Score

Score attribué à chaque groupe musculaire

0 = absence de contraction visible

1 = contraction visible sans mouvement du membre2 = mouvement insuffisant

pour vaincre la pesanteur3 = mouvement permettant de vaincre la pesanteur4 = mouvement contre la

pesanteur et contre-résistance5 = force musculaire normale

De 0 à 60, atteinte importante si < 48

CLINIQUE- Préciser le déficit moteur :

- Sa localisation nombre de membres, bilat ?, symétrie, proximal ou distal, atteinte de la face ou non,

- son mode de survenue

- son extension

- Examen sensitif de la zone concernée

- Hypo ou hyperreflexie

- Amyotrophie ou non

- Syndrome lésionnel, sous lésionnel et rachidien étio centrale medullaire

amyotrophie avec fasciculations et ROT vifs dansSLA, amyotrophie avec hyporeflexie dans neuromyopathie de réa

- Atteinte périphérique: du muscle, de la jonction neuromusculaire, du nerf périphérique ou de la corne ant de la moelle .

2 orientations topographiques:

- Atteinte centrale: médullaire, encéphalique ou méningée

Intérêt de l’ENMG…

Intérêt de l’imagerie

1. Atteinte périphérique

- Polyradiculonévrite aigue ou Guillain-Barré : importance de l’altération de la conduction motrice (latence distale, conduction motrice , proximale ondes F, blocs de conduction)

- Neuropathie de réanimation : importance des amplitudes sensitives

- Myopathie de réanimation : activité spontanée et tracés d’efforts myopathiques

- Neuromyopathie de réanimation : altérations mixtes (EMG pas > à MRC)

- Myasthénie et botulisme: étude la jonction- décrément

- SLA: détection neurogène évolutive

l’EMG

l’EMG

4 temps différents

- Conduction motrice : amplitudes et vitesses . Stimulation électrique étagée du nerf moteur, recueil sur le muscle dont dépend le nerf

- Conduction sensitive : amplitude >> vitesse - Stimulation répétitive et test d’effort (jonction

N-M)- Détection musculaire à l’aiguille

Neurone moteur normalNeurone moteur normal

stimulation en stimulation en S1S1 : :réponse normaleréponse normale

stimulation en stimulation en S2S2 : :réponse normaleréponse normale

l’EMGConduction motrice

l’EMG

dégénérescence axonale dégénérescence axonale récente.récente.

stimulation en stimulation en S1S1 : :absence de réponseabsence de réponse

stimulation en stimulation en S2S2 : :absence de réponseabsence de réponse

atrophie musculaireatrophie musculaire

Conduction motrice

l’EMG

Démyélinisation segmentaireDémyélinisation segmentaire(sur un seul internode) (sur un seul internode) = PRNA= PRNA

stimulation en stimulation en S1S1 : :réponse évoquée normaleréponse évoquée normalemais latence allongéemais latence allongée

stimulation en stimulation en S2S2 : :réponse évoquée normaleréponse évoquée normalelatence normalelatence normale

pas d’amyotrophiepas d’amyotrophie

Conduction motrice

l’EMG

démyélinisation segmentairedémyélinisation segmentaire(sur deux internodes)(sur deux internodes)

stimulation en stimulation en S1S1 : :absence de réponseabsence de réponse

stimulation en stimulation en S2S2 : :réponse évoquée normaleréponse évoquée normale

Bloc de conduction completBloc de conduction complet

absence d’amyotrophieabsence d’amyotrophie

Conduction motrice

l’EMG

4 temps différents

- Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse.

Stimulation électrique d’un nerf mixte ou sensitif pur, recueil sur le même nerf

- Stimulation répétitive et test d’effort (jonction N-M)

- Détection musculaire à l’aiguille

l’EMGConduction sensitive

nerf médianPouce et indexracine C6

nerf médianmédiusracine C7

nerf cubitalauriculaireracine C8

potentiels sensitifs

l’EMG

4 temps différents

- Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test d’effort:

stimulation à 3 Hz d’un nerf moteur, recueil sur le muscle baisse d’amplitude du PA (décrément) de > 10% à la 5ème stimulation = bloc de la jonction N-M qui est présynaptique (Botulisme) ou post-synaptique (myasthénie)

- Détection musculaire à l’aiguille

l’EMG

4 temps différents

- Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test d’effort - Détection musculaire à l’aiguille :

au repos si activité spontanée, Δ de pb périphérique neuromusculaire.

1. Atteinte périphériqueA/ Du muscle

- Myosite aiguë infectieuse (virus, bactérie) ou inflammatoire

- Médicament (curarisation résiduelle…)

- Endocrinien ( hypothyroïdie)

- Myopathie de réanimation

- « Canalopathie »: dyskaliémies +++ (IRA, diurétiques…)

CPKSérologies Bilan inflammatoireTDM et IRM du muscle

Bilan hormonal (TSH)

EMG

Iono

1. Atteinte périphériqueB/ De la jonction neuromusculaire

- Crise aiguë myasthénique

- Botulisme

EMG +++

Recherche Ac

Recherche facteurs déclenchants (infection, med, stress…)

1. Atteinte périphériqueC/ Du nerf périphérique = neuropathie

périphérique

Bilan inflammatoire, immuno

Sérologies

Agurie légionella

Biopsie de nerf poss

EMG

LCR

Bio= séro VIH, gangliosides

- Atteinte tronculaire mononeuropathie ou multinévrite des vascularites,

neuropathie de réanimation, infectieuses (mycoplasme, légionella, méningo), OH, carentielle (vit B1, E), toxique med (isoniazide, sel d’or, vincristine)

- Atteinte radiculaire - PRNA

- Diphtérie ou toxique

1. Atteinte périphériqueD/ De la corne anterieure

Clinique +++

EMG

PEM

LCR normal, IRM normale

pas de Σ inflammatoire

- Déficit moteur avec amyotrophie et fasciculations, d’extension progressive et respectant oculomotricité, sensibilité et les sphincters. ROT vifs dans le territoire.

- Rare SLA révélée par une détresse respi sur parésie diaphragmatique.

LA SLA, atteinte du Nn moteur périphérique et du Nn moteur central

2. Atteinte centrale médullaireA/Compression médullaire

Contexte +++ (AVP, AVK, Néo connu, signes d’hémopathie…)

Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire

- Pathologie traumatique

- Myélopathie cervicale par SCR et cervicarthrose

- Hémorragies (AVK? ? MAV?)

- Tumorales (métas, hémopathie)

Compression extrinsèques (extradurales)

Compression intrinsèques (intradurales)

- Extramédullaires = Méningiome, neurinome

- Intramédullaires = Astrocytome, épendymome

Σ hémisection medullaire (Brown-Séquard) fréquent

LCR

Imagerie: IRM +++

2. Atteinte centrale médullaireB/Autres

Contexte (mdie connue, geste récent)

PEV, PES, PEM

Dosage vit B12

Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire

- Myélite :SEP, maladie de système, infection (HSV)…

- Sclérose combinée de la moelle (Biermer)

- Vasculaires: infarctus médullaire par obstruction ou bas débit (chir ou embolisation), MAV, fistules durales

3. Atteinte centrale encéphaliqueA/ Vasculaire

TDM -, à répéter

EEG

LCR

TDM et IRM + avec tps veineux

- Ischémie. Aggravation = récidive ou ramollissement ou EME

- Hémorragie intracérébrale

- HSA. Aggravation = récidive ou spasme

- TVP = femme jeune, postpartum, pilule, fume

- Tumeur

- Abcès cérébral, empyème

TDM – et +, IRM

LCR

EEG

DTC

B/ Processus expansif

Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensiveConduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensive

Au total

- Sujet très vaste, introduction à la suite du DESC

- Anamnèse et examen clinique capital afin de définir les syndromes, évoquer un diagnostic et pouvoir choisir les bons examens paracliniques