Congenital anomali of spinal cord

Kebanyakan congenital anomaly spinal cord terjadi karena tidak menutupnya neural tube di minggu ke 4 kehamilan

Neural tube defect ini (NTDs) melibatkan spinal cord khususnya pada meningens, vertebral arches, muscle dan kulit. Anomaly yang melibatkan arches vertebrae disebut spina bifida. Keadaan ini ditandai dengan nonfusion dari primordial halves vertebrae, inilah keadaan spina bifida secara umum

Spina bifida berarti terbelahnya arcus vertebrae dan dapat atau tidak melibatkan jarring-jaring saraf dibawahnya sehingga medulla spinalis dan atau serabut saraf dapat menonjol atau tidak.

Jenis-jenis spina bifida: Spina bifida Okulta

Suatu cacat pada lengkung-lengkung vertebrae yang dibungkus kulit dan biasanya tidak mengenai jaringan saraf yang ada dibawahnya. Biasanya terjadi pada L 5 atau S1 dan no clinical symptom Spina bifida Dermal sinus A posterior skin dimple in the median plane of the sacral region of the back may be associated with a spinal dermal sinus. The dimple indicates the region of closure of the fourth week; therefore, the dimple represents the last place of separation between the surface ectoderm and the neural tube. IN some cases the dimple is connected with the dura mater by a fibrous cord Spina bifida Cystica

Adalah suatu NTDs berat dimana saraf dan atau meningens menonjol melewati sebuah cacat pada lengkung vertebrae (spina bifida) dan kulit sehingga membentuk kantung mirip cista. Biasanya di lumbosakral, mengakibatkan gangguan neurologist tetapi tidak dis ertai retardasi

mental. Bila meningens hanya berisi cairan saja yang melewati daerah cacat maka disebut spina bifida dengan meningokel. Tetapi bila disertai dengan terikutnya jaringan saraf kedalam kantung tersebut maka disebut spina bifida dengan meningon yelocele. Sedangkan bila lipatan-lipatan saraf gagal naik dan tetap sebagai masa jaringan saraf yang pipih maka disebut spina bifida dengan mielokisis atau rakiskisis.

Etiologi Nutrisi dan lingkungan Nutrisi dan lingkungan memiliki peranan penting dalam proses perkembangan system saraf terutama pembentukan neural tube Vitamin dan supplement asam folat Asam folat menurunkan resiko mutasi specific pada gen metilen tetrahidrofolat reduktase. Bila terjadi mutasi pada gen ini dapat menyebabkan anomali dan neural tube defect Obat-obatan antikonvulsan

Beberapa obat-obatan dapat meningkatkan resiko meningomyelocele (mis: Valproic acid), obat anti konvulsan ini adalah salah satu penyebab NTDs pada 1%-2% dari kehamilan jika diberikan selama early pregnancy (sebelum minggu ke empat kehamilan) ketika terjadi proses neural fold fushing Hipotermia Specific biochemical abnormal

Beberapa penelitian mengungkapkan NTDs mungkin disebabkan karena specific biochemical abnormal dari basement membrane,

terutama hyaluronate, yang berperan dalam pengaturan cell divicion dan bentuk dari primordial neuroepithelium.

Insiden 1 dari setiap kehamilan normal

Diagnosa Dapat dilakukan saat prenatal: USG Pengukuran level AFP Pemeriksaan cairan amnion (amniosintesis)

Manajement Excision an closure of the cavering of spina bifida in the first day of life to prevent infection.

MENINGOMYELOCELE

This severe type of spina bifida cystica is often associated with a marked neurological deficit inferior to the level of the protruding sac. This defisit occurs because nervous tissue is incorporated in the wall of the sac, impairing development of nerve fibers. Meningomyeloceles may be covered by skin or a thin, easily rupture d membrane. Spina bifida with meningomyelocele is a more common and a much more severe anomaly than spina bifida with meningocele Meningoceles and meningomyeloceles may occur anywhere along the vertebral column, but they are most common in the lumbar and sacral region. Some cases of meningomyelocele are associated with craniolacunia (defective development of the calvaria). p This results in depressed nonossified areas on the inner surfaces of the flat bones of the calvaria