CONNECTIVITESCONNECTIVITES  LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINELUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE   SCLERODERMIESCLERODERMIE   DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITEDERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE   CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)   FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)   SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINELUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE

Connectivite la plus typiqueConnectivite la plus typique Rapport PR : lupus 1/25Rapport PR : lupus 1/25 Femme jeuneFemme jeune Pas de forme typique, allant des formes Pas de forme typique, allant des formes

asymptomatiques à mortellesasymptomatiques à mortelles Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes

bénignes que pour les formes gravesbénignes que pour les formes graves Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:signes signes osostéo-articulaires téo-articulaires 

Arthrite non érosiveArthrite non érosive (Critères ACR)(Critères ACR)main de Jaccoudmain de Jaccoud

OstéonécroseOstéonécrose

  

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés signes cutanés  lupus aigu: photosensibilitélupus aigu: photosensibilitéL subaiguL subaiguL discoïdeL discoïdeAlopécieAlopécie

Bande lupique

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés signes cutanés VasculariteVascularite

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cardiovasculaires signes cardiovasculaires 

PéricarditePéricardite MyocarditeMyocarditeEndocarditeEndocarditeThrombosesThromboses (BAV congénital (BAV congénital

transfert trans-placentaire d’Ac anti-SSA)transfert trans-placentaire d’Ac anti-SSA)

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes pulmonaires signes pulmonaires 

PleurésiePleurésiePneumoniePneumonieHémorragiesHémorragiesFibroseFibrose

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes digestifs signes digestifs 

Lésions muqueusesLésions muqueusesPéritonitePéritoniteVascularite digestiveVascularite digestive

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes rénaux signes rénaux 

protéinurie > 0,5 g/jprotéinurie > 0,5 g/jcylindrescylindres GN segment. et focaleGN segment. et focaleGN prolif. diffuseGN prolif. diffuseGN membraneuseGN membraneuseGN mésangialeGN mésangiale

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques signes neurologiques Signes psychiatriquesSignes psychiatriquesConvulsionsConvulsionsVascularite avec ou non signes déficitaires Vascularite avec ou non signes déficitaires

(IRM)(IRM)

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes hématologiques signes hématologiques 

AdénopathiesAdénopathiesSpénomégalieSpénomégalie

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:signes biologiquessignes biologiques

   Anémie inflammatoire: VS/CRPAnémie inflammatoire: VS/CRP Anémie hémolytiqueAnémie hémolytique autoimmune: autoimmune:

test de Coombstest de Coombs Leucopénie< 4 000Leucopénie< 4 000 Lymphopénie < 1 500Lymphopénie < 1 500 Thombopénie < 10 000Thombopénie < 10 000 Complément: CH50, C3, C4 (consommation)Complément: CH50, C3, C4 (consommation)

Produits de dégradation (C 3d)Produits de dégradation (C 3d)

Déficits congénitaux fréquents (C2, C4)Déficits congénitaux fréquents (C2, C4)

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:autoanticorpsautoanticorps

     Anticorps antinucléaires:Anticorps antinucléaires: IFIIFI: : aspect variableaspect variable

DNA natifDNA natif:: Test de FarrTest de Farr (RIA) (RIA)IFI Crithidia luciliaeIFI Crithidia luciliae

Antigènes solubles: Antigènes solubles: SmSm: 30 %: 30 %

RNPRNP

SSA SSA

SSB SSB

IFI homogène

IFI mouchetée

Syndrome des anti-phospholipidesSyndrome des anti-phospholipides    

1.1. Thromboses artérielles et veineusesThromboses artérielles et veineuses

2.2. Avortements à répétition et morts foetalesAvortements à répétition et morts foetales

3.3. ThrombopénieThrombopénie Ac anti-phopholipides: Ac anti-phopholipides: Fausse Fausse

sérologie syphilitique sérologie syphilitique Anticoagulant de Anticoagulant de type lupiquetype lupique ELISA anti-ELISA anti-2 GP1 2 GP1

Ac anti-prothombinase: Ac anti-prothombinase: TCA allongé non corrigéTCA allongé non corrigé

Syndrome des anti-phospholipidesSyndrome des anti-phospholipides    

Syndrome primaireSyndrome primaire Syndrome secondaire:Syndrome secondaire:

LupusLupus

Autres connectivitesAutres connectivites

Médicaments idem lupus induitMédicaments idem lupus induit

Infections: VIH, VHCInfections: VIH, VHC

HémopathiesHémopathies

Maladies inflammatoiresMaladies inflammatoires

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINELUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINEcas particuliers cas particuliers   

  Lupus séro-négatifs:Lupus séro-négatifs:

L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3

   Lupus induits:Lupus induits:

Longue liste dont Longue liste dont bloquants, INH bloquants, INH

Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Terrain favorisantTerrain favorisant

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:marqueurs d’activité marqueurs d’activité 

CliniqueClinique Formes graves: rein, digestif, cerveauFormes graves: rein, digestif, cerveau

Formes simples: peau, articulationsFormes simples: peau, articulations VSVS NFSNFS Test de CoombsTest de Coombs Protéinurie; sédiment (hématurie)Protéinurie; sédiment (hématurie) Complément (C4)Complément (C4) Ac anti-DNAAc anti-DNA

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:traitementtraitement

     Formes simplesFormes simples Anti-Anti-inflammatoires non-stéroïdiensinflammatoires non-stéroïdiens

Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j)Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j)

Méthotrexate (7.5-15 mg/semaine)Méthotrexate (7.5-15 mg/semaine)

Imurel: 100 mg/jImurel: 100 mg/j   Formes sévèresFormes sévères Corticoïdes Corticoïdes

per os ou bolus ivper os ou bolus iv

Cyclophosphamide per os/bolusCyclophosphamide per os/bolus

1 g/mois x 6-24 mois1 g/mois x 6-24 mois

Autres: CellceptAutres: Cellcept

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: Aspects pratiquesAspects pratiques

   SoleilSoleil Protection (poussées à l’automne)Protection (poussées à l’automne) ContraceptionContraception

CI des oestrogènesCI des oestrogènes GrossesseGrossesse

risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, BAV)BAV)

risque maternelrisque maternelplanification, coopération médicaleplanification, coopération médicale

SCLERODERMIESCLERODERMIEsignes cutanéssignes cutanés

LOCALISEE:LOCALISEE: MorphéeMorphée SYSTEMIQUE SYSTEMIQUE 

Calcinose Calcinose 

ScléroseSclérose

TélangiectasiesTélangiectasies

VasculariteVascularite

SCLERODERMIESCLERODERMIEsignes ostéo-articulairessignes ostéo-articulaires

ArthralgiesArthralgiesDéformations par scléroseDéformations par scléroseMyositeMyositeCalcinose Calcinose 

SCLERODERMIESCLERODERMIEsignes thoraciques et vasculairessignes thoraciques et vasculaires

Syndrome de Raynaud Syndrome de Raynaud constant constant Capillaroscopie: mégacapillairesCapillaroscopie: mégacapillaires

PéricarditePéricardite CardiomyopathieCardiomyopathie ThrombosesThromboses

PleurésiePleurésie Fibrose pulmonaireFibrose pulmonaire

SCLERODERMIESCLERODERMIEsignes digestifs et rénauxsignes digestifs et rénaux

Hypomobilité oesophageHypomobilité oesophage SténosesSténoses Vascularite digestiveVascularite digestive

HTAHTA HTA maligneHTA maligne VasculariteVascularite

  

SCLERODERMIESCLERODERMIEautoanticorpsautoanticorps

Anticorps anti-nucléaires Anticorps anti-nucléaires MouchetéMoucheté

NucléolaireNucléolaireAnticorps anti-antigènes solublesAnticorps anti-antigènes solubles

scleroderma 70, RNPscleroderma 70, RNPAnti-centromère du syndrome CRESTAnti-centromère du syndrome CREST

calcinose, Raynaud, œsophage, calcinose, Raynaud, œsophage, sclérodactylie, télangiectasiesclérodactylie, télangiectasie

DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITEDERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE   Myopathie inflammatoire Myopathie inflammatoire

proximale des membresproximale des membres

axiale: maintien de la têteaxiale: maintien de la tête   Myopathie viscérale:Myopathie viscérale:

Diaphragme: I respiratoire, fausses routesDiaphragme: I respiratoire, fausses routes

Tube digestifTube digestif    Enzymes musculaires: CPK, aldolaseEnzymes musculaires: CPK, aldolase EMG: signes musculairesEMG: signes musculaires BiopsieBiopsie    3-Signes cutanés:3-Signes cutanés: MCPMCP zones d’extensionzones d’extension    4-Fibrose4-Fibrose pulmonairepulmonaire cutanéecutanée calcinosecalcinose    5-Formes paranéoplasiques5-Formes paranéoplasiques

DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITEDERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE   Signes cutanés:Signes cutanés:

MCPMCP

zones d’extensionzones d’extension   FibroseFibrose

pulmonairepulmonaire

cutanéecutanée

calcinosecalcinose   Formes paranéoplasiquesFormes paranéoplasiques

CONNECTIVITE MIXTE OU CONNECTIVITE MIXTE OU SYNDROME DE SHARPSYNDROME DE SHARP Signes cliniques mixtesSignes cliniques mixtes

lupuslupus

sclérodermiesclérodermie

dermatomyositedermatomyosite

Gougerot-SjögrenGougerot-Sjögren   Aspect boudiné des doigtsAspect boudiné des doigts   Anti-RNPAnti-RNP

FASCIITE A EOSINOPHILES OU FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMANSYNDROME DE SHULMAN Signes cutanésSignes cutanés

Peau d’orangePeau d’orange

Jambe et avant-brasJambe et avant-brasBiopsie profondeBiopsie profonde

FASCIITE A EOSINOPHILES OU FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMANSYNDROME DE SHULMAN

  Signes articulairesSignes articulairestableau de PRtableau de PRdéfaut d’extensiondéfaut d’extension

  EosinophilieEosinophilie   Signes hématologiques tardifsSignes hématologiques tardifs

cytopéniecytopénieaplasieaplasie

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : : syndrome secsyndrome sec Infiltration des glandes exocrines par Infiltration des glandes exocrines par

un infiltrat inflammatoireun infiltrat inflammatoire   Syndrome sec buccal:Syndrome sec buccal:

Gonflement des glandes Gonflement des glandes salivairessalivaires

Syndrome sec oculaire:Syndrome sec oculaire:KératiteKératite

Test de SchirmerTest de Schirmer

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : : signes cliniques et évolutifssignes cliniques et évolutifsArthralgies migratrices, transitoiresArthralgies migratrices, transitoires

sans érosionssans érosionsNeuropathie périphériqueNeuropathie périphérique

trijumeautrijumeauSignes neurologiques centrauxSignes neurologiques centrauxFibrose pulmonaireFibrose pulmonairePseudo-lymphome et lymphomePseudo-lymphome et lymphome

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : :signes biologiquessignes biologiques

Facteurs rhumatoïdesFacteurs rhumatoïdesAnticorps antinucléaires: Anticorps antinucléaires:

IFI mouchetéeIFI mouchetéeAc anti-SSA/SSBAc anti-SSA/SSB

Biopsie des glandes salivaires Biopsie des glandes salivaires accessoiresaccessoires

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGRENSYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN AssociatAssociation:ion: Primaire: HLA-DR3Primaire: HLA-DR3 Secondaire:Secondaire:

Association à une autre maladie autoimmune:Association à une autre maladie autoimmune:

Polyarthrite rhumatoïdePolyarthrite rhumatoïdeConnectivitesConnectivites

Foie: CBP, HCAFoie: CBP, HCA

ThyroïdeThyroïde

Lupus bénin avec signes articulairesLupus bénin avec signes articulaires ArthralgiesArthralgies Signes cutanés évocateursSignes cutanés évocateurs AAN élevés, Ac anti-DNA natif +AAN élevés, Ac anti-DNA natif + Pas de signes de gravité viscéralePas de signes de gravité viscérale

Traitement symptomatique (AINS, antalgiques)Traitement symptomatique (AINS, antalgiques) Plaquenil 2 cps/j (yeux)Plaquenil 2 cps/j (yeux) Méthotrexate 7.5 mg/semaineMéthotrexate 7.5 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire,

Ac anti-DNA, C3, C4 Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleilInformation, contraception, soleil Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois

Lupus avec signes viscérauxLupus avec signes viscéraux Pleuro-péricarditePleuro-péricardite Signes cutanés Signes cutanés AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activéAAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénalePas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale

Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/jCorticoïdes: Cortancyl 20 mg/j Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaineMéthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-

DNA, C3, C4DNA, C3, C4 Information, contraception, soleilInformation, contraception, soleil Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possibleDiminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possible

Lupus avec signes viscéraux gravesLupus avec signes viscéraux graves Glomérulonéphrite membrano-proliférative diffuseGlomérulonéphrite membrano-proliférative diffuse Vascularite viscérale digestive, cérébraleVascularite viscérale digestive, cérébrale Signes biologiques d’agressivitéSignes biologiques d’agressivité

Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/jCorticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j Endoxan: 1 g/perfusionEndoxan: 1 g/perfusion Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxanCellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxan Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Revoir à 3 moisRevoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/jDiminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/j Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdesBilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plusEndoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus Remplacement par méthotrexate ou imurel possibleRemplacement par méthotrexate ou imurel possible

Syndrome des anti-phospholipidesSyndrome des anti-phospholipides

Prévention des thrombosesPrévention des thromboses

Aspirine 100 mg/jAspirine 100 mg/j Prévention des récidives de thrombosesPrévention des récidives de thromboses

AVK à doses efficaces INR à 3AVK à doses efficaces INR à 3

Traitement très prolongéTraitement très prolongé Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVKSi grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK

Prévention des thrombosesPrévention des thromboses

Aspirine 100 mg/jAspirine 100 mg/j

Prévention des pertes fœtalesPrévention des pertes fœtales

Héparine sous-cutanée + AspirineHéparine sous-cutanée + Aspirine

Prévention des récidives de thromboses Prévention des récidives de thromboses

Héparine sous-cutanée + AspirineHéparine sous-cutanée + Aspirine

Pas de corticoïdes sauf si poussée de lupusPas de corticoïdes sauf si poussée de lupus