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Quel est votre diagnostic ?

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Crises epileptiques chez un enfant����

Recu le :19 juillet 2012

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Recu sous la forme revisee le :23 novembre 2012Accepte le :

I. Skikera,*, S. Maimounia, S. Nasria, F. Moufidb, N. Oulalib��

29 avril 2013

Disponible en ligne sur��

a Service de radiologie, faculte de medecine et de pharmacie d’Oujda, universite Mohammedpremier, hopital El Farabi, Oujda, Marocb Service de neurochirurgie, faculte de medecine et de pharmacie d’Oujda, universiteMohammed premier, hopital El Farabi, Oujda, Marocwww.sciencedirect.com

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Observation

Une fillette agee de trois ans, sans antecedent pathologiqueparticulier, est admise pour des crises epileptiques partielles

Figure 1. a et b : TDM cerebrale en coupes axiales sans injection de produit d

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.frad.2013.05.002* Auteur correspondant.Boulevard Mohammed VI, rue Dobai, no 4, Oujda, Maroc.e-mail : imanesugar@yahoo.fr

0181-9801X/$ - see front matter � 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.frad.2013.04.025 Feuillets de radiologie 2013;53:227-229

simples. L’examen clinique revele la presence d’un angiomeplan cutane facial frontal median s’etendant sur les paupieressuperieures. Une TDM cerebrale sans injection du produit decontraste (fig. 1) est realisee.

e contraste.

Quel est votre diagnostic ?

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I. Skiker et al. Feuillets de radiologie 2013;53:227-229

Diagnostic

Syndrome de Sturge-Weber(SWS) bilateral.

Donnees de l’imagerie

La TDM cerebrale realisee sans injection du produit decontraste montre des calcifications sous-corticales d’aspectgyriforme fronto-temporo-parieto-occipitales, bilaterales,un elargissement bilateral des espaces pericerebrauxsous-arachnoıdiens, une augmentation de la taille des ven-tricules lateraux et une hypertrophie bilaterale du plexuschoroıde. Devant ces signes tomodensitometriques ainsique la presence d’angiome cutane dans le territoire duV1, le diagnostic de SWS bilateral a ete pose. L’evolutionclinique confirmera secondairement le diagnostic avec reci-dive des crises convulsives et apparition de signes electro-encephalographiques.

Discussion

Le SWS est une phacomatose neuro-cutanee congenitale, rareet non familiale. Il comprend dans sa forme complete unangiome plan cutane de la face atteignant le territoire V1, desmalformations neurologiques situees du meme cote(angiome leptomeninge parieto-occipital avec atrophie cere-brale et calcifications sous-corticales pouvant etre respon-sable de convulsions, de retard mental ou de deficitneurologique) et des anomalies ophtalmologiques egalementhomolaterales (angiome choroıdien, glaucome congenital) depresence inconstante [1,2]. Dans notre cas, l’angiome cutaneetait bilateral.Les manifestations neurologiques font toute la gravite de lamaladie. L’epilepsie partielle ou generalisee est la manifesta-tion clinique la plus frequente. Elle apparaıt generalement totdans la vie et constitue un facteur de mauvais pronostic [3].Approximativement 15 % de patients avec SWS presententune atteinte cerebrale bilaterale, le pronostic de ces patientsest defavorable [4].L’imagerie montre des anomalies homolaterales a l’angiomeplan facial avec presence au-dessous de l’angiome leptome-ninge, de calcifications gyriformes, qui debutent au niveaudu cortex parieto-occipital pour s’etendre vers le lobefrontal ; ces calcifications peuvent etre bilaterales [5]. Lescalcifications massives et bilaterales ne sont vues que dans15 % des cas [6]. La TDM est nettement superieure a l’IRMpour demontrer les calcifications gyriformes. Dans notre cas,les calcifications sont bien visibles, massives et bilaterales,d’aspect gyriforme et atteignent aussi le lobe temporal.L’atrophie cerebrale egalement homolaterale, moderee ousevere, de siege le plus souvent parieto-occipital, voirefronto-parieto-occipital, est situee au-dessous de l’angiome

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pial. Dans notre cas, l’atrophie est bilaterale et interesseaussi la region temporale.Les calcifications et l’atrophie ne seraient que les consequen-ces indirectes de perturbations circulatoires dues a l’angiomede la leptomeninge, qui entraıne une diminution du fluxsanguin et une stase vasculaire du cote interesse. Ces ano-malies seraient responsables d’une ischemie chronique etd’une hypoxie du cortex sous-jacent qui aggravent les crisesconvulsives et qui favoriseraient l’apparition secondaire decalcifications. C’est le cas de notre patiente qui a presenteune aggravation des signes neurologiques avec des crisesrecidivantes et des signes electroencephalographiques.L’hypertrophie du plexus choroıde est homolaterale al’angiome pial. Dans notre cas, l’hypertrophie du plexuschoroıde est bilaterale.Des anomalies du retour veineux encephalique, encore appe-lees anomalies de developpement veineux, ont ete decrites al’arteriographie. Ces anomalies sont visibles sur la TDM apresinjection de produit de contraste et sur l’IRM. L’IRM de per-fusion demontre une hypoperfusion liee a l’alteration dudrainage veineux ; l’importance des anomalies est correleea la gravite du tableau clinique [3,5].Le pronostic de cette affection est base sur la prise en chargeprecoce de la comitialite, du fait du risque de retard psycho-moteur et mental qui peut etre grave dans 50 a 80 % des cas.

Conclusion

Le SWS est une affection congenitale rare. Le signe de sus-picion est habituellement l’angiome plan atteignant le terri-toire de la premiere branche du nerf trijumeau.Radiologiquement, il comporte une atrophie cerebrale etdes calcifications corticales situees au-dessous de l’angiomeleptomeninge situe du meme cote que l’angiome facial. Ilpeut s’y associer une hypertrophie du plexus choroıde homo-lateral et des anomalies de developpement veineux cerebral.Ces anomalies cutanes et neurologiques sont souvent homo-laterales, rarement bilaterales. Le diagnostic est confirme parla survenue de convulsions confirmees par l’EEG.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

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Crises epileptiques chez un enfant

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