CURS 4Dermatoze alergice Urticaria. Angioedemul. Eczeme. Eritemul polimorf

URTICARIA

Definiie:Urticaria este o reacie inflamatorie cutanat alergic sau non-alergic, caracterizat clinic de leziuni edematoase monomorfe, fugace, migratorii i pruriginoase.

Etiopatogenie:mecanism imunoalergic mastocite activate prin legarea IgE elibereaz mediatori vasoactivi care activeaz receptorii cutanaiH1 prurit, eritem i edemH2 accentuarea pruritului i edemuluimecanism non-alergic reacie anafilactoid sau de intoleran cu severitate doz-dependent

Urticaria acut:idiopatic (> 50% din cazuri)alergic:la medicamente (Peniciline, Cefalosporine, Tetracicline, Sulfamide) survine dup 36 ore de la administrarea droguluila alimente survine n decurs de cteva minute/ore de la ingestiela nepturi de viespi sau albine necesit expuneri multipleboala serului dup administrare parenteral de ser terapeutic

non-alergic se poate manifesta ca:reacie anafilactoid (de intoleran) dup prima expunere la: aspirin, AINS, aditivi alimentari, substane de radiocontrast, soluii macromoleculare, anestezice, medicamente (morfin, codein, polimixine, ciprofloxacin, rifampicina), vin rou, alimente (brnz, pete, tomate, ananas, avocado, ou, cpuni)urticarie indus de infecii nespecifice, virale (EBV, VHB), bacteriene (streptococi, Campylobacter jejunii)

Urticaria cronic (evoluia leziunilor mai mult de 6 sptmni), cu urmtorii factori potenial declanatori:medicamente (salicilai, AINS, IECA)aditivi alimentariinfecii virale, bacteriene dentare, sinusale, urinare, colecistice, infestaii cu protozoare, helminiinhalanii: polenuri, spori de mucegai, praf de cas, fum de igarbolile de sistem: boli autoimune ale esutului conjunctiv, tiroidite autoimune, limfoameciclul menstrual i sarcinaimplanturile: materiale metalice de osteosintez, proteze dentare metalice, amalgamuri dentarefactori psihici: depresia, anxietatea

Manifestri clinice:erupie monomorf care debuteaz sub forma unor macule eritematoase, pruriginoase ce se transform rapid n arii reliefate edematoase, roz-palide, variabile ca numr, dimensiuni i form, localizate oriunde pe tegument; leziunile sunt tranzitorii, fugace, retrocedeaz n cteva oresunt extrem de pruriginoase, mai ales nocturndevin mai pronunate seara sau n perioada premenstrual

urticaria poate fi nsoit de angioedem: tumefiere palid sau cu tent roz a feei (pleoape, buze), pe pavilioanele urechilor, regiunea cervical, extremitatea membrelor, aria genital sau la nivelul mucoaselor (tumefiere a mucoasei orale, limbii, faringelui, laringelui) + senzaie de tensiune, vrsturi, dureri abdominale, diaree, artralgii, vertij, sincope.

Forme clinice particulare de urticarie:Urticaria vasculitis leziuni persistente > 24 ore, nsoite de arsuri, prurit sau sensibilitate dureroas, remise cu leziuni reziduale echimotice sau discromice +/- angioedem, semne generale i atingeri sistemice (artralgii migratorii, dureri abdominale, greuri, vrsturi, limfadenopatie, splenomegalie, fenomene Raynaud, atingere ocular sau interesare pericardic i pleural)

Uneori manifestare a unei boli autoimune a esutului conjunctiv sau a unei hepatopatii cu virus B sau C, sau corelabil cu ingestia de medicamente, anomalii hematologice, expunerea la frig sau soare

Histopatologic: leziuni de venulit

Urticaria fizic i colinergic grup distinct de manifestri urticariene declanate de factori fizici (dermografism, urticaria la presiune, urticaria la vibraii, la frig, aquagenic) sau ca rspuns la hipersudoraia indus de cldur (urticaria colinergic)

Explorri:

- n urticaria acut:dozarea IgE specificeprick-teste cu alergenul suspectat

- n urticaria cronic:teste de provocare pentru aditivi alimentari

- alte investigaii:hemoleucogram, VSHproteine, electroforeza proteinelorimunoelectroforezadozarea complementului (fraciunea C4)funcia tiroidian

Abordare terapeuticevitarea/nlturarea factorilor cauzali cunoscuitratament patogenic:antihistaminicestabilizatori ai mastocitelor (calcium-blocante)corticoizi sistemici n cure scurte i doze mediisteroizi anabolizanicazurile severe: ciclosporin, plasmaferez, IgG i.v.tratamentul angioedemului: Adrenalin i.v., i.m. sau inhalator

ECZEMA

DefiniieEczema este o reacie inflamatorie a pielii declanat de factori exogeni, endogeni sau asociai i caracterizat clinic printr-o pleiad de leziuni succesive (eritem, edem, vezicule, eroziuni exudative, cruste) iar histologic printr-un proces de spongioz epidermic i un infiltrat limfo-histocitar perivascular superficial.

Din punct de vedere etiopatogenic eczemele pot fi clasificate n:eczeme exogene declanate de factori din mediul ambiental, factorii predispozani fiind nesemnificativi;eczeme endogene induse de procese desfurate n interiorul organismului i patronate de mecanisme imunoalergice cu amprent individual;eczeme mixte.

Din punct de vedere evolutiv eczemele se pot clasifica n:Eczema acut debuteaz brusc prin prurit, eritem nsoit de edem cu limite flu, constituind plci sau placarde, pe acest fond se dezvolt vezicule; fiind superficiale (intraepiteliale), sub aciunea gratajului sau spontan veziculele se deschid crend eroziuni exudative (faz de zemuire). Histologic predomin edemul intercelular, spongioza i veziculaia.Eczema subacut se manifest clinic prin eritem i edem estompate, leziuni eroziv-crustoase i scuamoase, iar histologic domin acantoza (spongioza i veziculaia diminund). Stadiul subacut precede remisiunea unei eczeme acute care semnific restitutio ad integrum.Eczema cronic poate mbrca aspectul unei eczeme uscate (cu plci/placarde eritemato-scuamoase, cu scuame furfuracee sau pluristratificate i leziuni de grataj) sau a unei eczeme lichenificate n care plcile/placardele sunt infiltrate, cu accentuarea cadrilajului pielii, cu tent pigmentar/cenuie. Histologic n eczema cronic domin modificrile inflamatorii dermice.

Mecanisme patogene:dermitele de contact (iritative i alergice- reacii de sensibilizare de tip ntrziat (imunitatea mediat celular) i reaciile imune tipI. Factori patogenici neimunologici sunt multipli:tulburri digestive (hipo-, anaclohidrii, diskinezii colecistice, disbacterioze intestinale), malabsorbia;alterarea calitilor de barier protectoare ale pielii;profilul psihologic anxios, depresiv, hiperreactiv.

O trstur particular a eczemelor este diseminarea la distan de punctul de origine. Este posibil ca erupia secundar generalizat s evolueze spre o eritrodermie.Diseminarea poate fi explicat de:contactul continuu a noi arii cutanate cu un alergen extern specific;ingerarea sau injectarea unui alergen care anterior a indus sensibilizare prin aplicare topic;rspunsul imun mediat celular anormal fa de Ag cutanate autologe (hiperiritabilitatea condiionat);hipersensibilizare bacterian (n cazul eczemelor bogat colonizate microbian).Din punct de vedere clinic erupia secundar poate fi constituit din papule edematoase, papulo-vezicule grupate n plci sau simple macule eritematoase care au o distribuie simetric.

Eczemele exogene Eczema microbian i micotic Dermatita de contact Eczemele endogene i mixte Eczema numular Eczema minii Eczema gravitaional Eczema asteatotic Eczema seboreic Eczematidele Dermatita atopic Lichen simplex

Eczeme endogene i mixteDermatita atopic (DA)dermatoz cronic inflamatorie cu manifestri clinice polimorfe dominate de prurit, expresie a unor interaciuni complexe ntre factori genetici, imunologici, biochimici, farmacologici, ambientaliinciden n continu cretere (1 din 5 copii UE)debut n copilrie (55% debut la 4 luni - 1 an)calitatea vieii este afectat severmai sever dect psoriazisul cutanategal cu diabetul zaharat

Etiopatogenie predispoziie genetic sprehiperreactivitate imun mediat de IgEmanifestri de tip astm bronic, rinit, conjunctivit

mecanism imunologic:Creterea nivelului seric al IgE dirijate mpotriva unor alergene alimentare, aeroalergene sau de contact (rspuns imun mediat IgE cu participarea limfocitelor Th2)

Creterea produciei de interleukine de ctre LTh2 alergen-specifice activarea eozinofilelor i diminuarea hipersensibilitii ntrziateDeficit al imunitii celulare i susceptibilitate crescut la infecii virale i fungicePrincipalele alergene :Aeroalergene (praful de cas, polenurile de graminee, mucegaiurile, fanerele i scuamele de animale)Alergene alimentare (ou, pete i crustacee, lapte, arahide, nuci, alune, migdale, mango, banane, kiwi, gru i soia)Alergene de contact (metale: nichel, crom, cobalt, parfumuri, lanolin, esterii acidului PAB, balsam de Peru, topice medicamentoase: neomicin, clorhexidin, propilenglicol)

Manifestri cliniceDermatita atopic infantil:Debut dup luna a 3-a de viaLocalizare de elecie: la nivelul obrajilor respectnd centrul feeiLeziuni eritemato-papulo-veziculoase care evolueaz cu exudaie i se pot suprainfecta

Manifestri cliniceDermatita atopic juvenil:n continuarea evoluiei celei infantile sau manifestare inaugural de atopieLeziuni flexurale (plica cotului, poplitee, plica pumnului), la nivelul regiunilor laterocervicale, feelor dorsale ale minilor i picioarelor, regiunea cefeiAspect de eczem subacut cu limite flu, care episodic devine exudativ

Manifestri cliniceDermatita atopic a adultului:Aspect de eczem cronic lichenificat cu dispoziie flexural dar i la nivelul feei (periorbital, perioral), toracelui antero-superior, faa dorsal a minilor

Alte manifestri de atopieXeroza cutanatHiperkeratoza folicularPigmentaie periorbitarHiperliniaritate palmarDermografism albPliu suplimentar al pleoapei inferioare (semnul Dennie-Morgan)Manifestri oculare (keratoconjunctivit, keratoconus, cataract subcapsular)

Forme particulare de dermatit atopicPulpita fisurar +/- onicodistrofiiDermatoza juvenil plantar (eczem a antepiciorului la copii ntre 3 i 14 ani)Prurigo cu leziuni papuloase mici pe feele de extensie ale membrelorCheilitis sicca (eritem, fisuri, descuamaie a semimucoasei buzelor)

Criterii de diagnosticCriteriul major: pruritCriterii minore:Istoric de leziuni la plicile mari, perimaleolar, laterocervicalIstoric personal de astm bronic sau febr de fnIstoric de xerodermie n ultimul anDermatit flerural vizibil sau, la copiii sub 4 ani, eczem a obrajilor i fruniiDebut naintea vrstei de 2 ani

Complicaii:Infecioase:Bacteriene (stafilococ auriu)Virale (epidermoviroze proliferative, viroze postvaccinale severe i post-infecie herpetic eczema herpeticum)Fungice (Trichophyton rubrum)Markerii prognosticului sever:Debut precoceIstoric familialAsocierea cu rinit sau astm bronic

Examinari paracliniceTulburari vasomotorii- dermografism alb- reactia la acetilcholina pozitiva- reactia la histamina negativa

Examinari paracliniceModificari biologice:- eozinofilie >40%- cresterea IgE- dozarea histaminemiei- hemoleucograma, trombocitoza, Ca, Mg, probe hepatice

Examinari paraclinicePrick-teste cutanate:- la trofoalergeni- la pneumalergeni- antigene microbiene si micotice

Diagnostic diferentialEczema seboreica a sugaruluiDermatita exfoliativa a nou nascutilor Dermatita de contactEczemele micoticeDermatita seboreica a adultuluiEczema numularaNeurodermita cronica a adultului

Tratament

Profilaxie regim igieno-dietetic, climatoterapie, consiliere privind profesiaTratamentGeneral: antihistaminice anti H1 nesedative, corticoterapie sistemica (cure scurte la pacieni cu leziuni exudative extinse), Ciclosporina (cazurile severe), imunomodulatoare cu factori timici (timostimulina i timopentina)Local: Combaterea xerozei cutanate prin emolienteCombaterea inflamaiei i pruritului prin pansamente umede, corticosteroizi topici (Elocom administrat o singura data/zi), sau inhibitori selectivi ai citokinelor inflamatorii

ERITEMUL POLIMORF

DefiniieEritemul polimorf este o condiie cu determinism plurietiologic caracterizat printr-o erupie acut, autolimitat de leziuni eritemato-papulo-veziculo-buloase cu aspect sugestiv n int, cu interesare cutanat i/sau mucoas i evoluie recidivant.

EtiopatogenieFactorii etiologici demonstrai ca responsabili de apariia bolii sunt diveri:infecii bacteriene i virale (streptococii, herpes simplex, hepatit B, mononucleoz infecioas);infecii fungice profunde i cu micoplasme;medicamente (sulfonamide, carbamazepin, fenotiazine, barbiturice, fenilbutazona);neoplazii (limfoame, carcinoame);boli autoimune (lupus eritematos), sarcoidoza;disfuncii hormonale (n sarcin, premenstrual)predispoziie genetic + mecanism imunoalergic tip III sau tip IV

Manifestri cliniceeritem polimorf eritemato-papulos: leziuni papuloase eritemato-violacee cu centrul deprimat, cianotic sau purpuric, lund aspectul caracteristic n cocard sau n intpruriginoasediametru de 0,5-1 cm, localizate electiv la nivel acral: faa dorsal a minilor, picioarelor, gambe, genunchi, coate, antebrae i mai rar la nivelul feei, pavilioanele urechilor erupia se instaleaz brusc, evolueaz n pusee 2-3 sptmni i se poate remite spontan cu hiperpigmentri reziduale atingerea mucoaselor este rar

eritem polimorf veziculo-bulos:leziuni mai puin numeroase cu centrul ocupat de o veziculo-bul i periferia eventual veziculoas (herpes iris); atingerea mucoaselor (oral, nazal, conjunctival, genital) este mai frecvent ns. pe mucoasa bucal apar leziuni erozive rotund-ovalare cu rest epitelial periferic din plafonul veziculo-bulelor, dureroase i nsoite de sialoree. uneori, interesarea membranelor mucoase domin tabloul clinic. precedat de semne prodromale (infecie a cilor aeriene superioare, herpes simplu) iar n perioada de stare sunt prezente febra, artralgiile, mialgiile.

sindromul Stevens-Johnson, form buloas sever, cu evoluie i prognostic severe i, de aceea, considerat ca eritem polimorf major (spre deosebire de formele clinice precedente, de eritem polimorf minor). mai frecvent la sexul masculindebuteaz dup un prodrom scurt (febril, cu angin eritematoas, artralgii) sau brusc cu alterarea strii generale, febr ridicat (39-400C) i erupie eritemato-buloas cutanat cu tendin la generalizare, interesnd i trunchiul, precum i manifestri la nivelul mucoaselor care domin tabloul clinic

pe membranele mucoase orale (interesate n 100% din cazuri) apar leziuni buloase i erozive: pe semimucoasa buzelor (aspect fisurat cu cruste hematice), mucoasa jugal, lingual, pilierii anteriori, faringe (eroziuni roii de aspect difteroid acoperite de depozite alb-cenuii false membrane); semnele funcionale importante (hipersalivaie, dureri importante la masticaie, vorbit, deglutiie);

pe mucoasa ocular (afectat n 90% cazuri), leziunile buloase determin keratit, ulcer cornean, irit, uveit care n evoluie pot lsa sechele (sinechii, opaciti corneene, cecitate);la nivelul mucoasei genitale leziunile eroziv-buloase ntrein la sexul feminin o vulvovaginit purulent i pot determina o balanit eroziv i fimoz la sexul masculin;la nivelul mucoasei ano-rectale, leziunile erozive postbuloase determin tenesme

Alte manifestri patologice ale sindromului Stevens-Johnson:afectarea renal cu hematurie sau insuficien renal acut consecutiv unei necroze tubulare;manifestri respiratorii: tuse seac iniial i apoi cu expectoraie mucopurulent i sanguinolent; tabloul clinic mbrac aspectul unei pneumopatii interstiiale sau al unei bronhopneumonii;manifestri la nivelul SNC: meningism, hemoragii cerebrale n focar cu hemiplegii sau sindroame meningoencefalice (n 10% din cazuri).

Evoluia eritemului polimorf major este spre vindecare spontan n 3-6 sptmni. Riscul letal este de 5-15% prin complicaiile infecioase, afectarea renal i a SNC, dezechilibrul hidro-electrolitic.Recurenele sunt mai frecvente n formele clinice papuloase i veziculo-buloase, cauza cea mai frecvent fiind herpesul simplu recurent.

Diagnostic diferenialLeziunile membranelor mucoase trebuie distinse de:pemfigus vulgar;pemfigoidul cicatricial al mucoaselor;lichenul plan eroziv;boala Behet;gingivostomatita herpetic.

Tratamentforme clinice minore: tratament antialergic nespecific (antihistaminic, preparate de calciu i vitamina C) eventual antibioterapie pentru prevenirea suprainfeciilor bacteriene.sindromul Stevens-Johnson precum i formele severe veziculo-buloase necesit:corticoterapie sistemic, antibioterapie, eventual reechilibrare hidroelectrolitictratament topic antiseptic (colorani), epitelizante. Leziunile orale impun gargar cu antiseptice (soluie clorhexidin), ap oxigenat 1:4 pentru ndeprtarea detritusurilor epiteliale, colorani i corticosteroizi n orabase. n eritemul polimorf recurent postherpetic se poate administra aciclovirul