INFIRMITILE MOTORII

DE ORIGINE CENTRAL

INFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE CENTRAL

Funcie de sediul leziunii nervoase:

de origine cerebral (paralizie cerebral)

de origine spinal

de origine troncular

Perturbare permanent i durabil a micrilor

i/sau a tonusului muscular legat de o leziune

cerebral constituit n perioada perinatal,

leziune care nu este evolutiv.

Frecven 2 /1.000 nou-nscui vii (Green 1991)

INFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE CEREBRAL

CRITERII DE DEFINIRE

leziune cerebral fix, nonprogresiv

leziunea cauzatoare poate surveni prenatal, la natere sau postnatal precoce

deficitul cel mai important este cel motor; alte deficite: retard mintal, convulsii, epilepsie, tulburri senzoriale, deficit de vorbire, tulburri de vedere

ETIOLOGIE A. LEZIUNEA SURVENIT INTRAUTERIN

1. Infecii (encefalomielit): cytomegalovirus, virus rubeolic, toxoplasma Gondi

2. Iritaie chimic a creierului fetal:

- alcoolism sau tabagism matern

- afeciuni materne: insuficiena renal cronic, diabet, hepatita viral

3. Hipoxia intrauterin a ftului

- circulara de cordon

- pneumonia intrauterin

- hemoragia antepartum (placenta praevia)

- toxemie preeclapsie

- postmaturitatea

- boli cardio-pulmonare ale mamei

1. Hipoxia neo-natal - procidena sau torsiunea de cordon - persistena atelectaziei pulmonare (imaturitate) - boala membranelor hialine - aspiraia de lichid amniotic sau lichid gastric propriu

2. Naterea traumatic

- naterea precipitat

- prezentaia anormal

- versiunea intern

- folosirea forcepsului

ETIOLOGIE B. LEZIUNEA SURVENIT INTRAPARTUM

ETIOLOGIE C. LEZIUNEA SURVENIT POSTPARTUM

- traumatismul cranian (sdr. Silverman)

- tromboza sinusului venos lateral

- hemoragia cerebral idiopatic

- tromboza arterial

- meningita sau encefalita virale

- hemoragii cerebrale n accesele de tuse din tusea convulsiv din primele luni de via

- tulburri grave hidroelectrolitice n gastroenterit sau enterocolit

CLASIFICARE

1. FUNCIE DE STAREA TONUSULUI MUSCULAR

Evaluarea spasticitii: flexia gleznei cu genunchiul n extensie sau flexia brusc a coapsei la 90 grade i abducia sa

Patru tipuri lezionale:

- spasticitate cel mai frecvent

- rigiditate

- atetoz

- ataxie

CLASIFICARE

2. FUNCIE DE DISTRIBUIA PARALIZIILOR (CROTHERS SI PAINE)

monoplegie

paraplegie

hemiplegie

triplegie

tetraplegie (quadriplegie)

diplegie

dubl hemiplegie

interesarea total a corpului (leziuni neuromotorii extinse la cap, gt, trunchi)

DEZVOLTAREA MOTORIE NORMAL

copilul se ridic n picioare la 9 - 10 luni

ncepe mersul independent la 12 - 18 luni

Suspiciunea de ntrziere de dezvoltare:

copilul nu st singur n picioare la 16 luni !!!

HEMIPLEGIA SPASTIC

Cnd afectarea motorie este important hemiparez Secvene evolutive (Byers i Tizard): dup natere membrul

afectat este flasc, cu hiporeflexie, ulterior se instaleaz hipertonie muscular i hipereflexie cu deformaii posturale secundare

Diagnostic dificil n hemiplegiile uoare: dup nceputul

mersului (poate fi suspicionat cnd copilul folosete preponderent un membru deoarece pn la 5-6 ani copilul este ambidextru)

nceputul mersului este ntrziat QI frecvent sczut, obinuit sub 70 majoritatea prezint defecte de articulare a cuvintelor

(dizartrie)

Atitudinea segmentelor de membru:

Membrul superior:

braul adducie i rotaie intern; antebraul uoar flexie i pronaie; pumnul i degetele n flexie (policele n adducie, plasat n palm)

Membrul inferior:

coapsa adducie, rotaie intern, uoar flexie a genunchiului, piciorul n equin

DIPLEGIA SPASTIC

DS cu predominen paraplegic - forma cea mai frecvent

Caracteristici: spasticitate moderat/marcat ma

membrelor inferioare, afectare lezional simetric, cu spasticitate minim a membrelor superioare.

nceputul mersului ntrziat, mers dificil atitudinea membrului inferior ca n hemiplegie,

dar bilateral ncruciarea genunchilor n mers, mers pe vrfuri retard mintal moderat; QI perfect normal: boala

Little

TRATAMENT

Obiectivele ngrijirii n ordinea prioritii:

educarea vorbirii

folosirea membrelor superioare pentru activiti zilnice

folosirea membrelor inferioare pentru mers

TRATAMENT

Tratament medicamentos:

diazepam postoperator n formele severe

injectarea de toxin botulinic

Tratament neurochirurgical:

stimulator cerebelos - controversat

rizotomie posterioar selectiv rezultate incerte

TRATAMENT

Kinetoterapie

- modalitate terapeutic de baz !!!

- necesit copil cooperant, peste 2-3 ani vrst

Chirurgical

- cnd kinetoterapia nu mai aduce mbuntiri

- diferite intervenii pe pri moi sau chiar os,

funcie de deformaia segmentului abordat

1.Poliomielita anterioar:

- rar ntlnit n prezent (vaccinare obligatorie)

- de obicei paralizii musculare de tip flasc

- tablou clinic variat: tulburri motorii membre inferioare, fr tulburri sfincteriene digestive / urinare

2.Disrafisme spinale: mielomeningocel, lipofibrom rahidian, agenezie sacrat, diastematomiele

3.Alte afeciuni neurologice: maladie Friedreich, maladic Charcot-Marie, siringomielie

INFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE SPINAL

MIELOMENINGOCELUL

MIELOMENINGOCELUL

Observarea sensibilitatii si motilitatii

Protejarea placii neurale prone position

Incurajarea alimentatiei la sin

Toaleta perineala

Masaj, kinetoterapie, mobilizare pentru

prevenirea escarelor

Masurarea zilnica a perimetrului cranian

MIELOMENINGOCELUL - ESCARE

Ischemie tisular i necroz secundar

presiunii crescute

tulburrile de vascularizaie i inervaie

existente la pacienii neurologici

umezeala excesiv a tegumentelor

proliferarea bacterian a pacienilor cu

incontinen

Tegument 12 ore, muschi 2 ore

MIELOMENINGOCELUL - ESCARE

Stadiul I eritem al tegumentelor ce nu dispare la presiune, localizat de obicei n zona unor proeminene osoase; tegumentele mai pot fi uor hiperpigmentate, mai calde, mai dure i dureroase fa de tegumentele din jur

Stadiul II apare leziune la nivelul epidermei i ulceraia cu afectarea dermului dar fr a se expune esutul adipos

Stadiul IV afectarea ntregii grosimi a pielii pn la nivelul esutului subcutanat sau al fasciei

Stadiul IV pierderea total a tegumentelor cu leziune ce depete esutului subcutanat i ajunge la muchi sau os; risc crescut de osteomielit.

TRATAMENT

Scderea presiunii locale

Toaleta local a escarei

Tratarea durerii, denutriiei i infeciei

Tratament chirurgical

Tratament general (scaderea spasticitatii, ameliorarea statusului general)

Cauze variate:

- Leziuni obstetricale sau postinjecionale ale marelui

nerv sciatic, cu interesare global sau parial a

unora dintre filetele sale

- Seciuni traumatice ale unor nervi motori

nerecuperai dup sutura lor

- Paralizia obstetrical de plex brahial stadiul sechelar

INFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE TRONCULAR

ATROGRIPOZA

ARTROGRIPOSIS MULTIPLEX CONGENITA

Afeciune congenital non-evolutiv, caracterizat prin multiple articulaii rigide

Afeciuni multiple toate incluznd prezena redorilor articulare

Prima descriere - Otto 1841, termenul de artrogripoz (articulaii curbe) introdus de Rosenkrantz 1905

Denumirea actual dat de Stern n 1923 (artrogriposis multiplex congenita)

Frecvena 1/30.000 pn la 1/56.000 nou-nscui vii

ETIOPATOGENIE

Akinezie fetal(scderea micrilor fetale) secundare unor variate cauze Fetale (neurologice, musculare) Materne (infecii, droguri)

Micarea = dezvoltare normal a articulaiilor; absena sa determin acumulare de esut conjunctiv n jurul articulaiilor

Durat mare = afectare mai grav

Ipoteza cea mai plauzibil: afeciune intrauterin a celulelor coarnelor anterioare medulare, autolimitat evolutiv (Lloyd Roberts Lettin)

ETIOPATOGENIE

Scderea numrului de celule nervoase ducnd la hipotrofie a musculaturii i lips de micare articular;

Consecine:

fibroz a prilor moi periarticulare

lipsa de dezvoltare a pliurilor de flexie cutanate

deformarea adaptativ a suprafeelor articulare

accentuarea secundar a redorii articulare

SIMPTOMATOLOGIE

Criterii de includere n diagnostic (Fischer):

redoare articular de la natere n cel puin 2 arii anatomice diferite

inexistena unei boli neurologice progresive

existena unei musculaturi inactive (biopsie muscular)

aspect fuziform al articulaiilor

SINDROAME ASOCIATE

1. Sindrom articular: redori multiple n flexie sau extensie (cel puin 2 arii anatomice)

2. Sindromul muscular: atrofii i retracii

3. Sindromul cutanat

4. Sindromul dismorfic

SINDROAME ASOCIATE

1. Sindrom articular: redori multiple n flexie sau extensie (cel puin 2 arii anatomice)

Redorile se accentueaz dinspre proximal spre distal.

Forme cu intensitate variabil.

Forma comun intereseaz toate 4 membrele.

Lezarea este simetric.

2. Sindromul muscular: atrofii i retracii

3. Sindromul cutanat: tegumente subiate absena pliurilor normale de flexie fosete cutanate n dreptul unor proeminene

osoase (olecran, rotul) palmuri cutanate (poplitee, axilare, brahi-

antebrahiale)

4. Sindromul dismorfic (inconstant): malformaii ale extremitilor, luxaie de old, picior strmb (equinovarus sau convex)

SINDROAME ASOCIATE

CLINIC FORMA CLASIC

membrele au aspect cilindric/fuziform

articulaiile blocate n flexie sau extensie

mobilitatea activ i pasiv limitat variabil, nedureros

musculatura fr tonus (palpator)

reflexele tendinoase abolite

sindromul cutanat prezent

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Leziuni neurologice: disrafisme spinale, mielodisplazie primar, atrofie muscular spinal, neuropatie fetal

Leziuni musculare: distrofia muscular congenital, miopatie fetal, miastenie fetal

Tulburri de esut conjunctiv:

sdr. Marfan, sdr. Ehlers-Danlos

TRATAMENT

Scopuri:

s mearg singur sau ajutat

s i foloseasc cu maximum de funcionalitate membrele superioare

Independen

TRATAMENT

Principii de tratament (Drummond i Williams):

relaxare chirurgical precoce a prilor moi

(prevenirea modificrilor articulare

adaptative)

kinetoterapie

recidiv postoperatorie frecvent, trebuie

recunoscut i tratat

TRATAMENT - KINETOTERAPIE

Manipulri precoce dup natere ameliorarea micrilor i limitarea contracturilor musculare

Limitarea imobilizrilor gipsate, alternare cu

kinetoterapie