Curs 2 - Tumori Hipofizare

  • Published on
    08-Jul-2016

  • View
    10

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Curs 2 - Tumori Hipofizare

Transcript

  • Pag 1/9

    Curs 2 Tumori hipofizare

    Date generale

    Tumorile hipofizare reprezinta 15% din neoplasmele intra- craniene

    Cea mai frecventa cauza a unei leziuni intra-selare este adenomul hipofizar (90%)

    Incidenta medie anuala a tuturor adenoamelor hipofizare este de 2/100.000, prevalenta fiind de 10 ori mai mare

    Pot fi adenoame monoclonale benigne care exprima si secreta autonom hormoni sau pot fi silentioase functional

    Comportamentul clinic variaza in functie de secretia hormonala si invazivitate

    Activitatea hormonala reflecta gradul de citodiferentiere

    Adenoamele hipofizare sunt caracterizate complet numai imunohistochimic

    Factori implicati in patogenia tumorilor hipofizare

    EREDITARI: MEN-1 Defecte la nivelul factorilor de transcriptie; ex. excesul de Prop-1 Complexul Carney Mutatie AIP (Aryl hydrocarbon receptor interacting protein )

    HIPOTHALAMICI: Productie excesiva de GHRH sau CRH Activarea de receptori Deprivarea de dopamina

    HIPOFIZARI: Mutatii la nivelul transductiei semnalului; ex. gsp, CREB Factori de crestere si citokine; ex. FGF-2, FGF-4, LIF, EGF, NGF Activarea oncogenelor sau disruptia ciclului celular; ex. PTTG; ras; p27 Efectul paracrin asupra hipofizei al hormonilor hipotalamici; ex. GHRH, TRH Pierderea functiei de gena supresor tumoral; ex. 11q13; 13

    FACTORI DE MEDIU: Estrogeni Iradiere

    PERIFERICI: Insuficienta organelor periferice: ovar, tiroida, suprarenale

    SINDROMUL TUMORAL HIPOFIZAR

    Manifestari clinice

    SINDROM DE MASA TUMORALA Hipofiza: insuficienta hipofizara Tract optic: defecte de camp vizual superior sau bitemporal, cecitate, scaderea perceptiei culorii

    rosie, scotom Hipotalamus: disfunctia sistemului nervos autonom, afectarea apetit, aport lichidian,

    comportamente, reglarii temperaturii, ritmului somn veghe, diabet insipid Tija pituitara: hiperprolactinemie functionala, diabet insipid central

  • Pag 2/9

    Sinus cavernos: diplopie, pareza faciala, oftalmoplegie, ptoza palpebrala Lobul temporal: convulsii uncinate Lobul frontal: anosmie, tulburari de personalitate Sistem nervos central: dementa, cefalee, hidrocefalie

    Diagnostic diferential cu masele paraselare

    CHISTE: Arahnoid Dermoid Epidermoid De punga Rathke

    TUMORI : Chordom Craniofaringiom Tumori germinale Gliom Granular cell tumor Adenoame hipofizare secretante / nesecretante Meningiom Sarcom Schwannom Metastaze solide sau hematologice Tumori vasculare

    MALFORMATII SI HAMARTOAME : Hipofiza ectopica Gangliocitom Hamartom hipotalamic

    DIVERSE : Anevrisme Granulom cu celule gigante Histiocitoza X Hipofizita Infectii Sarcoidoza

    TUMORI HIPOFIZARE CU HIPERFUNCTIE

    Diagnostic caz

    - Acromegalie prin macroadenom hipofizar secretant de GH - Gusa polinodulara cu eutiroidie

  • Pag 3/9

    ACROMEGALIA/GIGANTISMUL

    ACROMEGALIA= akros megalos ACROMEGALIA este o boal rar, caracterizat prin hipersecreie de hormon de cretere (growth

    hormone, GH), care asociaza multiple complicaii cardiovasculare si metabolice GIGANTISMUL- secretia in exces a hormonului de crestere apare inainte de pubertate (inchiderea

    cartilajelor de crestere)

    Principalele efecte ale GH

    Etiopatogenie

  • Pag 4/9

    Manifestari clinice (poza)

    Diagnostic

    Valori crescute ale IGF1

    1. GH bazal (peste 40ng/ml) 2. nadir GH in OGTT 0, 30, 60, 120 min, >1 ng/ml 3. media GH pe 24h (4 probe la interval de 4h, > 2,5 ng/ml)

    Complicatiile acromegaliei

    Cardiovasculare (HTA, cardiomiopatie, aritmii, valvulopatii, insuficienta cardiaca) Metabolice (DZ secundar) Respiratorii (apnee de somn) Osteoartropatie Polipoza benigna de colon Sd. de tunel carpian Neurologice date de tumora hipofizara Hipopituitarism

  • Pag 5/9

    PROLACTINOAMELE

    Manifestari clinice ale excesului de prolactina

    Galactoree Disfunctie gonadica

    Femei: - amenoree, oligomenoree cu anovulatie, infertilitate simptomatologie datorata deficitului estrogenic Barbati: - disfunctii sexuale, reducerea libidoului, infertilitate

  • Pag 6/9

    Etiologia hiperprolactinemiei

    Diagnostic pozitiv al prolactinoamelor - valori crescute ale prolactinei (>100 ng/mL) - excluderea altor cauze de hiperprolactinemie - explorari neuroimagistice

  • Pag 7/9

    BOALA CUSHING

    Adenom hipofizar (de obicei microadenom) cu hipersecretie de ACTH Clinic: semne si simptome de hipercorticism Laborator

    o ACTH crescut/ normal o valori crescute ale CLU/ urina 24h o cortisol plasmatic o inversare ritm circadia o cortizol liber salivar ora 23 o test DXM 1 mg overnight negativ o test DXM 2 x 2 mg negativ o test DXM 2 x 8 mg pozitiv

    Investigatii imagistice de localizare

    Alte adenoame hipofizare secretante

    Adenomul hipofizar secretant de TSH forma rara, valori crescute ale TSH, T4, T3 + hipertiroidism clinic

    Adenomul gonadotrof (FSH, LH subunitate beta specifica si subunitate alfa comuna) - Imunocitochimia evidentiaza prezenta granulelor secretante de FSH, LH si subunitati alfa

    Adenoame hipofizare nefunctionale

    Adenoame hipofizare in cazul carora nu se poate evidentia o activitate biologica crescuta a hormonilor anteriori hipofizari

    Sunt un grup heterogen Initial denumite adenoame cromofobe Reprezinta 10-15 % din adenoamele hipofizare Uneori sunt descoperite incidental Sunt cea mai frecventa etiologie a macroadenoamelor urmate in ordinea frecventei de:

    macroprolactinoame, adenoame secretante de GH, ACTH si foarte rar tumori secretante de TSH si gonadotropi

    INCIDENTALOM DEFINITIE Incidentalom hipofizar = tumora hipofizara descoperita incidental (intamplator), pe un CT sau RMN efectuat pentru o alta patologie (ce mai frecvent cefalee), fara suspici sau simptome clinice asociate si ca in general, asociaza o evolutie benigna Incidentaloame hipofizare

    Frecventa incidentaloamelor a crescut odata cu dezvoltarea si folosirea de rutina a CT si RMN 10% din populatia generala prezinta incidentaloame hipofizare (fara tulburari vizuale, insuficienta

    hipofizara, exces hormoni hipofizari anteriori) Sunt cel mai frecvent microadenoame 3-27% (pe serii de autopsii), mai rar macroadenoame 0.5% Microadenoamele evolueaza rar spre macroadenoame (0-14% risc de crestere tumorala pe o

    perioada de 1.8-6.7 ani) Riscul de crestere a macroadenoamelor este de 30% in 1.8-6.7 ani

  • Pag 8/9

    MANIFESTARI ALE DEFICITULUI HORMONAL HIPOFIZAR

    Insuficienta hipofizara datorata 1.Compresiei tesutului hipofizar 2.Sindromului de tija ( diabet insipid)

    Deficitul de gonadotropi si de GH apareinaintea celui de TSH si ACTH Diagnostic determinari hormonale bazale

    teste de stimulare

    TRATAMENTUL TUMORILOR HIPOFIZARE - chirurgical - medicamentos - radioterapie

    Tratamentul chirurgical

    Indicatii : - majoritatea tumori hipofizare secretante (! prolactinom)- viza curativa - tumori cu origine intraselara ce produc fenomene de compresiune - tumori aflate in vecinatatea chiasmei optice - recidive tumorale dupa chirurgie sau radioterapie - rezistenta sau intoleranta la terapia medicamentoasa

    Scop: - rezectia/reductia masei tumorale - diminuarea sindromului tumoral hipofizar (camp vizual, cefalee) - restabilirea secretiei hormonale normale - faciliteaza diagnosticul histopatologic si imunocitochimic

    Abord: - transsfenoidal (de electie, morbiditate si mortalitate reduse) - transfrontal (invazie supraselara, afectare nerv optic)

    Rata de vindecare variaza intre 30-84% in functie de dimensiunile tumorii la diagnostic si experienta chirurgului

    Complicatii postoperator - Diabet insipid tranzitor (15%) sau permanent - SIADH tranzitor (10%) - Hipopituitarismul postoperator (5-10%) - hemoragia (5%) - rinoree cu LCR - meningita - afectarea acuitatii vizuale

    TRATAMENTUL MEDICAMENTOS AL ACROMEGALIEI (poza)

    Analogi ai somatostatinei Octreotid/ Octreotid LAR, Lanreotid PR/ Autogel

    Blocanti ai receptorilor de GH Pegvisomant

  • Pag 9/9

    TRATAMENTUL PROLACTINOAMELOR

    Obiective: - Oprirea galactoreei si normalizarea functiei gonadice - Normalizarea valorilor prolactinei - Disparitia tumorii

    De electie - medicamentos: agonisti dopaminergici - Cabergolina - Bromocriptina - Pergolid

    Rareori chirurgie Radioterapie

    RADIOTERAPIA

    Tipuri:

    Radioterapia externa cu raze X o Conventionala normovoltata (keV)-4.000-5.000 cGy, administrati fractionat in doze zilnice de

    180-200 cGy; are efect lent in timp (5-10 ani) o Supravoltata (Mev)-Linac (linear particle accelerator)

    Radioterapia cu particule- cu raza protonica o Tehnici de inalta precizie, conformatioanle- radioterapie/ radiochirurgie stereotactica: o Gamma knife, Cyberknife

    Interstitiala (Au 198,Ytriu 90)

    Radioterapia postchirurgicala

    Recidiva tumorala apare la 38-73% din pacientii cu tumori reziduale postoperator neiradiati

    Imbunatateste controlul la pacientii cu adenom rezidual postoperator

    Indicatie: rest tumoral mare postoperator

    Se poate efectua imediat postoperator la toti pacientii cu rest tumoral sau numai in momentul recurentei imagistice

    Nu este indicata profilactic la pacientii fara rest tumoral. Pacientii fara rest tumoral vizibil si neiradiati au avut o rata de recurenta mica si similara cu cea de la pacientii iradiati sugereaza monitorizarea pe termen lung ca atitudine terapeutica postoperatorie la pacientii fara rest tumoral detectat imagistic, cu risc mic de recidiva

Recommended

View more >