Curs 4 Sdr Extrapiramidal

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CURSCURSDE DE

NEUROLOGIENEUROLOGIE

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIEUNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILACAROL DAVILA

BUCURESTIBUCURESTI


SINDROAME EXTRAPIRAMIDALESINDROAME EXTRAPIRAMIDALE

SISTEMUL MOTOR EXTRAPIRAMIDALSISTEMUL MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

STRUCTURI CEREBRALE CU ROL ÎN INIŢIEREA ŞI EXECUŢIA ACTIVITĂŢII MOTORII SOMATICE, ÎN SPECIAL MIŞCAREA VOLUNTARĂ

IMPLICAT ÎN ACTIVITATEA MOTORIE STEREOTIPĂ AUTOMATĂ DE MENŢINERE A POSTURII, A TONUSULUI MUSCULAR ŞI DE CONTROL ASUPRA MIŞCĂRILOR AUTOMATE, CU INHIBIŢIA MIŞCĂRILOR INVOLUNTARE

INFLUENŢE ASUPRA ACTIVITĂŢII MOTORII VIA TALAMUS, CORTEX MOTOR, CALEA CORTICO-BULBARĂ ŞI CORTICO-SPINALĂ


AANATOMICNATOMIC

SISTEMUL EXTRAPIRAMIDAL SISTEMUL EXTRAPIRAMIDAL

FORMAŢIUNI CORTICALEFORMAŢIUNI CORTICALE (ARIILE 4, 6 - CEA MAI BINE REPREZENTATĂ - ŞI ARIA 8 DIN LOBUL FRONTAL)

FORMAŢIUNI SUBCORTICALE FORMAŢIUNI SUBCORTICALE (NUCLEII STRIAŢINUCLEII STRIAŢI SAU GANGLIONII BAZALI - MASE NEURONALE LOCALIZATE LA BAZA EMISFERELOR CEREBRALE CARE FILOGENETIC ŞI ONTOGENETIC AU APĂRUT ÎN TIMPI DIFERIŢI. COMPUSI DIN: •Nucleul caudat•Putamen•Globus palidus masă comună numită nucleul lentiform•Amigdala•Claustrum (între putamen şi cortexul insular, între capsula externă şi capsula extremă)

FORMAŢIUNI DIENCEFALO-MEZENCEFALICEFORMAŢIUNI DIENCEFALO-MEZENCEFALICE (ÎNTRE GANGLIONII BAZALI ŞI SUBSTANŢA RETICULATĂ)


NUCLEII STRIAŢINUCLEII STRIAŢI

DIN PUNCT DE VEDERE AL VECHIMIIDIN PUNCT DE VEDERE AL VECHIMII

A. A. NEOSTRIATNEOSTRIAT - - DIN NUCLEUL CAUDAT ŞI PUTAMEN, CU

ORIGINE EMBRIOLOGICĂ COMUNĂ ŞI CU STRUCTURI

COMPLEXE ŞI SIMILARE.

B. B. PALEOSTRIAT PALEOSTRIAT - - DIN GLOBUS PALLIDUS. ARE UN

SEGMENT INTERN ADIACENT CAPSULEI INTERNE ŞI UN

SEGMENT EXTERN ADIACENT PUTAMENULUI.

C.C. ARHISTRIAT ARHISTRIAT -- COMPLEXUL AMIGDALIAN CARE, LA OM,

NU MAI ARE FUNCŢII MOTORII, EL FIIND LEGAT DE

CALEA OLFACTIVĂ.



FORMAŢIUNILE DIENCEFALO-MEZENCEFALICEFORMAŢIUNILE DIENCEFALO-MEZENCEFALICE

- NUCLEUL SUBTALAMIC AL LUI LUYSNUCLEUL SUBTALAMIC AL LUI LUYS - ÎNTRE CAPSULA INTERNĂ ŞI TALAMUS ŞI ÎNTRE CAPSULA INTERNĂ ŞI FASCICULUL LENTICULAR

- TALAMUSULTALAMUSUL CU URMĂTORII NUCLEI: NUCLEUL VENTRAL ANTERIOR, NUCLEUL VENTRAL LATERAL ŞI NUCLEUL CENTRO-MEDIAN

- SUBSTANŢA NEAGRĂ (LOCUS NIGER)SUBSTANŢA NEAGRĂ (LOCUS NIGER) DE LA NIVELUL MEZENCEFALULUI

PARS COMPACTPARS COMPACT PARS RETICULARISPARS RETICULARIS (NEURONI DOPAMINERGICI (NEURONI CARE AU CA PIGMENT GABA-ERGICI) MELANINA) - NUCLEUL PEDUNCULO-PONTINNUCLEUL PEDUNCULO-PONTIN CARE MERGE ÎN TEGMENTUL LATERAL.


CONEXIUNILE MAJORE CONEXIUNILE MAJORE ALE SISTEMULUI STRIAT ALE SISTEMULUI STRIAT

SISTEMUL STRIAT ESTE LEGAT DE STRUCTURI:

SUPRASUPRAIIACENTEACENTE SUBCORTICALE SUBCORTICALE DIN TRUNCHIUL CEREBRADIN TRUNCHIUL CEREBRALL SCOARŢA NUCLEI TALAMICI SUBSTANŢA NEAGRĂ CEREBRALĂ SI MEZENCEFALICĂ NUCLEUL SUBTALAMIC

LUYS

SISTEMUL STRIAT FUNCŢIONEAZĂ PRIN

CONEXIUNILE DINTRE ACESTE STRUCTURI


Cortico-basal ganglionic-thalamocortical loopThe striatum (CN = caudate, PUT = putamen) receives excitatory, glutamatergic (GLU = glutamate) from cortical pyramidal neurons. In turn, the striatum gives rise to GABAergic projections to the pallidum and substantia nigra. The medial globus pallidus and substantia nigra par reticulata originate GABAergic projections to the ventral anterior and ventral lateral thalamus as well as the dorsomedial thalamus. In turn, these thalamic nuclei send projections, excitatory and probably glutamatergic, to cortex. Within this general loop are two additional sub-loops. The striatum is reciprocally connected with the substantia nigra pars compacta, the latter providing the massive dopaminergic innervation of the striatum. The second sub-loop is the projection from striatum to lateral globus pallidus, which projects in turn to the subthalamic nucleus, the latter producing excitatory, glutamatergic projections to the medial segment of the globus pallidus and pars reticula of the substantia nigra.


Organization of dual outputs of the striatumThe striatum receives excitatory (green) input from the cortex and related structures. The two major outputs of the striatum specified in this schematic are the striatal projections to the substantia nigra pars reticulata and medial segment of the globus pallidus, and those to the lateral segment of the globus pallidus. These striatal outputs are GABAergic and inhibitory (red). The projections to the lateral segment of the globus pallidus and pars reticulata of the substantia nigra and medial segment of the globus pallidus arise from separate pools of striatal projection neurons. Striato-lateral segment of the globus pallidus neurons express enkephalins, dopamine D2 receptors, and adenosine A2 receptors while striato-pars reticulata of the substantia nigra and striato-medial segment of the globus pallidus neurons express tachykinins, the opioid peptide dynorphin, and dopamine D1 receptors. The striato-pars reticulata of the substantia nigra and striato-medial segment of the globus pallidus projections are from anatomically separate pools of neurons but are merged in the schematic to emphasize their functional similarities. Striato-pars compacta of the substantia nigra projection neurons are omitted in the interest of clear presentation. The striato-lateral segment of the globus pallidus projection neurons indirectly influence the activity of the subthalamic nucleus, which in turn provides important excitatory inputs to the medial segment of the globus pallidus/pars reticulata of the substantia nigra. The outputs of the lateral segment of the globus pallidus, pars reticulata of the substantia nigra, and medial segment of the globus pallidus are inhibitory (red) and GABAergic. Basal ganglia output is routed via the pars reticulata of the substantia nigra/medial segment of the globus pallidus to specific thalamic nuclei, and basal ganglia output is thought to modulate the activity of excitatory (green) thalamocortical projection neurons. The dopaminergic input to the striatum from the substantia nigra pars compacta is bifunctional (yellow); excitatory to striato-pars reticulata of the substantia nigra and striato-medial segment of the globus pallidus neurons via D1 receptors and inhibitory to striato-lateral segment of the globus pallidus neurons via D2 receptors. Red arrows indicate excitatory/glutamatergic projections. Green arrows indicate inhibitory GABAergic projections. Yellow arrows indicate bifunctional dopaminergic projections.


STRIATUMSTRIATUM

AFERENŢENEOCORTEX (virtual de la toate ariile

neocorticale) - cea mai mare TALAMUS (nucleul centromedian)SUBSTANŢA NEAGRĂ.

SUBSTANŢA NEAGRĂ

EFERENŢEEFERENŢE (PARS RETICULARA)DOI NUCLEI MAJORI:

GLOBUS PALLIDUS


AFERENŢEAFERENŢE

NUCLEUL STRIAT

NUCLEUL SUBTALAMIC

EFERENŢEEFERENŢE

NUCLEUL SUBTALAMICTALAMUS

(nc.va – ventral anterior, nc. vl – ventral lateral, nc. cm – centro-median)

NUCLEUL PEDUNCULO-PONTIN

PE BUCLA CORTICO-STRIO-CORTICALĂ (ÎN SENS DESCENDENT)

NEUROTRANSMIŢĂTOR SPECIFIC - ACIDUL GLUTAMIC

(glutamatul)

CALEA DE IEŞIRE DIN STRIAT

GLOBUS PALIDUS (COMPONENTĂ STRIO-PALIDALA)

NUCLEUL SUBTALAMIC

AFERENŢE GLOBUS PALLIDUSCORTEXUL MOTOR

EFERENŢE

GLOBUS PALLIDUS


TALAMUSUL TALAMUSUL AFERENŢE: AFERENŢE: • GLOBUS PALLIDUSGLOBUS PALLIDUS - CĂTRE NUCLEII VENTRO-MEDIAN, VENTRO-

LATERAL ŞI CENTRO-MEDIAN. SE PROIECTEAZĂ ÎN ARIILE PREMOTORII ŞI MOTORII SUPLIMENTARE DIN LOBUL FRONTAL, DUPĂ CE A FOST ALES PATERN-UL MIŞCĂRII ÎN STRIAT, DUCÂND LA DEZINHIBIŢIA ARIILOR PREMOTORII CORESPUNZĂTOARE PATERN-ULUI ALES, CARE PRIN CONEXIUNI SUBCORTICALE TRIMITE IMPULSURI ÎN ARIA 4, CARE PRIN CALEA PIRAMIDALĂ DECLANŞEAZĂ MIŞCAREA

• SUBSTANŢA NEAGRĂSUBSTANŢA NEAGRĂ - CĂTRE NUCLEII VENTRAL-ANTERIOR, VENTRAL-LATERAL ŞI MEDIO-DORSAL .

EFERENŢE:EFERENŢE:

• CORTEXUL MOTOR ARIA 4CORTEXUL MOTOR ARIA 4 - DE LA NUCLEII VENTRO-LATERAL ŞI CENTRO-MEDIAN

• CORTEXUL PREMOTOR ARIA 6CORTEXUL PREMOTOR ARIA 6 - DE LA NUCLEII VENTRAL-ANTERIOR ŞI VENTRAL-LATERAL

• ARIA MOTORIE SUPLIMENTARĂARIA MOTORIE SUPLIMENTARĂ - DE LA NUCLEII VENTRAL-LATERAL ŞI VENTRAL-ANTERIOR


SUBSTANŢA NEAGRĂ SUBSTANŢA NEAGRĂ

AFERENŢE AFERENŢE E EFERENŢE FERENŢE STRIAT STRIAT STRIATSTRIAT

TALAMUS TALAMUS (n(nc.vc.ventral-antentral-ant.., , ventral-latventral-lat. . şi medio-dorsal)şi medio-dorsal)

PE ACEASTĂ BUCLĂ STRIO-NIGRO-STRIATĂ ACŢIONEAZĂ PE ACEASTĂ BUCLĂ STRIO-NIGRO-STRIATĂ ACŢIONEAZĂ CA NEUROMEDIATOR CA NEUROMEDIATOR

DESCENDENT DESCENDENT GABAGABA ASCENDENT ASCENDENT DOPAMINADOPAMINA

NUCLEUL PEDUNCULONUCLEUL PEDUNCULO--PONTINPONTIN

AFERENŢE AFERENŢE E EFERENŢEFERENŢE

IMPULSURIIMPULSURI GABA-ERGICE GABA-ERGICE GLOBUS PALLIDUS GLOBUS PALLIDUS DE GLOBUS PALLIDUS DE GLOBUS PALLIDUS SUBSTANŢA NEAGRĂ SUBSTANŢA NEAGRĂ


Simplified schematic diagram of basal ganglia circuitryExcitatory connections are indicated by open arrows, inhibitory connections by filled arrows, and the modulatory dopamine projection is indicated by a red arrow.


NEUROTRANSMIŢĂTORII NEURONALI MAJORI NEUROTRANSMIŢĂTORII NEURONALI MAJORI ÎN SISTEMUL STRIATÎN SISTEMUL STRIAT

1.1. NEURONI

• CONŢIN GLUTAMATCONŢIN GLUTAMAT• TRIMIT EFERENŢE DE LA SCOARŢA CEREBRALĂ SPRE NUCLEUL TRIMIT EFERENŢE DE LA SCOARŢA CEREBRALĂ SPRE NUCLEUL

STRIAT ŞI DE LA NUCLEUL SUBTALAMIC SPRE GLOBUS PALLIDUSTRIAT ŞI DE LA NUCLEUL SUBTALAMIC SPRE GLOBUS PALLIDUSS• EXCITĂ NEURONII COLINERGICI ŞI GABA-ERGICIEXCITĂ NEURONII COLINERGICI ŞI GABA-ERGICI

GLUTAMATUL ACŢIONEAZĂ PE RECEPTORII NMDA ŞI REPREZINTĂ CEL GLUTAMATUL ACŢIONEAZĂ PE RECEPTORII NMDA ŞI REPREZINTĂ CEL MAI IMPORTANT NEUROTRANSMIŢĂTOR EXCITATOR DE LA MAI IMPORTANT NEUROTRANSMIŢĂTOR EXCITATOR DE LA

NIVELUL SISTEMULUI NERVOSNIVELUL SISTEMULUI NERVOS((efectele excitatoare se exercită pe neuronul post sinapticefectele excitatoare se exercită pe neuronul post sinaptic))

SUPRAEXCITAŢIA UNUI NEURON DUCE LA ACTIVAREA SUPLIMENTARĂ SUPRAEXCITAŢIA UNUI NEURON DUCE LA ACTIVAREA SUPLIMENTARĂ A MECANISMELOR INTRANEURONALE METABOLICE CE AU CA A MECANISMELOR INTRANEURONALE METABOLICE CE AU CA EFECT PRIN EPUIZARE DISTRUGEREA PROPRIILOR STRUCTURI EFECT PRIN EPUIZARE DISTRUGEREA PROPRIILOR STRUCTURI SUBCELULARE (LIZOZOMI) CARE ELIBEREAZĂ ENZIME SUBCELULARE (LIZOZOMI) CARE ELIBEREAZĂ ENZIME PROTEOLITICE CU MOARTEA SECUNDARĂ A NEURONILOR.PROTEOLITICE CU MOARTEA SECUNDARĂ A NEURONILOR.


2. NEURONI

• CONŢIN GABA STRIAT, • PREDOMINANT ÎN SIST. STRIAT GLOBUS PALLIDUS• SE GĂSESC IN SUBSTANŢA NEAGRĂ (pars reticularis)• DAU NAŞTERE URMĂTOARELOR PROIECŢII GABA-ERGICE: STRIATO-PALIDALE, STRIATO-NIGRALE, PALIDO-TALAMICE ŞI NIGRO-TALAMICE• DEGENEREAZĂ ÎN BOALA HUNTINGTON

3. NEURONI

• CONŢIN DOPAMINA• SE GĂSESC ÎN PARS COMPACTA DIN SUBSTANŢA NEAGRĂ• DAU NAŞTERE PROIECŢIEI NIGRO-STRIATALE• REGLEAZĂ PRODUCŢIA DE PEPTIDE STRIATE ŞI MARN PEPTIDE• DEGENEREAZĂ ÎN BOALA PARKINSONDopamina are rol inhibitor, iar cantitatea de dopamină din striat reprezintă factorul care reglează cantităţile de glutamat care vin pe bucla cortico-striată.

NEUROTRANSMIŢĂTORII NEURONALI MAJORI NEUROTRANSMIŢĂTORII NEURONALI MAJORI ÎN SISTEMUL STRIATÎN SISTEMUL STRIAT


4. 4. NEURONINEURONI• CONTIN ACETILCOLINÃ• IN CIRCUITUL LOCAL DIN STRIATUMACETILCOLINA - ROL EXCITATOR PE MEMBRANA POSTSINAPTICÃ. 5. 5. NEURONI NEURONI • CONTIN NEUROPEPTIDE DE TIPUL: ENKEFALINE, DINORFINÃ, SUBSTANTÃ P, SOMATOSTATIN, NEUROPEPTID Y, COLECISTOKININÃ• SE GÃSESC ÎN GANGLIONII BAZALI • COEXISTÃ CU NEUROTRANSMITÃTORII MAJORI (GABA-ENKEFALIN, GABA SI/SAU SUBSTANTA P)

La nivelul ganglionilor bazali Leziuni structurale Distrugerea neuronilor sau leziuni biochimice Perturbã functionalitatea întregului sistem

Prin perturbarea sintezei unui neurotransmitãtor

NEUROTRANSMINEUROTRANSMITTÃTORII NEURONALI MAJORI ÃTORII NEURONALI MAJORI ÎN SISTEMUL STRIATÎN SISTEMUL STRIAT


SEMIOLOGIA EXTRAPIRAMIDALĂSEMIOLOGIA EXTRAPIRAMIDALĂ

CATEVA CATEVA

MARI SINDROAMEMARI SINDROAME,

FUNCŢIE DE STRUCTURILE EXTRAPIRAMIDALE AFECTATE

AFECTAREA PALEOSTRIATULUIAFECTAREA PALEOSTRIATULUI DETERMINĂ APARIŢIA SINDROAMELOR PARKINSO-NIENE ŞI A BOLII PARKINSON.

LEZAREA NEOSTRIATULUILEZAREA NEOSTRIATULUI DUCE LA APARIŢIA COREEI ACUTE ŞI CRONICE, ÎN TIMP CE LEZIUNEA PANSTRIATĂ VA DETERMINA DEGENERESCENŢA HEPATO-LENTICULARĂ, HEMIBALISMUL ŞI TULBURĂRI FOCALE SAU GENERALIZATE ALE TONUSULUI MUSCULAR CU APARIŢIA DISTONIILOR ŞI A TICURILOR.

SEMNE EXTRAPIRAMIDALE POT APARE ŞI ÎN CADRUL UNOR AFECŢIUNI AFECŢIUNI GENERALEGENERALE CARE AFECTEAZĂ CREIERUL SAU ÎN CAZUL

ADMINISTRĂRII UNOR MEDICAMENTEMEDICAMENTE CARE ACŢIONEAZĂ PE RECEPTORII SPECIFICI AI NEUROTRANSMIŢĂTORILOR DE LA NIVELUL COMPONENTELOR EXTRAPIRAMIDALE.


SINDROAMELE PARKINSONIENESINDROAMELE PARKINSONIENE

AKINEZIEAKINEZIE

HIPERTONIE PARKINSONIANĂ HIPERTONIE PARKINSONIANĂ

TREMOR PARKINSONIAN.TREMOR PARKINSONIAN.


AKINEZIA

Reprezintă o reducere considerabilă a motilităţii independente de o paralizie. Se manifestă la nivelul feţei printr-un aspect fijat al acesteia cu o reducere a mişcărilor mimicii şi clipit rar. La nivelul membrelor se observă o pierdere a mişcărilor de balans în timpul mersului, dispariţia mişcărilor spontane şi a gesturilor expresive.

Mişcările voluntare sunt perturbate. Se observă o întârziere a iniţierii mişcării, o derulare lentă şi imposibilitatea de a executa mişcări rapide alternative (proba marionetelor).

Uneori, akinezia poate ceda brusc cu ocazia unei emoţii ducând la apariţia unei hiperkinezii paradoxale.

Componentă negativă a sindromului parkinsonian, akinezia demonstrează rolul dispozitivelor extrapiramidale în derularea adaptărilor posturale în inducerea expresiilor emoţionale şi în iniţierea mişcărilor voluntare.


HIPERTONIA PARKINSONIANĂHIPERTONIA PARKINSONIANĂ

Este o hipertonie plastică.

Asigură o rezistenţă invariabilă la deplasarea pasivă, fixând noua poziţie a articulaţiei.

Interesează simultan muşchii agonişti şi anta-gonişti.

Se acompaniază de exagerarea reflexelor de postură: contracţia paradoxală a unui muşchi când lungimea lui a fost scurtată pasiv.

Egal distribuită pe muşchii flexori şi extensori cu uşoară predominenţă pe flexori ducând la o atitudine generală de flexie a bolnavului cu genunchii uşor flectaţi, membrele superioare în semiflexie, tendinţă generală de flexie a rahisului şi în special a capului.


TREMORUL PARKINSONIANTREMORUL PARKINSONIAN

Este un tremor de repaos, regulat şi rapid cu o frecvenţă de 4 – 8 cicli/secundă.

Mişcarea este comparată cu mişcarea de numărare a banilor la membrele superioare şi cu cea de pedalare la membrele inferioare.

Tremorul încetează în timpul executării unei mişcări voluntare, dispare în somn şi este exagerat la emoţii.



COREEA COREEA

BBruscă, explozivă, anarhică şi imprevizibilă. ruscă, explozivă, anarhică şi imprevizibilă.

GGrimase ale feţei, ridicare a umerilor, rimase ale feţei, ridicare a umerilor, flexie sau extensie a degetelor. flexie sau extensie a degetelor.

Derobarea bruscă a unui membru inferior Derobarea bruscă a unui membru inferior poate duce la cădere cu traumatism cranio-cerebral. poate duce la cădere cu traumatism cranio-cerebral.

Fonaţia şi deglutiţia pot fi perturbate. Fonaţia şi deglutiţia pot fi perturbate.

Mişcarea poate fi facilitată de emoţie, atenţie şi activitatea Mişcarea poate fi facilitată de emoţie, atenţie şi activitatea motorie, poate fi atenuată prin izolare şi dispare în somn.motorie, poate fi atenuată prin izolare şi dispare în somn.

Survenind pe un fond de hipotonie, ea perturbă mişcarea Survenind pe un fond de hipotonie, ea perturbă mişcarea voluntară astfel survine o întârziere a demarajului, o diminuare a voluntară astfel survine o întârziere a demarajului, o diminuare a forţei de prehensiune şi oboseală. Sindromul coreic apare cel mai forţei de prehensiune şi oboseală. Sindromul coreic apare cel mai pur în coreile degenerative când leziunile predomină la nivelul pur în coreile degenerative când leziunile predomină la nivelul striatului şi a nucleului caudat.striatului şi a nucleului caudat.


HEMIBALISMUL HEMIBALISMUL

Mişcări extrem de bruste de mare amplitudine predominând la rădăcina membrelor şi în special a membrului superior care este proiectat în afară şi în faţă cu o tendinţă de flexie şi de rotaţie pe axul său.

În formele atenuate, mişcările anormale sunt declanşate de staţiunea în picioare sau poziţia aşezat pe un plan instabil. În formele grave moartea poate surveni prin epuizare. Când aceasta nu survine, mişcările se atenuează după mai multe săptămâni lăsând cel mai adesea un sindrom hemicoreic.

Leziunea responsabilă este de obicei o hemoragie care distruge corpul subtalamic al lui Luys.

Şi în coree şi în hemibalism mişcarea anormală este sub dependenţa integrităţii nucleului ventro-lateral talamic şi a căii piramidale.

Ea este atenuată sau suprimată de neurolepticele majore cu preţul dezvoltării unui sindrom parkinsonian.


TICURILE TICURILE Mişcări involuntare interesând grupe musculare sinergice într-una sau mai multe părţi ale organismului.

Mişcările sunt brusce, adesea stereotipe şi iterative.

Schiţează unele activităţi mimice sau gestuale ale vieţii relaţionale.

Dispar în somn şi pot fi temporar suspendate prin voinţă pentru a reapare imediat sub o formă compulsivă.

În boala Gilles de la Tourette, ticurile sunt asociate la fenomene vocale ca zgomote glotice, grohaituri, lătrături sau emiterea de interjecţii adesea cu caracter murdar (coprolalie).



ATETOZA ATETOZA Se manifestă la extremităţile membrelor şi la faţă. Oscilaţie lentă între atitudini extreme de hiperextensie şi flexie realizând un aspect de reptaţie.

Mişcarea involuntară perturbă permanent activităţile şi nu cedează decât în somn. Oboseala şi emoţiile exagerează atetoza.

Motilitatea voluntară este redusă, întârziată şi rău adaptată la situaţii perceptive şi în plus iradiază sub formă de sincinezii de imitaţie homolaterale.

Influenţa stimulilor cutanaţi asupra atetozei apare net la mână: stimularea feţei palmare determină un răspuns tonic în flexie iar stimularea feţei dorsale provoacă extensia mâinii cu abducţia degetelor.

Mişcarea atetozică face să intervină simultan muşchii antagonişti - este o pierdere a inervaţiei reciproce. De altă parte atetoza face să se succeadă posturi extreme în flexie şi în extensie care reproduc modele fundamentale de organizare a mişcării: prehensiunea şi evitarea.

Atetoza poate să fie bilaterală – atetoza dublă – rezultând din lezările striatului. Când este unilaterală – hemiatetoza – apare ca sechelă a unei hemiplegii cerebrale infantile sau mai rar a unei leziuni experimentale la vârstă adultă în mijlocul emisferei controlaterale.

Mecanismul atetozei nu este bine precizat, dar se poate considera ca expresia unei motilităţi fundamentale integrate la nivel mezencefalic şi sus-trase controlului normal exercitat de telencefal.




DISTONIILEDISTONIILE

Mişcări involuntare susţinute care impun unor segmente de membre sau părţi ale corpului atitudini extreme de contorsiune.

Mişcarea se derulează lent şi de factură tonică dar se poate exacerba sub forma unui spasm distonic.

Spasmele distonice pot să fie brusce, repetitive, aproape clonice.

Ocupa un segment mai mult sau mai puţin întins şi se clasifică în:• distonii generalizate, se manifestă în ansamblul musculaturii• distonii segmentare – 1 sau 2 membre sau gâtul şi un membru• distonii focale care se limitează la muşchii unui antebraţ (crampa scriitorului) sau la faţă (spasmul median al feţei).

Fenomenul distonic nu se produce în somn.

În starea de veghe poate să se producă de factură subintrantă sau nu apare decât cu ocazia mişcărilor voluntare (distonie de acţiune) sau de menţinere a unei atitudini (distonie de atitudine).

Uneori distonia de acţiune depinde de o activitate specifică: scris, cântatul la un instrument, masticaţie sau vorbire.



SPASMUL MEDIAN AL FEŢEI SPASMUL MEDIAN AL FEŢEI (SINDROMUL MEIGE) SAU BLEFAROSPASMUL(SINDROMUL MEIGE) SAU BLEFAROSPASMUL

Crispare intensă şi durabilă a pleoapelor care privează brusc pacientul de vedere. Spasmul poate să se prelungească un minut sau mai mult. El se produce cu o frecvenţă şi intensitate crescută când pacientul este expus la o lumină vie, când trebuie să se adapteze la un mediu complex (mersul pe stradă) sau când este încurcat de interlocutor. Spasmul cedează atunci când pacientul deschide pleoapele cu degetul şi când el îşi reia vederea cu un ochi.




DISTONIA OROMANDIBULARĂDISTONIA OROMANDIBULARĂ

Interesează muşchii feţei, vălului palatului şi limbii. Uneori distonia se întinde la flexorii gâtului.

Distonia constă dintr-un spasm repetitiv al buzelor sau a muşchilor masticatori şi protruzia limbii. Distonia

poate fi declanşată de alimentaţie sau vorbire



CRAMPA SCRIITORULUICRAMPA SCRIITORULUI

Rezultă dintr-o contracţie distonică a degetelor în jurul instrumentului. Spasmul debutează de la executarea primelor litere, se întinde imediat la mână, apoi la rădăcina membrului superior. Caracteristic scrisul la tablă cu ajutorul unei crete este conservat. Pacientul este constrâns să înveţe să scrie cu mâna stângă.

Crampele violoniştilor, ale pianiştilor sunt alte tipuri de distonii perturbând mişcări înalt specializate. Cel mai adesea tulburarea rămâne specific provocată de o singură activitate, celelalte gesturi rămânând conservate. În alte cazuri crampa scriitorului se înscrie într-o perturbare distonică mai generală care compromite şi alte activităţi ale mâinii.


TORTICOLISUL SPASMODICTORTICOLISUL SPASMODIC

Este o distonie a muşchilor gâtului, antrenând cel mai adesea o deviaţie laterală a capului (laterocolis), mai rar o extensie (retrocolis) sau o flexie (anterocolis).

Deviaţia tonică este acompaniată de secuse dând fenomenului un aspect clonic.

Fenomenul devine subintrant şi determină o hipertrofie a muşchiului sterno-cleido-mastoidian.

În general un “gest conjurator” face să cedeze temporar spasmul.

Faptul că un simplu contact al degetului pe menton este suficient să întrerupă distonia arată partea care revine aferenţelor în această dezorganizare reflexă care constituie distonia.


DISTONIA DE TORSIUNE GENERALIZATĂ

DDifuziunea fenomenelor distonice la întregul corp ducând la imposibilitatea ifuziunea fenomenelor distonice la întregul corp ducând la imposibilitatea mersului şi a gesturilor vieţii cotidiene. mersului şi a gesturilor vieţii cotidiene.

Activitatea neîncetată a diverselor grupe musculare duce la hipertrofia Activitatea neîncetată a diverselor grupe musculare duce la hipertrofia lor (distonia musculară deformantă).lor (distonia musculară deformantă).

Distonia musculară deformantă relevă caracterele unei afecţiuni genetice. Distonia musculară deformantă relevă caracterele unei afecţiuni genetice. Formele cele mai severe debutează în copilărie şi ar avea o ereditate Formele cele mai severe debutează în copilărie şi ar avea o ereditate recesivă. recesivă.

Distoniile simptomatice în relaţie cu o encefalită, cu bDistoniile simptomatice în relaţie cu o encefalită, cu b. . Wilson, cu bWilson, cu b. . Parkinson sau ca efect secundar al medicamentelor (neuroleptice) sunt Parkinson sau ca efect secundar al medicamentelor (neuroleptice) sunt excepţii şi nu se găsesc pe fiziopatologia mişcărilor anormale.excepţii şi nu se găsesc pe fiziopatologia mişcărilor anormale.

Distoniile localizate sau cu extensie limitată ar putea fi expresia minoră a unei Distoniile localizate sau cu extensie limitată ar putea fi expresia minoră a unei dispoziţii genetice. dispoziţii genetice.

CCaracterul extrem de specific aaracterul extrem de specific all unor distonii duce la ide unor distonii duce la ideeea unui conflict de a unui conflict de inervaţie care poate să rezulte din activităţile motorii foarte complexe: inervaţie care poate să rezulte din activităţile motorii foarte complexe: conflict între postură şi acţiune, eventual conflict între cele două emisfere. conflict între postură şi acţiune, eventual conflict între cele două emisfere. AcestAcestaa s-ar manifesta în favoarea unui deficit constituţional al s-ar manifesta în favoarea unui deficit constituţional al dispozitivelor stabilizatoare, nucleii gri centrali dar şi cerebelul.dispozitivelor stabilizatoare, nucleii gri centrali dar şi cerebelul.


TRATAMENTUL MEDICAL AL DISTONIILORTRATAMENTUL MEDICAL AL DISTONIILOR

MiorelaxanteMiorelaxante – benzodiazepinice, medicamente anticolinergice. Acest tratament este decepţionant.

Stereotaxia talamicăStereotaxia talamică – coagularea sau stimularea – are indicaţii limitate.

Injectarea toxinei botuliniceInjectarea toxinei botulinice în punctul motor al muşchilor agonişti are eficacitate certă, în special în spasmul median al feţei şi torticolisul spasmodic. Rezultatele pe termen lung sunt umbrite de necesitatea de a reinoi injectarea.


INAINTE DE A IESI DIN SALAINAINTE DE A IESI DIN SALA

NU UITATI:NU UITATI:

Cursul urmator:Cursul urmator:BOALA PARKINSONBOALA PARKINSON

Documents

Curs 4 Sdr Extrapiramidal