1

PNEUMOPATII CRONICE

1.Definiţie: pneumopatiile cronice constituie un grup heterogen de afecţiuni cu etiologie şi patogenie variată, care au în comun următoarele:- evoluţia cronică (sau recidivantă)- afectarea interstiţiului pulmonar, cu fibroză pulmonară- insuficienţa respiratorie cronică restrictivă şi transfer insuficient de gaze.

2

2.Clasificare

2.1.Pneumonii cronice infecţioase- bacteriene: Kebsiella, Haemophilus, Mycobact.tbc- virusale: HIV, CMV- Mycoplasma, Chlamidia: PAP, psitacoza, ornitoza- paraziţi: chist hidatic, pneumocistis carinii- fungi: micoze pulmonare

- infecţioase- neinfecţioase

3

2.2.Pneumonii cronice neinfecţioase- boli genetice: fibroza chistică, deficit de alfa-1

antitripsin, sindr.cililor imobili, boala granulomatoasă cronică

- boli sistemice: colagenozele, reumatismele cronice, sarcoidoza, histiocitozele

- hemosideroza pulmonară

4

- pneumonii cronice secundare unor agenţi chimici sau fizici: aspirarea de hidrocarburi, inhalare de fum, pneumonia secundară RGE, agenţi farmacologici (MTX, BLEO), iradieri, boala pulmonară cronică a prematurului (displazia pulmonară)

- boli ale peretelui toracic: malformaţiile peretelui toracic, boli neuromusculare.

5

- pneumonii cronice cu etiopatogenie incertă: fibroza pulmonară idiopatică Hamman-Rich, microlitiaza alveolară pulmonară, proteinoza alveolară, pneumonia interstiţială limfoidă, pneumonia interstiţială cu celule gigante, pneumonia interstiţială descuamativă

6

3.Fibroza chistică (FC) sau mucoviscidoza3.1.Definiţie: afecţiune genetică, cu transmitere

aut-rec, care se caracterizează- fiziopatologic: alterarea transportului clorurilor la

nivelul glandelor mucoase şi seroase- clinic: pneumopatie cronică obstructivă, diaree

cronică cu steatoree, malnutriţie.- paraclinic: hiperconcentraţia electrolitică a

sudorii.

7

3.2.Etiopatogenie- Afectarea genei FC (cromozom 7)→defect

codificare a proteinei cu rol de canal transmembranar pt.clor (CFTR)→scădere permeab.pt.clor a celulelor secretoare de mucus din strat epitelial→tulburarea secreţiei de lichide.

8

- rezultă secreţii ale glandelor mucoase cuvâscozitatea crescută→fenomene obstructive aleductelor pancreatice, ale bronhiilor, ale căilor biliare şi ductelor organelor reproducătoare etc.- glandele seroase (ex.sudoripare) au secreţii cuconţinut crescut de clor şi sodiu.

9

3.3.Manifestări clinice3.3.1.Respiratorii: debut în primul an de viaţă,tuse productivă cronică, wheezingrecurent/persistent, pneumonii recurente,bronşiectazie, tulb.ventilaţie→insuficienţărespiratorie cronică, hipocratism digital; polipozanazală, pansinuzita.

10

3.3.2.Digestive: ileus meconial neonatal, diareecronică cu steatoree, pancreatită (recurentă),icter, colecistită, ciroză biliară, litiaza biliară, recurenţe de obstrucţie intestinală distală, prolaps rectal.3.3.3.Malnutriţie: carenţe multiple, falimentulcreşterii

11

3.3.4.Genitale: sterilitate, absenţa cong.a canalului deferent (95% dintre B).

3.3.5.Alte: tulburări metabolice (deshidratări s.pseudo-Bartter, diabet), prolaps rectal etc.

12

3.4.Examene paraclinice3.4.1.Teste cu valoare dg.- testul sudorii: Cl>60 mEq/l- ex.ADN pentru demonstraţia mutaţiei ‹– testul

cel mai fidel- test BM: demonstrează albumina crescută în

meconiu (screening neonatal?)- nivelul seric de tripsină imunoreactivă: crescut.

13

3.4.2.Alte examinări:- gaze sanguine (hipoxie)- probe funcţ. hepatice (pot fi afectate)- lipide fecale ↑- rgr.torace şi sinusuri (eventual CT)- probe funcţ. respiratorii- ex.bacteriologice (Pseudomonas aer, Stafilo au.,

Haemophilus)- serologie Aspergillus, candida- ex.alergologice

14

3.5.Diagnostic- manifestări clinice: respiratorii + digestive sau - AHC pozitive pt.FC sau- test screening neonatal pozitiv. plus- 2 teste de sudoraţie pozitive sau- identificare a 2 mutaţii FC

15

3.6.Tratament3.6.1.Manifestări respiratorii- fluidificarea şi îndepărtarea secreţiilor:inhalaţiicu mucolitice, bronhodilatatoare, fizioterapie(drenaj postural şi percuţia), respiraţie cu PEP (mască), aspiraţii cu bronhoscop, exerciţii fizice.

16

- tratament antiinfecţios:germeni vizaţi: Pseudomonas aeruginosa,Stafilo aureu, Haemophilus, fungi, Burkholderia cepacia.• tratament de fond: po(ciprofloxacin,macrolide) inhalator (vancomicin, tobramicin,colistin); beta lactam + aminoglicozid 3 săpt. la 3

luni)• tratamentul exacerbărilor:ţintit• profilaxie: izolare, vaccinări.

17

- tratament antiinflamator: corticoizi po, inhalator, ibuprofen, azitromicin.

3.6.2.Manifestări digestive- Substituţie enzimatică: lipază, protează, amilază, pancreazin (Kreon, Panzytrat, Prolipaze)

±antisecretorii gastrice

18

3.6.3.Probleme de nutriţie- regim hipercaloric (150% din necesar) şihiperproteic (150-200%) po, sondă gastrică, gastrostoma. - vitamine (A D E K în doze mari, hidrosolubileîn doze obişnuite), fier, zinc, etc.3.6.4.Alte: terapie genică transplant (cord) plămân potenţator CFTR: ivacaftor

19

4.Diskinezia ciliară primară (sindromul ciliilor imobili)

4.1.Definiţie: boală genetică, cu transmitereaut-rec, caracterizată prin infecţii cronice ale tractului respirator (inf.,sup.) frecvent se asociază situs inversus.

20

4.2.Fiziopatologie: afectarea clearancemucociliar→retenţie mucus→infecţii recurente→bronşiectazie.4.3.Aspect clinic: infecţii respiratorii recurente,tuse umedă cronică, tablou de astm (atipic), bronşiectazie, rinosinuzită cronică, otită m. cronică ± situs inversus, dextrocardie (50%).

21

4.4.Dg.paraclinic- testul la zaharină: peste 60 min.- prelevare de ţesut ciliar (mucoasa nazală): frecvenţa bătăilor ciliare<11Hz- microscopie electronică- oxid de azot exhalat ↓

22

4.5.Tratament- fizioterapie (zilnic 2 x 20 min)- antibioterapie- imunizări

23

5.Deficit de alfa 1 antitripsină (A1AT)5.1.Etiopatogenie:boală genetică demetabolism, transmitere aut-rec.A1AT este un inhibitor de enzime proteolitice;deficitul produce degradarea elastinei din septele pulmonare (emfizem), suferinţă hepatocitară.

24

5.2.Tablou5.2.1.Suferinţa hepatică: icter colestatic neonatalsau per.sugar→ciroză5.2.2.Suferinţa pulmonară (emfizem): seinstalează lent, simptomele apar la vârstele maimari (dispnee progresivă fără tuse şi expectoraţie).

25

5.2.3.Paraclinic- radiografie: emfizem- teste fcţ.: disfuncţie obstructivă progresivă- A1AT seric scăzut5.3.Tratament- substitutiv: Prolastin 60 mg/kg/săpt.- medicamente care cresc nivelul seric de A1 AT danazol, tamoxigen, vaccin antitific- tratarea promptă a infecţiilor- evitarea expunerii la fumat, prafuri, poluanţi; gimnastică respiratorie- transplant hepatic

26

6.Hemosideroza pulmonară (HP)6.1.Definiţie: HP constă în acumularea fieruluisub formă de hemosiderină în plămâni, în urma hemoragiei alveolare recidivante6.2.Clasificare- HP primară: cu sensibilizare la lapte de vacă,cu glomerulonefrită (s.Goodpasture), cu miocardită şi forma idiopatică- HP secundară: din insuficienţa ventr.stg., din colagenoze şi din boli hemoragice.

27

6.3.Tablou clinic- debut insidios cu pneumopatii repetate şi anemie- sindrom respirator funcţional cronic, cu episoade de insuficienţă respiratorie acută, hemoptizie/spută hemoptoică- sindrom anemic sever, refractară la tratament cu fier- astenie6.4.Paraclinic- anemie (microcitară, hipocromă,hiposideremică), reticulocitoză (în cadrul hemoragiilor pulm.), leucocitoză, eozinofilie

28

- siderofagi în spută sau spălătură traheobronşică sau gastrică- imonologie: atc proteine lv, atcantimembrana bazală, deficit IgA, IgG- gaze sanguine: hipoxie- probe funcţ. respiratorii: reducere CV, CPT- EKG, echo cord- ex.urină, probe funcţii renale

29

- radiologic: aspect extrem de variabil: infiltrate int., emfizem, atelectazie, leziuni reticulo-nodulare, etc.- histologic: hiperplazia şi degenerescenţa epiteliului alv., fibroză int., degradarea fibrelor elastice, siderocite.

30

6.5.Tratament- corticoterapie (de lungă durată?) ±azathioprin, ciclofosfamid- în perioada hemoragiei pulm.: transfuzii(corectare şoc şi anemie), desferioxamina 20mg/kg/zi im, oxigen- dietă hipoalergenică, excludere lapte

31

7.3.Tablou clinic: semne de insuficienţă respiratorie cronică, tahipnee, wheezing, tiraj, raluri umede.

7.4.Aspect radiologic (obligatoriu pt.dg.):desen int.accentuat – zone de hiperinflaţie cu aspect bulos.

32

7.Boala pulmonară cronică a prematurului(displazia bronhopulmonară)7.1.Definiţie:sindrom clinicoradiologic întâlnitla foştii prematuri gr.III, care la 28 zile încă mainecesită oxigenoterapie şi prezintă modificări radiologice sugestive.7.2.Patogenie: barotrauma, hiperoxia, eliberarede citokine inflamatorii, eliberare de enzime proteolitice→încetinirea procesului de creştere pulmonară, hiperplazie celulară, fibroză, retenţie de lichid pulm.

33

7.5.Tratament- corticoterapie: iniţial iv apoi aerosoli- bronhodilatatoare: ca în astm bronşic- diuretice- supraveghere bacteriologică (antibiotice)- supraveghere gaze sanguine (oxigen, ventilaţiemecanică)- verificarea PCA (închidere)

34

8.Fibroza pulmonară idiopatică (alveolita fibrozantă idiopatică, sindrom Hamman-Rich)

8.1.Definiţie:sindrom plurietiologic care aucaractere comune histologice, clinice şievolutive.

35

8.2.Etiopatogenie: calogenoze, infecţii virale,agenţi chimici şi farmacologici, radiaţii, bolimediate imunologic ± implicarea factoruluigenetic leziuni ale peretelui arterial – acumulare delichid alveolar – organizare fibroasă, obliterarea lumenului bronşiolar, microchiste.

36

8.3.Tablou8.3.1.Clinic: debut insidios la orice vârstă,dispnee cu caracter progresiv (iniţial la efort apoi

permanentă)→tuse seacă-productivă →cianoză, degete hipocratice.Scădere în greutate.8.3.2.Rgr.pulmonară: infiltrat reticulo-nodularbazal – leziuni chistice înconjurate de fibroză8.3.3.Probe fcţ.resp.:insuficienţă respiratorie detip restrictiv.

37

8.3.4.Histopatologic (biopsie): inflamaţieinterstiţială (cu limfocite, plasmocite, macrofage), fibroză de diferite grade, microchiste, zone de parenchim normal8.4.Tratament: corticoterapie, tratamentul prompt al infecţiilor, tratament IRC.