Curs 5 Boala Parkinson

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CURSCURSDE DE

NEUROLOGIENEUROLOGIE

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIEUNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILACAROL DAVILA

BUCURESTIBUCURESTI


BOALA PARKINSONBOALA PARKINSON

A FOST DESCRISĂ DE A FOST DESCRISĂ DE JAMES PARKINSONJAMES PARKINSON ÎN 1817 ÎN 1817 SUB NUMELE DESUB NUMELE DE

PARALIZIE AGITANTĂ PARALIZIE AGITANTĂ

ESTE O ENTITATE ANATOMO-CLINICĂ ESTE O ENTITATE ANATOMO-CLINICĂ CARACTERIZATĂ PRIN DEZVOLTAREA SA CARACTERIZATĂ PRIN DEZVOLTAREA SA

ÎN A DOUA JUMĂTATE A VIEŢII, ÎN A DOUA JUMĂTATE A VIEŢII, CU EVOLUŢIE LENT PROGRESIVĂ, CU EVOLUŢIE LENT PROGRESIVĂ,

A CĂROR LEZIUNI ANATOMICE INTERESEAZĂ A CĂROR LEZIUNI ANATOMICE INTERESEAZĂ DE ELECŢIE LOCUS NIGER. DE ELECŢIE LOCUS NIGER.

Aceasta demonstrează rolul Aceasta demonstrează rolul ssistemului dopaminergic nigro-striat istemului dopaminergic nigro-striat

iin determinismul n determinismul ssindroamelor parkinsoniene.indroamelor parkinsoniene.


FRECVENŢA FRECVENŢA bolii este evaluată la 1/400 din bolii este evaluată la 1/400 din

totalul populaţiei şi de 1/200 după vârsta de 40 ani. totalul populaţiei şi de 1/200 după vârsta de 40 ani.

Afecţiunea are o uşoară predilecţie masculină. Afecţiunea are o uşoară predilecţie masculină.

Vârsta de debut este de 55 de ani plus sau minus 11 Vârsta de debut este de 55 de ani plus sau minus 11

ani cu extreme mergând de la 17 la 89 de ani. ani cu extreme mergând de la 17 la 89 de ani.

Există şi oarecare dispoziţie ereditară, dar cazurile Există şi oarecare dispoziţie ereditară, dar cazurile

familiale nu sunt mai frecvente de 10%. Această familiale nu sunt mai frecvente de 10%. Această

dispoziţie ar putea să explice incidenţa relativ dispoziţie ar putea să explice incidenţa relativ

crescută a sindroamelor parkinsoniene provocate crescută a sindroamelor parkinsoniene provocate

de neuroleptice în familiile de parkinsonieni.de neuroleptice în familiile de parkinsonieni.


CAUZA BOLII CAUZA BOLII este necunoscutăeste necunoscută

Modul său evolutiv ca şi tipul leziunilor o clasează între Modul său evolutiv ca şi tipul leziunilor o clasează între afecţiunileafecţiunile degenerative ale sistemului nervos, degenerative ale sistemului nervos, manifestând incapacitatea dispozitivelor neuronale de a manifestând incapacitatea dispozitivelor neuronale de a se rese reînînnoi mai ales odată cu vârsta. noi mai ales odată cu vârsta.

În această privinţă este stabilit că formaţiunile În această privinţă este stabilit că formaţiunile pigmentate ale trunchiului cerebral pigmentate ale trunchiului cerebral (locus niger, locus (locus niger, locus coeruleus)coeruleus) suferă cu vârsta o depopulare neuronală mai suferă cu vârsta o depopulare neuronală mai severă decât cortexul cerebral – numărul neuronilor din severă decât cortexul cerebral – numărul neuronilor din locus niger care la naştere este de 400000 ajunge la 25000 locus niger care la naştere este de 400000 ajunge la 25000 la 65 de ani. la 65 de ani.

Această descreştere nu poate fi o explicaţie suficientă Această descreştere nu poate fi o explicaţie suficientă deoarece boala Parkinson nu se declanşează decât atunci deoarece boala Parkinson nu se declanşează decât atunci când numărul neuronilor dopaminergici este mai mic de când numărul neuronilor dopaminergici este mai mic de 20% din numărul lor iniţial.20% din numărul lor iniţial.


Descreşterea “fiziologică” ar putea fi revelatoare dacă Descreşterea “fiziologică” ar putea fi revelatoare dacă ea intervine pe o structură anterior alterată printr-o ea intervine pe o structură anterior alterată printr-o agresiune toxică sau virală. Un astfel de mecanism apare în agresiune toxică sau virală. Un astfel de mecanism apare în unele sindroame parkinsoniene post-encefalitice. În boala unele sindroame parkinsoniene post-encefalitice. În boala Parkinson există un Parkinson există un proces degenerativ activproces degenerativ activ. .

Reacţia celulară asociată leziunilor degenerative ale Reacţia celulară asociată leziunilor degenerative ale neuronilor pune în discuţie existenţa unui proces imunitar. neuronilor pune în discuţie existenţa unui proces imunitar. Această ipoteză nu a fost confirmată iar activitatea glială Această ipoteză nu a fost confirmată iar activitatea glială este considerată mai degrabă o consecinţă decât o cauză a este considerată mai degrabă o consecinţă decât o cauză a depopulării neuronale. depopulării neuronale.

Studiile histo-chimice ale leziunilor din locus niger au Studiile histo-chimice ale leziunilor din locus niger au pus în evidenţă stigmatele unui stress oxidativ. Producerea pus în evidenţă stigmatele unui stress oxidativ. Producerea rapidă a radicalilor liberi şi insuficienta lor detoxifiere poate rapidă a radicalilor liberi şi insuficienta lor detoxifiere poate să fie responsabilă de distrugerea neuronilor. Procesul să fie responsabilă de distrugerea neuronilor. Procesul patogen facilitat de un dispozitiv genetic ar putea fi indus de patogen facilitat de un dispozitiv genetic ar putea fi indus de o intoxicaţie endogenă.o intoxicaţie endogenă.


ANATOMO-PATOLOGIEANATOMO-PATOLOGIELeziunile din locus niger sunt constante şi

caracteristice (Tretiakoff-1919), ele sunt vizibile la examenul macroscopic mai ales în zona

compactă.

Examenul histologic arată dispariţia unui număr mare de neuroni pigmentaţi din locus niger şi o atrofie a neuronilor restanţi. Pigmentul melanic eliberat este fagocitat de glia satelită şi există o glioză reacţională.

De asemenea, s-au pus în evidenţă corpusculi Lewy – incluzii neuronale citoplasmatice de formă rotundă, acidofili, având o zonă centrală densă şi un halou periferic.

Celelalte formaţiuni pigmentare ale trunchiului cerebral (locus coeruleus, nucleul dorsal al vagului) sunt de asemenea sediul unor leziuni analoge.

Leziuni mai puţin constante pot interesa cortexul cerebral, nucleii cenuşii şi în special palidum. Ele sunt puţin specifice.

Metodele histochimice completează datele histologice clasice – cantitatea de dopamină din locus niger şi striat este scăzută la parkinsonieni. Aceste structuri în mod normal conţin 80% din dopamina cerebrală.


SEMNE CLINICESEMNE CLINICE

DEBUTUL DEBUTUL ESTE ÎN GENERAL INSIDIOSESTE ÎN GENERAL INSIDIOS PRINPRIN OBOSEALĂOBOSEALĂ, , DURERIDURERI

SISTEMATIZATE, SISTEMATIZATE, ŞI O REDUCERE ŞI O REDUCERE A ACTIVITĂŢII CARE POT A ACTIVITĂŢII CARE POT

ORIENTA DIAGNOSTICUL CĂTRE O AFECŢIUNE ORIENTA DIAGNOSTICUL CĂTRE O AFECŢIUNE REUMATISMALĂ SAU O STARE DEPRESIVĂ. REUMATISMALĂ SAU O STARE DEPRESIVĂ.

TOTUŞI ÎN 80% DIN CAZURI TREMORUL A ATRAS TOTUŞI ÎN 80% DIN CAZURI TREMORUL A ATRAS ATENŢIA PACIENTULUI SAU ANTURAJULUI. ATENŢIA PACIENTULUI SAU ANTURAJULUI.

ÎN ACEST STADIU TREMORUL ESTE UNILATERAL ÎN ACEST STADIU TREMORUL ESTE UNILATERAL SAU PREDOMINENT UNILATERAL.SAU PREDOMINENT UNILATERAL.


TREMORUL PARKINSONIANTREMORUL PARKINSONIAN TREMOR DE REPAUS CARE DISPARE CU OCAZIA

MIŞCĂRILOR VOLUNTARE, ÎN SOMN ŞI ÎN RELAXAREA MUSCULARĂ COMPLETĂ.

EMOŢIILE, OBOSEALA ŞI EFORTUL DE CONCENTRARE INTELECTUAL (CALCUL MENTAL) ACCENTUEAZĂ TREMORUL. APARE ÎN TIMPUL EXECUTĂRII UNUI EFORT CU MEMBRUL CONTROLATERAL.

TREMOR REGULAT CU RITMUL DE 4-8 CICLI/SEC. DEBUTEAZĂ LA EXTREMITATEA MEMBRELOR SUPERIOARE ŞI ARE UN PATERN CARACTERISTIC:

• MIŞCĂRI ALTERNANTE DE FLEXIE-EXTENSIE A DEGETELOR, DE ADDUCŢIE-ABDUCŢIE A POLICELUI, REALIZÂND GESTUL DE NUMĂRARE A BANILOR.

• TREMORUL DE REPAUS LA MEMBRELE INFERIOARE IMITĂ MIŞCAREA DE PEDALARE.

• TREMORUL CAPULUI E PUŢIN FRECVENT

• TREMORUL MUŞCHILOR PERIBUCALI ESTE RELATIV FRECVENT.


• Diminuarea tremorului în timpul mişcării voluntare îl deosebeşte de tremorul intenţional.

• El poate fi mai greu de deosebit de tremorul de atitudine care apare în atitudinea de jurământ sau în proba indice nas.

• Poate fi asociat tremorului de repaus – tremorul care a dispărut în timpul unui gest voluntar poate apare aproape instantaneu după adoptarea unei atitudini.




AKINEZIA AKINEZIA Este un semn fundamental şi precoce al tabloului

clinic şi se caracterizează prin diminuarea şi lentoarea mişcărilor.

Parkinsonianul este un bolnav imobil a căror expresii gestuale sunt sărăcite, care trebuie să gândească fiecare gest.

La nivelul feţei se remarcă clipitul rar şi diminuarea mimicii care dau bolnavului un aspect de mască inexpresivă, impasibilă, aşa numitul facies fijat, ceros, datorită hipersecreţiei glandelor sebacee.

Uneori amimia predomină pe o parte a feţei, dând impresia unei pareze faciale.

În timpul mersului se observă o reducere a mişcărilor de balans a braţelor.








Există o tulburare importantă a iniţiativei motorii şi Există o tulburare importantă a iniţiativei motorii şi parkinsonianul pare econom cu mişcările sale care sunt rare, parkinsonianul pare econom cu mişcările sale care sunt rare, lente. Examenul pune în evidenţă o dificultate în a executa lente. Examenul pune în evidenţă o dificultate în a executa mişcări rapide succesive puse în evidenţă prin mişcări rapide succesive puse în evidenţă prin proba proba marionetelor.marionetelor.

Aceste perturbări motorii se reflectă precoce în scris, Aceste perturbări motorii se reflectă precoce în scris, care are tendinţa lacare are tendinţa la micrografiemicrografie şi mai târziu în vorbire care şi mai târziu în vorbire care este asurzită, monotonă, întretăiată de accelerări în cursul este asurzită, monotonă, întretăiată de accelerări în cursul cărora devine dificilă de înţeles – cărora devine dificilă de înţeles – tahifemietahifemie..

Sub influenţa unei emoţii apare o supresie pasageră a Sub influenţa unei emoţii apare o supresie pasageră a akineziei care poartă denumirea de akineziei care poartă denumirea de kinezie paradoxalăkinezie paradoxală. Aceasta . Aceasta demonstrează că structurile necesare realizărilor motorii pot demonstrează că structurile necesare realizărilor motorii pot rămâne funcţionale dar că activarea lor necesită stimulări rămâne funcţionale dar că activarea lor necesită stimulări aferente excepţionale prin intensitatea şi natura lor.aferente excepţionale prin intensitatea şi natura lor.

Un alt fenomen paradoxal este reprezentat de Un alt fenomen paradoxal este reprezentat de akatisieakatisie, , când în ciuda akineziei, bolnavii sunt incapabili să rămână când în ciuda akineziei, bolnavii sunt incapabili să rămână imobili şi prezintă un fel de tropăit pe loc.imobili şi prezintă un fel de tropăit pe loc.


HIPERTONIA PARKINSONIANĂ hipertonie plastică,

care prin distribuţia sa realizează o atitudine generală de flexie.

Rigiditatea parkinsoniană opune la întinderea pasivă a muşchilor sau la mobilizarea articulaţiilor o rezistenţă constantă pe toată durata întinderii, fixând fiecare nouă poziţie.

Termenul de rigiditate “în ţeavă de plumb” este folosit pentru a descrie caracterul maleabil al acestei redori, care este opusă redorii elastice din sindromul piramidal.

În timpul mobilizării pasive, rigiditatea cedează prin mişcări succesive dând naştere fenomenului “de roată dinţată”.

Caracterele acestei rigidităţi se explică nu numai prin punerea în joc a reflexelor miotatice dar indică şi o contracţie simultană a antagonistului muşchiului întins tentând să fixeze noua postură.


De asemenea, datorită hipertoniei parkinsoniene

reflexele de postură sunt exagerate. Acest fenomen

apare la nivelul muşchilor flexori fiziologici –

biceps, flexori ai mâinii, gambier anterior – în timp

ce muşchii sunt supuşi la o scurtare pasivă.

Se observă o contracţie netă şi durabilă a acestor

muşchi (reflex miotatic inversat) care se manifestă

printr-o proeminenţă a tendonului sub piele.


Atitudinea generală în flexie care caracterizează parkinsonianul se manifestă precoce la nivelul coatelor. Ea se accentuiază în cursul evoluţiei, înteresând capul, trunchiul, membrele superioare care sunt în uşoară flexie şi adducţie şi într-un grad mai mic membrele inferioare.

Bolnavul este fixat în această atitudine anormală “în semn de întrebare” care se conservă în toate activităţile, în special în mers care se face în bloc, fără supleţe, cu paşi mici, accelerându-se uneori până la pas de cursă “bolnavul aleargă după centrul lui de greutate”.

Tendinţa de flexie persistă şi în decubit descriindu-se “semnul pernei” – îndepărtarea bruscă a pernei nu duce la căderea capului pe planul patului.

Alături de această distonie axială în flexie care este un element fundamental al sindromului parkinsonian se observă de asemenea fenomene distonice distale. La nivelul mâinii există tendinţa de flexie metacarpo-falangiană, de hiperextensie interfalangiană şi de adducţie a policelui. La nivelul piciorului există uneori o distonie în grifă a degetelor.


SEMNE NEUROLOGICE ASOCIATE SEMNE NEUROLOGICE ASOCIATE

TULBURĂRILE VEGETATIVE – EXPRIMĂ EXTENSIA LA SISTEMUL NERVOS AUTONOM A LEZIUNILOR TRUNCHIULUI CEREBRAL.

•Hipersialoreea poate fi un semn precoce şi foarte jenant.

•Hipersecreţia sebacee dă un aspect lucios al feţei.

•De asemenea, sunt notate accese de hipersudoraţie sau de perturbări vasomotorii.

•Tulburări de motilitate a tractului digestiv şi urinar care pot duce la constipaţie şi retenţie de urină.

•Hipotensiunea ortostatică este o manifestare posibilă a formelor comune de boală.


































Documents

Curs 5 Boala Parkinson