Curs 6 Sdr Neostriat-diskinetic

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CURSCURSDE DE

NEUROLOGIENEUROLOGIE

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIEUNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

CAROL DAVILACAROL DAVILA

BUCURESTIBUCURESTI


CARACTERISTIC: MIŞCAREA COREICĂ(MIŞCARE ANORMALĂ, CU CARACTER ARITMIC,

INVOLUNTARĂ ŞI BRUSCĂ).

DOUĂ FORME DE BOALĂ:

1. COREEA ACUTĂ (SYDENHAM) SAU MINOR2. COREEA CRONICĂ (HUNTINGTON) SAU MAJOR.

SINDROMUL NEOSTRIAT

APARE DATORITĂ LEZIUNILOR PRODUSE LA

NIVELUL NUCLEULUI CAUDAT

ŞI, PARŢIAL, AL PUTAMENULUI.

ACESTE LEZIUNI DUC LA APARIŢIA

UNUI SINDROM HIPOTON-

HIPERKINETIC.


- Secundară infecţiei cu streptococ hemolitic tip A, cu localizare faringiană

- Reprezintă o complicaţie majoră a RAA (reumatism

articular acut)

-Coreea acută ar reprezenta o formă de encefalită reumatismală

- Modificările histo-patologice nu sunt foarte bine cunoscute. Se produc reacţii inflamatorii care afectează vasele mici cerebrale. Fenomenele sunt mai pregnante la nivelul ganglionilor bazali, dând un aspect de vasculită acută.

- Boala survine la copiii între 5 – 15 ani în 90% din cazuri

- Este de două ori mai frecventă la sexul feminin.

COREEA ACUTĂ SYDENHAMCOREEA ACUTĂ SYDENHAM


CLINIC CLINIC

Boala debutează Boala debutează insidios insidios prin apariţia prin apariţia mişcărilor coreicemişcărilor coreice care sunt care sunt variabile în timp, în distribuţie şi în amplitudine. variabile în timp, în distribuţie şi în amplitudine.

IniţialIniţial sunt localizate la unele regiuni ca faţă şi membre sunt localizate la unele regiuni ca faţă şi membre,, dând un dând un aspect de nelinişte motorie. aspect de nelinişte motorie.

UlteriorUlterior,, mişcările cuprind teritorii variate, antrenând mişcările cuprind teritorii variate, antrenând dizartrie dizartrie şi şi tulburări de merstulburări de mers. ÎN 81% DIN CAZURI ELE SUNT . ÎN 81% DIN CAZURI ELE SUNT GENERALIZATE ŞI CONSTITUIE SINGURUL SIMPTOMGENERALIZATE ŞI CONSTITUIE SINGURUL SIMPTOM!!!!

Mişcarea coreică este accentuată de oboseală, efort şi emoţii, Mişcarea coreică este accentuată de oboseală, efort şi emoţii, diminuă în repadiminuă în repauus şi dispare în somn.s şi dispare în somn.

HipotoniaHipotonia,, mai mult sau mai puţin importantă mai mult sau mai puţin importantă,, reprezintă un alt reprezintă un alt semn clinic al coreei acute. semn clinic al coreei acute.

Este mai evidentă în repaEste mai evidentă în repauus şi se pune în evidenţă cu ajutorul s şi se pune în evidenţă cu ajutorul mişcărilor de balans, care sunt exagerate (la nivelul pumnului, al mişcărilor de balans, care sunt exagerate (la nivelul pumnului, al rădăcinii membrelor).rădăcinii membrelor).


Recăderile survin în 20 – 30% din cazuri.

Cel mai adesea este vorba de o singură apariţie. Ea ar putea fi legată de o reactivare a fenomenelor autoimune printr-o sarcină sau prin unele medicamente (contraceptive orale).

Coreea gravidică, mai rară, survine mai ales la primiparele tinere în prima jumătate a sarcinii. Nu are particularităţi clinice sau diagnostice. Manifestările psihotice asociate sunt posibile. S-au descris forme grave cu manifestări psihiatrice cum ar fi:

• confuzie mentală, • manifestări anxioase onirice, • stări de excitaţie psihomotorie cu componentă halucinatorie.

În cazul formelor maligne pot surveni accese de hipertermie, comă, crize epileptice (parţiale complexe).


EXAMENE COMPLEMENTARE EXAMENE COMPLEMENTARE

Anticorpii antineuronali serici Anticorpii antineuronali serici (anti nucleu caudat) – se găsesc la aproximativ (anti nucleu caudat) – se găsesc la aproximativ 46% din copii cu coree Sydenham în 46% din copii cu coree Sydenham în

asociaţie cu anticorpii asociaţie cu anticorpii antistreptococici antistreptococici

(ASLO).(ASLO).

Studiile PET (tomografie cu emisie Studiile PET (tomografie cu emisie de pozitroni) cu fluoro-deoxiglucoză confirmă de pozitroni) cu fluoro-deoxiglucoză confirmă un hipermetabolism al glucozei în striat, un hipermetabolism al glucozei în striat, anomalie reversibilă după anomalie reversibilă după vindecare.vindecare.

































Documents

Curs 6 Sdr Neostriat-diskinetic