Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    1/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    SINDROMUL DE MALABSORBŢIE

     Sindromul de malabsorbţie reprezintă totalitatea simptomelor care apar ca urmare atulburărilor enzimo-digestive intraluminale şi/sau a tulburărilor de captare, transport şilivrarea spre circulaţia sanguină sau limfatică a unuia sau mai multor produşi terminaliai digestiei intraluminale precum şi a substanţelor minerale şi vitaminelor .

    NOŢIUNI DE ANATOMIE ŞI FIZIOLOGIE A INTESTINULUI

     

    Intestinul subţire se întinde pe o lungime de peste m l! !dult" de l! ni#elul duodenului"

     p!n$ l! ni#elul #!l#ulei ileo%&e&!le.

      'e(un%ileonul este situ!t în sp!ţiul #is&er!l !l &!#it$ţii peritone!le" )iind în#elit de sero!s!

     peritone!l$.

     

     Arterele  pro#in din trun&*iul &eli!& +i din !rter! me,enteri&$ superio!r$.

     

    Venele însoţes& !rterele +i drene!,$ în #en! port$.

     

     Limfaticele )orme!,$ o reţe! mu&o!s$" &!re prin reţele su&&esi#e drene!,$ în trun&*iulintestin!l +i !poi în &istern! -euet.

     

    Mu&o!s! intestin!l$ pre,int$ numero!se pliuri &u #ilo,it$ţi intestin!le +i &ripte" &!re îi

    &on)er$ o m!re supr!)!ţ$ !dition!l$.

      -ro&esul de !bsorbţie intestin!l$ !re lo& l! ni#elul epiteliului intestin!l.

    -ro&esul de digestie +i !bsorbţie se po!te di#i,! în / et!pe su&&esi#e0

    1. Digesti! s!u tr!ns)orm!re! glu&idelor" lipidelor +i proteinelor în &onstituienţi !bsorb!bili.A&e+ti! sunt pentru 0

     

    glu&ide % di)erite mono,!*!ride 2*e3o,e"pento,e4"

      lipide % !&i,ii gr!+i +i monogli&eridele"

     

     proteine % !mino!&i,ii.

    5. -ro&esul de tr!#ers!re ! mu&o!sei intestin!le.

    /. 6r!ns)erul !&estor &ompu+i în #!se s!nguine 2#en! port$ s!u lim)!ti&e4 spre )i&!t.

    [1]

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    2/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    ABSORBTIA

    -!s!(ul prin epitelul intestin!l &u #ilo,it$ţi &!re m$res& supr!)!ţ! de !bsorbţie se )!&e printr%un0

     

    mecanism pasiv 7 difuziune e3. )ru&to,!" !p!" 8l" 9:" ;8O/"

     

    mecanism de transport activ < &u tr!nsportori s!u en,ime spe&i)i&e.-ro&esul &onsum$

    energie" de e3emplu pentru !mino!&i,i" mono,!*!ride % glu&o,!" g!l!&to,!. 

    absorbţie facilitată un me&!nism simil!r di)u,iunii p!si#e" d!r medi!t de tr!nsportori.

    GL!"#$L$ 

      8ele m!i multe sunt inger!te sub )orm$ de !midon" &!re sub in)luenţ! !mil!,ei s!li#!re +i

     p!n&re!ti&e este *idroli,!t în oligo% !poi în di,!*!ride.

      L! ni#elul =m!rginii în perie> ! entero&itelor di,!*!rid!,ele sunt des&ompuse în

    mono,!*!ride" !bsorbite +i !poi tr!nsport!te spre &ir&ul!ţi! port!l$.

      Spe&i)i& en,?mes se&reted b? &ells in t*e @!ll o) t*e sm!ll intestine bre! do@n t*e

    &omple3 sug!rs into glu&ose !nd ! sm!ll !mount o) ot*er simple sug!rs.

    Su&rose" ordin!r? t!ble sug!r" is !n e3!mple o) ! &omple3 sug!r. 6*e su&rose mole&ule is

    &omposed o) t@o si3%&!rbon sug!rs bonded toget*er.

    6*e )in!l result o) most &!rbo*?dr!te digestion is glu&ose284" t*e &!rbo*?dr!te t*!t &ells

    &!n use in respir!tion."

    Ot*ers sug!rs !re produ&ed t*!t *!#e )i#e &!rbon !toms. Ribose is !n e3!mple o) ! )i#e%

    &!rbon sug

     %&'($")$L$ *" A+")'A!""" 

     

    -roteinele sunt degr!d!te iniţi!l în stom!& sub !&ţiune! pepsinei" &!re este &omplet!t$

    !poi de tripsin! +i &*imotripsin! p!n&re!ti&$ &! +i de !lte endo% s!u e3opeptid!,e oligopeptide" dipeptide +i !mino!&i,i.

    Simil!r di,!*!rid!,elor" e3ist$ dipeptidaze lo&!li,!te !tCt în &itopl!sm$ &Ct +i în

    =m!rgine! în perie> ! epiteliului intestin!l" &e !&ţione!,$ !supr! dipeptidelor" &!re suntulterior tr!nsport!te !&ti# prin me&!nisme distin&te spre &ir&ul!ţi! port!l$

    [2]

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    3/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

     L"%"#$L$

    M!(orit!te! gr$similor inger!te sunt trigli&eride2!&i,i gr!+i +i gli&erol4. Sub !&ţiune!

    lip!,ei +i ! &o%lip!,ei p!n&re!ti&e monogli&eride +i !&i,i gr!+i" micelii mixte" prin

    &!re sunt solubili,!te gr$simile +i este )!#ori,!t$ !bsorbţi! lor.

    Monogli&eridele +i !&i,ii gr!+i &u l!nţ lung sunt reesteri)i&!ţi în trigli&eride l! ni#elul

    entero&itului" !poi inter!&tione!,$ &u !po%lipoproteine spe&i)i&e pentru ! )orm!chilomicroni si VLDL" !l$turi de &olesterol +i )os)olipide" )orm$ sub &!re sunt se&ret!te în#!sele lim)!ti&e +i !(ung !poi în )i&!t.

      A&i,ii gr!+i &u l!nţ mediu 28%8154 nu sunt reesteri)i&!ti +i înglob!ţi în &*ilomi&roni" ei

     p$trun,Cnd dire&t în sistemul #enos port!l +i )iind tr!nsport!ţi în pl!sm$ leg!ţi de!lbumin$.

    !t Digestion

    [3]

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    4/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    Cholesterol Absorption

    Mi&ell!r p!rti&le &omes in t*e pro3imit? o) !n entero&?te" &*olesterol is tr!nsported into t*eentero&?te t*roug* ! &*!nnel re&entl? identi)ied !s N-81L1.

    A )r!&tion o) t*is &*olesterol is pumped b!& out o) t*e entero&?te into t*e intestin!l lumen b?

    t*e &omple3 AB8FGHFA )r!&tion o) &*olesterol is esteri)ied b? t*e en,?me !&?l%&oen,?me A0 &*olesterol!&?ltr!ns)er!se 2A8A64

    [4]

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    5/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

     S$#"L AS'&."$" 

      A&este pro&ese pot !#e! lo& pentru unele subst!nţe pe to!t$ lungime! intestinului subţire"

      -entru unele subst!nţe e3ist$ supr!)eţeHregiuni limit!te < e3. pentru #it!min! B15 +i !&i,ii

     bili!ri ileonul termin!l.

      Intestinul pro3im!l &onstituie sediul prin&ip!l pentru )ier" &!l&iu"#it!mine *idrosolubile +i

    gr$simi 2monogli&eride +i !&i,i gr!+i4

      Amino!&i,ii sunt !bsorbiţi m!i mult l! ni#elul intestinului mi(lo&iu 2in (e(un4

      Flu&idele sunt !bsorbite !tCt în intestinul pro3im!l &Ct +i în &el mi(lo&iu.

    MALDIGESTIA⇒ se reer! l" t#lb#r"re" pro$eselor en%i&o'(i)esti*e intr"l#&in"le.

    6ipuri

    • insuficienţă de secreţie a enzimelor digestive

    % !&lor*idrie

    % boli p!n&re!ti&e 2lip!,$" !mil!,!" tripsin$4

    % &!renţe di,!*!ridi&e .

    • deficit de stimulare a secreţiei enzimatice:

    % !&lor*idrie"

    % s&urt &ir&uit!re! duodenului 2e3.stom!& re,e&!t

    • modificarea parametrilor optimi de activitate a enzimelor % e3 în s. ollinger%Ellison prin p;ul !&id se in!&ti#e!,$ en,imele p!n&re!ti&e" se produ&e pre&ipit!re! !&i,ilor bili!ri +i)orm!re de)i&it!r! de mi&eliiJ

    [5]

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    6/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    • lipsa unor factori de activare enzimatică  e3.%de)i&itul de s$ruri bili!re din *ep!top!tiile&u sindrom &olest!ti&" intrerupere! &ir&uitului entero%*ep!ti& !l s$rurilor bili!re% e3re,e&tii ile!le" boli in)l!m!torii intestin!le &! bo!l! 8ro*n"utili,!re! unor medi&!mente&!re )i3e!,$ s$rurile bili!re 2e3. &olestir!min!4

    • accentuarea tranzitului intestinal =m!ldigestie prin lips! de timp>e3%intestin s&urt"re,e&ţie g!stri&$.

    • asincronismul dintre prezenta cimului alimentar şi secreţiile enzimatice e3 stom!&uloper!t tip Bilrot* II

     +ALAS'&."A

    ⇒ $ste legată de alterarea funcţiilor mucoasei intestinale şi a celulelor epiteliale

    intestinale0enterocite1+ +alabsorbţia se referă la tulburarea mecanismului de transportspre căile sanguine/limfatice2

     M!l!bsorbţi! se po!te produ&e prin0

      "+ &educerea suprafeţei de absorbţie -e3 re,e&ţii intestin!le" b?p!ss intestin!l

      b+ (ulburarea metabolismului intracelular a enterocitului  < e3. !bet!%lipoproteinemi!

      $+ locarea transportului intracelular şi a procesului de eliberare a substanţelor

    absorbite

    E3ist$ m!l!bsorbţii 0

    ' )lob"le 

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    7/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    % e3ist$ un obst!&ol pe &$ile lim)!ti&e e3.în insu)i&ienţ! &!rdi!&$ dre!pt$" peri&!rdit! &onstri&ti#$" B.Kipple" 6B8 intestin!l" lim)o!me intestin!leJ

    % în distro)i! reţelei lim)!ti&e me,enteri&e% e3. lim)!ngie&t!,i! intestin!l$

    % !)e&ţiuni intestin!le &u le,iuni distru&ti#e !le epiteliului intestin!l% e3. &olit!ul&ero!s$" bo!l! 8ro*n.

     %opulare bacteriana intestinală

    • n mod norm!l intestinul subţire pro3im!l este steril pre,entCnd sub 1 germeniHml

    2B.8olli în !erobio,$4

    • St!tusul b!&teriologi& norm!l este denumit eubioză.

    • n &ondiţii p!tologi&e !p!re disbioza < popul!re &u germeni !n!erobi 2de tip )e&!l4 &!re0

     

    modi)i& mu&o!s!

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    8/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    % )ibro,$ &*isti&$

    % p!n&re!tit$ &roni&$"

    % &!n&er p!n&re!ti&

    •  Săruri biliare Scăderea concentraţiei intraluminale de acizi biliari 

    % boli *ep!ti&e se#ere

    % &olest!,! intr!% +i e3tr!*ep!ti&$

    % )istule bili!re 2&ole&isto&oloni&$4

    % de&on(ug!re! s$rurilor bili!re% în sindromul de intestin subţire &ont!min!t

    % pre&ipit!re! +i se&*estr!re! s$rurilor bili!re

      < neomi&in$

      % &olestir!min$

      % s$ruri de Al +i Mg

    • Mi$.or"re" s#pr"e-ei (e "bsorb-ie intestin"l!

    % !)e&ţiuni in)l!m!torii e3. B%8ro*n" ileit! de ir!diere

    % b?% p!ss ile!l

    % re,e&ţie ile!l$

    II+ Sindromul de malabsorbţie prin tulburări de absorbţie

    ,+  +alabsorbţii ereditare selective 4 la copii 

      B.;!rtnup

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    9/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

      De)i&it &ongenit!l de !&tor Intrinse&

      M!l!bsorbţi! prim!r$ ! #it!minei B15% sindrom Imerslund

    /+ +alabsorbţii ereditare globale0

     bo!l! in&lu,iilor mi&ro#ilo,it!re

    1+ oli prin mecanismul de ipersensibilizare sau imunologic

    % enterop!tie gluteni&$

    % enterop!tie !lergi&$

    2+ oli prin suprapopulaţie bacteriană

    % sindromul intestinului subţire &ont!min!t

    % B.K*ipple

    % 6B8 intestin!l

    % Sprue tropi&!l

    3+ %arazitoze

    % Fi!rdi! l!mbli!

    % Strong?loides ster&or!lis

    4+ !arenţe dizaaridice primare sau secundare

    %de)i&it de l!&t!,$

    %de)i&it de di,!*!rid!,e

    5+ oli inflamatorii sau infiltrative

    %!miloido,!

    %lim)o!me

    6+ 'bstacol 5n drena6 limfatic

    %lim)!ngie&t!,i! intestin!l$

    %Bo!l! Kipple

    [9]

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    10/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    %6B8 intestin!l

    %lim)o!me

    72 8ibroze9

    %s&lero,$ sistemi&$ 2s&lerodermie4

    %enterite de ir!diere

    MANIFEST7RI CLINICE0

    ,+De tip sin(ro& $"ren-i"l

    • Dei$it pon(er"l p8n" l" $".e9ie: IMC ; ,6 )?&@

    • Astenie" redu&ere! &!p!&it$ţii de e))ort

    • Depresie psihi$!

    • ipotensi#ne "rteri"l! ortost"ti$!

    • #el mai adesea- sindrom diareic cu aspect de steatoree

    /+ Se&ne (e $"ren-e *it"&ini$e

    • B1

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    11/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    • -!&ienţii sunt p!li,i0

    % -rin lips! de )ier !nemie mi&ro&it!r$

    % lips! B15" )ol!ţi !nemie m!&ro&it!r$

    • E&,eme

    • M!ni)et$ri purpuri&e

    • ;iperer!to,$ +i derm!tit$ )oli&ul!r$

    2+M"niest!ri s$#lo's$heleti$e

    • dureri oso!se prin depletie protei&$" osteoporo,$ +i osteom!l!&ie

    • osteo!rtrop!tie

    • tet!nie" p!reste,ii% prin m!l!bsorbţie de &!l&iu" m!gne,iu

    3+T#lb#r!ri hi(ro&iner"le

    • sindrom de *ipo&!l&emie

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    12/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    • *ipogon!dism0 !menoree" s&$dere! libidoului

    • insu)i&ienţ$ &orti&osupr!ren!l$

    6+Siste& ner*os

    • s&$dere! #ederii no&turne

    • neurop!tie peri)eri&$

    EAMENE ARACLINICE

    ⇒ L"bor"tor

      M!(orit!te! testelor utile in di!gnosti&ul m!l!bsorbţiei indi&$ pre,enţ! unei )un&ţii

    de)i&it!re de !bsorbţie s!u de digestie" d!r num!i puţine dintre !&este! sugere!,$ undi!gnosti& spe&i)i&.De !&ee! pentru st!bilire di!gnosti&ului este ne&es!r$ e)e&tu!re! unor&ombin!ţii de teste.

    • 6este pentru m!l!bsorbţie0

    % !n!li,! !răsimilor $n fecale < &!lit!ti# &olor!tie &u Sud!n III &!ntit!ti# gH5*

    % testul de absorbţie % excreţie al &ilozei D%3ilo,!

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    13/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    ⇒ (este biocimice 

    • -roteine tot!le" !lbumine" lipide" &olestesterol < ele&troliţi % 8!" Mg" e.

    • -entru )lor! intestin!l$ e3!&erb!t$ < test respirator cu #'

    ⇒ (estul la secretină şi alte teste pancreatice.

    DIAGNOSTIC OZITI 

    &uprinde m!i multe et!pe0

    % Re&uno!+tere! sindromului de m!l!bsorbţie &lini&" l!bor!tor % -re&i,!re! me&!nismului p!togeneti&% -re&i,!re! bolii de b!,$.

    TRATAMENT

    • M$suri &u &!r!&ter etiologi&

    • -entru in)est!ţii p!r!,it!re < tr!t!ment spe&i)i& e3 pentru l!mbli!,$ tinid!,ol

    • Restri&ţii !liment!re

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    14/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    •  8ore&t!re! de)i&itului de ;8l

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    15/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

      Flutenul +i gli!din! sunt proteine &u m!s$ mole&ul!r$ m!re" pre,ente în spe&i!l în grCu.

    Me&!nismul e3!&t de produ&ere !l bolii este ne&unos&ut.

     

    E3ist$ o teorie to3i&$ &e presupune lips! unei peptid!,e &!re s&inde!,$ glutenul" &!re se

    !&umule!,$ în mu&o!s! intestinului &u e)e&t to3i&.

     

    A dou! teorie presupune un me&!nism .imunologi&

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    16/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

    ENTEROATIA GLUTENIC7 A ADULTULUI

    SIM-6OMUL m!(or este tot (i"ree"" de obi&ei &u !spe&t ste"torei$" intClnit$ în %T din&!,uri.

    • 6ulbur$rile de tr!n,it sunt !&&entu!te de e)orturi )i,i&e e3&esi#e" stres psi*i&" !liment!tie

     bog!t$ în gr$simi.

    • Alte semne0 pierdere ponder!l$" dispepsie g!,o!s$" greturi" #$rs$turi" dureri !bdomin!le

    moder!te

    DIAGNOSTIC OZITI

      E3istenţ! unei m!l!bsorbţii 2&lini&" teste de l!bor!tor4

     

    Dete&t!re! unor !nti&orpi spe&i)i&i0 !t& !ntigli!din" !ntiendomissium si !ntireti&ulin$

     

    Biopsie (e(un!l!

      Amelior!re! bolii dup suspend!re! glutenului din !liment!tie

      Endos&opi&% l! ni#elul Duodenului II redu&ere!Hdisp!riţi! pliurilor mu&o!sei.

      6est de pro#o&!re &u /%Gg gluten pe ,i" pe &!le or!l$" i!r d!&$ !p!re brus& di!ree &u

    ste!toree se po!te &on)irm! di!gnosti&ul de enterop!tie indus$ de gluten.

    TRATAMENT

    • Regim )$r$ gluten !meliore!,$ T din p!&ienţi< este permis ore,ul +i deri#!tele" &!rto)"

     porumb" soi!" o#$,4

    • 8orti&oi,i

    • 6r!t!ment substituti# pentru #it!mine" miner!le" !nemie

     $)($&'%A("" %&") #$8"!"($ #"A;A&"#"!$ 

    ;idroli,! di,!*!ridelor se petre&e l! ni#elul m!rginii =în perie > ! &elulelor epiteliului intestin!l prin !&ţiune! unor en,ime numite dizaharidaze s!u mono,!*!rid!,e spe&i)i&e.

    [16]

  • 8/17/2019 Curs 6-Sindromul de Malabsorbţie

    17/17

    Curs 6 MEDICINA INTERNA

     #$8"!"(L #$ LA!(A: LA A#L(   'repre,int$ intoler!nţ! )!ţ$ de lactoză" prin&ip!luldi,!*!rid !l l!ptelui. L!&to,! ne!bsorbit$ din intestin !re e)e&t osmoti&" !tr!gCnd li&*id înlumenul intestin!l" determin! irit!ţie