CEFALEEA ŞI MIGRENA Cefaleea constituie o problemă diagnostică frecventă în practica pediatrică. Din punct de vedere

etiologic distingem: 1.cefaleea secundară unor boli intra- sau extracerebrale sau boli sistemice; 2. cefaleea primitivă idiopatică (hemicranie).Migrena forma cea mai frecventă de cefalee la vârsta pediatrică este transmisă AD cu penetranţă

variabilă, susceptibilitatea familială pentru migrenă fiind regăsită în 50-88% din cazuri. Prevalenţa bolii este de 2,5% sub 7 ani, ambele sexe sunt egal afectate şi de 5% pentru băieţi şi

10% pentru fete după pubertate. La vârsta preşcolară prevalenţa este probabil mult mai ridicată simptomele hemicranice la această vârstă sunt nespecifice, iar repartiţia pe sexe arată o predominanţă la băieţi.

Definiţie şi clasificare Migrena este o cefalee de origine vasculară caracterizată prin prezenţa de episoade paroxistice

de cefalee separate prin intervale libere de fenomene dureroase, însoţite de cel puţin două din următoarele patru simptome: durere unilaterală, greaţă, aură vizuală, migrenă familială (Bille 1962).

Clinic se disting două forme principale: migrena clasică cu aură şi migrena comună fără aură (cefaleea vasomotorie) (tabel 1).

Tabel 1. Clasificarea sindroamelor cefalalgice (International Headache Society 1998)Migrena● Migrena fără aură (comună)● Migrena cu aură: - aură tipică (clasică)- aură prelungită- migrenă hemiplegică familială- migrenă bazilară- aură hemicranică fără cefalee- hemicranie cu debut acut al aurei● Migrenă oftalmoplegică● Sindroame periodice ale copilului care pot precede sau se pot asocia cu hemicranie- vertij paroxistic benign al copilului- hemiplegie alternantă a copilului● Complicaţii ale migrenei: - status migrenos - infarct hemicranic● Migrene neclasificateCefaleea de tensiune● Cefaleea de tensiune episodică: - cu contracţie musculară - fără contracţie musculară● Cefaleea de tensiune cronică: - cu contracţie musculară - fără contracţie musculară ● Cefaleea de tensiune neclasificată

Migrena fără aură (comună sau vasomotorie) este cea mai frecventă, reprezentând 80% din hemicraniile copilului şi este definită de prezenţa a cel puţin 5 atacuri de cefalee, cu durata de 4-72 ore netratate, cefaleea îndeplinind cel puţin 2 din următoarele 4 caracteristici:

49

-localizare unilaterală;-caracter pulsatil;-intensitate accentuată ce întrerupe activitatea cotidiană; -agravată de activitatea fizică.Concomitent există: 1. greaţă şi/sau vărsături, 2. fotofobie şi/sau fonofobie.Episoadele de migrenă sunt precedate obişnuit cu 24 de ore înaintea crizei de prodroame ce

constau în astenie, iritabilitate sau din contra euforie, tulburări de somn, anorexie, copilul fiind palid, încercănat.

Factorii declanşatori recunoscuţi în precipitarea episoadelor de migrenă la pacienţii predispuşi sunt: efortul fizic (migrena de efort), stres-ul (emoţii, anxietate), stimulii vizuali (TV, lumină puternică, cinema), somnul insuficient, factorii climaterici (căldură, vânt, ceaţă, modificarea presiunii atmosferice, ploaie), modificările hormonale (contraceptive orale, menstruaţie), episoadele infecţioase, ingestia unor alimente (grăsimi, ciocolată, caşcaval, alcool).

Patogenia crizei migrenoase este imperfect elucidată.● Teoria neurovasculară propusă de Wolf susţine că apariţia crizei migrenoase este legată de o

succesiune de fenomene vasomotorii: 1. spasmul iniţial al arterelor cerebrale principale cauzează ischemie cerebrală ce ar fi

responsabilă de simptome neurologice focale (aura) care preced sau acompaniază cefaleea;2. faza de vasodilataţie a arterelor intra- şi extracraniene atonice cu creşterea debitului cerebral ar

corespunde cefaleei. Mecanismele intime ale acestor tulburări vasomotorii sunt insuficient cunoscute.● Teoria neuronală susţine că reducerea fluxului sanguin cerebral este un fenomen secundar

„depresiei de propagare a activităţii electrice corticale”.Variaţiile biochimice şi funcţionale din cursul atacului migrenos considerate ca fiind la originea

hemicraniei (creşterea adezivităţii şi agregării plachetare, eliberarea de serotonină, variaţii a nivelelor de β-endorfine etc.) ar fi în realitate un epifenomen şi nu cauza primară a hemicraniei.

Sunt necesare studii ulterioare pentru a clarifica fiziopatologia hemicranei şi pentru a stabili dacă variatele forme de migrenă (cu sau fără aură) şi cefaleea de tensiune sunt entităţi diferite sau reprezintă expresii diverse ale aceleiaşi tulburări fiziopatologice.

Clinic cefaleea îmbracă aspect de hemicranie cu caracter pulsatil, dar adesea este localizată bilateral frontal sau temporal accentuîndu-se progresiv.

Criza durează una sau mai multe ore, copilul cere cameră întunecoasă, linişte, adoarme şi criza dispare în cursul somnului, ceea ce reprezintă un semn evocator.

Migrena cu aură (clasică) se produce rar şi este definită de prezenţa a două atacuri de cefalee care întrunesc 3 din următoarele 4 caracteristici:

1.aura să identifice disfuncţia reversibilă focală cerebrală sau a trunchiului cerebral;2.aura să se instaleze gradat în mai mult de 4 minute; 3.aura să dureze sub 60 de minute; 4.cefaleea să apară înainte, simultan cu/sau în timpul celor 60 de minute ale aurei.Examenul clinic şi neuroimagistic trebuie să fie normal.Simptomele vizuale asociate în această formă de hemicranie sunt reprezentate de scotoame

sclipitoare sub formă de linii în „zig-zag” care invadează progresiv câmpul vizual. Unii bolnavi descriu pete luminoase şi sclipitoare de forme variabile, fixe sau mobile, scotom central, hemianopsie laterală homonimă până la amauroză completă.

Alte tipuri de aură sunt: - senzitive: parestezii cu localizare periorală; - tulburări afazice tranzitori;

50

- deficit de motricitate unilaterală limitată adesea la nivelul mâinii.Mai multe tipuri de aură se pot observa în cursul aceleiaşi crize, dar adesea survin succesiv. Aura

atipică, fie prin brutalitatea apariţiei (sub 4 minute), fie prin durata prelungită (peste 1 oră) sau prin caracterul său izolat fără cefalee este dificil de diferenţiat de un accident ischemic tranzitor.

Migrena „acompaniată” (complicată) este definită de prezenţa unui sindrom de disfuncţie neurologică ce precede, acompaniază sau urmează cefaleea sau alte simptome migrenoase.

1.Migrena hemiplegică forma cea mai frecventă de migrenă complicată la copil se caracterizeză prin asocierea cefaleei cu hemiplegie controlaterală recurentă care poate preceda, acompania sau urma acesteia.Precedată de parestezii la nivelul hemicorpului afectat hemiplegia instalată brusc este flască şi predomină la membrul superior. Hemiplegia dreaptă asociază afazie sau disartrie. Durata hemiplegiei este variabilă, ore, zile, rar permanentă.

Diagnosticul va fi susţinut cu prudenţă, examenele neuroimagistice fiind obligatorii pentru a exclude malformaţii arterio-venoase, hemoragii cerebrale, tulburări vasculare cerebrale ocluzive, tumori cerebrale, vasculite, boli mitocondriale.

Migrena hemiplegică familială se transmite AD, defectul genetic fiind localizat în majoritatea cazurilor pe cromozomul 19.

2. Migrena oftalmoplegică (MO) este o formă rară de migrenă complicată cu o incidenţă de 0,7 cazuri/ 1 milion locuitori/an.

Criteriile diagnostice propuse de International Headache Society pentru MO sunt:A. existenţa a cel puţin două atacuri care îndeplinesc criteriile B şi C; B. cefalee însoţită de paralizia unui sau mai multor nervi oculomotori (III, IV,VI) C. excluderea neuroradiologică a leziunilor paraselare.Hemicrania este cel mai adesea localizată orbitar sau fronto-orbitar cu caracter pulsatil, frecvent

asociată cu greţuri şi vărsături cu durată de 24-72 ore până la o săptămână. În 90% din cazuri cefaleea regresează după 48 de ore de la debutul oftalmoplegiei care în general este de aceeaşi parte cu hemicrania şi care are o durată medie de 25 de zile (3 zile-4 luni). În 85% din cazuri este afectată perechea a III-a de nervi cranieni (atât componenta extrinsecă cât şi intrinsecă, midriaza asociindu-se în 85% din cazuri). Rar există afectare izolată a nervilor IV şi VI fiind posibilă şi interesarea globală a perechilor III, IV, VI.

Patogenia MO este incertă; se presupune o ischemie a perechii a III-a de nervi cranieni fie prin compresiune directă, fie prin vasospasm la nivelul ramurilor mici ale carotidei interne care irigă oculomotorii.

3. Migrena bazilară este o formă de hemicranie relativ frecventă la adolescenţi. Tabloul clinic evocator pentru atingerea teritoriului arterelor bazilare (trunchi cerebral, cerebel, regiune occipitală, cortex vizual) este dominat de tulburări de vedere bilaterale de tip scotom sau amauroză tranzitorie, parestezii bilaterale,vertij rotator, ataxie, tulburări ale conştienţei cu durată maximă de câteva minute ce preced cefaleea cu localizare occipitală. Simptomele neurologice sunt tranzitorii. Episoadele de migrenă bazilară trebuie diferenţiate de epilepsie, hemiplegia alternantă a copilului, anomaliile congenitale cervico-occipitale, traumatisme.

4. Migrena acută confuzională este rară fiind diagnosticată retrospectiv prin excluderea unor afecţiuni care se prezintă cu crize de agitaţie şi stare confuzională, la un bolnav cu anamneză familială pozitivă pentru migrenă.

5. Sindromul „Alice în Ţara Minunilor” asociază cefalee cu halucinaţii vizuale (imagini distorsionate, macropsii, micropsii), olfactive sau gustative.

Relaţia migrenă-epilepsie este o problemă diagnostică controversată. Incidenţa epilepsiei este mai frecventă la copiii cu migrenă decât în populaţia generală. Migrena nu este epileptogenă;

51

tulburările vasomotorii pot constitui un factor favorizant sau revelator de epilepsie. Migrena trebuie diferenţiată de epilepsia parţială cu paroxisme occipitale, EEG fiind sugestivă pentru diagnostic.

Examenele paraclinice sunt inutile în formele tipice de cefalee idiopatică unde diagnosticul este clinic, dar sunt indicate în migrenele „acompaniate”, aură prelungită, persistenţa anomaliilor neurologice.

EEG în cursul crizei migrenoase poate arăta unde lente localizate sau generalizate, dispariţia lor după accesul migrenos fiind un argument valoros.

Examenul oftalmologic, explorările neuroimagistice (CT-scan, MRI), investigaţiile uzuale, negative în migrenă sunt indicate doar în anumite situaţii pentru diagnosticul diferenţial.

EvoluţieProfilul evolutiv al cefaleei idiopatice este foarte variabil de la un bolnav la altul şi chiar la

acelaşi bolnav în cursul vieţii, frecvenţa episoadelor fiind de la 2-3/an la mai multe crize pe săptămână. Migrena la copil are un prognostic benign, în 50% din cazuri existând o remisiune completă.

Cefaleea secundară se poate asocia cu simptome neurologice, infecţioase, traumatice, vasculare, hipertensiune arterială sau alte boli extracerebrale (oculare, din sfera ORL, boli sistemice, etc.) -tabel 2.

Tabel 2. Caracteristicile principale ale cefaleelor secundare.Diagnostic Caracteristicile cefaleei Simptome asociateProcese expansive cu HIC Adesea difuză, persistentă,

exacerbată de tuse sau de schimbarea poziţiei

Eventual simptome de HIC sau leziune de focar

Boli sistemice (cu febră) Pulsatilă Simptome ale bolii de bazăHipertensiune sistemică Cu debut matinal şi

localizare difuzăEventual alte simptome neurologice; HTA

Patologie oculară După lectură, localizată fronto-temporal

Strabism, anomalii de refracţie

Sinuzite Debut matinal în regiunea corespondentă zonei afectate

Sensibilitatea zonei corespondente

Cefaleea de tensiune cronică (psihogenică) este mult mai frecventă decât hemicrania şi reprezintă un grup heterogen de cefalee fără factori „organici” cunoscuţi. Afectează vârsta 7-15 ani, fiind de trei ori mai frecventă la fete.

Expresia clinică este variabilă. Durerea este aproape întodeauna bilaterală şi difuză, localizată mai frecvent frontal decât occipital, de intensitate medie, nepulsatilă şi care nu este agravată de activitatea fizică. Majoritatea bolnavilor descriu o evoluţie intermitentă caracterizată prin perioade lungi cotidiene de cefalee şi intervale scurte libere de durere. Copilul este palid, obosit, prezintă cearcăne. Cefaleea psihogenă nu se însoţeşte de simptome digestive sau neurologice tranzitorii; copiii sunt adesea anxioşi, prezintă dificultăţi de adaptare şcolară, depresie moderată, tulburări de somn. Examenul neurologic este normal.

Antidepresivele s-au demonstrat eficace în cefaleea de tensiune cronică. Benzodiazepinele sunt utile când anxietatea este prevalentă. Important pentru bolnav şi familie

este tratamentul psihoterapic. Tratamentul migrenei cuprinde tratamentul atacului acut şi tratamantul preventiv când atacurile

sunt frecvente şi/sau grave. În tratamentul crizei migrenoase sunt utilizate antiinflamatoare nesteroidiene (aspirină,

paracetamol, indometacin, nurofen, ibuprofen), analgezice şi antimigrenoase specifice (ergotamina şi

52

derivaţii, sumatriptanul). Medicamentele trebuie administrate în timpul aurei înainte de începerea atacului pentru ca acesta să poată fi oprit.

Terapia profilactică se bazează pe eliminarea factorilor declanşatori, terapie de relaxare şi psihoterapie comportamentală. Medicamentele care pot fi utilizate în profilaxia episoadelor migrenoase pentru o perioadă de 4-6 luni sunt:

-propranololul 1-3 mg/kg/zi sau 10-20 mg /zi-blocanţii canalelor de calciu: verapamil, nifedipin, flunarizin -antiepileptice - depakine, topiramat, neurontin.-amitriptilină - 25 mg/zi, maxim 200 mg/zi, -cyproheptadină (peritol) 4 -12 mg/zi.Indicaţiile terapeutice continuie sunt justificate în formele care prin tipul şi frecvenţa crizelor pot

deveni invalidante.

53