Cursul 4 Pneumopatii Cronice

  • Published on
    25-Oct-2015

  • View
    43

  • Download
    6

Embed Size (px)

DESCRIPTION

medicina

Transcript

<ul><li><p>PNEUMOPATII CRONICE1.Definiie: pneumopatiile cronice constituie un grup heterogen de afeciuni cu etiologie i patogenie variat, care au n comun urmtoarele: evoluia cronic (sau recidivant) afectarea interstiiului pulmonar, cu fibroz pulmonar insuficiena respiratorie cronic restrictiv i transfer insuficient de gaze.</p></li><li><p>2.Clasificare</p><p>2.1.Pneumonii cronice infecioasebacteriene: Kebsiella, Haemophilus, Mycobact.tbcvirusale: HIV, CMVMycoplasma, Chlamidia: PAP, psitacoza, ornitozaparazii: chist hidatic, pneumocistis cariniifungi: micoze pulmonare</p></li><li><p>2.2.Pneumonii cronice neinfecioaseboli genetice: fibroza chistic, deficit de alfa-1 antitripsin, sindr.cililor imobili, boala granulomatoas cronicboli sistemice: colagenozele, reumatismele cronice, sarcoidoza, histiocitozelehemosideroza pulmonar</p></li><li><p>pneumonii cronice secundare unor ageni chimici sau fizici: aspirarea de hidrocarburi, inhalare de fum, pneumonia secundar RGE, ageni farmacologici (MTX, BLEO), iradieri, boala pulmonar cronic a prematurului (displazia pulmonar)boli ale peretelui toracic: malformaiile peretelui toracic, boli neuromusculare.</p></li><li><p>- pneumonii cronice cu etiopatogenie incert: fibroza pulmonar idiopatic Hamman-Rich, microlitiaza alveolar pulmonar, proteinoza alveolar, pneumonia interstiial limfoid, pneumonia interstiial cu celule gigante, pneumonia interstiial descuamativ</p></li><li><p>3.Fibroza chistic (FC) sau mucoviscidoza3.1.Definiie: afeciune genetic, cu transmitere aut-rec, care se caracterizeazfiziopatologic: alterarea transportului clorurilor la nivelul glandelor mucoase i seroaseclinic: pneumopatie cronic obstructiv, diaree cronic cu steatoree, malnutriie.paraclinic: hiperconcentraia electrolitic a sudorii.</p></li><li><p>3.2.EtiopatogenieAfectarea genei FC (cromozom 7)defect codificare a proteinei cu rol de canal transmembranar pt.clor (CFTR)scdere permeab.pt.clor a celulelor secretoare de mucus din strat epitelialtulburarea secreiei de lichide.</p></li><li><p>rezult secreii ale glandelor mucoase cuvscozitatea crescutfenomene obstructive aleductelor pancreatice, ale bronhiilor, ale cilor biliare i ductelor organelor reproductoare etc.glandele seroase (ex.sudoripare) au secreii cuconinut crescut de clor i sodiu.</p></li><li><p>3.3.Manifestri clinice3.3.1.Respiratorii: debut n primul an de via,tuse productiv cronic, wheezingrecurent/persistent, pneumonii recurente,broniectazie, tulb.ventilaieinsuficienrespiratorie cronic, hipocratism digital; polipozanazal, pansinuzita.</p></li><li><p>3.3.2.Digestive: ileus meconial neonatal, diareecronic cu steatoree, pancreatit (recurent),icter, colecistit, ciroz biliar, litiaza biliar, recurene de obstrucie intestinal distal, prolaps rectal.3.3.3.Malnutriie: carene multiple, falimentulcreterii</p></li><li><p>3.3.4.Genitale: sterilitate, absena cong.a canalului deferent (95% dintre B).</p><p>3.3.5.Alte: tulburri metabolice (deshidratri s.pseudo-Bartter, diabet), prolaps rectal etc.</p></li><li><p>3.4.Examene paraclinice3.4.1.Teste cu valoare dg.testul sudorii: Cl&gt;60 mEq/lex.ADN pentru demonstraia mutaiei testul cel mai fideltest BM: demonstreaz albumina crescut n meconiu (screening neonatal?)nivelul seric de tripsin imunoreactiv: crescut. </p></li><li><p>3.4.2.Alte examinri:gaze sanguine (hipoxie)probe func. hepatice (pot fi afectate)lipide fecale rgr.torace i sinusuri (eventual CT)probe func. respiratoriiex.bacteriologice (Pseudomonas aer, Stafilo au., Haemophilus)serologie Aspergillus, candidaex.alergologice</p></li><li><p>3.5.Diagnostic- manifestri clinice: respiratorii + digestive sau AHC pozitive pt.FC sautest screening neonatal pozitiv. plus2 teste de sudoraie pozitive sauidentificare a 2 mutaii FC</p></li><li><p>3.6.Tratament3.6.1.Manifestri respiratoriifluidificarea i ndeprtarea secreiilor:inhalaiicu mucolitice, bronhodilatatoare, fizioterapie(drenaj postural i percuia), respiraie cu PEP (masc), aspiraii cu bronhoscop, exerciii fizice.</p></li><li><p>- tratament antiinfecios:germeni vizai: Pseudomonas aeruginosa,Stafilo aureu, Haemophilus, fungi, Burkholderia cepacia.tratament de fond: po(ciprofloxacin,macrolide) inhalator (vancomicin, tobramicin,colistin); beta lactam + aminoglicozid 3 spt. la 3 luni)tratamentul exacerbrilor:intitprofilaxie: izolare, vaccinri.</p></li><li><p>- tratament antiinflamator: corticoizi po, inhalator, ibuprofen, azitromicin.3.6.2.Manifestri digestiveSubstituie enzimatic: lipaz, proteaz, amilaz, pancreazin (Kreon, Panzytrat, Prolipaze)antisecretorii gastrice</p></li><li><p>3.6.3.Probleme de nutriieregim hipercaloric (150% din necesar) ihiperproteic (150-200%) po, sond gastric, gastrostoma. vitamine (A D E K n doze mari, hidrosolubilen doze obinuite), fier, zinc, etc.3.6.4.Alte: terapie genic transplant (cord) plmn potenator CFTR: ivacaftor</p></li><li><p>4.Diskinezia ciliar primar (sindromul ciliilor imobili)4.1.Definiie: boal genetic, cu transmitereaut-rec, caracterizat prin infecii cronice ale tractului respirator (inf.,sup.) frecvent se asociaz situs inversus.</p></li><li><p>4.2.Fiziopatologie: afectarea clearancemucociliarretenie mucusinfecii recurentebroniectazie.4.3.Aspect clinic: infecii respiratorii recurente,tuse umed cronic, tablou de astm (atipic), broniectazie, rinosinuzit cronic, otit m. cronic situs inversus, dextrocardie (50%).</p></li><li>4.4.Dg.paraclinictestul la zaharin: peste 60 min.prelevare de esut ciliar (mucoasa nazal): frecvena btilor ciliare</li><li><p>4.5.Tratamentfizioterapie (zilnic 2 x 20 min)antibioterapieimunizri</p></li><li><p>5.Deficit de alfa 1 antitripsin (A1AT)5.1.Etiopatogenie:boal genetic demetabolism, transmitere aut-rec.A1AT este un inhibitor de enzime proteolitice;deficitul produce degradarea elastinei din septele pulmonare (emfizem), suferin hepatocitar.</p></li><li><p>5.2.Tablou5.2.1.Suferina hepatic: icter colestatic neonatalsau per.sugarciroz5.2.2.Suferina pulmonar (emfizem): seinstaleaz lent, simptomele apar la vrstele maimari (dispnee progresiv fr tuse i expectoraie).</p></li><li><p>5.2.3.Paraclinicradiografie: emfizemteste fc.: disfuncie obstructiv progresivA1AT seric sczut5.3.Tratament- substitutiv: Prolastin 60 mg/kg/spt.medicamente care cresc nivelul seric de A1 AT danazol, tamoxigen, vaccin antitifictratarea prompt a infeciilorevitarea expunerii la fumat, prafuri, poluani; gimnastic respiratorie- transplant hepatic</p></li><li><p>6.Hemosideroza pulmonar (HP)6.1.Definiie: HP const n acumularea fieruluisub form de hemosiderin n plmni, n urma hemoragiei alveolare recidivante6.2.ClasificareHP primar: cu sensibilizare la lapte de vac,cu glomerulonefrit (s.Goodpasture), cu miocardit i forma idiopaticHP secundar: din insuficiena ventr.stg., din colagenoze i din boli hemoragice.</p></li><li><p>6.3.Tablou clinicdebut insidios cu pneumopatii repetate i anemiesindrom respirator funcional cronic, cu episoade de insuficien respiratorie acut, hemoptizie/sput hemoptoicsindrom anemic sever, refractar la tratament cu fierastenie6.4.Paraclinicanemie (microcitar, hipocrom,hiposideremic), reticulocitoz (n cadrul hemoragiilor pulm.), leucocitoz, eozinofilie</p></li><li><p>siderofagi n sput sau spltur traheobronic sau gastricimonologie: atc proteine lv, atcantimembrana bazal, deficit IgA, IgGgaze sanguine: hipoxieprobe func. respiratorii: reducere CV, CPTEKG, echo cordex.urin, probe funcii renale</p></li><li><p>radiologic: aspect extrem de variabil: infiltrate int., emfizem, atelectazie, leziuni reticulo-nodulare, etc.histologic: hiperplazia i degenerescena epiteliului alv., fibroz int., degradarea fibrelor elastice, siderocite.</p></li><li><p>6.5.Tratamentcorticoterapie (de lung durat?) azathioprin, ciclofosfamidn perioada hemoragiei pulm.: transfuzii(corectare oc i anemie), desferioxamina 20mg/kg/zi im, oxigendiet hipoalergenic, excludere lapte</p></li><li><p>7.Boala pulmonar cronic a prematurului(displazia bronhopulmonar)7.1.Definiie:sindrom clinicoradiologic ntlnitla fotii prematuri gr.III, care la 28 zile nc mainecesit oxigenoterapie i prezint modificri radiologice sugestive.7.2.Patogenie: barotrauma, hiperoxia, eliberarede citokine inflamatorii, eliberare de enzime proteoliticencetinirea procesului de cretere pulmonar, hiperplazie celular, fibroz, retenie de lichid pulm.</p></li><li><p>7.3.Tablou clinic: semne de insuficien respiratorie cronic, tahipnee, wheezing, tiraj, raluri umede.</p><p>7.4.Aspect radiologic (obligatoriu pt.dg.):desen int.accentuat zone de hiperinflaie cu aspect bulos.</p></li><li><p>7.5.Tratamentcorticoterapie: iniial iv apoi aerosolibronhodilatatoare: ca n astm bronicdiureticesupraveghere bacteriologic (antibiotice)supraveghere gaze sanguine (oxigen, ventilaiemecanic)verificarea PCA (nchidere)</p></li><li><p>8.Fibroza pulmonar idiopatic (alveolita fibrozant idiopatic, sindrom Hamman-Rich)</p><p>8.1.Definiie:sindrom plurietiologic care aucaractere comune histologice, clinice ievolutive.</p></li><li><p>8.2.Etiopatogenie: calogenoze, infecii virale,ageni chimici i farmacologici, radiaii, bolimediate imunologic implicarea factoruluigenetic leziuni ale peretelui arterial acumulare delichid alveolar organizare fibroas, obliterarea lumenului broniolar, microchiste. </p></li><li><p>8.3.Tablou8.3.1.Clinic: debut insidios la orice vrst,dispnee cu caracter progresiv (iniial la efort apoi permanent)tuse seac-productiv cianoz, degete hipocratice.Scdere n greutate.8.3.2.Rgr.pulmonar: infiltrat reticulo-nodularbazal leziuni chistice nconjurate de fibroz8.3.3.Probe fc.resp.:insuficien respiratorie detip restrictiv.</p></li><li><p>8.3.4.Histopatologic (biopsie): inflamaieinterstiial (cu limfocite, plasmocite, macrofage), fibroz de diferite grade, microchiste, zone de parenchim normal8.4.Tratament: corticoterapie, tratamentul prompt al infeciilor, tratament IRC.</p></li></ul>