37
1 PNEUMOPATII CRONICE 1.Definiţie: pneumopatiile cronice constituie un grup heterogen de afecţiuni cu etiologie şi patogenie variată, care au în comun următoarele: - evoluţia cronică (sau recidivantă) - afectarea interstiţiului pulmonar, cu fibroză pulmonară - insuficienţa respiratorie

Cursul 4 Pneumopatii Cronice

Embed Size (px)

DESCRIPTION

medicina

Citation preview

Page 1: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

1

PNEUMOPATII CRONICE

1.Definiţie: pneumopatiile cronice constituie un grup heterogen de afecţiuni cu etiologie şi patogenie variată, care au în comun următoarele:- evoluţia cronică (sau recidivantă)- afectarea interstiţiului pulmonar, cu fibroză pulmonară- insuficienţa respiratorie cronică restrictivă şi transfer insuficient de gaze.

Page 2: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

2

2.Clasificare

2.1.Pneumonii cronice infecţioase- bacteriene: Kebsiella, Haemophilus, Mycobact.tbc- virusale: HIV, CMV- Mycoplasma, Chlamidia: PAP, psitacoza, ornitoza- paraziţi: chist hidatic, pneumocistis carinii- fungi: micoze pulmonare

- infecţioase- neinfecţioase

Page 3: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

3

2.2.Pneumonii cronice neinfecţioase- boli genetice: fibroza chistică, deficit de alfa-1

antitripsin, sindr.cililor imobili, boala granulomatoasă cronică

- boli sistemice: colagenozele, reumatismele cronice, sarcoidoza, histiocitozele

- hemosideroza pulmonară

Page 4: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

4

- pneumonii cronice secundare unor agenţi chimici sau fizici: aspirarea de hidrocarburi, inhalare de fum, pneumonia secundară RGE, agenţi farmacologici (MTX, BLEO), iradieri, boala pulmonară cronică a prematurului (displazia pulmonară)

- boli ale peretelui toracic: malformaţiile peretelui toracic, boli neuromusculare.

Page 5: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

5

- pneumonii cronice cu etiopatogenie incertă: fibroza pulmonară idiopatică Hamman-Rich, microlitiaza alveolară pulmonară, proteinoza alveolară, pneumonia interstiţială limfoidă, pneumonia interstiţială cu celule gigante, pneumonia interstiţială descuamativă

Page 6: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

6

3.Fibroza chistică (FC) sau mucoviscidoza3.1.Definiţie: afecţiune genetică, cu transmitere aut-rec,

care se caracterizează- fiziopatologic: alterarea transportului clorurilor la

nivelul glandelor mucoase şi seroase- clinic: pneumopatie cronică obstructivă, diaree

cronică cu steatoree, malnutriţie.- paraclinic: hiperconcentraţia electrolitică a sudorii.

Page 7: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

7

3.2.Etiopatogenie- Afectarea genei FC (cromozom 7)→defect codificare

a proteinei cu rol de canal transmembranar pt.clor (CFTR)→scădere permeab.pt.clor a celulelor secretoare de mucus din strat epitelial→tulburarea secreţiei de lichide.

Page 8: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

8

- rezultă secreţii ale glandelor mucoase cu

vâscozitatea crescută→fenomene obstructive ale

ductelor pancreatice, ale bronhiilor, ale căilor

biliare şi ductelor organelor reproducătoare etc.- glandele seroase (ex.sudoripare) au secreţii cu

conţinut crescut de clor şi sodiu.

Page 9: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

9

3.3.Manifestări clinice

3.3.1.Respiratorii: debut în primul an de viaţă,

tuse productivă cronică, wheezing

recurent/persistent, pneumonii recurente,

bronşiectazie, tulb.ventilaţie→insuficienţă

respiratorie cronică, hipocratism digital; polipoza

nazală, pansinuzita.

Page 10: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

10

3.3.2.Digestive: ileus meconial neonatal, diaree

cronică cu steatoree, pancreatită (recurentă),

icter, colecistită, ciroză biliară, litiaza biliară,

recurenţe de obstrucţie intestinală distală, prolaps

rectal.

3.3.3.Malnutriţie: carenţe multiple, falimentul

creşterii

Page 11: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

11

3.3.4.Genitale: sterilitate, absenţa cong.a

canalului deferent (95% dintre B).

3.3.5.Alte: tulburări metabolice (deshidratări

s.pseudo-Bartter, diabet), prolaps rectal etc.

Page 12: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

12

3.4.Examene paraclinice

3.4.1.Teste cu valoare dg.- testul sudorii: Cl>60 mEq/l- ex.ADN pentru demonstraţia mutaţiei ‹– testul cel

mai fidel- test BM: demonstrează albumina crescută în meconiu

(screening neonatal?)- nivelul seric de tripsină imunoreactivă: crescut.

Page 13: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

13

3.4.2.Alte examinări:- gaze sanguine (hipoxie)- probe funcţ. hepatice (pot fi afectate)- lipide fecale ↑- rgr.torace şi sinusuri (eventual CT)- probe funcţ. respiratorii- ex.bacteriologice (Pseudomonas aer, Stafilo au.,

Haemophilus)- serologie Aspergillus, candida- ex.alergologice

Page 14: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

14

3.5.Diagnostic

- manifestări clinice: respiratorii + digestive sau - AHC pozitive pt.FC sau- test screening neonatal pozitiv.

plus- 2 teste de sudoraţie pozitive sau- identificare a 2 mutaţii FC

Page 15: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

15

3.6.Tratament

3.6.1.Manifestări respiratorii- fluidificarea şi îndepărtarea secreţiilor:inhalaţii

cu mucolitice, bronhodilatatoare, fizioterapie

(drenaj postural şi percuţia), respiraţie cu PEP

(mască), aspiraţii cu bronhoscop, exerciţii fizice.

Page 16: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

16

- tratament antiinfecţios:

germeni vizaţi: Pseudomonas aeruginosa,

Stafilo aureu, Haemophilus, fungi, Burkholderia

cepacia.• tratament de fond: po(ciprofloxacin,

macrolide) inhalator (vancomicin, tobramicin,

colistin); beta lactam + aminoglicozid 3 săpt. la 3 luni)• tratamentul exacerbărilor:ţintit• profilaxie: izolare, vaccinări.

Page 17: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

17

- tratament antiinflamator: corticoizi po, inhalator, ibuprofen, azitromicin.

3.6.2.Manifestări digestive- Substituţie enzimatică: lipază, protează, amilază,

pancreazin (Kreon, Panzytrat, Prolipaze)±antisecretorii

gastrice

Page 18: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

18

3.6.3.Probleme de nutriţie- regim hipercaloric (150% din necesar) şihiperproteic (150-200%) po, sondă gastrică, gastrostoma. - vitamine (A D E K în doze mari, hidrosolubileîn doze obişnuite), fier, zinc, etc.3.6.4.Alte: terapie genică transplant (cord) plămân potenţator CFTR: ivacaftor

Page 19: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

19

4.Diskinezia ciliară primară (sindromul ciliilor imobili)

4.1.Definiţie: boală genetică, cu transmitere

aut-rec, caracterizată prin infecţii cronice ale

tractului respirator (inf.,sup.) frecvent se

asociază situs inversus.

Page 20: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

20

4.2.Fiziopatologie: afectarea clearance

mucociliar→retenţie mucus→infecţii

recurente→bronşiectazie.

4.3.Aspect clinic: infecţii respiratorii recurente,

tuse umedă cronică, tablou de astm (atipic),

bronşiectazie, rinosinuzită cronică, otită m.

cronică ± situs inversus, dextrocardie (50%).

Page 21: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

21

4.4.Dg.paraclinic- testul la zaharină: peste 60 min.- prelevare de ţesut ciliar (mucoasa nazală):

frecvenţa bătăilor ciliare<11Hz- microscopie electronică- oxid de azot exhalat ↓

Page 22: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

22

4.5.Tratament- fizioterapie (zilnic 2 x 20 min)- antibioterapie- imunizări

Page 23: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

23

5.Deficit de alfa 1 antitripsină (A1AT)

5.1.Etiopatogenie:boală genetică de

metabolism, transmitere aut-rec.

A1AT este un inhibitor de enzime proteolitice;

deficitul produce degradarea elastinei din septele

pulmonare (emfizem), suferinţă hepatocitară.

Page 24: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

24

5.2.Tablou

5.2.1.Suferinţa hepatică: icter colestatic neonatal

sau per.sugar→ciroză

5.2.2.Suferinţa pulmonară (emfizem): se

instalează lent, simptomele apar la vârstele mai

mari (dispnee progresivă fără tuse şi

expectoraţie).

Page 25: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

25

5.2.3.Paraclinic- radiografie: emfizem- teste fcţ.: disfuncţie obstructivă progresivă- A1AT seric scăzut

5.3.Tratament

- substitutiv: Prolastin 60 mg/kg/săpt.- medicamente care cresc nivelul seric de A1 AT

danazol, tamoxigen, vaccin antitific- tratarea promptă a infecţiilor- evitarea expunerii la fumat, prafuri, poluanţi;

gimnastică respiratorie

- transplant hepatic

Page 26: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

26

6.Hemosideroza pulmonară (HP)6.1.Definiţie: HP constă în acumularea fieruluisub formă de hemosiderină în plămâni, în urma hemoragiei alveolare recidivante6.2.Clasificare- HP primară: cu sensibilizare la lapte de vacă,cu glomerulonefrită (s.Goodpasture), cu miocardită şi forma idiopatică- HP secundară: din insuficienţa ventr.stg., din colagenoze şi din boli hemoragice.

Page 27: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

27

6.3.Tablou clinic- debut insidios cu pneumopatii repetate şi anemie- sindrom respirator funcţional cronic, cu episoade de insuficienţă respiratorie acută, hemoptizie/spută hemoptoică- sindrom anemic sever, refractară la tratament cu fier- astenie6.4.Paraclinic- anemie (microcitară, hipocromă,hiposideremică), reticulocitoză (în cadrul hemoragiilor pulm.), leucocitoză, eozinofilie

Page 28: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

28

- siderofagi în spută sau spălătură traheobronşică sau gastrică- imonologie: atc proteine lv, atcantimembrana bazală, deficit IgA, IgG- gaze sanguine: hipoxie- probe funcţ. respiratorii: reducere CV, CPT- EKG, echo cord- ex.urină, probe funcţii renale

Page 29: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

29

- radiologic: aspect extrem de variabil: infiltrate

int., emfizem, atelectazie, leziuni reticulo-

nodulare, etc.- histologic: hiperplazia şi degenerescenţa

epiteliului alv., fibroză int., degradarea fibrelor

elastice, siderocite.

Page 30: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

30

6.5.Tratament- corticoterapie (de lungă durată?)

±azathioprin, ciclofosfamid- în perioada hemoragiei pulm.: transfuzii

(corectare şoc şi anemie), desferioxamina 20

mg/kg/zi im, oxigen- dietă hipoalergenică, excludere lapte

Page 31: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

31

7.Boala pulmonară cronică a prematurului(displazia bronhopulmonară)7.1.Definiţie:sindrom clinicoradiologic întâlnitla foştii prematuri gr.III, care la 28 zile încă mainecesită oxigenoterapie şi prezintă modificări radiologice sugestive.7.2.Patogenie: barotrauma, hiperoxia, eliberarede citokine inflamatorii, eliberare de enzime proteolitice→încetinirea procesului de creştere pulmonară, hiperplazie celulară, fibroză, retenţie de lichid pulm.

Page 32: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

32

7.3.Tablou clinic: semne de insuficienţă

respiratorie cronică, tahipnee, wheezing, tiraj,

raluri umede.

7.4.Aspect radiologic (obligatoriu pt.dg.):

desen int.accentuat – zone de hiperinflaţie cu

aspect bulos.

Page 33: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

33

7.5.Tratament- corticoterapie: iniţial iv apoi aerosoli- bronhodilatatoare: ca în astm bronşic- diuretice- supraveghere bacteriologică (antibiotice)- supraveghere gaze sanguine (oxigen, ventilaţiemecanică)- verificarea PCA (închidere)

Page 34: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

34

8.Fibroza pulmonară idiopatică (alveolita fibrozantă idiopatică, sindrom Hamman-Rich)

8.1.Definiţie:sindrom plurietiologic care au

caractere comune histologice, clinice şi

evolutive.

Page 35: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

35

8.2.Etiopatogenie: calogenoze, infecţii virale,

agenţi chimici şi farmacologici, radiaţii, boli

mediate imunologic ± implicarea factorului

genetic

leziuni ale peretelui arterial – acumulare de

lichid alveolar – organizare fibroasă, obliterarea

lumenului bronşiolar, microchiste.

Page 36: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

36

8.3.Tablou8.3.1.Clinic: debut insidios la orice vârstă,dispnee cu caracter progresiv (iniţial la efort apoi

permanentă)→tuse seacă-productivă →cianoză, degete hipocratice.Scădere în greutate.8.3.2.Rgr.pulmonară: infiltrat reticulo-nodularbazal – leziuni chistice înconjurate de fibroză8.3.3.Probe fcţ.resp.:insuficienţă respiratorie detip restrictiv.

Page 37: Cursul 4 Pneumopatii Cronice

37

8.3.4.Histopatologic (biopsie): inflamaţie

interstiţială (cu limfocite, plasmocite,

macrofage), fibroză de diferite grade,

microchiste, zone de parenchim normal

8.4.Tratament: corticoterapie, tratamentul

prompt al infecţiilor, tratament IRC.