Cyphoses pathologiques

Cyphoses pathologiques

Pathological kyphosisC. Garreau de Loubresse (Professeur des Universités, praticienhospitalier) a,*, R. Vialle (Interne des hôpitaux de Paris) b,S. Wolff (Chirurgien adjoint) c

a Service de chirurgie orthopédique, hôpital Raymond Poincaré, 104, boulevard Raymond-Poincaré,92380 Garches, Franceb Service de chirurgie orthopédique, hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy,Francec Fondation hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75014 Paris, France

MOTS CLÉSCyphose rachidienne ;Déformation durachis ;Cyphose congénitale ;Neurofibromatose ;Cyphose iatrogène

KEYWORDSSpinal kyphosis;Spinal deformity;Congenital kyphosis;Neurofibromatosis;Iatrogenic kyphosis

Résumé La cyphose se définit comme une courbure rachidienne à concavité antérieure.Le rachis présente normalement dans le plan sagittal une succession de courburesharmonieuses de sens inverse : lordose lombaire, cyphose thoracique, lordose cervicale.Ces courbures se constituent au cours de la croissance et leurs amplitudes varient d’unindividu à l’autre. Pour chaque individu, l’équilibre sagittal du rachis est une combinaisoncompensée aboutissant à une posture « économique » dite physiologique. Les variabilitéssont grandes dans la population pour aboutir à cet équilibre sagittal et de multiplesfacteurs d’ordre psychologique, social ou historique sont susceptibles de venir interférer.Il est nécessaire de tenir compte de cette grande variabilité dans l’équilibre sagittal durachis avant de qualifier telle ou telle courbure de « pathologique ». Les cyphosespathologiques se répartissent en deux grands groupes. Les cyphoses régulières sontétendues de manière harmonieuse sur plusieurs vertèbres. Leur caractère « pathologi-que » repose sur l’importance de la courbure, sa raideur, son évolutivité ou sa localisationsur un segment rachidien habituellement en lordose. Les cyphoses angulaires sontconstituées sur un petit nombre de vertèbres. Il s’agit de déformations souvent impor-tantes et raides dont le caractère « pathologique » est incontestable. De multiples causes,congénitales ou acquises, sont responsables du développement d’une cyphose rachi-dienne pathologique. L’analyse de la déformation et la connaissance de son histoirenaturelle sont le préalable indispensable à tout projet thérapeutique. Les principalesétapes diagnostiques et thérapeutiques sont résumées et analysées de manière didacti-que pour chacune des causes les plus fréquentes de cyphose rachidienne pathologique.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract Kyphosis could be defined as an anterior spinal curvature. In physiologicalconditions, spinal sagittal plane is a succession of harmonious sagittal curves of oppositedirection: lumbar lordosis, thoracic kyphosis, cervical lordosis. These curves are consti-tuted during the growth and their amplitudes vary from one individual to another. Foreach individual, the spinal sagittal balance is a compensated combination resulting in an″economic″ physiological standing posture. Many different physiological standing postures

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (C. Garreau de Loubresse).

EMC-Rhumatologie Orthopédie 2 (2005) 294–334

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1762-4207/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi: 10.1016/j.emcrho.2004.11.002

are present in the population to lead to this sagittal balance and multiple factors interferefor each person. It is necessary to take into account this great variability in spinal sagittalbalance before qualifying a spinal curvature as ″pathological″. Pathological kyphoses aredivided into two great groups. Regular kyphoses are localized in a harmonious way on awide part of the spine. Their ″pathological″ character rests on the importance of thecurve, its stiffness, its evolutivity, or its localization on a usually lordotic spinal segment.Angular kyphoses are localized only on a small number of vertebrae. They are oftensignificant and stiff deformations whose ″pathological″ character is undeniable. Multiplecauses, congenital or acquired, are responsible for the development of a pathologicalspinal kyphosis. Analysis of the deformation and knowledge of the natural courseconstitute an essential prerequisite for any therapeutic project. The principal diagnosticand therapeutic stages for each of the most frequent causes of pathological spinalkyphosis are summarized and analyzed in a didactic way.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction

La cyphose se définit comme une courbure rachi-dienne à concavité antérieure. Le rachis présentenormalement, dans le plan sagittal, une série decourbures harmonieuses de sens inverse : lordoselombaire, cyphose thoracique, lordose cervicale,qui se constituent au cours de la croissance. Leurimportance est variable selon les individus maischacune présente une situation optimale corres-pondant à une situation « économique » en positiondebout. De grandes variabilités existent entre lesindividus dans l’équilibre sagittal physiologique1 etil convient d’en tenir compte avant d’interprétercomme pathologique une courbure rachidienne unpeu prononcée.Les cyphoses « pathologiques » se répartissent en

deux grands groupes. Les cyphoses « régulières »résultent de l’accentuation harmonieuse de lacourbure sagittale cyphotique. Leur caractère pa-thologique relève de la raideur, de son évolutivitéet d’une éventuelle extension à un segment rachi-dien lombaire ou cervical habituellement en lor-dose. Les cyphoses « angulaires » sont des cyphosescourtes et souvent très importantes. Elles prennentle plus souvent l’aspect d’une zone de jonction« brutale » entre deux segments rachidiens adja-cents en lordose.

Courbures sagittales du rachis

Développement des courbures

La position érigée et la nécessité d’un équilibreéconomique ont conduit à la forme de la colonnevertébrale. Le nouveau-né et le nourrisson ne pré-sentent qu’une seule courbure sagittale concavevers l’avant. Plus tard l’enfant, qui commence àrelever sa tête et à s’asseoir, développe une lor-

dose cervicale. Avec la marche, la lordose lombaireapparaît pour donner la forme définitive du rachis.2

Le développement de ces courbures adjacentescompensées donne au rachis une solidité et unestabilité très supérieures à une structure rectiligne.Néanmoins, les zones « transitionnelles » situées àl’union de deux courbures de sens contraires sontles plus exposées mécaniquement, ce qui expliquepar exemple la survenue plus fréquente des fractu-res à la jonction thoracolombaire. Durant la pé-riode de croissance rapide du rachis, à l’adoles-cence, la croissance des corps vertébraux sembleêtre plus importante que la croissance des élé-ments postérieurs du rachis.3 Ce déséquilibre« physiologique » tend à limiter le développementde la cyphose thoracique. De multiples circonstan-ces pathologiques vont aboutir au phénomène in-verse et à la constitution d’une cyphose rachi-dienne.

Analyse clinique du profil rachidien

La mesure des flèches au fil à plomb reste un moyensimple d’appréciation des courbures sagittales. Lebassin équilibré dans le plan frontal, le patient setient de dos, genoux en extension, pendant quel’examinateur mesure la distance séparant le fil àplomb des épineuses cervicales, thoraciques, lom-baires et sacrées (Fig. 1). Généralement, le fil àplomb est tangent au rachis thoracique moyen et ausacrum. D’importantes variations interindividuellesexistent mais la tangence thoracique et sacréetraduit un bon équilibre sagittal global du rachis.L’étude des autres positions, particulièrement la

position assise, est importante. La position assisepeut révéler une modification importante des cour-bures rachidiennes, notamment au niveau lombaireavec disparition de la lombaire et apparition d’unecyphose (Fig. 2).L’étude posturale est complétée par l’étude dy-

namique. En position debout, la flexion antérieure

295Cyphoses pathologiques

permet d’apprécier la mobilité et la souplesse de lalordose lombaire compensatrice. En décubitus ven-tral, le redressement actif permet d’apprécier lamobilité et la souplesse de la cyphose thoracique.L’évaluation posturale est complétée par un bi-

lan clinique général, particulièrement neurologi-que. Chez l’enfant, en période de croissance, oncherche les critères physiques de maturation et lestade pubertaire afin d’évaluer la croissance rési-duelle du rachis.L’approche du contexte social ou professionnel

ainsi qu’une évaluation psychologique sont descompléments indispensables, tant pour faire la partde leur rôle dans l’attitude posturale du patientque pour la détermination de l’attitude thérapeu-tique à adopter.

Analyse radiologique du profil rachidien

Courbures sagittalesLa cyphose thoracique supérieure est souvent malvisualisée en raison de la superposition des extré-mités proximales des membres supérieurs. Les cli-chés sont pris sur des cassettes « grand format »(30 cm × 90 cm) afin de visualiser l’ensemble durachis, du tragus au tiers proximal des fémurs. Lesbras sont placés sur un support avec une angulationdes bras de 45° par rapport à l’horizontale.4,5 Les

mesures angulaires sont réalisées entre les vertè-bres les plus inclinées par rapport à l’horizontale.La cyphose thoracique moyenne, mesurée entre

T4 et L1 est de 37°. La plupart des auteurs fixententre 45 et 52° la limite entre le physiologique et lepathologique.6 La lordose lombaire adjacente me-surée entre L1 et L4 est de 40°. Toutefois, lesvariations individuelles sont importantes et peu-vent atteindre plus ou moins 10° dans chaque cour-bure sagittale.Les radiographies centrées pratiquées au niveau

de la zone cyphotique permettent de mieux analy-ser les modifications de morphologie vertébrale etpermettent par ailleurs d’étudier le stade de matu-ration vertébrale que complète également l’étudede l’âge osseux et l’index de Risser.La réductibilité de la cyphose est mesurée radio-

logiquement sur un cliché de profil réalisé en décu-bitus dorsal avec un billot placé sous le sommet dela cyphose.

Équilibre sagittal spinopelvienLa forme de la colonne vertébrale est liée à l’ana-tomie du bassin, elle est liée également à l’état desarticulations des membres inférieurs : un flessumde hanche entraîne le bassin vers l’avant et doncune lordose lombaire importante. Le bassin pos-sède un grand axe vertical. Il est surmonté par une

Figure 1 La mesure des « flèches » à l’aide du fil à plomb restele moyen clinique le plus utile pour apprécier l’équilibre sagittaldu rachis. Ici, chez un patient présentant une cyphose thoraci-que, le fil à plomb n’est plus en contact avec le sacrum.

Figure 2 L’examen du profil rachidien en position assise peutpermettre de mettre en évidence un profil en « inversion decourbure » avec comme ici apparition d’une lordose thoraciqueet d’une cyphose lombaire.

296 C. Garreau de Loubresse et al.

alternance de courbures peu prononcées prochesd’un axe vertical : la ligne de gravité. Cette lignede gravité unit le centre des masses segmentairessupportées par chaque étage vertébral.La technique de barycentrométrie développée

par l’équipe de Mme Duval-Beaupère a permis dediviser le corps en « tranches corporelles » et demesurer la masse supportée par chaque étage ver-tébral en identifiant son centre.7 La ligne de gra-vité qui unit tous les centres de masse segmentaireest une ligne verticale qui descend depuis le bordpostérieur de l’odontoïde en avant du rachis thora-cique puis en arrière du rachis lombaire et un peuen arrière des têtes fémorales (Fig. 3). Cette lignede gravité se confond avec une ligne verticale pas-sant par le centre du polygone de sustentationreprésenté par la projection au sol des limites ducorps.L’équilibre est dit économique si, au repos ou

lors d’un effort habituel (marche), les muscles four-nissent un effort minimal pour garder la tête droite,le regard horizontal et le corps proche de la ligne de

gravité à l’intérieur du polygone de sustentation.Deux circonstances principales entraînent une rup-ture de cet équilibre économique :

• lorsque les patients présentent une déformationen cyphose qui conduit à une activité musculaireimportante et douloureuse pour garder un équi-libre minimal ;

• lorsqu’un déficit musculaire ne permet plus deconserver la stabilité rachidienne (myopathie,camptocormie par exemple).L’incidence pelvienne (IP) mesure l’angle entre

le grand axe du bassin et le sacrum, il s’agit d’unparamètre anatomique fixe pour chaque sujet(Fig. 4).Par approximation, le grand axe du bassin est

assimilé à la ligne qui unit le centre du plateausacré au centre des têtes fémorales. Cette lignepeut être facilement repérée sur un cliché habitueldu rachis de profil. L’angle entre cette droite et legrand axe du sacrum représente l’incidence pel-vienne. L’incidence est en moyenne de 52° avecune grande variabilité allant de 33 à 77°.7

L’anatomie du bassin, le rapport entre l’orienta-tion des ailes iliaques et l’orientation du sacruminfluent directement sur la forme de la colonnevertébrale. Ainsi, lorsque l’incidence pelvienne estélevée, le bassin, toujours vertical, s’accompagned’une lordose lombaire et d’une cyphose thoraci-que importantes. De même, une faible incidence

Figure 3 La ligne de gravité passe, en situation physiologique,en avant des corps vertébraux thoraciques, en arrière des corpsvertébraux lombaires et légèrement en arrière des têtes fémo-rales.

Figure 4 L’incidence pelvienne (IP) est un paramètre anatomi-que de l’équilibre sagittal spinopelvien. Elle correspond à l’an-gle formé entre la perpendiculaire au centre du plateau crânialde S1 et la droite unissant le centre du plateau crânial de S1 et lecentre géométrique des têtes fémorales.


pelvienne se retrouve chez les patients à faiblecourbure lombaire et thoracique.

Formes étiologiques

Cyphoses « posturales »

À l’opposé des cyphoses « pathologiques » caracté-risées par leur raideur, leur évolutivité et parfoisleur localisation en zone habituellement lordoti-que, les « attitudes cyphotiques » ou cyphoses« posturales » sont entièrement correctibles, aussibien activement que passivement.Elles peuvent être considérées comme des varia-

tions posturales de l’équilibre sagittal physiologi-que.8 Elles sont fréquemment diagnostiquées chezl’adolescent en période de croissance. Les facteurssociaux et psychologiques jouent habituellementun rôle important dans la survenue et dans l’entre-tien de la déformation.L’approche thérapeutique doit tenir compte des

larges variations individuelles et psychosocialesqu’il convient de respecter plutôt que d’imposerdes traitements aussi inappropriés qu’inefficaceset mal tolérés. Les attitudes asthéniques nécessi-tent un encouragement aux activités sportives, quiont plus un effet global et social qu’une actionobjective sur la déformation, plutôt que des séan-ces de rééducation. En période de croissance, unesurveillance périodique tous les six mois permet des’assurer de la souplesse et de l’absence d’évoluti-vité de la déformation.

Maladie de Scheuermann

ÉtiopathogénieLa cyphose de Scheuermann est une cause fré-quente de cyphose de l’adolescent. Cette cyphosesurvient lors de l’adolescence, essentiellementchez le garçon. Elle est également appelée « dys-trophie rachidienne de croissance » et sa premièredescription par Scheuermann, un médecin alle-mand, remonte à 1920.9

La cause et la physiopathologie exacte de cetteaffection sont inconnues. Des études histologiquesont montré que les plateaux vertébraux avaient unepauvreté relative en collagène.10 Cela pourrait ex-pliquer la déformation progressive des vertèbres etla constitution d’une cyphose.La fréquence de la forme familiale suggère une

transmission génétique sur un mode autosomiquedominant.11 Certains facteurs sont associés à l’af-fection sans que leurs rôles exacts soient connus, ils’agit de l’obésité et de la grande taille. Certains

facteurs tels que l’activité sportive et les micro-traumatismes sont plus discutés.

Examen cliniqueLa cyphose de Scheuermann est, dans sa formetypique, une cyphose douloureuse de l’adolescent.Elle atteint nettement plus fréquemment les gar-çons que les filles (Fig. 5).Les motifs de consultation sont :

• la déformation qui tarde à être remarquée chezdes adolescents qui n’aiment guère se dévêtir ;

• les douleurs souvent modérées qui peuvent êtreabsentes.Les formes de découverte systématique ne sont

pas rares.La cyphose peut également être remarquée

après la fin de croissance ou lors des premièresmanifestations douloureuses dans la vie d’adulte.Contrairement aux cyphoses posturales, l’adoles-cent ne peut corriger sa déformation entièrementet durablement.L’examen clinique permet de mesurer la défor-

mation à l’aide d’un fil à plomb et de vérifier lanormalité de l’examen neurologique. Une gibbositépeut être associée mais elle reste toujours de faibleimportance. L’examen du patient, lorsque celui-ci

Figure 5 Aspect clinique typique d’une cyphose thoracique dansla maladie de Scheuermann (vue de trois quarts postérieure).


est couché sur le dos puis sur le ventre, permetd’avoir une idée de la réductibilité de la courbure.On note également la taille, les signes pubertai-

res pour apprécier le stade de la croissance.

Examen radiologiqueL’examen radiologique est essentiel pour établir lediagnostic. On demande un grand cliché de face etde profil prenant toute la colonne vertébrale.Sur ce cliché, le bassin et les têtes fémorales

doivent être visibles. Ce cliché permet de faire lediagnostic, de quantifier la déformation, d’appré-cier l’équilibre général de la colonne vertébrale deface et de profil ainsi que l’équilibre spinopelvien(cf. chapitre « Équilibre sagittal spinopelvien).Ultérieurement, il suffira d’un cliché de profil

pour suivre l’évolution.La maladie est caractérisée par plusieurs signes

radiologiques : ceux-ci sont présents d’une manièrediverse. Très souvent, on constate chez l’adoles-cent une irrégularité des plateaux vertébraux quiprennent un aspect un peu feuilleté (Fig. 6). Leshernies intraspongieuses, les hernies rétromargina-les s’associent à la cunéiformisation des corps ver-tébraux dans la forme typique. En 1964, Sorenson adécrit des critères pour établir le diagnostic deScheuermann : atteinte de trois vertèbres adjacen-tes avec cunéiformisation supérieure à cinq degréspour chacune d’entre elles.12 Bradford8 proposel’association de plusieurs critères : un aspect irré-gulier des plateaux vertébraux, une perte de hau-teur discale, la cunéiformisation d’au moins uncorps vertébral et la présence d’une cyphose supé-rieure à 40°.Outre les formes typiques qui respectent ces

critères, il existe de nombreuses formes discrètes

qui n’ont par exemple qu’un aspect un peu feuilletédes plateaux vertébraux.13

La plupart des auteurs fixent à 50° la limiteau-dessus de laquelle une cyphose thoracique estconsidérée comme « pathologique ».14

Les formes thoracolombaires se rapprochent desformes thoraciques dans leur expression clinique etradiologique. Pour un même angle, elles entraînentplus de gêne esthétique et fonctionnelle. Les for-mes lombaires s’accompagnent de peu de déforma-tion tandis que les signes intéressent la partie anté-rieure des plateaux vertébraux (Fig. 7). Au niveaulombaire, l’altération des plateaux vertébraux peutparaître importante mais elle évolue le plus sou-vent favorablement.

Diagnostic différentielLe premier diagnostic différentiel est la cyphoseposturale de l’adolescent (cf. chapitre « Cyphosesposturales »). Elle est observée chez des adoles-cents souvent peu sportifs et peu musclés. La cy-phose est réductible et reste modérée. Les radio-graphies ne montrent pas de signe de dystrophie. Ilexiste probablement des formes de passage évo-luant vers une authentique dystrophie rachidiennede croissance. C’est pourquoi, même en cas decyphose posturale, il est nécessaire de pratiquerune surveillance régulière au cours de la crois-sance.Certaines formes de Scheuermann avec des re-

maniements importants des plateaux vertébrauxpeuvent faire discuter une spondylodiscite (Fig. 8).Le contexte clinique, le caractère étagé des lésionspermettent de faire le diagnostic de dystrophierachidienne de croissance.Certaines dystrophies vertébrales peuvent prê-

ter à confusion : la dysplasie spondyloépiphysaireFigure 6 Aspect typique irrégulier et « feuilleté » des plateauxvertébraux dans le cadre d’une maladie de Scheuermann.

Figure 7 Aspect typique, à l’emporte-pièce, d’une atteinte descorps vertébraux dans la localisation lombaire de la maladie deScheuermann.


de révélation tardive,15 des blocs congénitaux pro-gressifs16 (la fusion progressive des corps verté-braux au cours de la croissance permet d’établirformellement le diagnostic).

Évolution et histoire naturellePendant la phase de croissance, les vertèbres desformes sévères vont progressivement se déformer.L’examen clinique et surtout les radiographies per-mettent de dépister ces aggravations anatomiques.Après la fin de croissance, la cyphose cesse d’évo-luer, la forme des vertèbres reste stable.Il existe quelques études qui rapportent l’état

fonctionnel des patients à l’âge adulte. Ces étu-des17,18 semblent montrer un retentissement fonc-tionnel modéré de la cyphose. En dessous de 90°,les douleurs sont modérées et la gêne esthétiquen’est pas ressentie comme majeure. Les patientsatteints de Scheuermann ont toutefois des métiersplus sédentaires et ont des douleurs dorsales etlombaires plus fréquentes. Cette gêne fonction-nelle assez modérée doit être connue lorsque l’ondiscute du traitement d’une cyphose de Scheuer-mann. Néanmoins, les études épidémiologiquessont finalement assez peu nombreuses, et certainspatients sont manifestement très gênés d’un pointde vue esthétique et fonctionnel.Au-delà de 90°, la gêne fonctionnelle est bien

différente : à la gêne esthétique s’associe un syn-drome restrictif respiratoire.

ComplicationsDes complications neurologiques ont été rappor-tées. La survenue d’une hernie discale thoraciquedans la zone dystrophique est bien connue.19

D’autres complications neurologiques ont été dé-

crites : des compressions médullaires de mécanis-mes mal précisés survenant sur des cyphoses régu-lières. Ces dernières complications paraissentexceptionnelles.

Traitement

Rééducation et hygiène de vieLa rééducation est souvent proposée chez les pa-tients présentant une cyphose. Dans les formessévères, au début du traitement orthopédique, lapréparation par rééducation en augmentant l’am-plitude de mouvements du tronc permet certaine-ment une meilleure correction. Elle permet égale-ment une bonne adaptation au traitement parcorset. Pour la prévention de l’aggravation, ou pourles améliorations de la déformation, son rôle estplus discutable.Les conseils de vie quotidienne : l’influence du

sport sur l’affection reste à discuter. Il paraît inu-tile d’arrêter les activités sportives. Traditionnel-lement, on conseille un sport en extension quirenforce la musculature rachidienne postérieure etévite des postures en cyphose.

Traitements orthopédiquesLes traitements orthopédiques sont basés sur l’uti-lisation d’un corset. Celui-ci impose une posture enextension du rachis thoracique qui permet peu àpeu le remodelage de la vertèbre déformée. Letraitement est le plus souvent réalisé en externemais certaines formes sévères peuvent bénéficierd’un traitement en centre de rééducation. On peutfaire précéder la mise en place du corset d’unepériode d’assouplissements de traction, de réédu-cation. On peut également faire une série de plâ-tres réducteurs. Habituellement, on utilise un cor-set anticyphose. Celui-ci est basé sur un systèmetrois points : le bassin, un appui au sommet de ladéformation postérieure et un appui antérieur auniveau de la ceinture scapulaire (Fig. 9). Lorsque ladéformation est thoracique haute, il faut choisir uncorset de type Milwaukee. Le traitement orthopé-dique a comme résultat habituel de stabiliser ladéformation et, plus rarement, de la diminuer20

(Fig. 10).

ChirurgieL’arthrodèse vertébrale permet de corriger défini-tivement la déformation rachidienne. Comme pourles scolioses, la technique a bénéficié de l’essor desinstrumentations type Cotrel-Dubousset.Pendant la période de croissance, on peut se

contenter d’une arthrodèse postérieure en atten-dant le remodelage des corps vertébraux. Cela estpossible lorsque les vertèbres ne sont pas trop

Figure 8 Aspect radiologique d’une forme localisée de maladiede Scheuermann pouvant faire évoquer une pathologie infec-tieuse du rachis.


déformées. Dans le cas contraire, et chez l’adulte,on associe à l’abord postérieur une arthrodèse tho-racique antérieure. La succession des temps est

dictée par la raideur. En cas de déformation peumobile, on commence par le temps antérieur pourredonner de la flexibilité. On termine l’interven-tion par le temps postérieur d’arthrodèse (Fig. 11).La greffe antérieure peut être faite par thoracosco-pie.21

Dans notre expérience, ces arthrodèses onttoujours permis une bonne correction. Dans notresérie,22 sur 30 patients, nous n’avons pas eu decomplications postopératoires précoces et laconsolidation a toujours été obtenue. Les problè-mes rencontrés étaient une cyphose jonctionnelledans cinq cas et des lombalgies résiduelles égale-ment dans cinq cas.La déformation jonctionnelle du rachis cervico-

dorsal avec une projection antérieure de la régioncervicale est une complication tardive fréquem-ment décrite. Il est recommandé d’étendre le mon-tage à tout le rachis thoracique. Même dans cesconditions, des cyphoses jonctionnelles supérieuresont été observées, obérant le résultat. Certains ontattribué ces cyphoses jonctionnelles à une correc-tion excessive de la déformation. Des spondylolis-thésis ont également été décrits en dessous de cesgreffes.

Cyphoses congénitales

IntroductionLes déformations congénitales du rachis dans leplan sagittal résultent d’anomalies congénitales

Figure 9 Corset anticyphose en plastique thermoformé. A. Vue de face. B. Vue de profil, C. Vue de dos.

Figure 10 Bon résultat d’un traitement orthopédique d’unemaladie de Scheuermann responsable d’une cyphose régulièrethoracique. A. Aspect avant traitement. B. Aspect après traite-ment à l’âge adulte.


des vertèbres. Elles sont responsables de déforma-tions immédiates lorsqu’un élément rachidien estmanquant ou de déformations progressives au coursde la croissance lorsque la croissance du rachis estperturbée par l’anomalie de départ. Toute pertur-bation de la croissance des corps vertébraux, alorsque se poursuit normalement la croissance des arcspostérieurs, aboutit à une cyphose pure si l’at-teinte est symétrique. La plupart du temps, ladéformation n’est pas purement sagittale mais in-tervient dans les trois plans de l’espace. Les lésionsasymétriques, comme les hémivertèbres, aboutis-sant à des déformations dans les trois plans de

l’espace, ne sont pas étudiées de manière com-plète dans ce chapitre. Toutefois, il est nécessairede comprendre de manière globale ces troubles decroissance du rachis afin de pouvoir appliquer lesstratégies thérapeutiques les mieux adaptées toutau long de la croissance.

Anatomie pathologique, mécanisme et histoirenaturelle

Anomalies tissulairesLes anomalies osseuses et articulaires surviennenttrès précocement au cours de la formation verté-brale ou de la segmentation des pièces rachidien-nes. Des travaux expérimentaux23 ont montré queces anomalies étaient présentes dès la phase mé-senchymateuse du développement embryonnaireentre le 20e et le 30e jour du développement. Leplus souvent, ces anomalies sont dues à un défautde fonctionnement de la notochorde. Bien des ano-malies du système nerveux, urinaire ou cardiaquesurviennent également à cette période, ce qui ex-plique certaines associations et doit faire prati-quer, à la naissance, un bilan global.Bien que l’imagerie par résonance magnétique

(IRM) et le scanner permettent aujourd’hui uneanalyse fine des malformations congénitales du ra-chis,24 le potentiel de croissance des zones tissulai-res non ossifiées reste encore difficile à apprécier.La différence entre une maquette cartilagineusefertile et un fibrocartilage dénué de potentiel decroissance est difficile à mettre en évidence parl’imagerie. Le plus souvent, la surveillance cliniqueet radiologique permet de conclure sur la naturehistologique réelle de chaque zone de la malforma-tion et de se prononcer sur son potentiel évolutif.

Défauts de formation des vertèbresCes défauts de formation sont responsables d’uneabsence complète ou partielle d’un ou de plusieurscorps vertébraux. Les anomalies associées des arcspostérieurs déterminent la plus ou moins grandeinstabilité de la malformation. Plusieurs situationspeuvent être rencontrées en fonction de l’étenduedu défaut de formation et de son retentissementsur l’alignement du canal rachidien.Défaut partiel de formation avec alignement

conservé du canal rachidien (Fig. 12). Le défautde formation uniquement antérieur et parfaite-ment symétrique est rare et est responsable d’unecyphose d’évolution habituellement lente lorsqueles arcs postérieurs sont conservés. Il est difficilede conclure a priori sur la nature histologique dutissu présent au niveau de la dysplasie antérieure etdonc sur son potentiel de croissance (cf. « Anoma-lies tissulaires »). La différence de potentiel de

Figure 11 Traitement chirurgical d’une cyphose thoraciquedans la maladie de Scheuermann. A. Aspect préopératoire. B.Aspect postopératoire après correction, arthrodèse et ostéosyn-thèse par voie postérieure.


croissance entre les éléments antérieurs et posté-rieurs est responsable de la constitution progressivede la cyphose et de l’étirement de la moelle épi-nière (Fig. 13). La déformation progresse souventrapidement lors du pic de croissance pubertaire.C’est notamment le cas lorsqu’il existe un défautde formation asymétrique comme une vertèbre bi-nucléée asymétrique (Fig. 14) où l’un des pédiculespeut être absent. Il en résulte une évolutivité im-portante pouvant atteindre 10° en une année.Cette situation est retrouvée principalement dansle secteur thoracique ou thoracolombaire et peutaboutir à l’apparition ou à l’aggravation de troublesneurologiques à l’adolescence.

Défaut partiel de formation avec dislocation ducanal rachidien (Fig. 15). Cette situation équivautà une réelle « dislocation congénitale du rachis ».25

Le défaut de formation de la partie antérieure desvertèbres est constamment associé à une anomaliedes arcs postérieurs responsable de l’instabilité durachis. Cette instabilité peut être cliniquement évi-dente mais parfois, elle doit être recherchée àplusieurs reprises par la réalisation prudente declichés dynamiques. Le tableau clinique est souventdramatique avec une paraplégie, parfois anténa-tale ou de survenue rapide pour un traumatismemineur. Le diagnostic anténatal est généralementfait lors des examens échographiques durant lagrossesse. Toutefois, le pronostic fonctionnel etneurologique, bien que réservé, est difficile à éta-blir. Des malformations médullaires sont fréquem-ment associées c’est pourquoi il est nécessaire depratiquer un bilan neurologique complet chez cespatients chez lesquels les troubles neurologiquespeuvent être secondaires à une lésion médullairetraumatique ou à une malformation préexistante.Une aggravation importante de la déformation estconstamment observée durant la croissance, ce quipeut conduire à une majoration ou à l’apparitiondes troubles neurologiques.Absence totale de formation des corps verté-

braux. La malformation peut comporter l’agénésiecomplète d’un, de deux ou même de trois corpsvertébraux associée ou non à l’agénésie des arcspostérieurs. Cela survient le plus souvent dans lesecteur lombaire (Fig. 16). Le tableau clinique estle plus souvent une paraplégie spastique ou flasqueavec troubles sphinctériens.26 Curieusement, lasensibilité est souvent conservée aux membres in-férieurs. Les malformations lombaires de ce typepeuvent être associées à des agénésies partielles oucomplètes du sacrum, responsables, dans certainscas, d’un syndrome de régression caudale.

Défauts de segmentation des vertèbresBarre congénitale antérieure ou antérolatérale(Fig. 17). Cette absence de segmentation peut tou-cher isolément deux vertèbres adjacentes ou aucontraire plusieurs segments rachidiens disconti-nus. Lorsque la barre est située à la partie la plusantérieure des corps vertébraux, elle est responsa-ble d’une cyphose pure. Lorsqu’elle est située surla face antérolatérale des vertèbres, elle est res-ponsable d’une déformation tridimensionnelle enraison de la poursuite de la croissance des élémentspostérieurs du rachis. La cyphose ainsi induite estgénéralement régulière et l’absence d’angulationbrutale du canal rachidien explique le faible risqueneurologique de ce type de malformation.Barre antérieure à fusion retardée. Ce défaut

de segmentation est souvent méconnu et de dia-

Figure 12 Le défaut de formation uniquement antérieur etparfaitement symétrique est rare. Il est responsable d’une dé-formation rachidienne centrée sur le canal rachidien, ce quiexplique que l’alignement de celui-ci soit conservé.

Figure 13 La constitution progressive de la cyphose entraînel’étirement de la moelle épinière qui est bien visible sur cettemyélographie.


gnostic difficile. Il est secondaire à la fusion, durantla croissance, d’une partie ou de la totalité d’unespace intersomatique discal. Il est nécessaire dedistinguer ce tableau de celui de l’épiphysite ver-tébrale de croissance décrite par Scheuermann tantle tableau clinique et radiologique initial est parfoissimilaire.16 Avec la poursuite de la croissance, lediagnostic est souvent évident devant l’apparitiond’une barre osseuse à la partie antérieure du rachis

(Fig. 18). L’ossification débute généralement versl’âge de 8 à 10 ans mais peut commencer beaucoupplus tôt ou au contraire n’être complète qu’une foisla croissance terminée. L’évolutivité peut êtreconsidérable et aboutir, en l’absence de traite-ment, à une déformation importante. Il existe uneforte connotation génétique pour ce type de mal-formation puisque plusieurs cas sont généralementretrouvés au sein de la même famille.

Figure 14 Exemple d’un défaut de formation asymétrique (vertèbre binucléée asymétrique) responsable d’une déformation évolutivede face et de profil. Aspect de face (A) et de profil (B) à l’âge de 8 ans et à l’âge de 14 ans (C et D).


Retentissement sur la croissance des segmentsrachidiens adjacentsLes zones de croissance des vertèbres normales sus-et sous-jacentes sont mal orientées du fait de lacyphose localisée. Elles vont automatiquementavoir tendance à augmenter la flèche de la défor-

mation même si l’angle ne varie pas. Plus la flèchegrandit, plus la résistance mécanique est sollicitéeet plus la fragilité est grande. À l’inverse, ces zonesde croissance de ces vertèbres normales vont avoirtendance à compenser le défaut cyphotique enaugmentant la hauteur antérieure des vertèbressus- et sous-jacentes si, par un moyen ou un autre,on peut arrêter la croissance des éléments posté-rieurs.

Évolutivité et pronosticSur le plan évolutif, elles sont soit progressives avecla croissance, s’il existe une asymétrie entrel’avant et l’arrière qui se stabilise alors en fin dematuration, soit rapidement évolutives avec dislo-cations ou luxations, soit rarement complètementstables pendant toute la vie.27 L’aggravation angu-laire peut ne devenir évidente que lors de l’aggra-vation rapide due au pic de croissance pubertairedu rachis. C’est pourquoi beaucoup de cas ne sontdécouverts qu’à la puberté.

Retentissement neurologiqueLa composante cyphotique est toujours un élémentpéjoratif qui favorise la compression médullaire surle chevalet osseux formé par le mur postérieur descorps vertébraux. Il faut y ajouter, à l’âge adulte,

Figure 15 Dans les cas de « dislocation congénitale du rachis » ledéfaut de formation de la partie antérieure des vertèbres estconstamment associé à une anomalie des arcs postérieurs res-ponsable de l’instabilité du rachis et d’une déformation en« baïonnette » du canal rachidien.

Figure 16 Exemple d’une agénésie complète de plusieurs corpsvertébraux lombaires chez un nouveau-né.

Figure 17 Tomographie du rachis thoracique de profil mettanten évidence une barre congénitale antérieure responsable d’unefusion antérieure de trois corps vertébraux et d’une cyphosethoracique.


la possibilité d’agents compressifs d’origine discaleou arthrosique. Dans le cadre des malformations, lerisque de compression mécanique est aggravé parla grande fréquence des malformations médullairesassociées. Cette éventualité, qu’il faut reconnaître

avant tout traitement de la déformation rachi-dienne, justifie l’étude attentive du contenu ducanal rachidien à l’aide de l’IRM.24,28 Le secteurthoracique est particulièrement menacé car lamoelle est relativement à l’étroit. Les cyphosesavec instabilité postérieure et aggravation rapides’accompagnent presque toujours de troubles neu-rologiques à type de paraplégie précoce, parfoisanténatale, souvent à début brutal à l’occasiond’un traumatisme d’apparence minime. Les cypho-ses évolutives sans instabilité risquent d’aboutir àdes paraplégies progressives à début précoce, quel-quefois même tardif chez l’adulte. Les cyphosesstables et non évolutives exposent rarement à destroubles neurologiques.

Retentissement respiratoireLa fonction respiratoire est perturbée par les angu-lations thoraciques sévères.29 L’évaluation immé-diate de la capacité vitale et une nouvelle mesureaprès quelques jours de rééducation seront les don-nées les plus utiles. Les spirographies doivent êtreinterprétées : les pourcentages sont fallacieux si lesujet a perdu plus de 10 cm de sa taille théorique.Dans les cyphoses angulaires, l’altération ventila-toire est la conséquence d’un thorax globuleuxrigide avec blocage de la mécanique costale, d’undiaphragme oblique sans coupole et d’un plancherabdominal déprimé. L’espace mort est augmenté,l’oxygénation diminue, le rythme respiratoire s’ac-célère. On amorce un cercle vicieux car le sujetconsomme de plus en plus d’oxygène pour le seultravail respiratoire. Les gaz du sang sont perturbés.Des examens cardiaques sont nécessaires pouvantmettre en évidence un retentissement sur le cœurdroit. La comparaison de ce bilan initial avec lebilan de fin d’élongation fait apprécier les gainsfonctionnels qui permettent d’envisager les traite-ments chirurgicaux avec moins de risques.

Traitement

Principes thérapeutiquesLe traitement des cyphoses congénitales est exclu-sivement chirurgical. Les traitements conserva-teurs ne peuvent que ralentir l’évolution de ladéformation et prévenir d’éventuelles déforma-tions compensatoires de part et d’autre de la mal-formation rachidienne.Le bilan préthérapeutique est un temps fonda-

mental qui doit être orienté vers la recherche demalformations associées, particulièrement au sys-tème nerveux central. L’IRM est devenue indispen-sable, permettant de diagnostiquer les anomaliesdu filum terminal, du cordon médullaire ou de lafosse cérébrale postérieure.

Figure 18 Exemple d’une barre congénitale antérieure dontl’apparition a été progressive entre l’âge de 9 ans (A) et l’âge de15 ans (B). L’aspect initial avait, dans un premier temps, faitévoquer le diagnostic d’épiphysite vertébrale.


Le principe de ce traitement chirurgical est delimiter l’évolution de la déformation en pratiquantune épiphysiodèse localisée.30 Chez le jeune en-fant, la fusion doit être aussi courte que possible.Toutefois, des gestes d’épiphysiodèse, localisésaux segments adjacents à la malformation, peuventeffectuer une correction notable de la déformationrésiduelle au cours de la croissance (Fig. 19,20).

Chez l’adolescent mature ou l’adulte, l’ensemblede la malformation rachidienne doit être pris encompte. Si la déformation est modérée, une arthro-dèse postérieure seule peut être réalisée. En revan-che, si la déformation est importante, une arthro-dèse circonférentielle doit être pratiquée.31 Il estparfois nécessaire de pratiquer une correction de ladéviation rachidienne lorsque l’équilibre frontal etsagittal du rachis est trop perturbé. L’étude de laréductibilité de la déformation est donc indispen-sable, de face comme de profil, afin d’envisager leslimites de la fusion et de l’ostéosynthèse.

Cas d’instabilité rachidienne avéréeLe risque d’apparition ou d’aggravation de troublesneurologiques est majeur. La priorité thérapeuti-que doit alors être donnée à la stabilisation durachis. Chez le petit enfant, l’immobilisation par unplâtre permet de traiter l’instabilité et une arthro-dèse postérieure isolée est alors pratiquée. Malgréles anomalies souvent importantes des arcs posté-rieurs, une zone de fusion postérieure peut le plussouvent être obtenue, parfois grâce à des greffesosseuses itératives. L’arthrodèse antérieure com-plémentaire est généralement associée.Chez l’enfant plus âgé, la même technique peut

être employée, mais l’association d’une instrumen-tation à l’arthrodèse, le plus souvent circonféren-tielle, est également proposée.32

Traitement des malformations durant la périodede croissance26

La stratégie thérapeutique doit prendre en comptele potentiel de croissance de chaque vertèbre im-pliquée dans la malformation. Chaque vertèbrepeut ainsi être divisée en quatre quadrants ayantun potentiel de croissance équivalent. Lorsqu’ilexiste une croissance dysharmonieuse d’une ou deplusieurs vertèbres au sein d’une malformationcongénitale du rachis, les zones où l’épiphysiodèseest nécessaire afin de rétablir une croissance har-monieuse peuvent ainsi être matérialisées sur unschéma préopératoire de chaque vertèbre en vuesaxiale et sagittale (Fig. 21–25). L’épiphysiodèsedoit ainsi prévenir l’aggravation de la déformationmais également préserver une éventuelle zone decroissance résiduelle permettant une correctionnotable de la déformation au cours de la crois-sance. Dans le cas, par exemple, d’une cyphosepure par hémivertèbre symétrique postérieure,l’épiphysiodèse courte postérieure permet, chezl’enfant immature, une correction notable de lacyphose en quelques années du fait de la croissanceen avant des corps vertébraux. La situation est pluscomplexe en cas d’hémivertèbre asymétrique pos-térolatérale. L’épiphysiodèse asymétrique, du côté

Figure 19 Exemple de stratégie opératoire de correction dans lecas d’une hémivertèbre latérale (schéma dans le plan frontal).L’épiphysiodèse circonférentielle localisée au niveau de la mal-formation, (1) associée à une épiphysiodèse partielle convexerespectant les zones de croissance concaves (2) des vertèbresadjacentes permet une correction de la déformation durant lacroissance dans la zone intéressée (zone C).

Figure 20 Exemple de stratégie opératoire de correction dans lecas d’une hémivertèbre postérieure (schéma dans le plan sagit-tal). L’épiphysiodèse circonférentielle localisée au niveau de lamalformation (1) associée à une arthrodèse postérieure (A)respectant les zones de croissance antérieures des vertèbresadjacentes (2) permet une correction de la déformation durantla croissance dans la zone intéressée (zone C).


de l’hémivertèbre, doit être antérieure et posté-rieure. Il est par conséquent possible, par la mêmevoie d’abord chirurgicale, antérieure et posté-rieure, de pratiquer l’excision de la totalité del’hémivertèbre et l’arthodèse circonférentielle. Cegeste permet d’obtenir la correction de la déforma-tion dans le plan frontal et sagittal au moyen d’unecourte instrumentation postérieure en compression(Fig. 26).

Traitement des malformations à l’adolescenceet à l’âge adulteLorsque la croissance du rachis est achevée ou quele potentiel résiduel de croissance est minime,l’arthrodèse circonférentielle, associée ou non àune réduction de la déformation, doit être prati-quée.Dans les cas où la déformation en cyphose est

partiellement réductible, une période préalable detraction continue, au moyen d’un halo crânien,permet un étirement progressif de la région apicalede la cyphose (Fig. 27). L’examen neurologique doitêtre répété quotidiennement durant cette périodeafin de détecter toute souffrance médullaire.33

L’arthrodèse circonférentielle peut alors être réa-lisée. Il est préférable de débuter par le tempsantérieur afin de ne pas risquer de déstabilisercomplètement le rachis par d’éventuelles résec-tions osseuses préalables par voie postérieure.L’idéal est de pouvoir réaliser un « étai » antérieursolide, par exemple au moyen de greffons tibiauxafin de pérenniser la correction obtenue par latraction préopératoire (Fig. 28).Lorsque la cyphose est particulièrement rigide, il

nous semble dangereux de chercher à tout prix une

Figure 21 Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèsepour défaut de formation antérieur isolé (schéma en coupeaxiale).

Figure 22 Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèsepour hémivertèbre postérieure isolée (schéma en coupe axiale).

Figure 23 Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèsepour hémivertèbre postérolatérale (schéma en coupe axiale).

Figure 24 Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèsepour barre congénitale postérieure isolée (schéma en coupeaxiale).

Figure 25 Schéma préopératoire en vue d’une épiphysiodèsepour barre congénitale postérolatérale (schéma en coupeaxiale).


correction maximale de la déformation au moyend’ostéotomies vertébrales. La traction continuepréopératoire au moyen d’un halo crânien peut

être utile en permettant une meilleure ampliationde la cage thoracique et une bonne préparationpulmonaire.33 La fusion doit être antérieure etpostérieure, selon la même technique que pour lescyphoses réductibles. Le geste peut toutefois êtreétendu afin d’obtenir une correction partielle de ladéformation dans les disques intervertébraux adja-cents à la zone de malformation.

Détérioration progressive du tableau neurologiqueIl faut être prudent dans l’analyse du tableau clini-que et bien différencier les éventuels troubles neu-rologiques préexistants, secondaires à une malfor-mation neurologique associée, et ceux réellement

Figure 26 Stratégie chirurgicale de correction d’une déformation par hémivertèbre postérolatérale gauche. L’excision de l’hémiver-tèbre (A et B) est réalisée par voie antérieure (rouge) et postérieure (vert). L’arthrodèse est circonférentielle par apport de greffonsintersomatiques par voie antérieure et arthrodèse postérieure (en grisé) instrumentée par un dispositif en compression (C et D).

Figure 27 La traction continue, au moyen d’un halo crânien,permet un étirement progressif de la région apicale de la cy-phose.

Figure 28 Vue peropératoire après réalisation d’une greffe an-térieure en « étai » au moyen de greffons fibulaires dans l’apexde la déformation rachidienne.


liés à une aggravation progressive de la déforma-tion.34 Ils peuvent être constatés notamment aucours de la croissance du rachis en période puber-taire, où la moelle est progressivement étirée dansle canal médullaire au niveau de la zone de défor-mation maximale.27 Cette situation est une ur-gence thérapeutique. Si la déformation est réduc-tible, ce qui est le cas le plus fréquent, une périodede correction progressive par traction continue aumoyen d’un halo crânien permet la récupération dustatut neurologique antérieur. L’arthrodèse circon-férentielle peut alors être pratiquée sans nécessitéd’associer un geste de décompression médullaire.Dans les cas où les troubles neurologiques persis-

tent, il est nécessaire d’associer un temps de libé-ration médullaire à l’arthrodèse circonférentielle.La libération médullaire au niveau de la zone api-cale de compression peut être pratiquée par voieantérolatérale lorsque la cyphose est pure et parvoie postérolatérale au moyen d’une costotransver-sectomie lorqu’une composante rotatoire est asso-ciée à la cyphose rachidienne. La résection progres-sive, à la fraise motorisée, de la partie postérieuredes corps vertébraux de la région apicale (Fig. 29),permet d’obtenir une décompression médullaire etune amélioration des troubles neurologiques dansenviron la moitié des cas. Ce geste n’est cependantpas dénué de risques, particulièrement neurologi-ques, et l’aggravation des troubles peut survenirmalgré les précautions prises lors du geste de dé-compression.

Cyphoses par atteinte des lignées tissulairesmésenchymateuses

Parmi les feuillets embryonnaires primitifs, le mé-soderme aboutit à l’édification de la plus grandepartie de l’organisme en formant notamment l’ap-pareil locomoteur, musculaire et squelettique. Lescondensations mésenchymateuses issues du méso-derme forment la plupart des pièces osseuses aprèsun stade intermédiaire de modèle cartilagineux.Les mutations des gènes régulant la croissance

cartilagineuse, la structure des protéines cartilagi-neuses ou osseuses ou la formation d’enzymes in-dispensables sont à l’origine de syndromes graves.

Point fort

De nombreuses malformations congénitalesdu rachis entraînent une déformation en cy-phose. L’analyse rigoureuse de la malformationet de son potentiel évolutif au cours de lacroissance est le temps essentiel qui condi-tionne toute la prise en charge. À l’exceptionde quelques malformations particulièrementinstables, le risque neurologique situé au pre-mier plan doit être pris en compte dans ladiscussion de chaque étape du traitement. Untraitement précoce de ces malformations ver-tébrales permet bien souvent de stabiliser ladéformation et même de la corriger grâce aupotentiel de croissance résiduelle du rachis. Ilest préférable, par des gestes pratiqués préco-cement, de prévenir l’aggravation de la défor-mation plutôt que de chercher plus tard à lacorriger, au prix d’interventions chirurgicalestoujours plus lourdes et de risques neurologi-ques toujours plus importants.

Figure 29 Libération médullaire à l’apex de la cyphose. L’abordest postérolatéral, par réalisation d’une costotransversectomie(A). Après laminectomie et ablation des pédicules, le cordonmédullaire est progressivement dégagé sur sa face latérale (B).La résection progressive de la partie postérieure des corpsvertébraux (C) permet de compléter la libération et le déplace-ment du cordon médullaire vers l’avant (D).


Le terme de dysplasie mésenchymateuse re-groupe toutes les affections de développement dutissu osseux, cartilagineux, et conjonctif de l’appa-reil locomoteur.

AchondroplasieL’achondroplasie est la plus fréquente des chondro-dystrophies et survient dans 1/30 000 naissances.Sa transmission est autosomique dominante, maisapparaît spontanément dans 70 % des cas par muta-tion d’une protéine induisant un effet inhibiteur surles cellules de la zone proliférative des cartilagesneurocentraux (FGFR-3 : fibroblast growth factorreceptor protein-3).35

L’aspect clinique est très évocateur. Le nanismeest dysharmonieux avec des membres courts (laportion proximale est plus courte que la partiedistale). Le périmètre crânien est élevé avec uneensellure nasale. Le rachis a une longueur normalesoulignant la brièveté des membres. Une sténosedu foramen magnum est presque constante. Ellepeut être responsable de troubles respiratoires (ap-nées du sommeil) et d’hypotonie.Une cyphose thoracolombaire apparaît dès les

premiers mois de la vie et se majore avec l’acqui-sition de la position assise (Fig. 30). Cette cyphoseest facilitée par l’hypotonie des muscles érecteursdu tronc, secondaire à la sténose du foramen mag-num, du volume de la tête et de la laxité ligamen-taire. L’hypotonie peut être traitée par décompres-

sion chirurgicale du foramen magnum. La prise encharge précoce de la cyphose par des méthodesorthopédiques obtient une réduction progressive etune correction définitive (Fig. 31). Négligée, lacyphose se structuralise par la déformation deT12 ou de L1 puis devient évolutive avec la crois-sance.La sténose du canal vertébral est extrêmement

fréquente. Les symptômes apparaissent habituelle-ment en fin d’adolescence ou à l’âge adulte. Lesphénomènes dégénératifs (arthrose, hernies disca-les) peuvent accentuer et révéler cette étroitessecanalaire avec les troubles médullaires ou radicu-laires correspondants.

Ostéogenèse imparfaiteL’ostéogenèse imparfaite est secondaire à des ano-malies du collagène de type I sous la dépendance deloci du chromosome 17 et 7. La classification clini-que de Sillence est la plus fréquemment utilisée etcomprend quatre types.36

Les types I et IV ont une transmission autosomi-que dominante, mais celle des types II et III estautosomique récessive. Ces affections sont carac-térisées par une ostéopénie et une fragilité osseuseresponsable de fractures multiples avec une conso-lidation possible mais un remodelage du cal incom-plet.Le type I peut apparaître à la naissance et chez le

nourrisson avec la survenue de fractures multiples,d’une surdité et de sclérotiques bleues.Le type II est habituellement létal à la naissance

avec des fractures parfois observées avant la nais-sance et une micromélie.Le type III est révélé à la période néonatale par

des fractures et des déformations progressives sé-vères des membres et du tronc.Le type IV est le moins grave ; il se caractérise

par des fractures minimes et des sclérotiques nor-males.L’atteinte rachidienne de l’ostéogenèse impar-

faite intéresse les différents étages. Une impres-sion basilaire se voit dans les formes graves, appa-raît progressivement et se manifeste par des signesneurologiques importants. Les déformations rachi-diennes, scoliose ou cyphose, sont d’autant plusimportantes que la forme d’ostéogenèse imparfaiteest grave. Elles seraient dues à l’association defractures multiples et répétées et d’une hyper-laxité ligamentaire. Un spondylolisthésis de la char-nière lombosacrée est fréquemment rencontré. Leglissement est de faible grade et peu symptomati-que dans sa forme habituelle.Le traitement orthopédique ou chirurgical des

déformations rachidiennes est délicat et expose àdiverses complications.

Figure 30 Vue clinique de profil d’un enfant de 3 ans présentantune cyphose dans le cadre d’une achondroplasie. L’examen enposition assise (B) permet de mettre en évidence la déformationrachidienne, masquée par une hyperlordose lombosacrée enposition debout (A).


Dysplasie spondyloépiphysaireLa dysplasie spondyloépiphysaire est secondaire àune anomalie du collagène de type II après muta-tion génique. Les gènes concernés sont responsa-bles d’une transmission autosomique récessive ouportée par le chromosome X (et donc plus fré-quente chez le garçon) selon les formes de la mala-die.37 La croissance anormale du rachis et desmembres entraîne des déformations. L’atteintevertébrale se caractérise par une platyspondylie,un aspect biconvexe, et, dans la jonction thoraco-lombaire, une allure cunéiforme.Les scolioses et cyphoscolioses rencontrées sont

le plus souvent thoraciques ou thoracolombaires.Leur traitement est orthopédique ou chirurgicalsuivant la gravité de la déformation. Le bilan radio-logique doit impérativement comprendre la recher-che, si besoin répétée au cours de la croissance,d’une instabilité atloïdoaxoïdienne.

Syndrome de SticklerLe syndrome de Stickler est une arthro-ophtalmo-pathie héréditaire autosomique dominante respon-sable d’une altération du collagène de type II.L’atteinte rachidienne est caractérisée par la pré-

sence de cyphose, de scoliose, de blocs vertébrauxet de diminution des hauteurs des espaces interso-matiques. Cette déviation s’associe à une myopieavec des risques de décollement rétinien ainsiqu’une atteinte polyarticulaire précoce dégénéra-tive.

Dysplasie diastrophique

Cette affection décrite par Lamy et Maroteaux estresponsable d’un nanisme sévère à transmissionautosomique récessive. Le trouble génétique en-gendre un défaut de transport de sulfate à traversle cartilage indispensable pour les protéoglycansqui le constituent. Cliniquement, le nanisme estassocié à des enraidissements de multiples articu-lations, particulièrement des coudes, des hancheset des genoux. Les pieds sont en varus équin, lespouces en abduction (« pouce de l’auto-stoppeur »)et les oreilles sont déformées.

L’atteinte rachidienne est très fréquente, no-tamment une cyphose à la jonction des deux cour-bures scoliotiques. La déviation en cyphose touchehabituellement le rachis cervical inférieur souventassocié à un spina bifida occulta.38

Figure 31 Radiographie de profil du même enfant que la figure 30 mettant en évidence la cyphose thoracolombaire associée àl’hyperlordose lombosacrée compensatrice (A). Le cliché réalisé sur billot (B) met en évidence une bonne réductibilité de ladéformation.


En revanche, l’instabilité atloïdoaxoïdienne estrare. L’évolution, parfois spontanément favorableavec la croissance, nécessite une simple sur-veillance. Dans le cas contraire, le traitement peutêtre orthopédique par corset de Milwaukee, voirechirurgical avec une arthrodèse postérieure. Ladécompression antérieure se justifie par la pré-sence de troubles neurologiques et nécessite unearthrodèse circonférentielle.

MucopolysaccharidosesLes mucopolysaccharidoses regroupent des affec-tions en relation avec un défaut de productiond’enzymes indispensables pour le métabolisme desmucopolysaccharides. Les symptômes cliniques ap-paraissent dans la petite enfance après l’accumu-lation progressive des mucopolysaccharides. Plu-sieurs types sont décrits et possèdent en commun lapetite taille des patients, une organomégalie, unedysplasie épiphysaire et une instabilité atloïdoaxoï-dienne secondaire à une hypoplasie odontoïdienneet à une laxité ligamentaire.La maladie de Morquio ou mucopolysaccharidose

de type IV touche habituellement le rachis et dé-forme les vertèbres.39 Les radiographies révèlentune platyspondylie avec un aspect en languettes.Une cyphose sévère et évolutive est secondaire àune hypoplasie antérieure des vertèbres de la char-nière thoracolombaire (Fig. 32).

Dans le syndrome de Hurler ou mucopolysaccha-ridose de type I, les symptômes sont sévères et ledécès des patients est fréquent dans la premièredécennie. Là encore, il existe une cyphose thoraco-lombaire de forte angulation associée à un retardmental et une instabilité du rachis cervical supé-rieur.

Syndrome de MarfanLe syndrome de Marfan est la plus fréquente desdystrophies du tissu conjonctif. La transmission estsous un mode autosomique dominant avec, dans unquart des cas, des mutations spontanées. Cetteaffection est secondaire à une altération de laformation de la fibrilline de type I sous la dépen-dance du gène porté par le chromosome 15. Lafibrilline est un composant essentiel du tissu extra-cellulaire, ce qui explique les différentes atteintessystémiques que l’on peut rencontrer.L’atteinte du système cardiovasculaire peut

mettre en jeu le pronostic vital par la survenued’un prolapsus de la valve mitrale, d’une insuffi-sance de la valve aortique, d’un anévrisme oud’une dissection aortique. Les troubles de la visionsont secondaires à la survenue d’une ectopie ducristallin, d’une myopie ou d’un décollement réti-nien. Les patients peuvent également présenterdes signes pulmonaires (pneumothorax) et des si-gnes cutanés (vergetures).

Figure 32 Cyphose thoracolombaire (A) dans le cadre d’une mucopolysaccharidose (syndrome de Morquio). La déformation estpartiellement réductible sur le cliché sur billot (B). On note également l’allure dystrophique de la partie antérieure des corpsvertébraux.


Les anomalies du système musculosquelettiqueincluent une taille élevée, une augmentation del’envergure des membres supérieurs, une hyper-laxité ligamentaire, des déformations du thorax enentonnoir ou en carène, des protrusions acétabulai-res et des pieds plats valgus. L’atteinte rachidiennecomprend la possibilité de scoliose dans 60 % descas, de lordoses thoraciques, d’une cyphose thora-colombaire et parfois de spondylolisthésis de lacharnière lombosacrée.40 Les radiographies du ra-chis révèlent, en dehors des troubles de la statiquede face ou de profil, la présence d’amincissementsou d’érosions du mur postérieur vertébral et deséléments de l’arc postérieur secondaires à l’ectasiedurale. La tomodensitométrie osseuse ou l’IRM sontles meilleurs moyens pour évaluer cette atteintequi siège préférentiellement sur la charnière lom-bosacrée.

Selon la classification morphologique décrite parSponseller, deux types de profil rachidiens sontidentifiés dans le syndrome de Marfan avec cinqsous-groupes. Dans le type I, la vertèbre transition-nelle entre la cyphose et la lordose est localisée à ladeuxième lombaire ou sur un niveau supérieur. Lesous-type I A comporte une cyphose et une lordosenormale, le sous-type I B est constitué d’une cy-phose de moins de 20° et le sous-type C possèdeune cyphose thoracique de plus de 50°. Le rachis detype II présente une vertèbre transitionnelle sous leniveau de la deuxième lombaire. Le sous-type II Aest caractérisé par une cyphose étendue compre-nant la charnière thoracolombaire et le sous-type IIB est fait d’inversions de courbures avec une lor-dose thoracique, une cyphose thoracolombaire etune lordose lombaire basse.

Le traitement des déviations rachidiennes dansle syndrome de Marfan est rendu difficile par laprésence d’érosions vertébrales secondaires auxectasies durales ainsi que des pathologies associéesnotamment du système cardiovasculaire.

Dystrophie du tissu conjonctif : syndromed’Ehlers-Danlos

Le syndrome d’Ehlers-Danlos regroupe plusieurs af-fections du tissu conjonctif caractérisées par unehyperlaxité ligamentaire, cutanée et une faiblessedes tissus. Parmi les neuf groupes identifiés, le typeVI a pour spécificité une déviation rachidienne. Unecyphose est soit isolée, soit associée à une scoliosenotamment dans les formes à double courbure, lesplus fréquentes. Ces courbures sévères et évoluti-ves nécessitent un traitement chirurgical difficileen raison de la possibilité de survenue de complica-tions locales et générales.

Cas particulier : ostéoporose juvénileidiopathiqueL’ostéoporose juvénile idiopathique doit être undiagnostic d’élimination. Au cours de l’enfance,une cyphose thoracique ou thoracolombaire appa-raît et s’accentue progressivement dans uncontexte douloureux. Les radiographies révèlentdes tassements vertébraux étagés dans la zonecyphotique. Les vertèbres peuvent prendre un as-pect biconcave, voire de vertebra plana.41

Le traitement repose sur la prise de 1-25 dihy-droxy-vitamine D et le port d’un corset.L’ostéoporose juvénile idiopathique évolue favo-

rablement à la puberté et disparaît totalement àl’âge adulte.

Cyphose et neurofibromatose

GénéralitésLa neurofibromatose est une maladie héréditairetouchant les tissus dérivés des trois lignées embryo-logiques que sont le neurectoderme, l’endodermeet le mésoderme. Les manifestations cliniques sontpar conséquent très variables et peuvent intéresserla peau, le système nerveux, le squelette et lestissus mous.42 Le désordre embryologique initialtouche les crêtes neurales, ce qui explique le re-tentissement sur les trois contingents mésenchyma-teux embryonnaires. La neurofibromatose a étérécemment décrite selon deux types. Le type Iégalement appelé neurofibromatose « périphéri-que » est le plus fréquent. Les critères du diagnos-tic clinique sont la présence de taches cutanées« café au lait », de neurofibromes, de gliomes dunerf optique, d’hamartomes iriens et d’anomaliesdu système musculosquelettique. Au total, 60 % despatients porteurs d’une neurofibromatose de type Iprésentent une déformation rachidienne.43 Les dé-formations du rachis sont associées ou non à unedystrophie osseuse des vertèbres. Cette compo-sante dystrophique peut être accompagnée d’ano-malies du canal médullaire secondaires à une mal-formation médullaire. Les déformations les plussouvent rencontrées sont des scolioses qui survien-nent chez 2 à 36 % des patients porteurs d’uneneurofibromatose de type I (NF1).44 Ces déforma-tions sont le plus souvent courtes et anguleuses,survenant précocement durant l’enfance (Fig. 33).Les cyphoses pures sont rares et il s’agit bien sou-vent de cyphoscolioses.45

Analyse de la déformationCliniquement, l’examen de la déformation ne pré-sente pas de particularités. L’examen clinique s’at-tache à rechercher d’autres manifestations clini-ques de la maladie, en particulier cutanées.


Les radiographies standards permettent d’analy-ser la déformation même si cela est parfois difficilelorsque l’angulation est très importante. Elles sontparticulièrement utiles pour analyser l’équilibrerachidien dans le plan sagittal.

Le scanner a apporté une véritable révolutiondans l’analyse de ces déformations particulière-ment dans les formes les plus sévères. Il a, à justetitre, largement supplanté les tomographies prati-quées autrefois dans cette indication. Il permetl’étude complète de chaque vertèbre dystrophiqueet des contours du canal médullaire. Les recons-tructions tridimensionnelles permettent une ana-lyse morphologique fine dans les trois plans del’espace.46

L’IRM permet l’étude de la moelle. Il est ainsipossible de visualiser des zones de souffrance mé-dullaire ou d’éventuelles malformations médullai-res associées.47 Elle permet également de recher-cher la présence d’ectasies durales parfoisresponsables d’un érodement progressif des corpsvertébraux et de déstabilisation du rachis48 (phéno-mène du « scalloping ») (Fig. 34).

Prise en charge en fonction du typede déformation

Cyphoses cervicalesL’atteinte rachidienne cervicale dans la neurofibro-matose est généralement une cyphose pure. Lamajorité des patients est fort heureusementasymptomatique et la déformation est clinique-ment souvent peu apparente. Les atteintes cervica-les sont plus fréquemment associées à des dyspla-sies vertébrales que lors d’une atteinte thoraciqueou lombaire. Les atteintes rachidiennes multiplessont fréquentes, ainsi Crawford49 retrouve une cy-phose cervicale chez 44 % des patients présentantune scoliose ou une cyphose thoracique (Fig. 35).Certains patients peuvent présenter une disloca-tion atloïdoaxoïdienne, généralement secondaireau développement local d’un neurofibrome. Ils’agit d’une éventualité rare, mais qui doit êtrerecherchée en raison du risque neurologiquequ’elle comporte.Les déformations en cyphose du rachis cervical,

même importantes, sont souvent asymptomatiquesen raison de la largeur importante du canal rachi-dien à ce niveau. Il est ainsi fréquent de découvrir

Figure 33 Vue de profil (A) et de dos (B) d’une patiente présentant une cyphose angulaire thoracique dans le cadre d’uneneurofibromatose. On note les innombrables lésions cutanées caractéristiques de cette pathologie.


des lésions passées inaperçues jusqu’à un stadeavancé. Le diagnostic et le traitement doiventpourtant intervenir précocement en raison de latendance inéluctable à l’aggravation et au risquede survenue de troubles neurologiques.50,51 Les pa-tients sont parfois amenés à consulter en raisond’un torticolis ou d’une dysphagie. Dans ces deuxcas, la symptomatologie peut être en rapport avecle développement de neurofibromes cervicaux, soitextrarachidiens, soit intrarachidiens. Dans ce cas,la réalisation d’une IRM est impérative, à la recher-che d’une compression de la moelle cervicale.Des radiographies standards du rachis cervical de

face et de profil doivent être réalisées lors du bilanrachidien initial de tout patient présentant uneneurofibromatose. Si une dystrophie de la trameosseuse est présente, les clichés de trois quartspeuvent être demandés à la recherche d’un éven-tuel élargissement du foramen intervertébralconsécutif au développement d’un neurofibrome àce niveau (neurofibrome dit en « sablier ») d’unenévrite hypertrophique ou d’une méningocèle.51

Dans ces trois éventualités, l’IRM est l’examend’imagerie de référence et doit être pratiquée.Avant toute intervention chirurgicale, il est né-

cessaire de dépister, par des clichés dynamiques du

Figure 34 Érosion progressive de la partie postérieure des corpsvertébraux lombaires par les ectasies durales (phénomène du« scalloping »).

Figure 35 Exemple d’une atteinte cervicale avec une dystrophievertébrale responsable d’une cyphose. La radiographie de profil(A) permet d’étudier l’aspect de la dystrophie osseuse. L’ima-gerie par résonance magnétique (IRM) (B) montre bien, ici surune séquence pondérée en T2, le retentissement sur l’axemédullaire.


rachis cervical, une éventuelle instabilité rachi-dienne pouvant poser des problèmes lors de l’intu-bation. Le traitement chirurgical vise à pratiquerl’excision des neurofibromes et à stabiliser de ma-nière durable le rachis. L’excision tumorale doitêtre la plus complète possible et implique biensouvent d’importantes résections osseuses et l’ins-tabilité engendrée impose la réalisation d’unearthrodèse.52 Celle-ci peut être réalisée par voiepostérieure isolée si les résections osseuses posté-rieures n’ont pas été trop importantes. Le plussouvent, il est nécessaire de recourir à une arthro-dèse circonférentielle. L’ostéosynthèse est adap-tée au type de correction et de fusion souhaité. Iln’est pas rare de recourir à une arthrodèse occipi-tocervicale, soit instrumentée, soit protégée par undispositif de halo-corset.

Cyphoscolioses thoraciquesCes déformations du rachis, dans le cadre de laneurofibromatose, sont caractérisées par la netteprédominance de la déformation en cyphose parrapport à la déformation purement scoliotique. Lescorps vertébraux sont souvent si déformés qu’ildevient impossible de les analyser sur les radiogra-phies standards. La dystrophie progressive desvertèbres apicales aboutit à une cyphose parfoisextrême avec subluxation des deux secteurs adja-

cents (Fig. 36). « L’épingle à cheveux » ainsi forméeest responsable d’une déformation en baïonnettedu canal rachidien.53 Cette déformation progres-sive est responsable d’un étirement progressif de lamoelle dans le canal rachidien et peut alors être àl’origine de troubles neurologiques.54

Ces déformations sont également responsablesd’insuffisances respiratoires par déformation et in-compétence de la cage thoracique (Fig. 37).L’arthrodèse circonférentielle associée à une

immobilisation prolongée donne les meilleurs résul-tats. Une période préalable de traction rachidienne

Figure 36 La dystrophie progressive des vertèbres apicalesaboutit à une cyphose parfois extrême en « épingle à cheveux ».

Figure 37 La déformation en cyphose du rachis peut entraînerune insuffisance respiratoire par déformation et incompétencede la cage thoracique. Vue de face (A), de profil (B) de face enantéflexion du tronc (C) et de dos (D) d’un patient présentantune déformation particulièrement sévère.


est souvent nécessaire afin d’obtenir une correc-tion maximale et progressive, une récupérationéventuelle des troubles neurologiques et unemeilleure préparation respiratoire. Un geste delibération médullaire antérieure doit être réaliséen cas de retentissement neurologique de la défor-mation. Cependant, la récupération reste aléa-toire.Les gestes de fusion instrumentée par voie pos-

térieure isolée sont généralement voués à l’échecet à la récidive de la déformation.52 Il est néces-saire d’obtenir un étai antérieur solide, générale-ment à l’aide de greffons autologues de type fibu-laire (Fig. 38). Même lorsque cette arthrodèse estobtenue, une récidive de la déformation peut êtreobservée. Il s’agit le plus souvent d’une faillitesecondaire de l’arthrodèse antérieure par érosionprogressive due au développement de nouveauxneurofibromes ou d’ectasies du sac dural. Il estnécessaire alors de pratiquer une nouvelle arthro-dèse antérieure selon la même technique.L’association fréquente de troubles neurologi-

ques peut conduire ces patients à être opérés enurgence par voie postérieure avec réalisation d’unelaminectomie. Il est indispensable de ne pas selimiter à ce type de chirurgie et de pratiquer une

arthrodèse antérieure complémentaire dès quecela est possible. En cas de persistance de troublesneurologiques, il est nécessaire d’associer un gestede libération médullaire antérieure.55

Bien souvent l’ostéosynthèse postérieure est in-capable de garantir la rigidité suffisante propice àune fusion rachidienne (Fig. 39) et il est nécessairede recourir à un traitement orthopédique d’ap-point. L’immobilisation, le plus souvent par un sys-tème de corset couplé à un halo crânien, doit êtreprolongée, d’une durée totale de 6 mois à 1 an.

Cyphoses d’origine infectieuse

Les infections « hématogènes » du rachis ont unelocalisation initiale dans le tissu osseux spongieuxdu corps vertébral et leur propagation au disqueintervertébral adjacent se fait par contiguïté. Lesinfections postopératoires survenant après cure-tage discal sont en revanche de localisation initia-lement discale et se propagent éventuellement auxcorps vertébraux. Dans les deux cas, la destructionosseuse et discale peut être responsable de cypho-ses. Celles-ci sont, dans la très grande majorité descas, heureusement modérées et rarement asso-ciées à un déséquilibre dans le plan frontal enl’absence d’atteinte de l’arc postérieur.

Infections non tuberculeusesPropagée par voie hématogène, l’atteinte initialeest osseuse et touche le corps vertébral. Il s’agitdonc d’une ostéomyélite du corps vertébral. L’at-teinte discale est habituellement secondaire, néan-moins à la différence de l’infection tuberculeuse,l’atteinte discale est généralement rapide et il estrare de faire le diagnostic d’atteinte isolée du corpsvertébral.Comme beaucoup d’infections osseuses par voie

hématogène, l’ostéomyélite vertébrale touche pré-férentiellement l’enfant et l’adulte jeune dont leszones de croissance du rachis constituent une ciblepour les bactéries.56,57 Chez le jeune enfant, l’at-teinte primitive du disque intervertébral est possi-ble en raison de l’hypervascularisation physiologi-que du nucleus pulposus. Notons également le casparticulier des enfants d’origine africaine et at-teints de drépanocytose dans sa forme homo-zygote. Ils présentent une sensibilité accrue auxinfections rachidiennes par voie hématogène lors-que les corps vertébraux sont le siège d’infarctusosseux secondaires à une crise vaso-occlusive58,59

(Fig. 40).De nouvelles populations à risque sont désormais

bien identifiées. Il s’agit des personnes âgées, fré-quemment immunodéprimées, des patients présen-tant une affection sévère (traitement immunosup-

Figure 38 Il est nécessaire d’obtenir un étai antérieur solide,généralement à l’aide de greffons autologues de type fibulaire.Ceux-ci sont bien visibles au scanner, en reconstructions sagit-tales à l’apex de la cyphose (A et B) ou en reconstructionstridimensionnelles (C et D).


presseur ou chimiothérapies, séjour prolongé enréanimation, infection par le virus de l’immunodé-ficience humaine, etc.) et les consommateurs dedrogues par voie intraveineuse.60,61 Il est néces-saire d’évoquer et de rechercher l’ostéomyélitevertébrale chez ces patients en cas de syndromeseptique inexpliqué ou d’apparition de troublesneurologiques.Le tableau clinique est parfois trompeur et

source de méconnaissance du diagnostic durantplusieurs semaines, voire plusieurs mois. Le symp-tôme le plus fréquemment retrouvé est la douleurdans près de 90 % des cas. Dans 50 % des cas, lespatients vont présenter des troubles de la marcheet dans 25 à 30 % des cas, des troubles neurologi-ques plus sévères à type de paralysies sensorimotri-ces ou de troubles sphinctériens. Il s’agit plus sou-vent de la compression des structures nerveuses parun abcès épidural plutôt que de la survenue d’unecyphose sévère (Fig. 41).Le germe le plus fréquemment retrouvé est Sta-

phylococcus aureus dans 50 à 65 % des cas. Esche-richia coli et d’autres bactéries d’origine digestivereprésentent 20 % des cas. D’autres bactéries sont

plus rarement retrouvées (par exemple Propioni-bacterium sp. ou Staphylococcus epidermidis) maispeuvent être à l’origine d’infections plus torpideset parfois longtemps méconnues.60 Dans tous lescas, le bilan pratiqué doit s’attacher à rechercherle germe en cause. Le plus souvent, il est nécessairede pratiquer une ponction-biopsie discovertébrale(soit chirurgicale, soit sous contrôle radiologique outomodensitométrique) pour identifier la bactérie.

Le siège de l’infection est fréquemment lom-baire et l’atteinte limitée à une ou deux vertèbres.La cyphose est par conséquent habituellement mo-dérée et le traitement est le plus souvent conser-vateur. Il associe une antibiothérapie adaptée etune immobilisation par corset.62,63 En cas d’insta-bilité rachidienne avérée ou de troubles neurologi-ques, il est parfois nécessaire de recourir à un gestechirurgical d’excision et de stabilisation.64

Chez l’enfant, l’atteinte de la colonne anté-rieure aboutit fréquemment à une fusion spontanéedes corps vertébraux. Une cyphose évolutive peutalors survenir au cours de la croissance, plus sévèreen cas d’atteinte thoracique.

Figure 39 L’ostéosynthèse postérieure est bien souvent inutile dans ces déformations « extrêmes ». Il est souvent nécessaire derecourir à une contention orthopédique le temps d’aboutir à une arthrodèse antérieure solide. Exemple d’une patiente opérée parvoie antérieure et postérieure. Radiographie de profil (A) et de face (B) postopératoire. Le matériel postérieur mis en complément dela greffe antérieure n’a pas dispensé d’une contention par un dispositif de halo-corset pendant une durée de 6 mois.


Infections tuberculeusesL’atteinte tuberculeuse du rachis ou « mal de Pott »a représenté pendant des décennies un chapitremajeur de l’orthopédie, tant par sa fréquence quepar les problèmes diagnostiques et thérapeutiquesqu’elle posait. Elle est désormais heureusementbeaucoup plus rare dans les pays développés65 maisde nombreux cas sont encore diagnostiqués et trai-tés chaque année en France, principalement dansla population défavorisée et d’origine étrangère.L’atteinte classique de l’adulte est vertébrale et

discale et est relativement limitée. Elle est doncpeu cyphosante. En revanche, des formes mécon-nues ou mal traitées peuvent évoluer vers la des-truction de plusieurs corps vertébraux adjacents etla constitution de cyphoses angulaires.66

L’imagerie est souvent évocatrice.67–69 L’IRM estl’examen de choix. Elle montre l’atteinte des corpsvertébraux avec une conservation souvent assezlongue de la hauteur discale. Un aspect évocateurest la présence d’abcès et de plages de nécrose(nécrose dite « caséeuse ») au sein d’un tissu péri-rachidien œdématié. Il existe fréquemment unépaississement méningé avec un aspect d’arachnoï-

dite (Fig. 42). Cet épaississement de la dure-mèreet de l’arachnoïde explique bon nombre de signesneurologiques retrouvés chez ces patients même encas de déviation rachidienne modérée.Comme pour les infections à germes non tuber-

culeux, l’infection tuberculeuse du rachis de l’en-fant est fréquemment plus grave en raison d’uneatteinte souvent multiple des corps vertébraux etde la survenue en cours de croissance d’une cy-phose évolutive secondaire à la destruction deszones de croissance des corps vertébraux.70

Le traitement est conservateur en cas de lésionspeu étendues avec une cyphose modérée.71 Il estpréférable de mettre en évidence Mycobacteriumtuberculosis avant tout traitement étiologique maisles prélèvements restent parfois négatifs. L’anti-biothérapie est fréquemment prolongée pendantplus de 18 mois.Dans les formes sévères avec instabilité verté-

brale et troubles neurologiques, le traitement ini-tial est chirurgical.72–74 Il associe le plus souventune excision des tissus nécrotiques et la réalisationd’une arthrodèse circonférentielle et d’une ostéo-synthèse postérieure étendue75–78 (Fig. 43). Ce

Figure 40 Infarctus osseux des corps vertébraux thoraciques, lombaires et sacrés chez une jeune fille présentant une drépanocytosehomozygote. Les lésions sont bien visibles à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en séquence pondérée en T1 avec injection degadolinium (A) et en séquence pondérée en T2 (B).


geste chirurgical, souvent lourd, précède la mise enœuvre du traitement antibiotique.

Cyphoses d’origine tumorale

Qu’elles soient primitives ou secondaires, toutesles tumeurs du rachis peuvent conduire à un désé-quilibre progressif en cyphose.79 La destruction os-seuse progressivement responsable d’une instabi-lité rachidienne en est la cause. Notons égalementla possibilité de cyphoses secondaires à la radiothé-rapie et aux laminectomies pratiquées pour traiterla lésion tumorale. Ces cyphoses iatrogènes sonttraitées dans le chapitre « Cyphoses iatrogènes ».L’apparition d’une cyphose est exceptionnelle-

ment le premier signe à l’origine du diagnostic detumeur du rachis. Le plus souvent, les patients seplaignent de douleurs rachidiennes, particulière-ment nocturnes, avant l’apparition de tout signed’instabilité vertébrale. Les troubles neurologiques

sont fréquents en cas de tumeur maligne et sontretrouvés dans environ 25 % des cas. Il s’agit le plussouvent de l’extension intracanalaire de la tumeur(Fig. 44) et rarement de troubles secondaires à ladéformation du rachis en cyphose.La prise en charge de ces patients ne peut être

que multidisciplinaire.80 Le bilan étiologique nedoit pas faire retarder la prise en charge thérapeu-tique en cas de signes neurologiques ou d’une ins-tabilité rachidienne patente. La prise en charge destumeurs rachidiennes primitives est le plus souventchirurgicale.81,82 La correction du déséquilibre sa-gittal fait partie le plus souvent d’un programmelourd de résection tumorale et associe une recons-truction, une arthrodèse circonférentielle et uneostéosynthèse.83

Le traitement des métastases du rachis est uneéventualité beaucoup plus fréquente. Lorsque lacyphose rachidienne est importante, mal tolérée ouà l’origine de troubles neurologiques, le traitementchirurgical conserve une place de choix. Il associeun geste de décompression des structures nerveu-ses et une ostéosynthèse80,84,85 (Fig. 45). Cettedernière peut être étendue en cas de localisationsvertébrales multiples.Le traitement conservateur est la règle en cas de

cyphose modérée sans réelle instabilité poten-tielle. Il associe le traitement orthopédique parcorset et le traitement de la maladie néoplasique(chimiothérapie). Les douleurs sont contrôlées parles antalgiques éventuellement associés à la radio-thérapie.86 Les techniques de « cimentoplastie »,qui consistent à injecter un ciment acrylique ausein du corps vertébral détruit afin de renforcer sarésistance, semblent prometteuses.87 Elles permet-

Figure 41 Spondylodiscite à Staphylococcus aureus localisé auxvertèbres T11 et T12, responsable d’une paraparésie avec trou-bles sphinctériens. La radiographie de profil (A) met en évidenceune atteinte des corps vertébraux et du disque intersomatique.La destruction est bien visible en imagerie par résonance magné-tique (IRM) sur les séquences pondérées en T1 (C) et en T2 (D).L’IRM met en évidence un abcès épidural responsable dans cecas des troubles neurologiques. Le traitement chirurgical acomporté un abord antérieur pour débridement et mise en placed’un greffon de crête iliaque, associé à une décompression et àune ostéosynthèse par voie postérieure (B).

Figure 42 Atteinte vertébrale d’origine tuberculeuse. On note,sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la présence demultiples abcès antérieurs caséeux (a) et d’une épidurite engai-nant le cordon médullaire (flèche).


tent un soulagement rapide des douleurs au prixd’un geste thérapeutique peu invasif. Néanmoins,elles doivent être utilisées avec prudence en cas dedestruction importante du corps vertébral afin dene pas risquer l’issue du ciment dans le canal mé-dullaire.

Cyphoses post-traumatiques

GénéralitésLa grande majorité des fractures du rachis aboutis-sent, en l’absence de traitement, à la constitutiond’une cyphose d’autant moins bien supportéequ’elle est thoracolombaire ou lombaire.88 Le trai-tement correct, orthopédique ou chirurgical de cesfractures permet heureusement la consolidationavec le minimum de cyphose résiduelle.89

Cyphoses évolutivesLes seules cyphoses évolutives chez l’adulte sontcelles des fractures instables traitées chirurgicale-

ment par une laminectomie isolée.90 Elles peuventaboutir à des cyphoses considérables, particulière-ment à l’étage thoracolombaire avec parfois dessignes neurologiques. Le traitement est alors chi-rurgical, associant un temps de libération médul-laire antérieure associée à une greffe et un tempsde correction par voie postérieure avec ostéosyn-thèse.

Cyphoses non évolutivesElles sont fréquentes dans les cas de fractures durachis thoracolombaire traitées de manière inadé-quate. Bien que la déformation soit le plus souventmodérée, elle est souvent responsable de douleurset parfois de signes d’irritation radiculaire. Un trai-tement chirurgical peut alors être proposé.90 Lebilan préopératoire permet de définir une stratégiede correction, particulièrement grâce à l’analysedes clichés en réductibilité sur billot. Lorsque lamobilité locale est très réduite, voire absente, ilest nécessaire de pratiquer un geste sur la colonne

Figure 43 Atteinte vertébrale d’origine tuberculeuse responsable d’une nécrose complète du corps vertébral de T12 et d’une atteintede contiguïté de T11 et de L1. On note à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pondérée en T1 (A) et en T2 (B) la conservationrelative des disques T11-T12 et T12-L1, ainsi que la présence d’un abcès à la partie antérieure du rachis et, à un moindre degré, dansle canal médullaire. Le traitement a comporté l’excision de la lésion par voie antérieure permettant la mise en place d’un greffon dediaphyse fibulaire en étai, bien visible au scanner en coupe axiale (C). Un geste de décompression et d’ostéosynthèse par voiepostérieure a ensuite été réalisé (D).


antérieure, visant à redonner une mobilité au ra-chis afin de permettre une correction du profilrachidien91 (Fig. 46). Si la mobilité reste bonne àl’apex de la déformation, une arthrodèse instru-mentée par voie postérieure seule peut être suffi-sante. Dès lors que l’équilibre sagittal après correc-tion reste médiocre ou qu’il existe un élargissementimportant des espaces intersomatiques impliquésdans la zone de fusion, il est prudent de procéder àune arthrodèse antérieure complémentaire. Lescontraintes exercées sur la zone corrigée sont eneffet responsables de faillites mécaniques fréquen-tes en cas de geste postérieur isolé.88

Chez l’enfant

Avant maturité, le traumatisme des zones de crois-sance du corps vertébral responsables de synosto-ses antérieures secondaires évolue rarement versune déformation importante en cyphose en l’ab-

sence de laminectomie déstabilisatrice.92 Il estnéanmoins indispensable de surveiller régulière-ment l’enfant durant toute la période de croissanceet de manière particulièrement attentive au mo-ment du pic de croissance pubertaire (Fig. 47).

Chez l’enfant, le contexte traumatique est géné-ralement violent, néanmoins, des fractures, géné-ralement de la partie antérieure du corps verté-bral, peuvent être secondaires à des traumatismespeu importants (une chute d’un lit par exemple).L’aspect radiologique fait évoquer une fracturemais les circonstances de survenue doivent faireévoquer certains diagnostics différentiels. Unemalformation congénitale à type d’hémivertèbrepeut en effet être diagnostiquée à cette occasion.Il en est de même pour une fracture pathologiquesur une infection osseuse ou une lésion tumorale.Dans certaines maladies métaboliques, la trameosseuse fragilisée est responsable de fractures du

Figure 44 Métastases rachidiennes de la charnière cervicothoracique chez une patiente présentant une récidive d’un cancer du sein.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) met en évidence l’atteinte des corps vertébraux et l’extension intracanalaire avec unaspect d’épidurite (A et B). Les vues axiales montrent bien, en séquence pondérée en T1 (C) et T2 (D), la destruction des corpsvertébraux responsable d’une cyphose et d’une compression médullaire.


Figure 45 Même patiente que la figure 44. La radiographie de profil de la charnière cervicothoracique (A) est plus difficiled’interprétation que l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Aspect postopératoire après réalisation d’une décompression, d’unecorrection et d’une ostéosynthèse par voie postérieure (B).

Figure 46 Exemple de correction chirurgicale d’une cyphose lombaire secondaire à une fracture de la 4e vertèbre lombaire.Radiographie de profil préopératoire en charge (A) et radiographie de profil 6 mois après la correction et l’arthrodèse circonféren-tielle par abord antérieur et postérieur (B).


rachis secondaires à des traumatismes minimes (cf.chapitre « Les cyphoses par atteinte des lignéestissulaires mésenchymateuses »).La maladie de Scheuermann présente, dans sa

forme caractéristique, suffisamment de spécifici-tés pour ne pas être confondue avec une éventuelleatteinte traumatique du rachis. Néanmoins, les at-teintes sévères des corps vertébraux dans certainesformes localisées peuvent prêter à confusion (cf.chapitre « Maladie de Scheuermann »).Chez l’enfant, la grande souplesse du rachis

explique la fréquence des lésions isolées mêmesévères de la colonne antérieure. Chez l’enfantimmature, avant l’âge de 10 ans, le potentiel decroissance du rachis permet généralement unebonne correction du déséquilibre sagittal initial.92

Ainsi la cyphose résiduelle en fin de croissance estgénéralement corrigée et, même si la surveillancedoit être attentive, le traitement est généralementconservateur. En revanche, les déformations fron-tales se corrigent moins bien, malgré la croissanceasymétrique des corps vertébraux adjacents.Les fractures en compression responsables d’une

perte de hauteur de moins de 50 % du corps verté-bral, sans lésions des éléments postérieurs enga-geant la stabilité du rachis et sans troubles neuro-logiques, nécessitent un traitement conservateur,fonctionnel ou orthopédique en fonction de la sévé-rité de l’atteinte du corps vertébral. L’évolutionest généralement favorable, sans majoration de lacyphose initiale.93 En revanche, lorsque la hauteurdu corps vertébral est diminuée de plus de 50 % ouque les fractures de plusieurs corps vertébrauxadjacents sont responsables d’une cyphose globale

importante, il est nécessaire de recourir à unecorrection instrumentée par voie postérieure.94

Cyphose post-traumatique et spondylarthriteankylosanteLa spondylarthrite ankylosante est une pathologiegénéralement familiale, touchant principalementdes individus de sexe masculin. Dans sa forme clas-sique, elle est responsable d’un enraidissementprogressif du rachis dès l’âge de 25 à 30 ans. Laprévention de l’installation d’une cyphose globalelors de l’enraidissement du rachis est primordiale.Elle repose sur un programme d’exercices régulierset peut relever d’une correction plâtrée. Lorsqu’untraumatisme du rachis est responsable d’une frac-ture, celle-ci est fréquemment localisée au niveaude la charnière cervicothoracique (Fig. 48) en rai-son des contraintes exercées à l’union du rachiscervical entraîné par la masse du crâne et de

Figure 47 Exemple d’une cyphose thoracique évolutive chez unenfant de 7 ans ayant présenté 18 mois auparavant une lésiontraumatique des 6e, 7e et 8e corps vertébraux thoraciques.

Figure 48 Fracture de la jonction cervicothoracique chez unpatient jeune présentant une spondylarthrite ankylosante res-ponsable d’une raideur rachidienne globale. Sur la radiographiede profil initiale (A), il existe un écart interfragmentaire modéréqui va être responsable d’une consolidation avec une perteangulaire d’une vingtaine de degrés en cyphose. Le cal osseuxallongé est bien visible sur les reconstructions tomodensitomé-triques sagittales réalisées au 6e mois (B).


l’encéphale et du rachis thoracique, particulière-ment rigide. Outre le risque initial de complicationsneurologiques, qui est majeur sur ce terrain pour cetype de lésion,95 le traitement inadéquat de cesfractures peut être responsable d’une perte del’horizontalité du regard. Du fait de la raideurglobale du rachis, la moindre cyphose surajoutée àl’occasion d’une fracture est responsable d’unemodification globale du profil rachidien puisque lessegments adjacents ne peuvent compenser la perteangulaire. Il est donc fondamental de traiter le plusefficacement possible les fractures du rachislorsqu’elles surviennent dans ce contexte. Le re-cours au traitement chirurgical est bien souventnécessaire. Tardivement, une pseudarthrose ou letraitement d’un cal vicieux en cyphose, responsa-ble d’un retentissement fonctionnel important mal-gré parfois une faible valeur angulaire, impose derecourir à un programme chirurgical lourd et ris-qué96 (Fig. 49).

Cyphose post-traumatique d’origineneurologiqueIl s’agit d’une entité très particulière égalementappelée maladie de Charcot du rachis ou arthropa-thie neuropathique du rachis. Le mécanisme estcelui d’une atteinte destructrice touchant le disqueintervertébral et les corps vertébraux adjacents. Il

résulte d’une perte des mécanismes de protectionarticulaire, généralement secondaire à une at-teinte des voies de la sensibilité profonde, et res-ponsable d’une atteinte dégénérative rapide. Laplupart des cas rapportés dans la littératureconcernent des rachis tabétiques, parfois des para-plégies post-traumatiques ou des insensibilitéscongénitales à la douleur.97,98 Il s’agit le plus sou-vent d’une atteinte de la charnière thoracolom-baire. En effet, cette zone est particulièrementsollicitée en position assise ou debout par les mou-vements infimes et répétés permettant de mainte-nir à chaque instant l’équilibre du tronc. Le dia-gnostic différentiel est parfois difficile. L’atteinterachidienne progressive, associant une destructiondes corps vertébraux et une réaction des partiesmolles adjacentes d’allure inflammatoire formantsouvent une véritable « coque » autour de la lésion,fait bien souvent suspecter en première intentionune infection ou une tumeur (Fig. 50). Le traite-ment de ces lésions, souvent responsables d’unedestruction vertébrale et d’une instabilité impor-tante, est le plus souvent chirurgical. Il est néces-saire d’obtenir une fusion des vertèbres atteintesafin de supprimer les mouvements responsables dela destruction progressive du rachis. Actuellement,la solution la plus appropriée pour traiter ces dislo-cations reste une arthrodèse antérieure et posté-rieure associée à une ostéosynthèse le plus souventpostérieure par un matériel segmentaire (Fig. 51).

Cyphoses iatrogènes

IntroductionDe nombreux traitements et, parmi eux, bon nom-bre d’interventions chirurgicales peuvent conduire

Figure 49 Stratégie préopératoire de correction d’une cyphosepost-traumatique dans le cadre d’une spondylarthrite ankylo-sante. Il s’agit du même patient que la figure précédente. Lacyphose post-traumatique est responsable d’une perte de l’hori-zontalité du regard (flèche, figure A). Le calque préopératoirepermet d’espérer une correction notable après réalisation d’uneostéotomie du rachis en région lombaire (B) de 25° au niveau deL2.

Figure 50 Patient présentant une arthropathie neuropathiquedu rachis responsable d’une cyphose thoracique. Le scanner meten évidence une destruction très importante des corps verté-braux entourée d’une coque fibreuse.


à un déséquilibre permanent du rachis en cyphose.Les causes chirurgicales les plus fréquentes sontbien souvent à replacer dans un contexte « histori-que » et témoignent parfois des difficultés rencon-

trées par nos aînés. Ainsi l’arthrodèse du rachislombaire instrumentée par un matériel postérieurde Harrington en distraction était une cause inéluc-table de cyphose lombaire (Fig. 52). Les arthrodè-

Figure 51 Patient présentant une arthropathie neuropathique du rachis au niveau de la charnière thoracolombaire. Il existe unedislocation du rachis, aussi bien de face (A) que de profil (B). L’ostéosynthèse a permis la stabilisation de la lésion (C). L’arthrodèsecirconférentielle est bien visible sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pratiquée 6 mois après l’intervention (D).


ses antérieures instrumentées par le matériel peurigide de Zielke ou Dwyer étaient également àl’origine de mauvaises corrections dans le plansagittal99 (Fig. 53).Lors de traumatismes, certains gestes chirurgi-

caux de libération postérieure à visée décompres-sive sont parfois également responsables de désta-bilisations secondaires en cyphose. Enfin chez

l’enfant, la lésion iatrogène des zones de crois-sance des corps vertébraux est responsable d’unecyphose évolutive.Dans bien des cas, il est désormais possible d’évi-

ter cette évolution. L’analyse préopératoire duprofil rachidien fixe les objectifs qu’il faut attein-dre pour parvenir à un équilibre sagittal économi-que, aussi proche que possible de l’équilibre phy-

Figure 52 Exemple d’une patiente traitée pour une scoliose lombaire selon la technique de Harrington (A). Il existe une cyphoseclinique (B) et radiologique (C) mal tolérée du secteur lombaire et thoracolombaire.

Figure 53 Exemple d’une patiente traitée pour une scoliose thoracolombaire par instrumentation antérieure selon la technique deDwyer associée à une instrumentation postérieure de Harrington (A). Il existe une cyphose radiologique (B) et clinique (C) mal toléréedu secteur lombaire et thoracolombaire.


siologique (cf. chapitre « Équilibre sagittalspinopelvien »). Lorsqu’une cyphose est manifeste-ment mal tolérée et, à plus forte raison, si elleévolue, il faut réaliser un geste chirurgical de cor-rection pour parvenir à retrouver cet équilibre.

Cyphoses après arthrodèses instrumentéesElles sont également appelées un peu abusivement« dos plat postopératoire ». Il s’agit, dans tous lescas, d’une cyphose relative d’un secteur rachidienarthrodésé le plus souvent par voie postérieure.L’insuffisance de lordose est fréquemment mal to-lérée, particulièrement dans le secteur lombaire.Les patients présentent des douleurs rachidiennesaggravées par le piétinement et l’effort. La stationverticale est pénible et nécessite une augmenta-tion de la dépense musculaire. Les patients sontobligés d’accentuer l’extension de la région cervi-cale, l’extension des hanches et la flexion desgenoux pour parvenir à trouver une position debout« fonctionnellement acceptable ».Parfois, ce déséquilibre est parfaitement fixé et

arthrodésé, parfois, il existe, au sein de la zoneopérée, une ou plusieurs pseudarthrodèses qui ag-gravent les phénomènes douloureux et le déséqui-libre (Fig. 54).La discussion thérapeutique doit être menée au

cas par cas chez ces patients parfois multiopérés et

chez qui chaque nouvelle intervention chirurgicalecomporte un risque et une complexité croissants.100

Il est le plus souvent nécessaire de recourir à desostéotomies du rachis afin de retrouver un équilibresagittal satisfaisant (Fig. 55). L’arthrodèse doitêtre réalisée dans les meilleures conditions et il estfréquemment nécessaire de réaliser une arthrodèseantérieure complémentaire, particulièrement encas de pseudarthrodèse préexistante.101

Cyphoses après laminectomieRares chez l’adulte, les cyphoses évolutives aprèslaminectomies surviennent le plus souvent dans uncontexte traumatique. Lorsque le geste de libéra-tion postérieure à visée décompressive est associéà une lésion rachidienne antérieure instable (cas leplus fréquent), il est indispensable de réaliser uneostéosynthèse.Les laminectomies cervicales pratiquées à visée

décompressive en cas de myélopathies cervicarthro-siques, sont parfois responsables de véritables cy-phoses cervicales évolutives. Des études biomécani-ques102,103 ont montré l’importance des éléments del’arc vertébral postérieur dans la stabilité du rachiscervical. Toute atteinte, même partielle, de cet arcpostérieur peut ainsi être responsable d’une instabi-lité rachidienne en cyphose. Le risque de déstabili-sation en cyphose est d’autant plus élevé que la

Figure 54 Exemple d’une patiente traitée par voie postérieurepour une cyphose régulière dans le cadre d’une épiphysitevertébrale. La pseudarthrodèse de la charnière thoracolombaireest responsable de douleurs et d’une rupture du matériel aubout de quelques années (A). La zone de pseudarthrodèse estbien visualisée et figure en pointillés sur la reconstructiontomodensitométrique sagittale (B).

Figure 55 Correction chirurgicale d’une cyphose lombaire secon-daire à une arthrodèse postérolatérale non instrumentée (A). Leprogramme chirurgical a comporté la réalisation d’une ostéotomietranspédiculaire de niveau L3 associée à une nouvelle arthrodèseelle-même associée à une instrumentation par voie postérieure (B).


résection osseuse postérieure est étendue, en parti-culier aux processus articulaires et que l’équilibresagittal du rachis cervical était perturbé en préopé-ratoire.104 Toutefois, si les clichés dynamiques préo-pératoires n’ont pas révélé d’instabilité, et si ladécompression postérieure s’est limitée à une lami-nectomie respectant les massifs articulaires, il n’estpas nécessaire d’associer une arthrodèse.

Troubles de croissance du rachis d’origineiatrogène

Laminectomie chez l’enfantÀ la différence de l’adulte, la laminectomie estresponsable chez l’enfant de troubles de croissancedu rachis dans plus de la moitié des cas.105 Ladéformation la plus fréquemment rencontrée est

Figure 56 Cyphose thoracique évolutive chez un enfant ayant eu une laminectomie thoracique sur quatre étages à l’âge de 4 ans.Aspect de profil à 7 ans (A), à 10 ans (B) après arthrodèse antérieure et greffe en étai à l’âge de 12 ans (C) et à maturité osseuse à l’âgede 19 ans (D).


une cyphose pure bien que des scolioses et desdislocations rotatoires puissent être égalementrencontrées.106 Ces déformations progressives encyphose sont l’apanage des enfants jeunes. Du faitde la laminectomie, la croissance du rachis estperturbée par une pression anormalement élevéesur les zones de croissance des corps vertébraux(Fig. 56). L’ablation des éléments postérieurs durachis entraîne en effet un transfert des contrain-tes sur la colonne antérieure. La déformation encyphose est strictement localisée à la zone delaminectomie. Ce mécanisme est particulièrementnet au niveau du rachis thoracique. Les cyphoseslombaires sont par conséquent exceptionnellesaprès laminectomie isolée.107 La prévention de cestroubles de croissance est possible ; l’arthrodèsepostérieure permet d’éviter que la transmission descontraintes ne se fasse aux dépens de la colonneantérieure. Il est parfois utile d’associer une ostéo-synthèse. Dans certains cas, chez les enfants lesplus jeunes, il est préférable d’opter d’embléepour une arthrodèse circonférentielle.107 Dans tousles cas, la surveillance clinique et radiologique deces patients doit être étroite, durant toute la pé-riode de croissance.

Séquelles de la radiothérapieLes corps vertébraux se développent au moyend’une ossification enchondrale, de la même ma-nière que les épiphyses des os longs. Le cartilageépiphysaire est un tissu radiosensible. L’expositionaux rayonnements ionisants entraîne une désorga-nisation des cellules du cartilage de croissance.L’inhibition de la croissance est fonction de l’âgede l’enfant et de la dose d’irradiation reçue. Plusl’enfant est jeune et plus la dose est importante,plus grande est la déformation en fin de crois-sance.108 Les cas les plus fréquents sont les patientsayant été traités pour un neuroblastome ou pour unnéphroblastome. L’irradiation du champ tumoral,lequel est généralement contigu au rachis, est unesource fréquente de déformation rachidienne. Lesdéformations sont plus fréquentes chez les enfantsles plus jeunes, généralement lorsque l’irradiationa été réalisée avant l’âge de 4 ans.109 Risebo-rough110 retrouve, chez 81 patients irradiés pour unnéphroblastome, 59 cas de scoliose, 19 cas de cy-phoscolioses et deux cyphoses isolées. La cause dela déformation rachidienne n’est pas toujours uni-quement un trouble de croissance du corps verté-bral. Les rétractions des parties molles, les séquel-les du geste chirurgical et la destruction du rachispar la tumeur elle-même peuvent être impli-quées.111 La surveillance clinique et radiologiquede ces enfants doit être particulièrement atten-tive. En cas de déformation rachidienne évolutive,

le traitement orthopédique, voire chirurgical doitêtre discuté. L’arthrodèse circonférentielle restele seul traitement efficace en cas de cyphose évo-lutive de plus de 35° (Fig. 57). Elle est souventdélicate en raison des antécédents chirurgicaux etde la mauvaise qualité de l’os irradié. Certaineséquipes préconisent de recourir à un greffon osseuxvascularisé de type fibulaire afin d’obtenir unearthrodèse antérieure de qualité.112

Remerciements

Nous remercions tout particulièrement les doc-teurs Michel Guillaumat, Nicolas Levassor, Ludovic

Figure 57 Cyphose thoracolombaire chez une enfant ayant euune radiothérapie pour tumeur rétropéritonéale.Les corps ver-tébraux ont été inclus dans le champ d’irradiation. Il existe unedéformation frontale modérée et un aspect atrophique des corpsvertébraux de profil sur les clichés réalisés à l’âge de 5 ans, 2 ansaprès la fin de la radiothérapie (A et B). La déformation restemodérée à l’âge de 9 ans (C) mais on décide de réaliser unearthrodèse antérieure avant le pic de croissance pubertaire (D).


Rillardon et Pierre Guigui pour leur contribution àla documentation iconographique de ce travail.

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Cyphoses pathologiques