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C.Yvenou AnémiesNN Avril07 1
Les anémies du nouveau -né
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Les circonstances de découverte
Le diagnostic biologique
Les étiologies
Anémies centralesAnémies par hémorragieAnémie par hémolyse
immunologiquenon immunologique
CAT devant une anémie du NN
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Circonstances de découverte
• troubles hémodynamiques tachycardie, bradycardie, collapsus
• détresse respiratoire
avec pâleur impressionnante
• ictère qui peut masquer l ’anémie
• hémorragie extériorisée
• signes neurologiques évoquant un saignement intracérébral
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Diagnostic biologique
• Chez le NN:
Anémie = Hémoglobine <15g/l
• Ce taux d ’hémoglobine élevé va
progressivement diminuer pour atteindre
un minimum vers 2 mois de vie
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Les étiologies
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Les anémies d ’origine centrale (médullaire)sont exceptionnelles chez le nouveau-né
• Maladie de Blackfan-Diamond• Anémie par infection à parvovirus B19
Les anémies d’origine centrale
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Les anémies par hémorragie
Pâleur
Oedèmes
Anémie hypochrome (CCMH<32%), régénérative
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la transfusion foeto-maternelle fréquente (1 grossesse sur 2) mais rarement >40ml après le 4ème mois de gestation et au moment de l ’accouchement
tableau d ’hémorragie chronique anasarque, décompensation cardiaque
ou hémorragie au moment de l ’accouchement
Dg = TEST DE KLEIHAUER (recherche des hématies fœtales dans le sang maternel)
Les hémorragies anténatales
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Les hémorragies anténatales
- La transfusion foeto-fœtale : Concerne 10 à 15% des grossesses gémellaires monochoriales (anastomoses entre système artériel d ’un jumeau et système veineux de l ’autre)
- Autres causes d ’hémorragies anténatales Traumatisme abdominal Amniocentèse ATC prescrits à la mère
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Les hémorragies pernatales
Peuvent entraîner des anémies gravesRisque = choc hypovolémique
• Hémorragie du cordon ombilical rupture du cordon par traction anormale anomalie vasculaire déchirure au-dessous du point de clampage hématome du cordon• Origine placentaire
Anomalie de vascularisation,Section au cours d ’une césarienne
• Placenta praevia• Hématome rétroplacentaire
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Les hémorragies post-natales
• Maladie hémorragique du nouveau-né• Insuffisance hépatique sévère• CIVD (coagulation intra-vasculaire disséminée)• Thrombopénie• Hématomes ou hémorragies extériorisées
Bosse séro-sanguineVoies urinaires, tube digestif , voies respiratoires
• Hémorragies internes AEG et anémie
Hématome sous-capsulaire du foieHémorragie surrénale ou rénaleHémorragie intracrânienne
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Les anémies par hémolyse
Paleur variable
Ictère ou subictère
Splénomégalie et parfois hépatomégalie
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Hémolyse : causes non immunologiques
• Toxiques Vitamine K synthétiqueNaphtalène (boules à mites)certains dérivés nitrésSulfamides
• Infectieusesvirales : rubéole, CMV, parvovirus B19bactériennes : listériose, streptocoqueparasitaires : toxoplasmose
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Hémolyse constitutionnelleMaladies du globules rouges(1)
• Anomalie de la membraneMaladie de Minkowski-Chauffard
autosomique dominanteglobules rouges de forme anormalediminution de résistance
• Anomalies de l’hémoglobine : Les GR du NN et du fœtus ont une hémoglobine particulière (&2,γ2)
au lieu de (&2, β2) chez l’adulte
Anomalies quantitatives : défaut de synthèse des chaînes de l’hémoglobine
THALASSEMIES
Anomalies qualitatives : c’est la structure de la chaîne qui est anormale
DREPANOCYTOSE
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Hémolyse constitutionnelleMaladies du globules rouges(2)
Déficits enzymatiques de globule rouge
• Déficit en pyruvate kinase
pas de prédilection ethnique
garçons=filles autosomique récessif mort prématurée du GR
• Déficit en G6PD : le plus fréquent
récessif lié à l ’X pourtour méditerranéen crises hémolytiques déclenchée par certains médicaments
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Hémolyse : Les causes immunologiques
• L ’incompatibilité Rhésus (cf)
• L ’anémie hémolytique maternelle
auto-immune (passage transplacentaire
d ’anticorps)
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CAT devant une anémie du nouveau-né
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Evaluer la gravité qui peut nécessiter un traitement en urgence
Rechercher une cause en tenant compte :
- des antécédents familiaux- des circonstances de la grossesse et de l ’accouchement
- test de COOMBS direct chez l ’enfant
Positif : Il existe des anticorps immuns sur les globules rouges
Négatif : n ’élimine pas la possibilité d ’une incompatibilité ABOmais oriente vers une cause non immunologique
- toujours doser la bilirubine
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Traitement
• Transfusion– À la naissance si Hb<12g– Toujours en dessous de 8 g– 20 ml/ kg en culot globulaire– En 3 heures– Surveillance de la pression artérielle– Arrêt de l’alimentation
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Suivi
• Dépend de la cause (immunologique)
• du contexte (terme)
• Et de la gravité
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COOMBS indirect
Sérum maternel avec Ac antiRH
Hématies RH+
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Sphérocytose
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Drépanocytose
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Drépanocytose
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Drépanocytose
C.Yvenou AnémiesNN Avril07 28
Drépanocytose
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Thalassémie