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Déficience auditive Dr Joël Widécon BOKO – Praticien Hospitalier ORL Centre Hospitalier et Universitaire de la Martinique Mars 2018 DEFICIENCE AUDTIVE PLAN Introduction 1- Généralités 1-1- Définitions, 1-2- Paramètres 1-3-Intérêt 1-4- Rappel 1-5-Objectifs 2-Exploration d’une déficience auditive 2-1-Interrogatoire 2-2-Examen physique 2-3-Epreuves fonctionnelles auditives 3- Evolution 3-1- Impact 3-2- Conséquences 3-3- Complications 4-Etiologies 4-1- Déficiences auditives de transmission 4-2-Déficiences auditives de perception 4-3-Cas particulier de l’enfant 5-Prise en charge Conclusion

Déficience auditive · - connaître les principes de prise en charge des troubles de l’audition. 2-Exploration d’une déficience auditive

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Déficience auditive

Dr Joël Widécon BOKO – Praticien Hospitalier ORL

Centre Hospitalier et Universitaire de la Martinique

Mars 2018

DEFICIENCE AUDTIVE

PLAN

Introduction

1- Généralités

1-1- Définitions,

1-2- Paramètres

1-3-Intérêt

1-4- Rappel

1-5-Objectifs

2-Exploration d’une déficience auditive

2-1-Interrogatoire

2-2-Examen physique

2-3-Epreuves fonctionnelles auditives

3- Evolution

3-1- Impact

3-2- Conséquences

3-3- Complications

4-Etiologies

4-1- Déficiences auditives de transmission

4-2-Déficiences auditives de perception

4-3-Cas particulier de l’enfant

5-Prise en charge

Conclusion

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Introduction

L’homme est en relation avec son milieu de vie grâce à des sens dévolus à plusieurs organes. Parmi

ceux-ci se trouve l’oreille qui est un organe neurosensoriel intervenant dans l’audition et dans le

maintien de l’équilibre. L’altération de la fonction auditive appelée déficience auditive se manifeste le

plus souvent par une baisse de l’audition appelée hypoacousie. Elle constitue de nos jours un problème

de santé publique qui intéresse toutes les tranches d’âge de la société.

1-Généralités

1-1-Définition

La déficience auditive ou hypoacousie ou surdité est définie par une baisse de l’audition, quels que

soit l’importance, le côté ou la cause.

1-2- Paramètres

1-2-1- Importance

L’importance du handicap s’échelonne sur cinq degrés :

- degré léger : les soins lointains ou faibles ne sont plus perçus

- degré moyen : la parole est entendue si la voix est élevée

- degré sévère : seuls les bruits importants et la proximité de la voix sont perçus.

- degré profond : la parole n’est pas perçue. Seuls les bruits très puissants sont perçus.

- cophose : absence totale de l’audition.

1-2-2-Classification et mécanisme

Il existe trois grands types de déficience auditive :

- les déficiences auditives de transmission liées à l’atteinte des structures de l’oreille externe

ou de l’oreille moyenne ;

- les déficiences auditives de perception ou neurosensorielles liées à l’atteinte de l’oreille

interne, du nerf auditif, des voies nerveuses auditives ou des structures centrales de l’audition ;

- les déficiences auditives mixtes associant déficiences auditives de transmission et de

perception.

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1-3-Intérêt

Il tient aux faits suivants :

- la fréquence : l’OMS estime dans le monde que 360 millions de personnes en souffrent ;

- l’âge : tous les âges sont concernés. L’enfant est particulièrement vulnérable compte tenu des

troubles d’acquisition du langage qu’elle engendre : « qui n’entend pas, ne parle pas » ;

- le sexe : tous les deux sexes sont concernés ;

- les étiologies : elles sont nombreuses ;

- la prise en charge est pluridisciplinaire et fait intervenir plusieurs professionnels de santé

(médecin ORL, médecin traitant, orthophoniste, audioprothésiste, psychologue) et aussi les

parents.

1-4- Rappel

1-4-1- Anatomique

L’oreille comprend trois parties qui sont du dehors en dedans : l’oreille externe, l’oreille moyenne et

l’oreille interne.

1-4-1-1-Oreille externe

Elle est constituée de deux parties, l’auricule et le méat auditif externe :

- l’auricule (pavillon) : elle est essentiellement constituée de cartilage élastique sur laquelle se

greffent des muscles rudimentaires recouverts par la peau. Sa partie inférieure s’appelle lobule

et est dépourvue de cartilage.

- Le méat acoustique externe (conduit auditif externe) est un conduit cartilagineux dans sa

moitié latérale et osseux dans sa moitié médiale. Il est recouvert d’un fin revêtement cutané

possédant des poils et des glandes cérumineuses.

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Coupe schématique de l’oreille

1-4-1-2-Oreille moyenne

Elle comprend trois parties qui sont d’arrière en avant : les cavités mastoïdiennes, la caisse du tympan

et la trompe d’Eustache :

- les cavités mastoïdiennes : elles sont creusées en arrière dans l’os mastoïde et communiquent

avec la caisse du tympan. Leur inflammation donne la mastoïdite ;

- la caisse du tympan est une cavité parallélépipédique située à la partie médiane de l’oreille

moyenne. Elle comprend le système tympano-ossiculaire constitué par le tympan et les

osselets (marteau – enclume – étrier) ;

- la trompe d’Eustache qui relie l’oreille au cavum. Elle permet l’aération de la caisse du

tympan, son drainage et joue un rôle important dans l’équilibration de la pression de part et

d’autre du tympan.

1-4-1-3-Oreille interne

Elle comprend :

- une cavité rigide de forme complexe, le labyrinthe osseux qui contient un liquide appelé la

périlymphe ;

- dans le labyrinthe osseux flotte un organe souple et creux de forme comparable, le labyrinthe

membraneux contenant l’endolymphe.

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La partie antérieure de l’oreille interne est appelée cochlée et la partie postérieure est appelée

vestibule. C’est au niveau de la cochlée membraneuse que se trouve l’organe sensoriel de l’audition

appelé organe de Corti.

1-4-2-Physiologique

L’oreille a trois rôles : l’esthétique, l’audition et l’équilibration.

Nous n’aborderons ici que le rôle de l’audition.

1-4-2-1-Rôle de chaque élément

- l’auricule capte, transmet et amplifie l’onde sonore ;

- le méat auditif externe transmet et amplifie l’onde sonore ;

- le tympan vibre comme une peau de tambour et amplifie le son ;

- le système ossiculaire amplifie et transmet le son à l’oreille interne. Il protège l’oreille interne

contre les sons de grande intensité ;

- l’oreille interne permet la perception des sons grâce à des mécanismes complexes appelés

mécano-transduction et neurotransmission.

1-4-2-2-Physiologie de l’audition

L’oreille externe et l’oreille moyenne assure la transmission des sons et l’oreille interne assure la

perception des sons.

Le son est une onde de vibration physique des molécules constituant la matière. L’onde sonore est

orientée par l’auricule dans le méat acoustique externe qui permet une première amplification. Elle fait

vibrer la membrane du tympan qui transmet son énergie à l’étrier et à sa base en l’amplifiant de

nouveau.

Cette onde de pression ébranle les liquides de l’oreille interne et va permettre la perception des sons

grâce aux mécanismes de mécano-transduction et neurotransmission.

1-5-Objectifs

A la fin de ce cours, l’étudiant en deuxième année à l’IFSI doit être capable de :

- connaître la définition de la déficience auditive, en assurer les degrés, la classification et le

mécanisme ;

- citer les différentes parties de l’oreille ;

- connaître succinctement les étiologies des déficiences auditives ;

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- Indiquer les principaux toxiques de l’oreille interne et leur conséquence ;

- connaître les signes directs et indirects de la déficience auditive de l’enfant ;

- connaître les principes de prise en charge des troubles de l’audition.

2-Exploration d’une déficience auditive

Une déficience auditive est explorée par un interrogatoire minutieux, un examen physique simple mais

précis et des épreuves fonctionnelles auditives.

2-1-Interrogatoire

Il recherche :

2-1-1-Le mode de vie

Il faut préciser la profession si elle est liée au bruit (l’armée, aéronautique, métallurgie…), les

loisirs tels que la musique, la fréquentation des boites de nuit, la chasse, le bricolage, etc.

2-1-2-Les antécédents

Il s’agit des antécédents :

- personnels

o médicaux

ORL : passé otitique

Maladies générales : diabète, pathologies cardiovasculaires, pathologies

congénitales et néonatales ;

Prise récente de médicaments ototoxiques ;

Méningite

Radiothérapie, chimiothérapie

o Chirurgicaux

Chirurgie de l’oreille ;

Intervention neurochirurgicale.

Traumatisme crânien

- Familiaux à savoir l’existence d’une déficience auditive familiale.

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2-1-3-Les caractéristiques de la déficience auditive

Ce sont :

- la latéralité : unilatérale ou bilatérale

- les circonstances de survenue : brutale ou progressive, l’existence d’un facteur déclenchant ;

- les symptômes accompagnateurs : acouphènes, otalgie, otorrhée, vertiges ou troubles de

l’équilibre, paralysie faciale, rhinorrhée, céphalées

- l’évolutivité,

- l’effet d’un éventuel traitement.

2-2-Examen physique

2-2-1-L’otoscopie

C’est l’examen physique essentiel.

Elle permet l’examen de l’auricule, du méat acoustique externe et de la membrane tympanique. Elle

peut découvrir la majeure partie des causes de surdité de transmission.

Les lésions du méat auditif externe sont facilement diagnostiquées.

L’aspect du tympan (normal ou anormal) oriente le diagnostic en cas d’atteinte de l’oreille moyenne.

2-2-2-Le reste de l’examen

Il comprend l’examen des fosses nasales, de la cavité buccale, de la gorge, du cou et de la face.

Il faut faire l’examen général en prenant les constantes : poids, tension artérielle…

2-2-3-L’acoumétrie

Elle permet d’évaluer par des moyens simples et reproductibles l’audition binaurale du patient et de

déterminer le type de déficience auditive dont il est atteint.

Elle utilise :

- le chuchotement à 03 mètres du patient pour estimer la sévérité de l’atteinte ;

- un tic-tac de montre ;

- des diapasons.

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2-3-Epreuves fonctionnelles auditives

Elles complètent l’examen clinique.

2-3-1-Audiométrie tonale

C’est la stimulation sonore par des sons purs de fréquence et d’intensités variées avec détermination

du seuil subjectif liminaire d’audition par voie aérienne et voie osseuse.

Les différentes courbes obtenues sont les suivantes :

2-3-2-Audiométrie vocale

Elle consiste à étudier le pourcentage de reconnaissance des mots d’une liste en fonction de

l’intelligibilité. Elle est demandée afin d’apprécier le retentissement de la surdité sur la compréhension

de la parole.

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2-3-3-Autres épreuves

- Impédancemétrie : fournit des renseignements sur la valeur fonctionnelle de la trompe

d’Eustache et du système tympano-ossiculaire. Elle comprend la tympanométrie et l’étude des

réflexes stapédiens.

- Potentiels évoqués auditifs (PEA) : ils correspondent à l’enregistrement de l’activité

bioélectrique du système nerveux auditif central qui est produite par une stimulation

acoustique.

- Otoémissions acoustiques provoquées (OEAP) : test permettant de capter le son produit par

certaines cellules de l’oreille interne.

3- Evolution

3-1- Impact et conséquences

Les chiffres sont alarmants :

- 328 millions d’adultes et 32 millions d’enfants sont concernés ;

- Tous les continents sont touchés surtout l’Asie du Sud, le Pacifique et l’Afrique

subsaharienne.

L’impact est triple : fonctionnel, socio-affectif et économique

3-1-1- Impact fonctionnel

La déficience auditive a un impact sur la communication. L’acquisition du langage parlé est souvent

retardée chez l’enfant sourd, ce qui peut avoir des effets préjudiciables sur les résultats scolaires.

3-1-2- Impact socio-affectif

Les problèmes d’audition vont affecter les relations interpersonnelles que ce soit sur le plan conjugal,

familial, amical ou en milieu de travail. Il s’en suit des sentiments de solitude, d’isolement et de

frustration surtout chez la personne âgée malentendante.

3-1-3- Impact économique

Dans les pays en développement, les enfants atteints de déficience auditive sont rarement scolarisés.

Les adultes malentendants sont souvent au chômage. Ceci affecte considérablement le développement

économique à l’échelle des communautés et des pays.

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3-2- Complications

L’oreille est fragile. Ses capacités sont adaptées à un faible niveau de bruit et elle n’est pas en mesure

de résister aux fortes pressions sonores de notre civilisation. Sa sensibilité s’altère progressivement, ce

qui engendre une déficience auditive dont les conséquences sont :

- Sur l’audition : une surdité, une perte de l’intelligibilité de la voix : « j’entends mais je ne

comprends pas »

- Sur la santé : le stress, des problèmes cardio-vasculaires, des problèmes neuroendocriniens,

etc.

4-Etiologies

4-1- Déficiences auditives de transmission

4-1-1-Caractéristiques

Les déficiences auditives de transmission sont :

- uni ou bilatérales,

- d’intensité légère ou moyenne,

- sans modification significative de la voix,

- avec une conduction aérienne abaissée.

4-1-2- Principales étiologies

- L’otospongiose

o Blocage de l’étier dans l’oreille interne

o Souvent bilatérale, elle est fréquente chez la femme

- Les séquelles d’otites moyennes aigues et chroniques cholestéatomateuses ou non

o Perforation tympanique, atélectasie tympanique

o Lyse de la chaine ossiculaire

- Les aplasies d’oreille

o Malformations de l’auricule

o Malformations du méat acoustique externe

- Les bouchons de cérumen : attention à l’usage intempestif du coton tige

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- Les traumatismes

o Externe par corps étrangers : perles, aliments, cailloux…

o Fractures du rocher avec atteinte du système tympano-ossiculaire

o Barotraumatismes dus à des variations brusques et importantes de pression : plongée

sous-marine, aviation, blast

- Les infections : voir les séquelles d’otites

- les tumeurs : cancers de l’auricule et de l’oreille moyenne

4-2-Déficiences auditives de perception

4-2-1-Caractéristiques

Les déficiences auditives de perception sont :

- uni ou bilatérales,

- d’intensité légère à la cophose,

- avec modification significative de la voix : « crier comme un sourd »,

- avec les courbes de conduction aérienne et osseuse abaissées sans dissociation.

4-2-2-Principales étiologies

4-2-2-1- Déficiences auditives de perception unilatérales

- la surdité unilatérale brusque;

- les traumatismes crâniens par atteinte de l’oreille interne ;

- les infections

o labyrinthites otogènes par propagation d’une infection de l’oreille moyenne à l’oreille

interne ;

o labyrinthites hématogènes : oreillons, zona auriculaire

- la maladie de Ménière ;

- le neurinome de l’acoustique.

4-2-2-2- Déficiences auditives de perception bilatérales

- les causes génétiques : voir cas de l’enfant,

- la presbyacousie,

- les traumatismes chroniques :

o d’origine professionnelle : forgerons, chaudronniers…

o aigus et accidentels : pétard, coup de fusil, carnaval

o barotraumatismes

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- les toxiques : il s’agit de substances médicamenteuses qui entrainent une déficience auditive

irréversible, incurable et prédominant sur les fréquences aigues. On cite :

o les aminosides : gentalline

o les diurétiques : furosémide

o les antimitotiques : cisplatine

o la quinine et ses dérivés.

4-3-Cas particulier de l’enfant

La déficience auditive de l’enfant a un retentissement d’autant plus grave :

- qu’elle existe à la naissance,

- ou qu’elle apparait avant l’âge normal d’acquisition du langage (18 mois – 24 mois),

- et qu’elle est bilatérale et importante.

La conséquence est en effet un trouble de la communication.

4-3-1-Diagnostic

4-3-1-1-Développement normal du langage oral

Tout retard des acquisitions doit faire rechercher une déficience auditive chez l’enfant :

- dès la naissance : réactions aux bruits

- vers 03 mois : gazouillis

- vers 04 mois : reconnaissance du nom

- vers 06 mois : imitation des sons et des intonations

- vers 10 mois : redouble les syllabes

- vers 12 mois : premiers mots

- vers 18 mois : utilisation d’un vocabulaire de 50 mots et juxtaposition de 2 à 3 mots

- vers 03 ans :

o comprend le langage de ses activités quotidiennes

o utilise le « je »

o communique et fait des phrases avec sujet/verbe/complément

o pose des questions

- vers 05 ans :

o parle sans déformer les mots

o possède déjà un vocabulaire

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o comprend et instruit des phrases complexes

o est capable d’évoquer un événement et de raconter une histoire

4-3-1-2- Signes d’appel

Ils sont indirects et varient en fonction de l’âge :

- chez le nourrisson : absence de réactions à la voix, aux bruits environnants même forts ;

- à l’âge préscolaire : absence ou retard de langage ;

- à l’âge scolaire : retard scolaire, troubles caractériels, problème psychologique, troubles de

l’articulation des mots ;

- à tout âge : l’attention peut être attirée par une symptomatologie otologique.

4-3-1-3-Interrogatoire des parents

Essentiel, il fera préciser :

- les antécédents héréditaires ;

- le déroulement de la grossesse, l’existence éventuelle d’une réanimation néonatale ;

- les maladies postnatales

- le développement psychomoteur

4-3-1-4-Bilan audiologique

Il fait appel aux tests de dépistage et sur des mesures de l’audition de l’enfant réalisées par un

spécialiste. Les tests utilisés sont les Potentiels évoqués auditifs (PEA) et les Otoémissions

acoustiques provoquées (OEAP).

Le bilan orthophonique et l’examen psychologique sont indispensables pour compléter le bilan d’une

surdité de l’enfant.

4-3-2-Etiologies

4-3-2-1- Causes génétiques

- Déficiences auditives de transmission

o les aplasies de l’oreille externe et/ou de l’oreille moyenne ;

o la maladie de Lobstein associant une déficience auditive avec une fragilité osseuse,

une hyperlaxité ligamentaire, des sclérotiques bleues.

- Déficiences auditives de perception

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o Unilatérales ayant peu de conséquences sur le développement du langage ;

o Bilatérales

Non syndromiques ou isolées : déficit de la connexine 26

Syndromiques associées à d’autres malformations

Syndrome de Wardenburg : mèche blanche, hétérochromie

Syndrome de Pendred : goitre avec hypothyroïdie

Syndrome d’Alport : insuffisance rénale

4-3-2-2-Causes acquises

- Prénatales

o TORCH syndrome :

Toxoplasmose

O pour Others (syphilis, HIV)

Rubéole

Cytomégalovirus

Herpès

o Atteintes toxiques médicamenteuses de la mère (aminosides)

- Néonatales

o Traumatisme obstétrical

o Anoxie néonatale

o Prématurité

o Incompatibilité Rhésus (ictère nucléaire) entraînant des lésions de l’oreille interne

et/ou des centres nerveux auditifs

- Postnatales

o Traumatiques

o Toxiques

o Infectieuses locales (otites) ou générales (méningite)

5-Prise en charge

Elle fait appel à la prévention, au dépistage et au traitement.

5-1- Prévention

La moitié des cas de déficience auditive pourraient être évitées par la prévention. Elle passe par des

mesures simples :

- vacciner les enfants contre les maladies de l’enfance : (TORCH syndrome) ;

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- dépister et traiter les infections chez la femme enceinte ;

- améliorer les soins périnataux ;

- éviter l’utilisation des médicaments ototoxiques sauf sur prescription d’un agent de santé

qualifié ;

- adresser à un service compétent les nouveau-nés à haut risque pour évaluation de l’audition, le

diagnostic et le traitement éventuel ;

- Réduire l’exposition (professionnelle et récréative) au bruit excessif en suscitant une prise de

conscience, en utilisant des dispositifs de protection individuelle et en appliquant des mesures

législatives appropriées.

5-2- Dépistage

Il consiste à rechercher la déficience auditive chez des sujets à risques. Il est bénéfique et permet d’en

éviter l’impact. Il peut être néonatal, préscolaire, scolaire et professionnel.

5-3- Traitement

Le traitement d’une déficience auditive est pluridisciplinaire et fait intervenir plusieurs professionnels

de la santé et la famille.

5-3-1- Professionnels de santé

- L’orthophoniste : assure l’éducation orale du malade ;

- L’audioprothésiste : s’occupe de l’appareillage, de son réglage et évalue les progrès réalisés ;

- Le psychologue : assure un travail personnel avec le malade, la famille et l’entourage. Il sert

aussi de coordonnateur de l’équipe pluridisciplinaire ;

- Le médecin ORL : prescrit l’appareillage et assure le traitement

o Médical si possible

o Chirurgical par :

La chirurgie de l’oreille externe et/ou moyenne avec ou sans prothèse

La chirurgie de l’oreille interne par l’implantation cochléaire.

5-3-2-Parents

Ils assurent l’éducation par la guidance parentale.

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Conclusion

La déficience auditive est la baisse de l’audition.

Dans nos sociétés modernes d’aujourd’hui régies par le bruit, elle constitue un véritable problème de

santé publique qui concerne tout le monde.

Si chez l’adulte le prix à payer est non négligeable, chez l’enfant elle peut générer des troubles de

communication et compromettre à la longue, l’insertion professionnelle et sociale.

Sa prise en charge est pluridisciplinaire et fait appel à la prévention, au dépistage et au traitement.