Deformations Thoraciques 3

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  • 8/13/2019 Deformations Thoraciques 3

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    Dr Jean Claude de Mauroy - Clinique du Parc - 84, Boulevard desBelges - 69006 Lyon - www.demauroy.net

    DEFORMATIONS THORACIQUES ET RACHIDIENNES

    AVEC ALTERATION DE LA FONCTION RESPIRATOIRE.

    La cage thoracique sest progressivement transforme chez lhomosapiens avec passage dune forme cylindrique en une structureconique. Le passage de 4 5 vertbres lombaires a favoris la dissociation des ceintures scapulaire et pelvienne. Les musclesabdominaux et ilio-costaux sinsrant sur la crte iliaque.

    La dformation qui altre le plus la fonction respiratoire est le thorax enentonnoir ou pectus excavatum. On constate une dpression mdianeet relativement symtrique au niveau de lappendice xyphode dusternum.

    Lune des explications physiopathologiques est la position ftale, lespoints imprimant une dpression sur un cartilage fragile. Dautresmcanismes interviennent tels quune asymtrie dinsertion dudiaphragme et des transverses. Cette dformation est souvent retrouvedans les maladies comportant une hyperlaxit ligamentaire.

    La dpression sassocie souvent une saillie des auvents chondrocostaux

    formant les ailerons de Sigaud.

    On constate galement une hypercyphose thoracique basse ou thoraco-lombaire associe pouvant justier un traitementorthopdique conservateur.

    Radiologiquement, on peut noter des altrations dystrophiques lapexde la cyphose.

    Le bilan clinique du rachis et du thorax est classique. On mesureraau centimtre la dpression sternale maximale par rapport aux auventschondrocostaux qui forme les rebords de lentonnoir.

    Le bilan radiologique comporte une radiographie simple de prol avecventuellement l de plomb scotch le long du sternum, ce qui faciliterala mesure de la distance sternum-mur antrieur du corps vertbral. Enprincipe une distance suprieure 7 cm ne retentit pas sur la fonctioncardio-respiratoire. On peut galement raliser un scanner centr sur lemaximum du creux qui prcisera le dplacement cardiaque.

    Le bilan pulmonaire est effectu la recherche dune dyspnedeffort, dune limitation dans leffort physique, dinfections respiratoires rptes ou une gne thoracique. Lasthme provoquehabituellement un thorax globuleux, son association avec un thorax en entonnoir augmente le syndrome obstructif.

    Le bilan musculaire recherche des anomalies, par exemple une agnsie de la musculature pectorale gauche.

    Le bilan kinsithrapique chez le petit enfant note :

    - la dpression mdiane permanente saggravant lors des mouvements inspiratoires (pleurs et cris),

    - les ctes infrieures sont saillantes et souleves,

    - labdomen ballonn traduit une insufsance de la musculature abdominale.

    Chez lenfant plus g on notera essentiellement lampliation thoracique et les raideurs vertbrales et des ceintures.

    La kinsithrapie libre sadresse essentiellement aux petits enfants, elle comporte :

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    - une musculation des abdominaux avec passage couch-assis,

    - un modelage thoracique abdomen et auvents chondrocostaux sangls.

    On peut utiliser un appareil ventilatoire pression positive type Bird pour faciliter le modelage.

    Cette kinsithrapie sera complt en fonction des diffrentes tiologies, par exemple soleil et vitamine D en cas de rachitisme.

    Dans le cadre de la maladie de Marfan on cherchera corriger la cyphose thoraco-lombaire habituelle.

    Dans le cadre de la maladie de Recklinghausen on constate souvent une cypho-scoliose courte ncessitant un traitemenorthopdique conservateur avec mise en place dune orthse de Milwaukee. On veillera remonter sufsamment haut la partieantrieure de la ceinture pelvienne pour bien modeler les auvents chondrocostaux saillants.

    Une scoliose de plus de 70 va retentir sur la fonction respiratoire. Ace stade on constate limportante dformation de la cage thoraciqueLes ctes pouvant simpacter dans le bassin. Pour les angulationsinfrieures, la dformation thoracique concerne essentiellement lesscolioses dysplasiques avec dos creux et gibbosit angulaire. Danscertains cas le dos creux est majeur constituant une vritable scolioseantrieure dans un plan sagittal.

    Certaines dformations thoraciques avec thorax tubulaire sontiatrognes lorsque le corset est port 23 H sur 24H.

    Lorsque la scoliose est infantile ou juvnile, avant lge de 11 anslutilisation dun corset de Milwaukee permet dviter la compressionthoracique.

    Autrefois le traitement chirurgical des thorax en entonnoir tait rservaux formes majeures avec dcompensation respiratoire dans les deux premires annes de la vie. Actuellement la procdure mininvasive de Nuss mise au point en Virginie en 1987, permet de traiter certaines formes souples. On utilise une barre qui seraincurve en fonction de la dformation thoracique. Lincision est latrale, le guidage sous le sternum seffectue par thoracoscopieinitialement la concavit antrieure suit la dformation. La barre ressort du thorax en un point oppos, elle est alors retournede 180, la concavit devient postrieure et le sternum est repouss vers lavant. Elle sera xe latralement. La perte sanguine estbeaucoup moins importante que lors des techniques traditionnelles de sterno et chondroplastie, mais le traitement antalgiquepost-opratoire est identique.

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    Les rsultats morphologique et fonctionnel sont satisfaisants.

    En labsence de rpercussion fonctionnelle, on peut raliser uneendoprothse sur mesure. La mise en place en position rtropectoraleet la qualit de lendoprothse sont lorigine de lamlioration desrsultats cosmtiques. Actuellement la ralisation de maquettes parprototypage rapide partir dimage scanner 3D apporte une prcisionque ne peut donner le moulage externe.

    La deuxime dformation est le thorax en carne, beaucoup plusaccessible au traitement orthopdique conservateur et provoquantmoins daltration fonctionnelle respiratoire que le thorax en entonnoir.Lampliation thoracique et le jeu diaphragmatique peuvent cependanttre cependant perturbs.

    Radiologiquement la carne thoracique habituellement haute est bienvisible et sassocie souvent une hypercyphose thoracique.

    Le traitement orthopdique conservateur est identique celui de lacyphose thoracique classique avec orthse plexidur bivalve appumanubrial. Cet appui manubrial sera asymtrique lorsquil sagit dunehmicarne thoracique. En cas dutilisation de corset de Milwaukeeune pelote sera xe au mt antrieur. On peut galement utiliser unsystme 3 points avec une plaque centre sur la carne et des sangles auniveau des paules constituant un redresse dos invers.

    La kinsithrapie est ralise dans le cadre du traitement orthopdiqueconservateur en insistant particulirement sur la rducationrespiratoire : travail au spiroscope ou plus simplement goner unballon de baudruche tous les soirs.

    Le traitement chirurgical est ralis dans les rares cas o il existe des signes fonctionnels et respiratoires objectifs. Il comporte unersection sous-perioste des cartilages dforms, une ostotomie transverse du sternum stabilise par une attelle en acier pendant4 6 mois.

    EN CONCLUSION

    Mme si les dformations thoraciques sont souvent lun des lments dun syndrome plus complexe, elles mritent, notamment enpriode de croissance pubertaire, un traitement spcique efcace pour viter une altration dnitive de la fonction respiratoire lge adulte.