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Archly fiir ktinische u. experimentelle Dermatologie 210, 472--484 (t960) Aus der Universit/tts-Hautklinik Tiibingen (Direktor: Professor Dr. Dr. h. c. tL A. GOTTRO~) Dermatologische Ver~inderungen beim Felty-Syndrom + Von ~. W. ~ORTING und H. HOLZMANN Mit 10 Textabbildungen (Eingegangen am 10. Mai 1960) Aus dem rheumatischen Formenkreis ist die Reaktionsform des Felty,Syndroms dem Dermatologen eigentlich nur dutch das Vorkommen wenig eigentiimlicher, sehmutzig verwasehener Braunpigmentierungen sowie ebenfalls nur wenig eharakteristischer Unterschenkelulcerationen bekannt (Sc~oc~, ttJOXT~, zwei Fallvorstellungen auf dem 11. Internatio- nalen KongreB fiir Dermatologie in Stockholm un4 andere, siehe auch die Lehrbiieher z.B. yon SUTTO~ u. S~TTO~, LVTz). DaB es sich bei diesen Hau~begleiterscheinungen i~herdies aueh nut um gelegen~liehe oder zus~tzliche Krankheitszeichen handelt, welche die klassisehe Symptomenfolge der Polyarthritis rheumatica chronica mit Splenome- galie, Leukopenie und -- was gegeniiber dem lg. Still hervorgehoben sei -- Hepatomegalie erweitern, geht schon aus dem fehlenden ttinweis auf derartige Hautuleerationen in der Feltysehen Originalbesehreibung oder aber auch aus der Tatsaehe hervor, dab selbst bei typischen Kranken- beobachtungen, wie z.B. beim Falle Bus]~, Hautver/~nderungen v6llig fehlen k6nnen. Ohne hier im weiteren auf die Frage der Berechtigung zur nosoIo- gischen Abgrenzung des Felty-Syndroms hauptsi/chlich yon der Stillsehen Krankheit der Kinder, die symptomatologiseh iibrigens durch eine sekund//re Lues mit Gelenkbeteiligung vorgeti~useht werden kann (Fall GOTTRON), oder yon der chronischen Polyar~hritis iiberhaupt ns eingehen zu wollen (siehe hierzu die •bersiehten yon Sc~o~ u. TISCH~DORF, EMME~CH U. a.), der sich ohnehin Milzvergr6l]erungen, An/~mie und Leukopenie monosymptomatiseh zugesel]en kSnnen, sei im I~ahmen dieser Mitteilung vielmehr auf weitere unspezi]ische Haut- reaktionen bei typischen Felty-Fi~llen hingewiesen. So beobachtete M~tcCon~AC bei einem l~elty-Patienten mit gleiehzeitig deutlich aus- gepr~gten Pigmentationen im Gcsicht sowie an H~nden und FiiBen, ovale rote Fleeke an den FuBkn6cheln, die mit Atrophie und Pigmenta- tion abheilten. Ferner besehrieb HJoRT~ (1955) bei einer 49js Frau * ]-Ierrn Prof. Dr. ]~. L]~x~ zum 65. Geburtstag am 30. 6. 1960.

Dermatologische Veränderungen beim Felty-Syndrom

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Archly fiir ktinische u. experimentelle Dermatologie 210, 472--484 (t960)

Aus der Universit/tts-Hautklinik Tiibingen (Direktor: Professor Dr. Dr. h. c. tL A. GOTTRO~)

Dermatologische Ver~inderungen beim Felty-Syndrom + Von

~. W. ~ORTING und H. HOLZMANN

Mit 10 Textabbildungen

(Eingegangen am 10. Mai 1960)

Aus dem rheumatischen Formenkreis ist die Reaktionsform des Felty,Syndroms dem Dermatologen eigentlich nur dutch das Vorkommen wenig eigentiimlicher, sehmutzig verwasehener Braunpigmentierungen sowie ebenfalls nur wenig eharakteristischer Unterschenkelulcerationen bekannt (Sc~oc~, ttJOXT~, zwei Fallvorstellungen auf dem 11. Internatio- nalen KongreB fiir Dermatologie in Stockholm un4 andere, siehe auch die Lehrbiieher z.B. yon SUTTO~ u. S~TTO~, LVTz). DaB es sich bei diesen Hau~begleiterscheinungen i~herdies aueh nut um gelegen~liehe oder zus~tzliche Krankheitszeichen handelt, welche die klassisehe Symptomenfolge der Polyarthritis rheumatica chronica mit Splenome- galie, Leukopenie und -- was gegeniiber dem lg. Still hervorgehoben sei -- Hepatomegalie erweitern, geht schon aus dem fehlenden ttinweis auf derartige Hautuleerationen in der Feltysehen Originalbesehreibung oder aber auch aus der Tatsaehe hervor, dab selbst bei typischen Kranken- beobachtungen, wie z.B. beim Falle Bus]~, Hautver/~nderungen v6llig fehlen k6nnen.

Ohne hier im weiteren auf die Frage der Berechtigung zur nosoIo- gischen Abgrenzung des Felty-Syndroms hauptsi/chlich yon der Stillsehen Krankheit der Kinder, die symptomatologiseh iibrigens durch eine sekund//re Lues mit Gelenkbeteiligung vorgeti~useht werden kann (Fall GOTTRON), oder yon der chronischen Polyar~hritis iiberhaupt ns eingehen zu wollen (siehe hierzu die •bersiehten yon S c ~ o ~ u. TISCH~DORF, EMME~CH U. a.), der sich ohnehin Milzvergr6l]erungen, An/~mie und Leukopenie monosymptomatiseh zugesel]en kSnnen, sei im I~ahmen dieser Mitteilung vielmehr auf weitere unspezi]ische Haut- reaktionen bei typischen Felty-Fi~llen hingewiesen. So beobachtete M~tcCon~AC bei einem l~elty-Patienten mit gleiehzeitig deutlich aus- gepr~gten Pigmentationen im Gcsicht sowie an H~nden und FiiBen, ovale rote Fleeke an den FuBkn6cheln, die mit Atrophie und Pigmenta- tion abheilten. Ferner besehrieb HJoRT~ (1955) bei einer 49js Frau

* ]-Ierrn Prof. Dr . ]~. L ] ~ x ~ zum 65. Gebur t s t ag am 30. 6. 1960.

Dermatologisehe Vergnderungen beim Felty-Syndrom 473

m i t Un te r schenke lu lce ra t ionen und geringfi igigen, fl / /chenhaften, be- sonders an den Beugefa l t en ausgepr / ig ten P igmen t i e rungen zus/i tzl ieh an Baueh , Hi i f t en und Br i i s ten ausgepr / ig te s t r i ae d is tensae sowie hel l rote E r y t h e m e , die aus einer Mischung yon Teleangiektas ien , P u r p u r a und ro tbr / iun l iehen P igmen t i e rungen zusammengese t z t waren. I m AnschluB a n diese B e o b a c h t u n g und auch an die Beschre ibung yon marg in i e r t en e levier ten E r y t h e m e n , wie sie K]sln be i F/ i l len v o n , , P o l y a r t h r i t i s rheuma- t i ca chron ica" gab, die sich morphologisch abe r durchaus anders dar- bo ten als e twa das erscheinungsbi ld l ich sehr eharak te r i s t i sche E r y t h e m a anu la re r h e u m a t i c u m yon L]~DORFF-L]~I~E~, sei nachfo lgend ein innerha lb der F e l t y - K a s u i s t i k b isher n ich t herausgeste l l tes anul/~r general is ier tes , e ry thema to - squamSses und m i t e iner schmutz ig ver- waschenen P igmen t i e rung abhef lendes t I au t e r sche inungsb i ld bei e inem 40 J a h r e a l t en M a n n mi tge te i l t , dessen Krankengeseh i ch t e auch im Hinb l i ek au fwe i t e r e ey topa tho log i sehe und humora le Befunde Beaeh tung verd ien t .

Dieser Patient, Theodor 1~., Krbl. Nr. 56101, ein gelernter Klempner, weist eine unauff/~llige Familienvorgeschichte auf und war bis zu seinem 21. Lebensjahr (1941) immer ,,gesund '~ bis er zu diesem Zeitpunkt an einem sehleichenden Gelenk- rheumatismus erkrankte, bei dessert station~rer Behandlung auch ein Magensaft- mangel festgestellt wurde. 10 Jahre sparer, 1951, wurde bei ihm eine Myocarditis diagnostiziert, 1954 machte er eine Pneumonie durch, 1955 erkrankte er an reehts- seitigen Nierensteinkoliken, wi~hrend ein weiteres Jahr darauf (1956) erstmalig bei ihm ein Lebersehaden erfagt wurde (Takata 60 mg-"/o, ErhShung der y-Globulin- fraktion auf 40,30/0, BSR 41/71 ram), der im Oktober 1958 in einem St~dtischen Krankenhaus behandelt wurde. Die wichtigsten Krankheitsbezeichnungen und Befunde lauteten damals: Leberparenehymsch~digung, primer chronische Poly. arthritis mit Versteifung des rechten Ellenbogengelenkes und Bewegtmgseinschr~n- kung der Knie- und Htiftgelenke some Deformationen der Ideinen und kleineren Gelenke, Thymoh d-, Takata: 50 mg-~ Elektrophorese: Hypalbumin~mie yon 35,70/0, ErhShung der y-Globuline auf 400/0, BSR 75/98mm. Im Juli 1959 wurde anl~Blieh eines Kuraufenthaltes in Bad Mergentheim neben einer Laparoskopie eine Leberbiopsie durchgeftihrt, die folgenden Befund ergab (Dr. Schultz-Brauns): ,,Leichte subacute Hepatitis mit m~Big starker Bindegewebsneubildung und teils diehter, teils lockerer Rundzelldurchsetzung einzelner portobili~trer Zentren, Hypertrophie zahlreicher Leberzellen sowie geringe rein- bis mittelgroBtropfige diffuse Verfettung des Lebergewebes bei Fehlen einer Siderose. Spezifisch rheu- matische Ver~nderungen sind nicht naehweisbar." - - Von sonstigen Untersuehungs- ergebnissen aus dieser Zeit sind vor allem ein Leukoeytenwert yon 4900, normale Gallensonderpriifungsergebnisse, eine geringe Urobilinurie und ein Galactose- ausscheidungswert yon 5,82 g nach 5 Std erw/~hnenswert. Ferner lautete die Serum. elektrophorese: Albumine 45~ ~-Globuline 3,50/0, fl-Globuline 26,50/0, y-Globu- line 250/0. -- Im November und Dezember 1959 traten bei dem Kranken, der wegen seiner Gelenkbesehwerden um diese Monate herum zahlreiche Injektionen eines zusammengesetzten Antirheumaticums (,,Toximer") erhalten hatte, erstma]ig Hauterseheinungen am rechten Ellenbogen und am Ges~13 auf, die sieh allms weiter ausbreiteten, so dab schlieglich Einweisung am 5.1. 1960 in die Klinik erfolgte.

474 G. W. KORTING und H. ttOLZMANN:

Aus dem Allgemeinbe/und. 40j~hriger, hagerer, 173 cm groBer und 62 kg wie- gender b]asser Patient ohne periphere Leberzeichen, in reduziertem KZ und m~Bigem EZ. Thorax: Angedeutete Triehterbrust, Lunge: Physikalisch o.B. tterz: Figur im Bereieh der Norm, regelm~Bige Aktion, reine T6ne. Blutdruek: RR 150/90 mmHg, Puls 84/rain, gut gefiillt. Abdomen: Der reehte Leberlappen ist bei leichter Unebenheit seiner Oberfl~ehe und vermehrter Konsistenz nur wenig verbreitert. Die an typischer Stelle liegende Gallenblase ist prull elastisch gefiillt und iiberragt um knapp 11/2 Qf den Leberrand. Milz: Bei Reehtsseitenlage kommt eine deutlich um mindestens 2 Qf verbreiterte, stumpfrandige Milz zur Palpation.

Lymphknoten. In den Aehseln und Leisten mehrere erbsgrol3e, nicht schmerz- hafte und nicht verbackene, cubital je ein kirschgro~er Lymphknoten.

Knoehensystem. Die HWS und die iibrige WS sind nur endgradig in allen Bewegungen eingesehri~nkt. Beide Oberarmge]enke zeigen arthrotisches Reiben, sind abet nur endgradig in allen Bewegungen eingesehr~nkt. Das reehte Ellenbogen- ge]enk hat eine Streckkontraktur und ]i~l~t ]ediglieh eine Beugung yon 10 ~ zu. Das reehte ttandgelenk erlaubt eine Volarflexion yon 15 ~ die Gelenke der Finger I - - I I I sind arthrotiseh ver~ndert, die ~ingermittelgelenke IV und V zeigen eine Beugekontraktur yon 90 ~ Das linke Ellenbogenge]enk hat eine Beugekontraktur yon 170 ~ Das linke tIandgelenk ist deformiert, es zeigt eine kn6cherne, beinahe fixierte Luxation naeh volar. Eine Dorsalflexion um 10 ~ ist mSg]ich. Die M. inter- ossei sind s~mtlich atrophiseh, alle Grundgelenke der linken Hand sind in Beuge- kontraktur yon 80 ~ die Mittelgelenke nut angedeutet eingeschr~nkt. Das rechte Hiiftgelenk zeigt eine Abduktionseinsehr~nkung von 1/~ Bewegungsumfang, die iibrigen Bewegungen sind, ebenso wie alas ganze linke Itiiftgelenk, endgradig eingeschr~nkt. Beide Kniegelenke zeigen endgradige Einsehr~nkungen. Das rechte geschwo]]ene Ful~gelel~k ist so gut wie steif und ermSgHeht nur ]eichte Wackelbewegungen. Das mittlere Gelenk der Zehe II ist in 80 ~ versteift, die Grol3- zehe zeigt einen maximalen Hallux valgus. Das lithe FuBgelenk erlaubt ebenfalls rim" geringe Waekelbewegungen, es besteht auch hier ein maximaler I-Iallux valgus. Die Zehe I I liegt superduct auf I. Uber den erw~hnten Gelenken verspiirt man bei Bewegung ein knirsehendes Reiben, vornehmlich in beiden FuI~gelenken, den Ellenbogengelenken und den Kniegelenken.

Laboratoriumsergebnisse

Celluliires Blutbild. Von 13 Untersuchungen sei das Aufnahmeblutbild (7.1.1960) angefiihrt: Hb 840/0, Ery.: 4,34, F. I.: 0,97, Leuko. 2500, Baso. 1, Eos. 1, Stab. 3, Segm. 56, Lympho. 26, Mono 13~ 6 Tage naeh Aufnahme der Dexamethason- Therapie lautete das zellul~re Blutbild (8. 2.60): Hb 85~ Ery. 4,25, F. L 1, Leuko. 6900, Eos. 1, Segm. 58, Lympho. 28, Mono. 13~ Reticuloeyten 15~ Thrombocyten 210000.

Sternalmark (2.2. 60). Beurteilung: Erythropoese unauff~llig, hSchstens an- gedeutete Ausreifungsst6rung, aber keine megalocyt~ren Formen. Granulopoese etwas links verschoben, wobei wiederum der Verdacht besteht, dab als Promyelo- cyten gez~hlte Zellen retikuli~re ~ormen darste]len, zumal das Reticulum mit Sicherheit aktiviert ist (numerisch vermehrt und Mitosen). Diese Vermehrung er- scheint jedoch unspezifisch. Der Geha]t yon 50/0 Plasmazellen l~l~t sich noch nieht in spezifischem Sinne verwerten. 3,50/0 Eosinophile.

L.e.-Ph~nomen. Im strSmenden Blur und bei Inkubation negativ. Bei Aus- fiihrung des Induktionsverfahrens unter Verwendung yon Leukocyten eines blut- gruppengleichcn Spenders finder sich in den Blutausstrichen eine ungew6hnlieh

Dermatologisehe Ver~nderungen beim Felty-Syndrom 475

hochgradige Erythrophagocytose (Abb. 1), die 24 Std nach Verabfolgung yon 5 mg Dexamethason nicht mehr naehweisbar ist (beziiglieh Erythrophagie beim Felty- Syndrom siehe die Sehrifttumshinweise bei PED~N).

tIumorales Blutbild. Vollblut. Niichternblutzueker 90 mg-~ Staub-Traugott bei 2 Bestimmungen normMe Regulation. Plasma. BSR: maximal vor Dexametha- son-Behandlung 50/83mm n .W, minimal unter Dexameth~son-Behandlung 5/12 mm n.W. (siehe Abb.2).

Abb.1. Peripherer Blu~ausstrich: Hochgradige Erythrophagocytose im peripheren Blutausstrich (Inkubationsteclmik des L. E.-Zellph~nomens)

Plasmavolumen (22.1. 1960) : 3080 ml (Gewieht 62,3 kg), Bromsulfaleinelimi- nierung im Zweifarbstofftest (BSE): 60o/0 . (Vor der ])examethason-Therapie.)

Am 28.3.60 wi~hrend der Dexamethason-Therapie: 2420 m] (65 kg Gewicht), BSE : 74~ .

Serum. Labilit~tsreaktionen (16.3. 1960): Takata: 80rag-e/o, Thymol: ~, Weltmann: 1--6,5, Cadmiumsu]fat-Reaktion: Z. Sia-Test: negativ. Formol-Ge]- Test: vor der Dexamethason-Behandlung positiv, w~hrend der Dexamethason- Behandlung negativ.

Elektrophorese: 5 (Untersuehungen): Vor der Dex~methason-Therapie (7. I. 1960) : GesamteiweiB 8,5g-~ Albumine: 40,1 ~ ~l-Globuline: 3,20/0, ~2-Globuline: 9,2~ fl-Globuline: 12,4~ y-Globulins: 35,0O/o . Unter Dexamethason-Therapie (25.3.1960): Gesamteiweig 7,4~ Albumine: 48,20/0, ~l-Globuline: 5,3 g-e/o, a2-Globu- line: 11,2 g-e/o,/3-Globuline : 17,1~ , y-Globuline: 18,2~ (siehe aueh Abb. 2).

Harnstoff: 24 rag-e/o, Kreatinin: 0,86 mg-~ Harnsi~,ure: 4,6 mg-~ Choleste- rim 140 mg-~ Bilirubin: 0,52 mg-~ (indirekt), direktes Bilirubin negativ, Eisen: 106 y-e/o, Kupfer: 134;r ~ Vor der Dexamethason-Behandlung (21.1.1960) Blutungs- zeit 44sec, Blutgerinnungszeit 25sec. Unter Dexamethason-]3ehandlung (18.3.1960) Blutungszeit 1 rain 20 sec, Gerinnungszeit 4 min. Bestimmung der osmotischen Resistenz: tti~molyse yon 0,38--0,50% NaC1-Konzentration. Erythrocyten- Coombs-Test: direkt und indirekt negativ. Antistrepto]ysintiter: (6 ]~estimmungen) : Unter Dex~methason-Therapie schwankend zwischen maximal 240 E/ml (11. und 17.2.1960) und minimal 105E/m] (25.3.1960). Latex-Tropfentest: (8 ~estimmungen) :

476 G. W. KORT~O und H. H o n z ~ x ~ :

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Abb. 2. Leukocy~enzahlen, K6rper tempera tur , Blu~- senkungsreaktion und Elektrophorese-Diagramm in

fort laufender Darstellung

Vor der Dexamethason-Therapie (30. 1. 1960) : d--~ (stark positiv), Minimalbefund nnter der Dexa- methason-Therapie (8.4.1960): bei 1:80 ~, bei 1:40 (~), 1:20-4-. Wa.R.-Nebenreaktionen: negativ.

Magen-Darm. Magensaft: Sub- acidit~t mit angedeuteter Kletter- kurve nach Coffein-Reiztrunk.

Darmflora (18. 1. 1960): Uber- wiegend Wachstum yon Entero- kokken, in etwas geringerer Menge Escherichia Co]i, vereinzelt Aero- baeter aerogenes. 22.3.1960 : normal. Urins~ntus beiAufnahme (5.1.1960) : Eiweii~triibung, Zucker negativ, Gallenfarbstoffe: ~/~- . Sediment: einige Leuko und Epithelien, ver- einzelt Ery. Porphyrin-Probe nach Brugsch : ;~. 17-Ketosteroide: 7,8 rag/die. Galaktose-Belastung naeh Lndwig-Strehler (6 Bestim- mungen) : Vor der Dexamethason- Therapie (8. 1. 1960): 2 Std-Wert 0,6 g-~ 3 Std-Wert ~. Unter derDe- xameth~son-Therapie (15.2.1960): 2 Std-Wert4,25 g-~ 3 Std-Wert ~. Am Ende der Behandlung im Ver- lauf der besehriebenen Lebersehutz- Therapie (31.3.1960) : 2 Std-Wert ;~. 3 Std-Wert ;~.

Hautbefund (bei Aufnahme). Makroskopisch. Ira Bereich des Rumpfes begegnet man unter Aussparung des vorderen Schul- tergfir~els nnd unter Bevor- zugung der Mitre des Stammes, fe rner an Ober- nnd Unter- armen sowie in lichter Aussaat an den Oberschenkeln, hingegen an den Unterschenkeln wieder- um dichter angeordneten, im einzelnen kleinfinger- bis

duumennagelgroBen, am R u m p f jedoch immer wieder zu gr6Beren Netz- figuren zusammentre tenden, braun- bis bls randwi~rts nicht selten mi~l~ig erhabenen und infil~rierten, zentral meist abgeblal~ten und zuriickgesun_kenen, also insgesamt anuliir, weniger hs auch poly-

Dermatologisehe Ver~nderungen beim Felty-Syndrom 4"/7

eyeliseh, imponierenden Erythemen, innerhalb derer bezirksweise pseudo- atrophische Runzelung und immer wieder aueh diinn- und kleinlamell6se Sehuppung oder zumindest Colerette-artige Sehuppens~ume fest- zustellen sind. Uber beiden FuBriieken, reeh~s starker als links, finder sieh je ein daumenballengroBes, fl/~ehenhaft verwaschenes, diisterrotes Erythem, w/~hrend im Bereich der sehon angeffihrten Untersehenkel- erytheme eingestreut stecknadelspitzgroge, hellrote Punktblntungen

Abb. 3. Felty-Syndrom. Zentrifug~l w~nderndes anuli~r-squam6ses Erythem

vorliegen, wie sie aueh bei bereits m/~gigen Kneifen an unver~nderten Itautbezirken, wie z.B. tiber der Brust, hervorzurufen sind (Abb. 3--5). Im AnMtriehter prall vorgewSlbte, fingerkuppengroge Hgmorrhoidal- knoten (Leber !).

Milcroskopisch finder man in der Excision eines etwa fingernagel- groBen, ovalen Erythems unterhalb des linken Rippenbogens bei schwa- eher oder mittels~arker Vergr6fierung zun//ehst ein unregelmgl3ig gezipfeltes, nur angedeutet etwas akanthotiseh verbreitertes sowie ge- ringfiigig loekerlamell6s ortho- weniger aueh parakeratotiseh bedeektes Epidermisband, welches stellenweise, und zwar besonders in der Mitre des I~ete, sehwammartig umgebau~ is~ und an das aus dem 6demat6s aufgeloekertem Papillark6rper herdf6rmig lymphoeyt/~re Zellelemente andr/~ngen oder vereinzelt sogar eintregen. Im Corium kommL es als wesentliehe Ver/~nderung zu einer loekeren, lymphohistioeyt~r dureh- se~zten Entfaltung des Gef/~g-tlindegewebsapparates, wobei innerhalb der perivasalen Infiltratsgume vereinzelt aueh Eosinophile feststellbar sind, w/~hrend Endothelsehwellung oder Leukoklasie und im iibrigen Corium aueh granulomat6s-rheumatoide Strukturen v611ig fehlen.

478 G. W. KO~TING u n d I-I. I t OLZMA~:

Betrachtet man anschlieBend die Sehnitte mit st/irkerer Vergr6gerung, so fallen neben der sehon erw/ihnten bezirksweisen intereellul/iren (}dematisierung innerhalb der Malpighischen Sehieht bei einzelnen t~etezellen, aber im ganzen gesehen keineswegs selten, Erweiterungen des perinucle/iren Raumes, d.h. Ver/inderungen im Sinne der Alteration

Abb. 4 Abb. 5 Abb. 4. Teilvergr6Berung yon Abb. 3. Deutlich anul~ire Anordnung

Abb. 5. ~/imorrhugisches Erythem des Vnterschenkels

cavitaire, ins Auge, yon der jedoeh keine Weiterentwicklung zur retikulie- renden Degeneration wie bei Bl~schen einer Kontaktdermatitis oder Hautvirusinfektion erfolgt. Diese auffi~llig gebl~hten Retezellen sind entweder leer oder weisen intensiv acidophile Kugeln bzw. Klumpen auf, die sich bei van Gieson braungelblich f/~rben, Mac~anus- und Feulgen- negativ sind und nieht mit Chromalaun-Gallocyanin reagieren. Gelegent- lieh sieht man yon diesen offenbar z//hfliissigen eosinophilen Ballen v611ig umfal3te hyperehromatiseh basophfle Kernreste, wghrend andererseits solehe Gebilde aufgrund ihrer st/~rkeren eosinophilen Anfgrbung noeh innerhalb der sonst abgeflaehten Hornzellen bis ins Stratum corneum hinein zu verfolgen sind (Abb. 6--10).

Aus d e m gerlauf der i n s g e s a m t 31/2mona~igen k l in i schen ]~ehand]ung i s t he rvo r - zuheben , dM] die bei A u f n a h m e v o r h a n d e n e r t Ge l enkbeschwerden s ieh in den e r s t en

Dermutologische Vers beim Felty-Syndrom 479

Abb.6. Exanthem bei Felty-Syndrom. ]~istologische tJbersicht, l ie 100 real

Abb. 7. Vergr6~erung von Abb. 6. Entfaltung des Gef~ii3bindegewebsapparates, ~[E 600 real

behand]ungsfreien Beobachtungstagen noch weiter verst~rkten. Ebenso kum es in dieser Zeit zu einer weiteren Ausdehnung und Auspriigung der H~utveriinderungen, vor allem nach den oberen l~iickenanteilen zu, wobei in den anu]iir verschlungenen, zentrifug~] in Tagen lang~am wandernden Erythem]iguren bezirksweise klein- fingern~gelgroBe Erosionen und Schuppenkrusten ~uftr~ten. Ferner entwickelten

Arch. kiln. exp. Derm., Bd. 210 33

480 G. W. 1KOI~TIN~ und H. HOLZ~tA~:

sich bis zur HandtellergrSBe im Bereich der Unterschenkel flgchenhaft konfluierende h~morrhagische Erytheme, an denen randw~rts stecknadelspitzgroBe Petechien zu nnterseheiden waren. Diese Punktblutungen wiesen einen diister-bl~uliehroten Farbton auf und entsprachen so, ohne dab eine Thrombocy~openie vor]ag, dem Farbton beim M. Werlhof, wie auch der Kranke fortlaufend, auf teichtes Schneuzen

hin oder spont~n, unter ~'asenb~u~en lift, wie z.B. der yon PEDE~ beobachtete Felty-Kranke aueh. Gegen Ende der 3. Beoba.chtungs- woche traten ]ebrile Tem- peraturen (um 38,5 ~ dazu, die nach Aufnahme einer kombinierten tleverin- Dexamethason-In]ektions-

serie (insgesamt I0 Amp. gever in s 250 rag, 221 mg Dexamethason) schlagartig mit der tibrigen Symptoma- tologie, vor allem ersichtlieh an dem sofortigen Ver- schwinden der Erythro- phagocytose, zuriickgingen. So kam es zu fortschreiten- der Abheilung der Haut- ver~nderungen, t~ckb i l - dung der Milz- und Lymph- knetenschwe]]ung, zum Verschwinden der Epistaxis und nicht zuletzt gerade- zu zu einem Umschwung im Allgemeinbefinden des Kranken, wobei diese klini- schen Feststellungen an den Laboratoriumsbefunden

Abb.8 (Normalisierung der Leuko- Alteration cavitaire, acidophile Zelldegeneration, H E 1000 real penie, Abfall der Blut-

senkungsreaktion, Vermin- derung des ~-Gipfels im

Elektrophorese-Diagramm usw.) in Parallele gut zu verfolgen waren, wie es Abb. 2 veranschaulieht. Im Gegensatz hierzn waren abet tier kaum erh6hte Antiatreptdysin- t i ter (maximal 240 E/ml bei 6 ]3estimmungen), der hingegen deutlieh positive Latex-Test zu keinem ZeiLpunkt vollstgndig zu negativieren, wle auch die leber- spezifiseheren Funktions~ussagert (Zweif~xbstofftest, GaIakto.se~oleranz) auf noso- statische Weise nieht wesentlich, sondern erst im Verlauf einer zus&tzliehen i.v. Prohepar-Reduedyn-Fruetose-Behandlung zu bessern w~ren. Ebenso kam es trotz der durehgefiihrten langdauernden Nosostase naeh der iibliehen schrittweisen Reduktion der Dexamethason-Dosis zu einer Riiekkehr einiger K_rankheitszeiehen, wie z.B. neuerliehen rheumatoiden Besehwerden und zu einem langsamen Wieder- anstieg der BSR. Dennoeh war der Kranke bei der EnLlassung yon seiten der Gelenke weitgehend beschwerdefrei. Es bestand kein Nasenbhten Inehr, die l-I/~morrtmidMknoten batten sich zuriiekgebi|det und die erythemato-squamSsen

Dermatologische Vergnderungen beim Felty-Syndrom 481

Hauterscheinungen blieben unter Hinterlassung yon verwaschenen Braunpigmen- tierungen abgeheflt.

Uberblickt man riickschauend die mitgeteilten Krankheitsdaten, so steht man bei vorhegendem Falle in erster Linie einem sehleichenden, atrophisierenden Krankheitsgeschehen an den Gelenken gegenfiber, welches unter flackern- den Temperaturspitzen mit einer Sehwellung yon Lymphknoten and Milz, eellul/~ren und humora- len Ver/~nderungen des Blutbildes, wie Neutro- penie yon 2500 Zel]en,

Reticulumzellaktivie- rung im Knoehenmark, gesteigerter Phagoey- tosebereitschaft (Abb.1), einer Hyperprotein~mie yon 8,5 g-~ und einem breitbasigen y-Globulin- gipfel yon 35,0 ~ ein- hergeht und so nosolo- giseh als eine Besonder- heir, und zwar als Felty- Syndrom zu werten ist (,,Chronic Arthritis in the Adult Associated with Splenomegaly and Leukopenia").Mehr noeh aber als die insgesamt Abb.9 subchroniseh-septisehe Acidophile Zelldegenerat, ion, teilweise in N~ihe des 6demat6s

aufgetriebenen Keratohyalins, HE 1000 real Verlaufsweise mit ihren hypersplenisch-neutropenen Krankheitszfigen, wie sie H. EPPINCERS Hypersplenie-Konzeption aus dem Jahre 1913 entsprechen, zwingt die in diesem Falle sowohl funktionell wie morphologiseh nachgewiesene Ver- gnderung der Leber, die naeh ScJ~OE~ (1959) bei der ehronischen Poly- arthritis nicht naehzuweisen sein soil, (vgl. hingegen MEYE~-LED])IN), zur Diagnose dieser besonderen l~eaktionsform des chronischen Gelenk- rheumatismus, auch wenn man andererseits der nieht a]lzu seltenen ,,rheumatoiden" Einleitung der Hepatitis epidemica oder der ,,rheuma- toiden" Sp/~tschmerzen maneher Leberch'rhotiker gewahr bleibt. Geh6rt doch gegentiber den sonstigen Krankheiten des rheumatisehen Formen- kreises gerade zum Felty-Syndrom eine Mitbeteiligung der Leber, sei

33*

482 G. W. KORTI~O und H, ttOLZ~IAI'I~:

es im Sinne einer Bindegewebszunahme oder in Form der Lebercirrhose (CEccm), wie auch bei Durehsicht der einzelnen Fallbeschreibungen immer wieder aus verschiedenen Hinweisen ersichtlich wird (z.B. 2. Fall Sc~ocr~: deutliche Lebervergr6fierung, pathologischer BromsulfMeintest

im Falle von ROGERS u. LANGLEY).

-" Ersehein~ somit fiber die Gesam~zuordnung der angeffihrten Innen- organbefunde zum Felty- Syndrom kein Zweifel angebraeht, so fehlen in dermatologiseher I-Iin -

sieht die eingangs fiir dieses Syndrom als kenn- zeiehnendhervorgekehr- ten Uleerationen v611ig, wie sie haupts/iehlich im Bereich der Untersehen- kel, ausnahmsweise aber auch an anderer Stelle, wie z.B. an der Meta- earpal-Metatarsalgegend oder am harten Gaumen ( l~oa~s u. LAXeLEY), vorkommen k6nnen und angesichts der dem Syn- drom zugeh6rigen Gra- nulocytopenie durchaus versts sind. Vor-

Abb. 10. 1Nrachweis acidophHer Zeltdegenerationsl~rodukte bis ins Stratum corneum hinein, HE i000mal handen waren vielmehr

bei diesem Falle naeh der bisherigen Felty-Kasuistik als ungewdhnlieh anzusprechende, langsam zentrifugal fortschreitende, anul/~re und randwgrts eievierte sowie ver- laufsweise ungersehiedlich stark schuppende Erytheme, die unter der mit- ~e]s Dexamethason durchgefiihrten nosostatischen Therapie nnter einer fiir das Felty-Syndrom wiederum offenbar ziemlich eharakteristisehen, stark ges/ittigten, aber unscharf begrenzten Braunpigmentierung abheilten. Aufgrund der in diesem Falle monatelang durchgeffihrten Verlaufs- beobaehtung ergibt sieh deshalb die Frage, ob nieht wenigstens in einem Tell jener Felty-F/ille, bei denen verwaschene Pignnentierungen yon internistischer Seite hervorgehoben ~urden, erythemato-squam6se tIautvergnderungen vorangegangen warea, ghnlich der Art, wie sie hier

Dermatologische Veranderungen beim Felty-Syndrom 483

beschrieben werden*, wenn man nicht, was andererseits zu erSrtern w/~re, die fiir das Fel ty-Syndrom eigenttimlichen umschriebenen fli~chenhaften Pigmentierungen als Ausdruck einer besonderen hypadrenen Ver- anlagung werten will. Diese Deutung h~tte insofern auch ihre Be- rechtigung, als das Fet ty-Syndrom sich ja, wie gerade die bier vorgelegte Krankenbeschreibung zu erkennen gibt, einer Therapie mit Nebennieren- hormonen, zumindest fiir die ])auer der Darreiehung, sehr zug~nglieh erweist.

Was nun den morphologischen Charakter der Erytheme selbst anbe- trifft, so handelt es sich hierbei, wie schon mehrfaeh betont, um langsam wandernde anul~re Erythemfiguren, welche kaum an einen Lupus erythematodes aeutus (Fall ARONSO~ u. ~O~TGO~E~u mit Leber- cirrhose!) erinnern, sondern am ehesten den verschiedenen yon GOUG~OT u. Mitarb. aufgestellten, indurierten, squam6sen usw. Son- derformen des Erythema anulare eentrifugum Darier (Einzelheiten siehe bei KORTI~G u. EISSNWn) an die Seite zu ste]len sind, wenn man nicht die Hochgradigkeit der ihnen als Abheilungszustand nachfol- genden Braunpigmentierungen als ein gewisses Merkmal der hier erSrter- ten Krankenbeobaehtung und dariiber hinaus als eharakteristisch fiir das Fel ty-Syndrom iiberhaupt, wie eben ausgefiihrt, werten will. Zum ande- ren finden sieh sowohl in der Diskussion klassiseher Erythema anulare centrifugum-Fi~lle Vermutungen fiber fragliche milde (streptogene?) Toxinwirkungen als Ansgangspunkt der Erythemgenese, wie i~hnlicher- weise fiir das Fel ty-Syndrom mildere, giinstigere Immuni~tsreakt ionen als pathogenetisch entscheidend herausgestellt werden (z.B. B u s ~ ) . Weitaus ]eiehter ist hingegen die Abgrenzung der hier besehriebenen Erythemform gegeniiber dem Erythema anulare rheumaticum im Sinne y o n LEItNDOEFF-LEINEI% ZU treffen, da dieses, abgesehen yon dem ver- sehiedenen Lebensalter und der fast immer dabei vorhandenen rheuma- tischen Endocarditis, weitaus diskreter und weniger ausgebreitet, ferner immer rein makul6s und viel kleinmasehiger anulgr, und vor allem nach eigener Beobachtung viel kurzfristiger verlguft (weitere Einzelheiten siehe bei GOTTRON, G~EITH]~, I{O~NS~]~IN u. SC~U]~]~A~N). Histolo- giseh handelt es sich indessen in beiden Erythemformen, wie vornehm- lich GOTTnON fiir das Ery them von LEHNDORFF-L]~INER hervorgehoben hat, nm unspezifische Reaktionserscheinungen des Rheumatismus, ver- gleiehbar etwa den ,,unspezifiseh aufgebauten Begleitreaktionen der Haut bei den Erkrankungen des h~matopoetischen Appara~es". Allen- falls ist, was abet erst noch durch naehfolgende weitere Kasuistik zu entseheiden sein wird, ein differentialdiagnostisehes Kriterium darin

*K~I~ erwahnt in seiner umfangreichen Studie fiber die rheumatischen Erytheme ahnliehes auf S. 2231 . . . . . . a temporary dirty-brown discoloration of skin marking previous sites of lesions . . . . "

484 KORTING U. ttOLZMANN: Dermatolog. Ver/~nderungen beim Felty-Syndrom

gegeben, daB, wie HOl~ST]~II~ u. SCHU]~RMAI~I~ unte rs t re ichen , be im E r y t h e m a anu la re r h e u m u t i e u m LEHI~DORFF-L~,INER die E p i d e r m i s , , g a n z unbe t e i l i g t " ist , w/~hrend be im F e l t y - S y n d r o m vielleicht , wie die hier mi~getei l te K r a n k e n b e o b a c h t u n g aufzeigb, bei den der P igme n t i e rung vo rausgehenden und un te r Umst/~nden bisher zu wenig be ton ten anul/~ren und eentrf fugalen E r y t h e m e n auch E p i d e r m i s - A l t e r a t i o n e n h inzu t r e t en k5nnen, wie sic hier als ke r a to ide (LIPscI~Tz) oder ke ra tohya l ino ide Degenera t ion (MAI~TINOTTI) im Re tebe re i ch beschr ieben wurden.

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Professor Dr. G. W. KORTING und Dr. H. HOLZMANN, Universit~ts-Hautklinik, Tiibingen