DETRESA

Definitie: Sindrom de inflamatie acuta a tesutului pulmonar caracterizat prin:

Infiltrat leucocitar alveolar

Edem pulmonar bogat in proteine

Evolutie catre insuficienta respiratorie acuta

La nou-nascut detresa respiratorie acuta se poate datora imaturitatii pulmonare exprimata prin deficit

de surfactant.

Poate sa apara perinatal si ca urmare a:

– Asfixie

– Soc

– Sepsis

– Sindrom de aspiratie de meconiu

Dezvoltarea pulmonara fetala

5 etape intrauterine – evolueaza pana la 8 ani

Viata fetala - Plamani colabati, plini de lichid, scurt-circuitati de circulatie

Prima respiratie = prima distensia alveolara - plamani functionali, asigura schimburile gazoase si circulatia

(eliminarea lichidului, surfactant)

Prematuri - lichid pulmonar cu 25% mai mult decat la nn la termen

Cezariana – trecerea lichid alveolar → spatiu interst → vas = mai lenta

Alte cauze: - hipoxie, insuficienta ventriculara stanga, incarcare circulatorie pulmonara (sunt stg-dr), PCA,

sau cumulati

Fiziopatologie

Nou-nascut

– Aproximativ 1% dintre nou-nascuti dezvolta detresa respiratorie

– Riscul de detresa respiratorie ↑ cu ↓ varstei gestationale

50% dintre nou-nascutii cu varsta gestationala < de 30 de saptamani dezvolta detresa

respiratorie

Surfactantul

Produs de secretie al celulelor alveolare de tip 2 – care ocupa 25% din S alv

Ele se diferentiaza din epiteliul columnar in timpul fazei canaliculare de dezvoltare, dar nu sunt evidente

pana in saptamana a 24-a de gestatie.

Amestec de lipide, proteine si carbohidrati cu rol in ↓ tens superficiale si mentinerea alv deschise la

sfarsitul expirului

Secretat sub forma de corpusculi lamelari prin exocitoza (stim de PG si medic adrenerg)

Sinteza este controlata genetic (factori familiali de deficienta de surfactant)

Maturarea structurii – hormoni corticosteroizi si tiroidieni

Surfactantul - mixtura complexa de substante incluzand fosfolipide, lipide neutre si proteine

Constituentul major al surfactantului – lipidele:

Cele mai importante dintre acestea - fosfatidil-colina si fosfatidil-glicerolul, ele reprezentand 70-

80% si respecvtiv 5 – 10% dintre lipidele din structura surfactantului

Aproximativ 60% dintre fosfatidil-coline sunt saturate, acidul saturat cel mai frecv. este acidul

palmitic.

4 proteine SP - A, B, C, D

S-a sugerat ca doar 50% dintre fosfatidil-coline ar fi sintetizate direct din diacil-gliceroli saturati, restul fiind

produs prin doua mecanisme de remodelare.

Ambele aceste mecanisme implica deacilarea unor fosfatidil-coline nesaturate.

Aceste procese sunt activate in timpul maturizarii pulmonare fetale sau dupa adm. de corticosteroizi.

Peste 90% dintre fosfatidil-colinele de pe suprafata alveolara sunt reprocesate, turn-over-ul necesitand

aproximativ 10 ore.

Surfactant – proprietati

Actiune antiatelectatica – scade tensiunea superficiala mentinand CRF la nivel optim

– In deficienta de surfactant – alveolele mai mari sunt hiperinflate, cele mici -colabate

Actiune antiedematoasa (tendinta de acumulare de lichid intrapulmonar – cresterea tensiunii superficiale

cu trecerea lichid interstitial in spatiul alveolar, imaturitate a fct renale – tulb circulatorii, aport crescut de

lichide parenteral – iatrogen, PCA cu supraincarcare pulm, pres coloid-osm scz prin conc scazuta de

proteine, conc crescuta a PG2)

Actiune de aparare antiinfectioasa

Actiune de scadere a efortului ventilator

Fiziopatologie

Deficienta de surfactant → atelectazie

– Dupa sapt 35 surf este capabil sa asigure buna fct pulm

– Scaderea sint. de surf – acidoza, hipoxemie, ischemie pulmonara, hipotermie.

– Cantitate mica surf → extravazare de lichid alveolar cu edem interstitial → creste travaliul mm

respiratorii

Dezvoltare pulmonara incompleta si complianta toracica mare

Hiperperfuzia pulmonara – sunt stg - dr prin PCA

Copil:

La copilul mai mare, detresa respiratorie poate fi rezultatul unei boli pulmonare sau secundar unei boli

sistemice.

Aproape orice boala respiratorie acuta poate determina detresa respiratorie, inclusiv sindromul de

aspiratie, inhalarea de fum, contuziile, infectiile bacteriene, fungice sau virale. Bolile sistemice asociate

obiusnuit cu detresa respiratorie sunt sepsis-ul, traumatismele, inecul, transfuziile masive.

In conditii normale pres superficiala in alveole la adult – 5 mmHg, iar presiunea care se opune colaps

alveolar – 2 cm H2O; in cazul unei cantitati insuficiente de surf – pres superficiala – 50 mmHg, iar presiuena

care se opune colaps alv – 20 cmH2O

Detresa respiratorie a fost impartita in 3 faze:

– Acuta/ exsudativa (caracterizata prin edem alveolar si interstitial)

– Fibro-proliferativa (infiltrat celular cu proliferarea fibroblastilor)

– Fibrotica (fibroza si alterarea tesutului pulmonar)

Anatomo-patologic

Alveolele tapetate de membrana hialina

Omogena sau granulara, acidofila

Tapeteaza alveolele, canalele alveolare si bronsiolele terminale

Zone intinse de atelectazie alveolara

Emfizem si edem interstitial, hemoragie intraalveolara

Membrana hialina = raspuns nespecific al plamanului la diferite injurii

Clinic

Detresa respiratorie neo-natala debuteaza in primele 4 ore de viata cu:

– Tahipnee (peste 60 resp/min)

– Tiraj inter- si subcostal

– Retractie sternala

– Batai preinspiratorii ale aripilor nazale

– Ronchusuri bilateral

– Cianoza

– PCA (care agraveaza detresa) – suflu continuu sau sistolic, cardiomegalie sau accentuarea vascular

pulmonar, examen Doppler – flux turbulent in artera pulmonara sau flux retrograd in aorta

descendenta

In primele 24 – 36 ore dupa nastere dispneea se agraveaza

– Disparitia cantitatilor mici de surfactant

– Efectului inhibitor al proteinelor plasmatice din edem asupra surfactantului, acestea ajungand la

nivel alveolar in etapa primitiva, edematoasa a afectarii pulmonare.

– Presiunea in artera pulmonara ramane crescuta in prima saptamana de viata.

Dupa primele 36 – 48 ore de viata incepe sinteza endogena de surfactant si statusul respirator al sugarului

se imbunatateste.

O recuperare completa a detresei respiratorii neo-natale se asteapta dupa prima saptamana de viata.

Stadiile primitive ale detresei respiratorii sunt caracterizate prin leziuni epiteliale alveolare, atat ale

celulelor de tip I cat si de tip II.

Pierderea intergitatii epiteliului alveolar creste permeabilitatea barierei alveolo-capilare si duce rapid la

acumularea unui edem bogat in proteine la nivel intersetitial si al spatiilor aeriene.

Cantitatea de proteine in lichidul alveolar este semnificativ ↑ fata de cea intalnita in edemul pulmonar

cardiogenic.

Imagistic - 4 stadii , radiologice

Stadiul I – aspect fin granular, mai net la periferie, bronhograma aerica discreta

Stadiul II – reticulo-granular – opacitati reticulo-granulare generalizate, repartizate omogen si echilibrat in

ambele campuri pulmonare; bronhograma aerica franca, depasind umbra cardiaca

Stadiul III – confluarea micronodulilor, bronhograma neta, transparenta pulmonara net diminuata

Stadiul IV – terminal – pulmon opacifiat difuz, nu se disting limitele cordului, plaman hipoaerat; coaste

oblice si cutie toracia triunghiulara

Diagnostic

Anamneza – inclusiv prematuritatea.

Radiografia toracica - atelectazie difuza cu opacitati fine granulare in ambele arii pulmonare si cu

bronhograma aerica in zonele vecine celor de atelectazie.

In cazurile severe de boala - plaman opac, facand dificila distingerea umbrei cardiace.

Presiuniea partiala a oxigenului, presiunea partiala a CO2 si pH-ul in sangele arterial.

Hemograma - nivelul de hemoglobina dar si a leucocitozei sangvine.

Criteriu dgn – nn peste 12 ore care necesita O2>30% pentru mentinerea pO2>50 mmHg cu ventilatie cu

PEEP (positive end-expiratory pressure) >6 mmHg

Identificare prenatala a riscului

LA

– Raportul lecitina/sfingomielina

Normal 2/1

Scade la 1,5/1 → riscul de detresa creste

NB – LA trb sa nu fie contaminat cu sange sau meconiu

– Fosfatidilcolina saturata (SPC) – la nn la termen trb sa fie peste 500 mg/dl

Complicatii

Imediate: Pneumotorax, Edem interstitial

Tardiv: Displazia bronho-pulmonara

Tratament

Ventilatia mecanica - prima optiune de management atat in detresa respiratorie neo-natala cat si in cazul

copiilor de varsta mai mare.

Nou-nascutul prematur va fi imediat plasat pe CPAP (continuous positive ayrway pressure) nazal sau va fi

intubat pentru administrare de sufactant.

Se recomanda de asemenea incubator preincalzit la 35 – 36oC sau sub o sursa de caldura radianta si va fi

manevrat cat mai putin posibil.

Fizioterapia si aspirarea secretiilor = contraindicate in primele 24 ore deoarece secretiile nu reprezinta o

problema daca nu e vorba despre o infectie.

Oxigenoterapia

Vitamina K si antibiotic si transfuzii de masa eritrocitara la Hb<13 g/dl.

Pentru copilul mai mare este indicata ventilatia conventionala, monitorizata atent prin masurarea gazelor

sangvine.

Ca terapii adjuvante au fost luate in considerare ventilatia cu lichid, administrarea de oxid nitric – care nu si-

au dovedit eficienta prin studii clinice.

Sunt cateva studii care sustin ca pozitionarea in decubit ventral ar duce la imbunatatirea functiei ventilatorii

atat la nou-nascuti, cat si la copii si chiar la adultii cu detresa respiratorie.

Surfactant, desi demonstrata pe studii pe animale, nu a fost confiramat ca eficienta pe studiile pe subiecti

umani.

Oxigenarea prin membrana extracorporeala la copiii cu detresa nu si-a dovedit eficienta indubitabil.

S-a studiat administrarea precoce de cure scurte (sub 48 ore) de steroizi la doze mari (30 mg/kgc – metil-

prednisolon) iv la pacientii cu sepsis si detresa respiratorie care nu si-a dovedit eficienta comparativ cu

placebo.

Nu exista dovezi care sa sustina administrarea de steroizi in detresa respiratorie la copil.

Tulburari de coagulare - se recomanda administrarea de anticoagulante la acesti pacienti.

Substitutia cu surfactant

Surfactant sintetic (Exosurf Neonatal), natural – bovin (Survanta, Infasurf) sau porcin (Curosurf)

Surfanctant uman – proteine A,B,C

100 mg/kgc – una sau doua administrari pe sonda IOT urmata de injectare de aer si de ventilatie

manuala asistata 2 minute cu O2 100% sub o presiune de 10-15 mmHg

Complicatiile trat – obstr CA, bradicardie, scaderea TA, redistributia flux cerebral → agravare sau

chiar producerea hmg cerebrale

Profilaxia detresei

Cu surfactant +/-

Evitarea nasterilor premature si operatiilor cezariene

La sarc sub 32 sapt – cxter a mamei (1 -2 doze de dexametazona cu 48-72 ore antenatal mamelor

care nu au DZ, toxemie gravidica, boala renala)

Prognostic

Sever,

Rata mortalitatii variaza intre 9,5 si 94% in functie de studiu

In ultimii ani a crescut foarte mult rata de supravietuire la acesti pacienti.