Diagnostic de la mort cérébrale chez le nouveau-né et l'enfant

Neurophysiol Clin (1992) 22, 179-190 179 © Elsevier, Paris

Revue

Diagnostic de la mort c6r6brale chez le nouveau-n6 et l'enfant

MF Vecchierini-Blineaul, F Moussalli-Salefranque2

i Laboratoire de physiologie appliqu#e aux explorations fonctionnelles (Pr Guiheneuc), facult# de m#deeine, 1, rue Gaston- Veil, 44035 Nantes Cedex; 2 service d'explorations fonctionnelles

du syst#me nerveux (Pr Sachs), hOpital Necker, 149, rue de S#vres, 75730 Paris Cedex 15, France

(Regu le 25 juillet 1991 ; accept6 le 21 mars 1992)

R6sum6 - Cet article a pour but de faire le point, ~t travers une revue de la litt6rature, sur les probl6mes

soulev6s par le diagnostic de la mort c6r6brale chez l 'enfant. Les auteurs rappellent d 'abord les crit6res

cliniques et paracliniques n6cessaires au diagnostic de la mort c6r6brale chez l 'enfant en discutant l'int6-

r~t respectif des diffdrents examens compl6mentaires et en montrant leur valeur compl6mentaire. Puis

ils insistent sur la n6cessit6, du fait de pr616vements d'organes devenus de plus en plus fr6quents chez

l'enfant, d'6tablir avec fiabilit6 et aussi rapidement que possible le caract6re irr6versible du coma d6pass6.

Ils rapportent les attitudes pr6conis6es par les auteurs am6ricains apr~s conf6rences de consensus, en fonction

de l'~ge de l 'enfant, de l'&iologie du coma et des r6sultats des diff6rents examens paracliniques en tenant

compte de leur ~< poids >> diagnostique tout en soulignant les limites de ces sch6mas notamment darts cer-

taines 6tiologies, chez le nouveau-n6. Ils suggbrent l'utilit6 de s ' informer sur les diff6rents moyens dia-

gnostiques utilis6s en France dans ce difficile probl6me. Enfin, ils soul6vent les probl6mes 6thiques et

moraux que posent certaines pratiques r6centes comme les pr616vements d'organes chez les anenc@hales.

mort c6r6brale / nouveau-n6 / enfant / moyens diagnost iques

Summary - Diagnos is of brain death in the neonate and in the child. The purpose o f this article was to sum up the problems raised by diagnosis o f brain death in the chiM through a review o f the literature. The clinical and paraclinical criteria o f the diagnosis are considered in terms o f the respective value and

complementarity o f different examinations. The fac t that organ removal has become increasingly fre- quent in the ehiM requires a rapid and reliable determination o f the irreversibility o f brain damage. The guidelines set up after conferences in which American authors partieipated to reach a consensus opinion

relate to the child's age, the etiology, o f the coma and the results o f various paraclinical examinations. The diagnostic value o f these examinations is assessed and the limitations o f the various approaches are considered, particularly as regards certain etiologies in the newborn. It is suggested that it would be use-

f u l to inquire into the different diagnostic means used in France with respect to this difficult problem. Finally, the ethical and moral problems raised by some recent practices such as organ removal in anence-

phalic patients are discussed.

brain death / newborn / infant / diagnostic means

180 MF Vecchierini-Blineau, F Moussalli-Salefranque

Introduction

Depuis une vingtaine d 'anndes, !es progr+s de la r6animation m6dicale ont considd- rablement am61ior6 les chances de survie des nouveau-n6s et des enfants en situation

de d6tresse vitale. Malgr6 cette 6volution tr6s favorable, il arrive que certains soient maintenus artificiellement en vie: les fonctions cardiorespiratoires sont assur6es grace aux techniques r6animatoires en l 'absence de toute fonct ion neurologique r6alisant le tableau de <~coma d6pass6>> d6crit pour la premi6re fois en France par Mollaret et Goulon (1959) et actuellement plus souvent d6nomm6 ~ mor t c6r6brale>~. Le dia-

gnostic de mort c6r6brale dolt ~tre 6tabli avec certitude puisqu ' i l est synonyme de mort somatique. En effet, les enfants en 6tat de mor t c6r6brale 6voluent en quelques jours vers l 'arrat cardiorespiratoire. Poser un tel diagnostic et s 'assurer de son carac- t6re irr6versible ont donc pour consdquence l 'arrat des techniques de r6animation.

Avant cet arrat, des pr616vements d 'organes sont parfois pratiqu6s, lorsque les parents y consentent et lorsqu' i l n ' y a pas de contre- indicat ion m6dicale. Ces pr~16vements en vue de t ransplantat ions sont encore rares chez l ' enfant mais tendent /~ devenir de plus en plus fr6quents no tamment les pr616vements mult i-organes (Floret, 1990).

La mor t c6r6brale est actuellement d6finie comme l 'arrat total et irr6versible de

toutes les fonct ions du cerveau: t ronc c6r6bral dans son entier et h~misph~res c~r6- braux. Une telle d6finition valable quel que soit l '~ge du sujet recouvre un large consensus aux I~tats-Unis et en France; dans certains pays, comme au Royaume-Uni , la mort c6r6brale est plus souvent assimil6e/~ celle du t ronc c6r6bral. Cette diff6-

rence de concept ion entra~ne des diff6rences dans l 'util isation des examens paracliniques susceptibles d 'atre utilis6s pour confirmer un tel diagnostic et no tamment dans l 'usage de l '61ectroenc6phalogramme (EEG) : non pratiqu6 en Angleterre, recommand6 aux I~tats-Unis, jug6 n6cessaire en France (circulaire minist6rielle du 21 janvier 1991").

Nous allons d ' abo rd rappeler les signes cliniques de la mort c6r6brale en indiquant les difficult6s rencontr6es chez l ' enfant et indiquer la valeur respective des examens compl6mentaires les plus pratiqu6s pour conf i rmer ce diagnostic, puis nous analyse- rons les critbres min imum qui permettent d ' a f f i rmer l'irr6versibilit6 de ces signes.

Affirmer la mort c~r~brale

Critkres cliniques

Le diagnostic de mor t c6r6brale repose sur un faisceau de signes cliniques, progressi- vement codifi6s chez l 'adulte, admis par tous, qui attestent de la perte totale de la

* Circulaire relative/~ l'application du d6cret n ° 90-844 du 24 septembre 1990 modifiant le d6cret n ° 78-501 du 31 mars 1978 pris pour l'application de la loin ° 76-1181 du 22 ddcembre 1976 relative aux pr61~vements d'organes.

Mort c6r6brale - nouveau-n6 - enfant 181

conscience et des fonctions corticales, de l ' abol i t ion de toute activit6 du t ronc c6r6- bral et de l 'arrSt de la respiration spontan6e mSme en hypercapnie. Ces principaux

signes sont r6sum6s dans le tableau I e t servent de r6f6rence chez l 'enfant . Pour la premi+re fois, en 1981 aux I~tats-Unis, les auteurs d ' u n rappor t sur les r ecommanda-

tions pour le diagnostic de ta mort c6r6brale font mention de l'~tge et pr6cisent que les crit6res de mort c6r6brale ne doivent 8tre appliqu6s qu 'avec prudence chez l 'enfant

de moins de 5 ans. Cette limite d '~ge de 5 ans para~t arbitraire ~ Moshe et Alvarez (1986) qui, dans une revue r6trospective de la litt6rature, montrent que les crit6res cliniques du diagnostic de mort c6r6brale utilis6s chez l 'adulte sont applicables chez l 'enfant entre 3 mois et 6 ans; aucun enfant , darts cette t ranche d'~ge, pr6sentant les signes cliniques de mort c6r6brale, n ' a surv6cu. Ashwal et Schneider (partie I,

1987), Volpe (1987), Ashwal et al (1990) insistent sur la difficult6 de l ' examen neurologique chez le nouveau-n6 et le nourr isson en 6tat de mort c6r6brale surtout en

cas de souff rance p6rinatale, de ma l fo rma t ion ou d 'ut i l isat ion de substances s6dati- ves. Ils insistent sur l'int6rSt de bien conna~tre la matura t ion des diff6rents circuits r6flexes test6s, ainsi le r6flexe pupillaire ~ la lumi6re et la r6ponse oculoc6phalogyre ne sont bien obtenus qu'& partir de 32 semaines d '~ge conceptionnel ; la st imulation vestibulaire calorique est tr+s difficile ~ prat iquer chez le pr6matur6, le nouveau-n6

terme et le nourr isson.

L 'absence de respiration spontan6e mSme en hypercapnie doit &re v6rifi6e syst6- mat iquement par la technique de l 'oxyg6nat ion en apn6e. Toutefois , les protocoles varient, le seuil d 'hypercapnie exig6 n 'est pas le m~me dans tous le s pays (Levin et Whyte , 1988), enfin le seuil apn6ique n 'est pas d&ermin6 chez l ' enfant et d6pend de plusieurs facteurs (Ashwal et Schneider, 1987). Malgr6 ces r6serves, ce test est r6alis6 le plus souvent de sorte que la P C O 2 monte ~t 59 m m H g ; l 'absence de reprise respiratoire est alors un signe de mor t c6r6brale si l ' enfant n 'est pas hypothermique et ne regoit aucune substance d6pressive du systbme respiratoire.

Tableau I. Signes cliniques de la mort c6r6brale.

Absence des fonctions corticales Coma ar6actif Aucune r6activit6 aux stimulations douloureuses (ni attitude de d6cortication ni de d6c6r6bration) Aucun mouvement spontan6

Absence des rdflexes du tronc cdr~bral Pas de r6flexes photomoteurs (pupilles en mydriase ou en position interm6diaire) Pas de r6flexe corn6en Absence de r6ponse oculaire apr6s stimulation vestibulaire (rotation de la tSte ou injection d'eau glac6e dans le conduit auditif) Absence de r6flexe de toux Absence de r6flexe oculo-cardiaque Apn6e

1 8 2 MF Vecchierini-Blineau, F Moussalli-Salefranque

Examens compl~mentaires

La difficult6 de l ' examen neurologique chez le tout-peti t et la difficult6 d 'appr6cier les fonctions corticales rendent n6cessaire le recours ~ des examens compl6mentaires.

Examens dlectrophysiologiques L "dlectroencdphalogramme (EEG) est le plus ancien et le plus utilis6, de r6alisation prat ique au lit de l ' enfant dans le service de soins intensifs, il mont re l 'absence de toute activit6 c6r6brale pendant au moins 30 minutes cons6cutives chez le sujet en 6tat de mor t c6r6brale.

En 1986, la Soci6t6 d '61ectroenc6phalographie am6ricaine et en 1989, le bureau

de la Soci6t6 fran9aise de neurophysiologie clinique rappellent les condit ions techniques minimales A respecter pour l 'enregis t rement des E E G chez les patients adultes, cliniquement en coma d6pass6 (tableau II). Ashwal et Schneider (partie II, 1987) insistent sur certaines difficult6s d 'enregis trement et d ' in terpr6tat ion rencontr6es chez les tout-petits. Les distances inter61ectrodes sont faibles, les art6facts sont plus importants que chez l 'adul te (en particulier la diffusion de l '61ectrocardiogramme), les fr6- quences respiratoires et cardiaques sont 61ev6es. I1 faut 6galement 61iminer toute

condi t ion susceptible de mimer un tableau de mor t c6r6brale ou d 'abol i r l 'activit6 E E G : rarement les d6sordres thermiques (hypothermie ou hyper thermie maligne);

plus souvent les d6sordres m6taboliques et sur tout la sensibilit6 aux th6rapeutiques s6datives du syst6me nerveux central (SNC) d ' au t an t plus grande et prolong6e que l ' enfan t est plus jeune (ainsi, un trai tement au ph6nobarbi ta l entraTnant une barbit6-

mie de plus de 25 tzg/ml chez le pr6matur6 peut ~tre responsable d ' u n E E G nul). Toutes ces remarques incitent donc ~t une grande rigueur dans la technique d 'enregistrement et ~ une grande prudence dans l ' interpr6tat ion des trac6s.

Malgr6 le respect de ces pr6cautions, I ' E E G peut pr6senter des faux positifs et des faux n6gatifs. Ashwal et Schneider (1979) ont rappor t6 cinq cas d ' enfan ts , pr6matu- r6s ou fig6s de moins de 30 mois, ayant une activit6 61ectrique c6r6brale persistante

T a b l e a u II. Recommandations pour l'enregistrement de l'61ectroenc6phalogramme chez les patients en 6tat de mort c6r6brale.

1 - Huit 61ectrodes sur le scalp au minimum + r6f6rence 2 - Grandes distances si possible t> 10 cm 3 Imp6dances: < 10000 ohm; > 100 ohm 4 - V6rification des 61ectrodes et du syst~me d'enregistrement 5 - Majoration du gain d'amplification ~t 2 tzv/mm pendant un temps suffisamment long 6 - Constante de temps ~t 0,3 s 7 - Enregistrement d'autres parambtres (ECG EMG-respiration) 8 - Stimulations sensorielles d'intensit6 suffisante 9 - Dur6e minimale d'enregistrement >i 30 min

10 - N6cessit6 d'un personnel qualifi6

Mort c6r6brale nouveau-n6 - enfant 183

alors qu'ils 6taient cliniquement en 6tat de mort apparente et sont tous d6c6d6s dans un d61ai de 15 jours maximum avec h l 'autopsie une n6crose 6tendue du cerveau. Inversement, un EEG iso61ectrique prolong6 peut ~tre enregistr6 chez de grands pr6- matur6s ou nouveau-n6s ~ terme qui pourront survivre avec des s6quelles neurologiques (Schneider, 1989).

I1 semble donc qu'en p6riode n6onatale, I 'EEG puisse ~tre ent~ch6 d'erreurs. Tou- tefois, malgr6 ses limites, I 'EEG appara~t aux diff6rents auteurs (Task Force, 1987 ; Moshe, 1989; Schneider, 1989) une aide pr6cieuse qu'ils recommandent d'utiliser mais aussi de compl6ter par d'autres examens.

Parmi les autres m6thodes d'investigations propos6es, les potentiels dvoquds (PE) sont de plus en plus utilis6s. Les PE auditifs (PEA) du tronc c6r6bral et les PE somes- th6siques (PES) sont compl6mentaires et explorent des voies et structures non tes- t6es cliniquement. L'aboli t ion de toutes les ondes du PEA, sauf parfois de l 'onde I, est presque toujours de trbs mauvais pronostic encore que le PEA puisse ~tre obtenu alors que l 'enfant est en 6tat de mort c6r6brale et d6c6dera (Facco et al, 1990) ; inversement l 'abolition des PEA a 6t6 observ6e chez deux enfants ayant ult6rieurement surv6cu (Drake et al, 1986). Les PEA ne peuvent donc apporter la certitude de mort du tronc c6r6bral sauf si l 'on assiste/t la disparition progressive des ondes chez des malades passant d 'un stade pr6terminal ~ celui de mort c6r6brale (Garcia-Larrea et al, 1987). Les PES seraient plus sensibles; la disparition bilat6rale de t 'onde N20 (Mau- gui~re et al, 1982; De Meileir et Taylor, 1987 ; Facco et al, 1990) accompagne le tableau de mort c6r6brale ; la persistance de l 'onde P13 dans certains cas montre que la con- duction peut encore s'effectuer dans la partie la plus caudale du tronc c6r6bral (Facco et al, 1990). L'aboli t ion bilat6rale du PES cortical et de celle des PEA au-del/l du potentiel I, m~me lorsque persiste une activit6 EEG a6ractive, permet de pr6dire la mort c6r6brale. Ces techniques m6ritent d'etre plus largement r6alis6es dans les comas d6pass6s du nouveau-n6 et de l 'enfant jeune, avant de bien appr~cier leur apport diagnostic par rappor t / t celui de I 'EEG. Ils ont l'int6r~t, tout comme les mesures du flux sanguin c6r6bral, de ne pas ~tre sensibles aux th6rapeutiques s6datives du SNC.

Les autres m6thodes d 'exploration tendent ~ montrer l 'absence de flux sanguin c6r6bral qui constitue, /t tousles ages de la vie, une preuve de mort c6r6brale.

Examens radiologiques Le doppler transcranien est, parmi ces m6thodes d'exploration, le plus facilement r6alis6 et a donn6 lieu/~ plusieurs travaux r6cents (Glosier et al, 1989; Newell et al, 1989; Powers et al, 1989). Les r6sultats montrent que quels que soient les crit6res retenus (index de r6sistivit6, image du flux en miroir, calcul de la vitesse du flux), cette technique ne permet pas actuellement d 'apporter une confirmation pr6coce et irr6futable au diagnostic de mort c6r6brale chez l 'enfant jeune; eIle pr6sente des faux positifs que le calcul de la vitesse du flux permettrait de diminuer. Cette technique associ6e/~ la prise de pression intracr~nienne a surtout permis de mieux comprendre la physiopathologie de l'arr~t circulatoire c6r6bral.

Van Bunnen et al (1989) proposent l'angiographie numdrisde par voie veineuse,


Ashwal et al (1989) l'inhalation du xOnon stable en tomodensitomdtrie X . Cette technique permettrai t de bien diff6rencier le flux au niveau du tronc c6r6bral de celui du cortex et donnerait des r6sultats aussi fiables que ceux obtenus avec le X e 133. Le diagnostic de mort c6r6brale, chez l 'enfant de plus d' 1 mois, serait confirm6 quand le flux sanguin est inf6rieur /~ 10 ml /min /100 g. L'art~riographie est la technique la plus ancienne et la plus liable; elle confirme la mort en montrant l 'absence de circulation c6r6brale au-dessus du siphon carotidien. Toutefois cette technique est fort peu utilis6e chez l 'enfant jeune du fait des risques qu'elle fair encourir.

Examens isotopiques D'autres m6thodes ont donc 6t6 propos6es et sont surtout utilis6es dans les pays anglo- saxons. L'angiographie isotopique (Aswhwal et al, 1977) et la scintigraphie semi- quantitative (Holzman et al, 1983) r6alisables au lit de l 'enfant apr6s injection IV d 'un bolus de pertechnetate (99 mTc). Les travaux de Drake et al (1986), Holzman et al (1983), Schwartz et al (1984) montrent que chez l 'enfant , l 'absence de flux sanguin c6r6bral e t /ou d ' image de perfusion sont des crit6res flames de mort c6r6brale ; qu'il existe un bon parall61isme entre les r&ultats de l 'angiographie isotopique et ceux de l'art6riographie; et que l 'absence du flux sanguin c6r6bral n 'aurait jamais 6t6 r6ver- sible m~me s'il persiste initialement des rythmes sur I 'EEG. PLus r6cemment, Galaske et al (1990) insistent sur l'int6r~t d'utiliser soit le 123 I IMP, soit le Tc99 m H M P A O pour 6tudier la perfusion c6r6brale et contribuer au diagnostic de mort c6r~brale; toutefois ces m6thodes scintigraphiques n 'on t encore 6t6 utilis6es que chez un petit nombre d 'enfants.

Enfin, Volpe (1987) engage ~ la prudence dans l ' interpr6tation des r&ultats de ces diff6rents examens chez l 'enfant de moins de 2 mois, du fait de valeurs souvent faibles du flux sanguin c6r6bral en l 'absence de mort c6r6brale et inversement du fait de la possibilit6 de persistance d 'un flux sanguin c6r6bral chez des nouveau-n6s en 6tat de mort c6r6brale. Quoi qu'il en soit, en France ces techniques isotopiques sont actuellement difficilement r6alisables au lit de l 'enfant , en l 'absence d 'appareils por- tables puisqu'il est d6conseill6 d'effectuer ces eXamens en dehors des services de m6de- cine nucl6aire. Lorsque le diagnostic de mort c6r6brale s 'av6re difficile chez le nouveau-n6 et le petit enfant (jusqu'~ 1 an ou parfois plus), l 'utilisation de plusieurs examens est recommand6e aux l~tats-Unis. I1 s 'agit le plus souvent de I 'EEG et de la tomographie apr6s inhalation de X6non pour explorer parall6lement le m6tabo- lisme et la circulation au niveau c6r~bral.

Affirmer l'irr~versibilit~ de la mort c~r~brale: attitude pratique

L'irr6versibilit6 de la mort c6r6brale implique que tousles critrbes cliniques (tableau I) et paracliniques, qui ont concouru au diagnostic, persistent inchang6s pendant un temps suffisant. La dur6e du d61ai d 'observat ion est devenue une question impor- tante depuis la pratique des pr616vements d 'organes, y compris chez l 'enfant jeune.


Si l ' a r r& de la r6animation ne doit pas &re influenc6 par des consid6rations de dons d 'organes; inversement, il faut pouvoir pr61ever assez vite pour que les organes soient viables. Ce d61ai d'Observation varie avec l'ftge des enfants, les r6sultats des examens compl6mentaires et l '6tiologie du coma.

Mise ~ part l 'art6riographie, aucun examen compl6mentaire n 'est ~t lui seul sp6ci- fique du diagnostic de mort c6r6brale chez l 'enfant jeune (Kohzman et Spinack, 1990). Toutefois, la pratique de ces examens reste recommand6e (Schneider, 1989) permet- tant, s'ils confirment le diagnostic clinique, de r6duire les d61ais d 'observat ion et d 'apporter un document objectif en cas de probl6me m6dico-16gal. La r6p6tition syst6- matique de ces examens reste source de discussion.

Quant ~ l'6tiologie de la mort c6r6brale, elle doit rendre compte de la perte des fonctions c6r6brales sans possibilit6 de r6cup6ration. Doivent donc ~tre syst6mati- quement 61imin6s les d6sordres thermiques et m6taboliques, les intoxications ou l'usage de substances curatisantes ou s6datives du SNC (dont il est pr6f6rable de contr61er les taux sanguins), les causes chirurgicalement curables et le choc circulatoire avec hypotension art6rielle.

Les attitudes pr6conis6es ont surtout 6t6 codifi6es dans la litt6rature am6ricaine apr~s mise en commun de l 'exp6rience de plusieurs 6quipes de sp6cialistes et apr~s des 6tudes r6trospectives regroupant des enfants d'~ge vari6 (Vernon et Holzman, 1986; Drake et al, 1986; Task Force, 1987; Alvarez et al, 1988; Moshe, 1989) ou ne comportant que des nouveau-n6s (Ashwal et Schneider, 1989). Ces recommandations sont formul6es en fonction de l'~ge des enfants; ce d6coupage peut paraTtre rigide mais t6moigne de la difficult6 & 6tablir les crit~res d'irr6versibilit6 de la mort c6r6brale chez l 'enfant et cela d 'au tant plus qu'il est plus jeune.

Selon ces auteurs, chez l'enfant de plus d ' l an, si la cause du coma est connue comme 6tant irr6versible et si le tableau clinique de mort c6r6brale persiste un temps minimum de 12 h, l 'enfant peut ~tre d6clar6 mort sans pratiquer d 'examen compl6- mentaire. Ce d61ai peut ~tre raccourci ~t 6 h si l 'on s 'aide d 'un seul EEG confirmatif. En france, I 'EEG est syst6matiquement r6alis6 et contr616, apr~s un d61ai de 6 h le

plus souvent. Dans la tranche d'dge 3 mois - 1 an, les recommandations pr6conisent soit de

r6p6ter l ' examen clinique et I 'EEG, ~ 24 h d'intervalle, soit de pratiquer une angiographie isotopique d6montrant l 'absence de circulation c6r6brale. D'autres auteurs exigent m~me apr6s une angiographie confirmative, une observation clinique de 6 h.

Pour les enfants de 7jours ~ 3 mois, certains auteurs appliquent les m~mes recommandations que celles pr6conis6es dans la tranche d'~ge sup6rieure; d 'autres pen- sent qu 'un d6lai d 'observat ion plus long avec deux EEG nuls & 48 h d'intervalle est n6cessaire.

Peu d'6tudes ont 6t6 effectu6es en p~riode n~onatale: toutefois, Ashwal et Schnei- der (1989) montrent qu 'aucun nouveau-n6 n ' a surv6cu s'il pr6sente tous les crit~res cliniques de mort c6r6brale, pendant 2 jours s'il est n6 ~ terme, pendant 3 jours s'il est pr6matur6. L ' E E G peut ~tre utilis6 pour raccourcir le d61ai d 'observat ion. Deux EEG nuls & 24 h d'intervalle, le tableau clinique 6tant inchang6, confirment le dia-


gnostic. Enfin, si au tableau clinique de mort c6r~brale s 'associent un trac~ nul et l 'absence de flux sanguin c6r6bral, le diagnostic peut ~tre affirm6 de suite (fig 1).

Les examens compl6mentaires ne seraient pas concordants dans un tiers des cas, chez le nouveau-n~, en coma d6pass6. L 'angiographie ou la scintigraphie isotopique a plus de valeur que I 'EEG ; l 'absence de flux sanguin c6r~bral est synonyme de mort m~me si I 'EEG montre toujours une activit~ c6r6brale; toutefois dans ces cas, une deuxi~me angiographie confirmative sera pratiqu~e. Si la r~animation est poursui- vie, on assiste alors ~t la disparition progressive de l'activit6 61ectrique c6r6brale. Inver- sement, un EEG nul chez un b6b6 en coma d~pass6 mais avec persistance d 'un flux sanguin c6r~bral ~ l 'angiographie, ne peut affirmer la mort ; les examens seront refaits

intervalles r6guliers pour suivre l '~volution. Malgr6 l'int6r~t de ces recommandations, certains auteurs (Freeman et Ferry, 1988)

insistent sur leur caract6re un peu arbitraire. Shewmon (1988) d6montre math6mati- quement que leur application n'exclue pas le risque de faux diagnostics par exc6s

I ENFANT DANS LE COMA SOUS VENTILATION ARTIFICiELLE /

/

S'ASSURER DE LA PRESENCE DE TOUS LES SIGNES

DE COMA DEPASSE

EXCL~ Hypothermie < 35", Toxi~lueS, D~sordres hydro41ectrolytlques

ou m~taboliques majeurs, Hypercapnie majeure, Effet des drogues s¢'dativ¢~ du S.N.C.

l 2 E.E.G. nuls en amplitude maximale durant au moilxs

30 m i n u t ~ effectu~ ~ plus de 6 heur~ d'intervalle au minimum.

[ Mort c~r~brale ]

Fig 1. D6marche diagnostique pour affirmer la mort c~r~brale et son irr6versibilit6 chez l 'enfant (voir

texte pour plus d'explication).


et note que des 6tudes prospectives sur un plus grand nombre d 'enfants seront tr6s tongues et ne r6soudront pas le probl6me. Pour 6viter ces faux positifs en nombre statistiquement non n6gligeable, il pr6conise que soit apport6e la preuve certaine de l 'absence de circulation c6r6brale par art6riographie plut6t qu 'un allongement du d61ai d 'observat ion quelle qu 'en soit la dur6e.

De plus, si certaines circonstances, t raumatisme cr~nien, saignement massif sont bien connues pour engendrer des tableaux de mor t c6r6brale irr6versible, d 'autres 6tiologies soul6vent des problbmes plus difficiles telle l 'anoxie ou l 'isch6mie responsable de 90% des cas de comas chez le nouveau-n6. Volpe (1987) insiste sur la diffi- cult6 de pr6ciser le type, la dur6e, la s6v6rit6 de la souffrance souvent survenue in

utero et le r61e jou6 par l 'hypotension. I1 pr6conise donc, chez le tout-petit, un allongement de la p6riode d 'observat ion. En effet, le cerveau immature serait plus r6sis- tant ~ l 'anoxie que le cerveau adulte et aurait plus de possibilit6 de r6cup6ration aprbs un coma prolong6, toutefois, ces donn6es n6cessitent plus de confirmation clinique ( ~ o s h e et Alvarez, 1986).

Une autre 6tiologie m6rite d 'etre individualis6e, les malformat ions graves du cerveau et particuli~rement l 'anenc6phalie. Afin de pr61ever leurs organes, une tendance, source de controverses s 'est d6velopp6e aux t~tats-Unis, pour laisser na~tre normalement ces b6b6s, avec le consentement 6clair6 des parents. A la naissance, les b6b6s sont r6anim6s soit imm6diatement, soit plus tardivement au moment de la mort somatique. En cas de r6animation imm6diate, l 'exp6rience des auteurs varie. N6zamuddin et al (1989) constatent que les six anenc6phales de leurs s6rie d6c~dent rapidement; les organes transplant6s s 'avbrent viables et utiles. Ils pr6conisent la poursuite de ce type d 'at t i tude. L'exp6rience de Peabody et al (1989) est diff6rente: la r6animation imm6diate prolonge la vie, ainsi seuls deux des six anenc6phales de leur s6rie pr6sent~rent un tableau de mor t du tronc c6r6bral apr~s une semaine. En cas de r6animation prolong6e et tardive, les organes ont souvent trop souffert pour &re transplant6s (Ashwal et al, 1990). Ces r6sul- tats font donc dire ~ Shewmon et al (1989) que les b6b6s anenc6phales ne sont sans doute pas une source de dons d 'organes aussi int6ressante que certains avaient pu l 'esp6rer.

l~tablir rapidement et avec certitude le diagnostic de mor t c6r6brale irr6versible est un imp6ratif li6 au probl~me des pr61~vements d 'organes ; tout autre est le pro- bl6me pos6 par l ' a r r& de la r6animation chez des b6b6s dont la souffrance ou les d6gfits c6r6braux sont suff isamment importants pour laisser pr6sager des s6quelles gravissimes. La d6cision d'arr~ter les soins repose sur l 'appr6ciation de l 'ensemble des donn6es cliniques et paracliniques par les diff6rents membres de l '6quipe soi- gnante et est sous-tendue par une r6flexion 6thique (Coulter, 1987; Dehan, 1988). La poursuite d 'une r6flexion pluridisciplinaire para~t n6cessaire ~t un moment off se d6veloppent de vives discussions m6dicales et off se prennent des positions contra- dictoires d 'ordre 6thique, moral et philosophique apr6s la pratique, aux I~tats-Unis, de pr61~vements d 'organes chez des nouveau-n6s anenc6phales ne r6pondant pas aux critbres cliniques de mor t c6r6brale.


Conclusion

Le diagnostic de mort c6r6brale soul6ve encore des difficult6s, d ' a u t a n t plus grandes que l ' enfant est plus jeune. Une meilleure connaissance de la matura t ion c6r6brale, l 'am61ioration des moyens d' investigation si possibles au lit de l 'enfant , permettraient d'am61iorer encore la fiabilit6 du diagnostic. L ' E E G garde une place dans cette d6mar- che diagnostique tout en connaissant ses limites. Les autres examens (PE, Doppler . . . ) doivent faire l 'obje t de t ravaux suppl6mentaires chez l ' enfant pour mieux pr6ciser

leur int6r~t et leurs indications. La tomograph ie avec le Tc 99 m H M P A O ou apr6s inhalat ion de X6non semblent des techniques int6ressantes par leur compl6mentari t6 d ' i n fo rma t ion par rappor t ~t I 'EEG.

De plus, alors que les p rogrammes de pr616vements et de greffes deviennent inter- nat ionaux, les examens compl6mentaires utilis6s et les d6marches pr6conis6es pour

le diagnostic de la mort c6r6brale et de son irr6versibilit6 varient encore selon les pays ; il semblerait int6ressant q u ' u n consensus puisse s '6tablir. Au pr6alable, ne serait-il pas utile de connaTtre les moyens mis en oeuvre pour ce diagnostic dans les diff6rents centres de r6animation infantile en France?

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Documents

Diagnostic de la mort cérébrale chez le nouveau-né et l'enfant